神經(jīng)病學課件：腦血管病

腦血管病

CerebrovascularDisease

第一節(jié)概述第二節(jié)腦血管疾病的流行病學及預防第三節(jié)短暫性腦缺血發(fā)作第四節(jié)腦梗死第五節(jié)腦出血第六節(jié)蛛網(wǎng)膜下腔出血第七節(jié)顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成第九節(jié)血管性癡呆第八章腦血管疾病

第八節(jié)其他腦血管病第一節(jié)概述

大腦底部Willis環(huán)大腦血管結(jié)構(gòu)特點腦動脈：

內(nèi)膜層厚，有較發(fā)達的彈力膜中層和外層壁較薄，沒有彈力膜腦動脈幾乎沒有搏動，避免因血管波動影響腦功能腦靜脈：

腔大壁薄彈性差；無靜脈瓣；大多不與動脈伴行靜脈竇，靜脈血及腦脊液經(jīng)此血流緩慢特點：

長、彎曲度大，缺乏彈性搏動，不易推動和排出隨血液來的栓子，故易患腦栓塞因腦動脈壁薄，當血壓突然升高時，容易致腦出血腦動脈兩大體系頸內(nèi)動脈系：大腦前部＋部分間腦

椎基底動脈系：

大腦后部＋部分間腦＋腦干＋小腦小腦幕為界頂枕溝為界（3/2)腦動脈兩大體系腦靜脈系統(tǒng)解剖2023/3/151．上矢狀竇2．下矢狀竇3．直竇

4．竇匯5．橫竇

6．乙狀竇16．海綿竇18．巖上空19．巖下竇腦血流量的調(diào)節(jié)正常腦血流量800-1000ml/min1/5流入椎基底動脈4/5流入頸內(nèi)動脈腦的平均重量1400g占體重的2～3％腦血流量占全身15～20％。

腦血流量的調(diào)節(jié)平均動脈壓60～160mmHg可自動調(diào)節(jié)第二節(jié)腦血管疾病的流行病學及預防

患病數(shù)高醫(yī)療費用高我國卒中每年醫(yī)療支出約400億，年均增長速度為25.37%目前我國腦卒中患者至少700萬例城市居民腦血管病死亡率為125.56/10萬；農(nóng)村病死率為150.17/10萬病死率高增長速度快以每年8.7%的速度增長我國腦血管疾病的流行病學中國心血管病報告2015Stroke.2011;42:3651-3654腦血管疾病的危險因素

肥胖高血脂缺乏運動動脈粥樣硬化糖尿病高齡高血壓心臟病腦梗死家族史吸煙首次卒中發(fā)病機制的正確評估卒中后血壓管理干預血小板聚集抗凝治療干預治療TIA頸動脈狹窄治療、高半胱氨酸血癥、血脂異常、高血糖管理（同一級預防）腦卒中的二級預防CASE-1患者，男性，74歲，因“反復言語不清、右側(cè)肢體乏力2小時"入院?；颊哂谌朐呵?小時開始出現(xiàn)吐詞含混、口角歪斜及右側(cè)肢體乏力，無肢體抽搐及意識障礙，持續(xù)5+分鐘后緩解。共反復發(fā)作3次，未遺留后遺癥。既往高血壓病史10年；無“冠心病及糖尿病”史。體格檢查：T:35.8℃，P：72次/分，R:18次/分BP:170/100mmHg。神經(jīng)查體未見明顯異常。下一步要做的檢查？頭顱CT：EKG：血RT、生化全套（特別是血糖）急診室住院部腦MRI：腦MRA或CTA：頸動脈超聲：可能的診斷？為什么會發(fā)生？（病因）什么情況容易發(fā)生？（危險因素）預后如何？TIA的定義？傳統(tǒng)：新概念:TIA的發(fā)病機制？該病人考慮病因是什么？有幾種可能？TIA的臨床表現(xiàn)？該病人符合哪種？TIA的特殊臨床表現(xiàn)有哪些類型？TIA的影像檢查都有什么意義？TIA需要和哪些疾病鑒別？TIA的治療措施？抗凝？單抗？雙抗？依據(jù)？TIA的預后和風險評估？第三節(jié)短暫性腦缺血發(fā)作

TIA定義更新2002年以前突然出現(xiàn)的局灶性或全腦神經(jīng)功能障礙，持續(xù)時間不超過24h，且排除非血管源性原因。2002年以后由于局部腦或視網(wǎng)膜缺血引起的短暫性神經(jīng)功能缺損發(fā)作，典型臨床癥狀持續(xù)不超過1h,在影像學上無急性腦梗死的證據(jù)新舊TIA概念的比較基于時間的傳統(tǒng)概念基于組織的新概念基于傳統(tǒng)24h時間界限基于是否存在生物學終點一過性缺血性癥狀是良性的提示一過性缺血性癥狀可以引起持續(xù)腦損害診斷基于一過性過程而并非病理生理鼓勵使用輔助檢查確定有無腦損害及其原因?qū)е录毙阅X缺血治療的延誤促進快速急性腦缺血的治療不準確提示有無缺血性腦損害更準確反映缺血腦損害與心絞痛和心肌梗死的概念相悖與心絞痛和心肌梗死的概念一致病因及發(fā)病機制微栓子學說:頸部大動脈粥樣硬化斑塊脫落血液動力學因素腦血管的狹窄、痙攣或受壓血液成分改變臨床表現(xiàn)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)：

病灶對側(cè)單肢無力或不完全性癱瘓，感覺障礙.眼動脈缺血:短暫的單眼失明優(yōu)勢半球缺血:可有失語椎－基底動脈系統(tǒng)：

以眩暈為常見癥狀一般不伴耳鳴跌倒發(fā)作短暫性全面遺忘癥一側(cè)腦神經(jīng)麻痹對側(cè)肢體癱瘓或感覺障礙

危險分層：ABCD2評分TIA的臨床特征得分A

年齡>60歲1B血壓（mmHg）SBP>140或DBP>901C臨床癥狀單側(cè)無力2

不伴無力的言語障礙1D臨床不癥狀持續(xù)時間

>60min210-59min1D糖尿病有1評分0-6：高危：6~7分；中危：4~5分；低危：0~3分治療決策治療原則：針對不同病因進行分層，采用不同的治療決策治療方法：內(nèi)科治療心源性栓塞性TIA–抗凝動脈-動脈栓塞性TIA–PAS血流動力學性TIA–管理血壓+PAS外科手術(shù)及血管內(nèi)治療手術(shù)適應癥手術(shù)方式：CEA或CASCASE-2女性患者，55歲，退休工人。主訴：右側(cè)肢體活動不靈、言語不能4小時。現(xiàn)病史：于4小時前晨起床后，家人發(fā)現(xiàn)患者右側(cè)肢體活動不靈，肢體可抬起，但右上肢不能持物，右下肢行走困難，可理解問話，但不能言語，飲水有嗆咳，病情漸加重，1小時前右側(cè)肢體完全不能活動，小便失禁。病后神志清楚，未進食，無嘔吐。既往史：高血壓病史11年，平時血壓維持在160～180/100～110mmHg之間，未經(jīng)系統(tǒng)治療。否認糖尿病、肝炎、結(jié)核病史。家族中有高血壓病史。體格檢查：體溫36.9℃，脈搏98次/min，呼吸20次/min，血壓180/110mmHg。內(nèi)科系統(tǒng)檢查無陽性體征。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：嗜睡狀態(tài)，完全性運動性失語，查體欠合作，雙側(cè)瞳孔等大，光反射靈敏；雙眼向左側(cè)凝視，右側(cè)肢體肌張力低，腱反射減弱，右上肢墜落試驗（+），左側(cè)肢體可見自主活動，肌張力、腱反射均正常，右側(cè)巴氏征可疑陽性，左側(cè)病理征陰性；頸軟，克氏征陰性。討論下一步需進行哪些輔助檢查并提出所選輔助檢查對你診斷有何幫助。1請做出該患者最有可能的疾病診斷并提出診斷的診斷依據(jù)。2應與哪些疾病相鑒別并提出鑒別診斷依據(jù)。3具有循證醫(yī)學證據(jù)的治療方法有哪些？有哪些最新進展？4該患者的病情進展中可能會出現(xiàn)哪些并發(fā)癥？5第四節(jié)腦梗死一、大動脈粥樣硬化性腦梗死缺血性卒中的病因大動脈粥樣硬化（LAA）心源性卒中（CS）

穿支動脈疾（PAD）

其它病因（OE）

病因不明（UE）

缺血性卒中發(fā)病機制CISS

大動脈粥樣硬化（LAA）主動脈弓動脈粥樣硬化顱內(nèi)外大動脈粥樣硬化載體動脈（斑塊或血栓）阻 塞穿支動脈動脈-動脈 栓塞

低灌注/栓子清除下降混合機制心源性卒中

(CS)穿支動脈疾 病(PAD)其他病因

(OE)病因不確定

(UE)病因分型發(fā)病機制分型CISS主動脈弓動脈粥樣硬化顱內(nèi)外大動脈粥樣硬化載體動脈（斑塊或血栓）阻塞穿支動脈動脈-動脈栓塞低灌注/栓子清除下降混合機制心源性卒中（CS）

穿支動脈疾（PAD）

其他病因

病因不確定

)病因分型發(fā)病機制分型大動脈粥樣硬化（LAA）幾個重要概念缺血半暗帶（ischemicpenumbra）:

位于完全缺血區(qū)的周邊，腦血流明顯下降、神經(jīng)元電活動消失，及時恢復供血、神經(jīng)細胞存活時間窗（timewindow）:

有效治療時間，超過此時限，治療無效，甚至產(chǎn)生“再灌注損傷”再灌注損傷（reperfusiondamage）:

如果腦血流再通超過時間窗，腦損傷可繼續(xù)加劇，甚至產(chǎn)生再灌注損傷。主要是通過引起自由基過度產(chǎn)生及其神經(jīng)細胞內(nèi)鈣超載等一系列變化，導致神經(jīng)細胞損傷臨床表現(xiàn)椎-基底動脈系統(tǒng)

眩暈、嘔吐、共濟失調(diào)交叉性癱瘓

頸內(nèi)動脈系統(tǒng)病灶對側(cè)偏癱偏盲偏身感覺障礙失語、失認等臨床分類根據(jù)臨床表現(xiàn)、神經(jīng)影像學：1）大面積腦梗死：較大動脈主干梗死2）分水嶺梗死（cerebralwatershedinfarction）:相鄰兩條血管供血的分界區(qū)3）出血性梗死（hemorrhagicinfarct）:梗死灶內(nèi)血管壞死，血液漏出、繼發(fā)出血4）多發(fā)性梗死（multipleinfarct）:神經(jīng)影像學≥2個病灶5）腔隙性梗死缺血性卒中的CT表現(xiàn)大腦中動脈高密度征、點狀征、灰白質(zhì)分界模糊等缺血性卒中的MRI表現(xiàn)影像診斷≠臨床診斷臨床診斷=臨床表現(xiàn)+影像診斷血管評估檢查急性卒中有效治療的循證現(xiàn)狀卒中組織化管理：卒中單元（最強證據(jù)）有效的藥物治療：靜脈溶栓（時間窗內(nèi)）延緩組織的損傷：神經(jīng)保護（證據(jù)有限）ASA治療早期抗血小板治療（ASA、氯吡格雷等）他汀治療調(diào)整血壓血壓增高可能是由于腦水腫顱內(nèi)壓增高，而非高血壓病，可嚴密觀察而不必急于使用降壓藥WHO標準：220/120mmHg（200/100mmHg）避免過速、過低地降壓，以免影響腦血流灌注其它措施1、防治腦水腫甘露醇、利尿劑、激素、白蛋白、甘油鹽水2、擴血管（發(fā)病2-4周）：急性期不宜使用血管擴張劑原因:1）引起顱內(nèi)盜血

2）加重腦水腫使顱內(nèi)壓增高

3）易導致出血性梗塞

4）使血壓下降3、高壓氧、中藥、康復治療李XX，女性，84歲，住院號：13113848月10號患者因“突發(fā)口齒不清伴反應遲鈍1天，意識不清5小時”入院?；颊咦蛉丈衔鐭o明顯誘因下家人發(fā)現(xiàn)其出現(xiàn)口齒欠清，反應遲鈍，家人給予“速效救心丸”口服，具體不祥。今日起床后家人發(fā)現(xiàn)患者呼之不應，未見嘔吐及肢體抽搐，遂急診送入我院。病程中無發(fā)熱無肢體抽搐，有意識不清，大小便失禁。CASE-3急診CT提示左側(cè)半球大面積腦梗塞。既往史：房顫病史20年，長期服藥，具體不詳體格檢查：T：36.4℃P：62次／分R：19次／分BP：178／80mmHg。昏睡狀態(tài)，呼吸尚平穩(wěn)，查體不能配合。雙肺呼吸音粗，未及明顯啰音。HR62次／分，律不齊。雙眼左向凝視，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對光反應靈敏。左側(cè)上下肢肌張力正常，肌力刺激下4級，右側(cè)上下肢肌張力低，刺激下右上肢肌力0級，右下肢2級。伸舌示齒不合作，感覺檢查不合作。輔助檢查：頭顱CT提示左側(cè)半球大面積腦梗塞心電圖示：P波消失，心室律不齊，提示房顫；初步診斷：？1.心源性腦栓塞（左側(cè)半球）2.冠心病房顫3.高血壓病3級（極高危）二、心源性腦栓塞心源性卒中病因心源性卒中心房PFO、二尖瓣脫垂等明確病因可能病因房顫、房撲病竇綜合征心房粘液瘤心室急性心肌梗死、左室功能衰竭心臟瓣膜二尖瓣狹窄鈣化、人工瓣膜少見病因單純房間隔瘤主動脈瓣鈣化房顫是心源性卒中最為常見的原因突然發(fā)作的卒中癥狀，尤其是無TIA病史、嚴重首次卒中的房顫患者；1年長嚴重卒中（NIHSS≥10；年齡≥70歲)。2既往不同動脈分布區(qū)栓塞：①空間多發(fā)(前后循環(huán)同時梗死，雙側(cè)梗死)：②時間多發(fā)（不同年齡的梗死灶）3什么情況下我們會考慮心源性卒中？（歐洲超聲相關(guān)指南推薦，以下之一情況者，應考慮心源性卒中可能）EuropeanJournalofEchocardiography(2010)11,461-476其他系統(tǒng)性血栓栓塞的征象（腎臟和脾臟的楔形梗死,Oslersplits;Bluetoe-syndrome)4梗死血管分布主要是皮層；或者皮層下大灶豆紋動脈區(qū)梗死5急診第一次CT顯示MCA高密度影（且無同側(cè)ICA嚴重狹窄）。6閉塞大血管快速再通（反復超聲檢查）。7房顫患者卒中風險常用危險分層工具

CHADS2分值充血性心衰1高血壓1年齡>75歲1糖尿病1既往卒中/TIA史2危險因素積分充血性心力衰竭/左室功能不全1高血壓1年齡≥75歲2糖尿病1卒中/TIA/血栓栓塞2血管疾病*1年齡65-74歲1性別（如：女性）1最大積分9≥2高危OAC1中危OAC＞ASA0低危無需治療房顫相關(guān)卒中如何進行二級預防？2014年AHA/ASA卒中二級預防指南1

對于伴有陣發(fā)性或永久性非瓣膜性房顫患者，維生素K拮抗劑(VKA)、阿哌沙班和達比加群均可用于預防卒中復發(fā)(I類，A-B級)對于非瓣膜性房顫患者，使用利伐沙班預防卒中復發(fā)也是合理的（

IIa類，B級）2014年中國卒中二級預防指南2對于合并房顫(包括陣發(fā)性)的缺血性卒中和TIA患者，推薦使用口服抗凝治療，預防再發(fā)的血栓栓塞事件(I類，A級)，選擇何種藥物應考慮個體化因素。KernanWN,etal.Stroke.2014Jul;45(7):2160-236中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會,中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會腦血管病學組.中華神經(jīng)科雜志.2015;48(4):258-273患者女，50歲。右側(cè)肢體活動不靈活7天。4年前曾“左上肢活動不利伴言語不清”；頭顱CT是腔隙性腦梗；經(jīng)抗血小板聚集、改善微循環(huán)、營養(yǎng)腦細胞及功能鍛煉后逐漸恢復。既往高血壓病史多年，血壓最高180/100mmHg，否認其他疾病史。近3年病情穩(wěn)定，血壓控制可。CASE-41、該患者的最后診斷？2、病因？（高血壓病or血管炎or其他？）3、進一步的檢查？4、如何治療？5、如何預防？三、腔隙性腦梗死病因及發(fā)病機制常見的有：高血壓導致小動脈及微小動脈壁的脂質(zhì)透明變性，引起管腔閉塞。動脈粥樣硬化病變及形成的小血栓累及和阻塞深穿支動脈。糖尿病小動脈病變。病理腔隙性梗死灶呈不規(guī)則的圓形、卵圓形、狹長形，直徑多為3－4mm，小者可為0.2mm，大者可達15－20mm。病變血管多為直徑100－200um深穿支，多見于豆紋動脈、丘腦深穿動脈及基底動脈的旁中線支分布區(qū)。病灶主要分布于基底節(jié)區(qū)、放射冠、丘腦和腦干，尤以基底節(jié)區(qū)發(fā)病率最高。臨床表現(xiàn)純運動性輕偏癱（PMH）：較常見出現(xiàn)一側(cè)面部和上下肢無力，無感覺障礙、視野缺損及失語；多在2周內(nèi)開始恢復。病灶位于內(nèi)囊后肢、腦橋基底或大腦腳?？梢院喜⑦\動性失語、水平凝視麻痹、動眼神經(jīng)交叉癱（Weber綜合征）、外展神經(jīng)交叉癱、閉鎖綜合征等。純感覺性卒中（PSS）：較常見。對側(cè)偏身或局部感覺障礙，如麻木、燒灼或沉重感、刺痛、僵硬感等。多為主觀感覺體驗，很少有感覺缺失體征，但亦有感覺缺失者?？煞譃門IA型、持續(xù)感覺障礙型、TIA后轉(zhuǎn)為持續(xù)型。病灶位于丘腦腹后核、內(nèi)囊后肢、放射冠后部及腦干背外側(cè)部累及感覺神經(jīng)核或傳導束。臨床表現(xiàn)共濟失調(diào)性輕偏癱（AH）病變對側(cè)輕偏癱伴小腦型共濟失調(diào)，下肢重，足、踝尤為明顯，上肢輕，面部最輕。指鼻試驗、跟膝脛試驗、輪替動作等（＋）。病變部位：放射冠和半卵圓中心（影響皮質(zhì)腦橋束和部分錐體束）、內(nèi)囊后肢及偏上處（影響枕橋束及錐體束）、丘腦伴內(nèi)囊后肢受損、腦橋基底部上1/3與下2/3交界處。臨床表現(xiàn)構(gòu)音障礙－手笨拙綜合征（DCHS）起病突然，發(fā)病后癥狀即達高峰。嚴重構(gòu)音障礙、吞咽困難。病變對側(cè)中樞性面舌癱。同側(cè)手輕度無力及精細動作笨拙，書寫時易發(fā)現(xiàn)，指鼻試驗不準，行走時輕度平衡障礙。病變在腦橋基底部為基底動脈旁中線支閉塞；亦可見于內(nèi)囊最上部的膝部病變。臨床表現(xiàn)診斷及鑒別診斷診斷依據(jù)：中年以后發(fā)病，有長期高血壓病史等危險因素。臨床表現(xiàn)符合腔隙綜合征之一。CT或MRI影像學檢查可證實存在與神經(jīng)功能缺失一致的病灶。除外小量腦出血、感染、囊蟲病、moyamoya病、腦膿腫、顱外段頸動脈閉塞、腦橋出血、脫髓鞘病和轉(zhuǎn)移瘤等非梗死性腔隙病變。治療目前尚無有效的治療方法，主要是預防疾病的復發(fā)：二級預防。急性期可適當應用擴血管藥物增加腦組織的血液供應，促進神經(jīng)功能恢復。須慎用抗凝劑以免發(fā)生腦出血。女，55歲，因頭昏、嘔吐1小時，暈倒1次入院BP180/100mmHg，神經(jīng)科無陽性體征，頭顱CT正常。診斷短暫性腦缺血發(fā)作？高血壓病3級。予以安氯地平10mgqd+依那普利5mgbid,5%GS100ml+硝酸異山梨酯10mgivgttbid8～10gtt/分。入院后20h出現(xiàn)右側(cè)肢體無力。查見右側(cè)偏癱體征、運動性失語。CASE-5入院CT入院20h后病情加重CT

診斷：？

問題：

如何具體分析梗死亞型？可能病因和發(fā)病機制？治療？四、分水嶺性腦梗死病因體循環(huán)低血壓、低血容量、頸動脈阻塞、微栓塞、血液流變學異常及后交通動脈的解剖變異是其主要病因，以前3項因素為主，且體循環(huán)低血壓及低血容量是最常見的原因。最近的研究結(jié)果表明腦低灌注與微栓塞共同作用可發(fā)生CWI，且與顱內(nèi)外大動脈狹窄或閉塞密切相關(guān)。常見病因頸動脈嚴重狹窄或閉塞所致CWI，多為一側(cè)性，當血管橫截面積減少到50％以上時，血管遠端壓力便會受到影響，易致CWI。在嚴重的頸內(nèi)動脈疾病中，CWI的發(fā)生率為19％～64％。粥樣斑塊伴出血殘留管腔粥樣斑塊ICA狹窄分型腦分水嶺梗死皮質(zhì)型梗死皮質(zhì)下型梗死皮質(zhì)前型梗死皮質(zhì)后型梗死皮質(zhì)上型梗死皮質(zhì)下前型梗死皮質(zhì)下后型梗死皮質(zhì)下上型梗死皮質(zhì)下外型梗死皮質(zhì)下下型梗死雙側(cè)皮質(zhì)后型皮質(zhì)前型WSI左側(cè)皮質(zhì)上型皮質(zhì)下上型串珠樣（逐漸連線）高信號皮質(zhì)下上型輔助檢查血管造影可發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈或其他腦內(nèi)大動脈有嚴重狹窄或閉塞。CTA和MRA有類似作用。DSACTA治療和預后首先要糾正低血壓，補足血容量，并改善患者的血液高凝狀態(tài)，適當擴容治療。輸液可采用生理鹽水、右旋糖苷或其他血漿代用品。其它治療與血栓性腦梗死相同。積極治療原發(fā)病（如頸動脈狹窄治療）。預后：預后較好，出現(xiàn)并發(fā)癥及死亡率均低。78歲老年男性，急性起病。因突發(fā)意識模糊、右側(cè)肢體活動不靈2小時入院。既往房顫病史10余年，未規(guī)律治療。否認高血壓、腦血管病史。入院查體BP178/79mmHg，神志恍惚，可回答簡單問題，雙眼右側(cè)同向性偏盲，左右失認，左側(cè)肢體肌力4級，右側(cè)3級，雙側(cè)病理征（-）。CASE-6需要做的檢查？心電圖：心房纖顫，完全性右束支阻滯；心臟彩超：左房右心大，主動脈瓣輕度返流，三尖瓣前葉脫垂并腱索斷裂重度返流；二尖瓣輕中度返流；重度肺動脈高壓，房顫。化驗血WBC↑，余生化、出凝血機制基本正常。發(fā)病2小時CT：左側(cè)頂枕葉腦出血；發(fā)病72小時后，查體淺昏迷，GCS8分，壓眶可睜眼，有痛苦表情，問話不答，左側(cè)肢體可自主活動，右側(cè)無活動，右側(cè)病理征（-）。復查CT出血較前增多，破入側(cè)腦室、蛛網(wǎng)膜下腔出血。腦出血的原因？淀粉樣變性出血？栓塞后動脈性出血性梗死？腦動靜脈畸形？動脈瘤？第五節(jié)腦出血

病因

高血壓和動脈粥樣硬化：最常見腦血管畸形出血腦淀粉樣血管病溶栓治療所致腦出血抗凝治療所致腦出血瘤卒中高血壓腦微動脈瘤腦小動脈痙攣破裂、出血遠端腦組織缺氧壞死出血、水腫易出血因素腦動脈管壁薄弱大腦中動脈分支呈直角易形成微動脈瘤發(fā)病機制A:皮層出血B:基底節(jié)區(qū)出血，為最常見高血壓的出血部位C:基底動脈環(huán)出血D:腦干出血，患者常常來不及搶救，就死亡了E:小腦出血，需要及時手術(shù)，否則危及生命

臨床表現(xiàn)殼核出血（內(nèi)囊外側(cè)型出血）：最常見頭和眼轉(zhuǎn)向出血病灶側(cè)，呈雙眼“凝視病灶”側(cè)三偏：對側(cè)偏癱偏身感覺障礙對側(cè)同向偏盲出血灶在優(yōu)勢半球，可伴失語丘腦出血（內(nèi)囊內(nèi)側(cè)型出血）占腦出血20%向外壓迫內(nèi)囊---三偏癥狀向內(nèi)破入腦室---高熱、昏迷、瞳孔改變向下擴展---損傷丘腦下部和腦干，出現(xiàn)高熱、上消化道出血，最后繼發(fā)腦干功能衰竭而死亡臨床表現(xiàn)

腦橋出血小量出血：交叉性癱瘓、凝視癱肢大量出血常破入第四腦室針尖樣瞳孔，中樞高熱、中樞呼吸循環(huán)衰竭，昏迷、死亡小腦出血枕部劇烈頭痛眩暈頻繁嘔吐平衡障礙無肢體癱瘓腦室出血占腦出血的3％～5％輕型：頭痛，嘔吐，項強Kernig征（＋），酷似蛛網(wǎng)膜下腔出血重型：全部腦室均被血液充滿發(fā)病即深度昏迷嘔吐，瞳孔極度縮小兩眼分離斜視或眼球浮動四肢弛緩性癱，去腦強直呼吸深，鼾聲明顯體溫明顯升高面部充血多汗預后嚴重，多迅速死亡皮層下出血占腦出血10%

常見頭痛或癲癇癥狀與出血部位有關(guān)

嚴重可有意識障礙或腦疝

治療內(nèi)科治療為腦出血的基礎治療脫水降顱壓、調(diào)控血壓、防治并發(fā)癥是治療的中心環(huán)節(jié)一般治療：臥床休息2～4周保持呼吸道通暢必要時吸氧、鼻飼、防治感染及對癥治療患者，女性，59歲，突發(fā)頭痛1小時。腦CT證實蛛網(wǎng)膜下腔出血。CASE-7CTA：前交通動脈瘤主要病因動脈瘤-占SAH的80%，前循環(huán)多見80-90%先天性動脈瘤：90%動脈硬化性動脈瘤：7%感染性動脈瘤：1%動靜脈畸形（AVM）-次之，額頂區(qū)多見動脈瘤好發(fā)部位臨床特點突然發(fā)病,劇烈頭痛最具特征體征:腦膜刺激征最具特征性檢查:腰穿血性腦脊液輔助檢查腰穿：腦脊液壓力增高，外觀呈均勻一致的血性CT：腦溝、腦池內(nèi)高密度灶CTA、MRA、血管造影：明確動脈瘤或血管畸形的部位、大小，決定能否手術(shù)

監(jiān)護脫水降低顱內(nèi)壓減輕腦水腫（同腦出血、頭位抬高15-30°）糾正水、電解質(zhì)平衡紊亂對癥治療加強護理對癥治療煩躁者予鎮(zhèn)靜藥物頭痛予鎮(zhèn)痛藥注意慎用阿司匹林等可能影響凝血功能慎用嗎啡、杜冷丁等可影響呼吸功能的藥物癇性發(fā)作可以短期采用抗癲癇藥物如安定、卡馬西平或者丙戊酸鈉治療：一般處理及對癥治療治療重點：防治再出血！安靜休息絕對臥床4～6周，鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛，避免用力和情緒刺激調(diào)控血壓去除疼痛等誘因后，如平均動脈壓>105mmHg或收縮壓>180mmHg可血壓監(jiān)測下使用短效降壓藥物使降壓，穩(wěn)定在正?；蛘咂鸩∏八匠＿x用鈣離子通道阻滯劑、β受體阻滯劑或ACEI類等?？估w治療可降低再出血發(fā)生率，但也增加CVS和腦梗塞發(fā)生率建議與鈣離子通道阻滯劑同時使用止血劑：6-氨基已酸（EACA）4-6g，100ml液體，15-30min,2次/d,以后1g/H,12-24/d,2-3周。也可用止血芳酸（PAMBA）或止血環(huán)酸抗纖溶藥物防治腦動脈痙攣及腦缺血維持正常血壓和血容量早期使用尼莫地平常用劑量10～20mg/d，靜脈滴注1mg/h，共10～14天，注意其低血壓的副作用CSF置換術(shù)在早期（起病后1-3天）行腦脊液置換可能利于預防腦動脈痙攣，減輕后遺癥狀劇烈頭痛、煩躁等嚴重腦膜刺激征的患者，可考慮酌情選用，適當放CSF或CSF置換治療注意有誘發(fā)顱內(nèi)感染、再出血及腦疝的危險病變血管的處理血管內(nèi)治療近年來已經(jīng)廣泛應用于顱內(nèi)動脈瘤治療術(shù)前須控制血壓，使用尼莫地平預防血管痙攣行DSA檢查確定動脈瘤部位及大小形態(tài)，選擇栓塞材料行瘤體栓塞或者載瘤動脈的閉塞術(shù)顱內(nèi)動靜脈畸形（AVM）有適應證者也可以采用介入治療閉塞病變動脈外科手術(shù)動脈瘤性SAH傾向于早期手術(shù)（3天內(nèi)）夾閉動脈瘤；一般Hunt和HessⅢ級以下多主張早期手術(shù)。Ⅳ、Ⅴ級患者內(nèi)科治療情況好轉(zhuǎn)后可行延遲性手術(shù)（10—14天）。AVM可反復出血，在年輕病人、病變范圍局限和曾有出血史的患者首選顯微手術(shù)切除?；颊吲?，35歲，因“頭痛3天，加重半天伴突發(fā)意識喪失2小時”入院，平素健康狀況良好?；颊咂蕦m產(chǎn)后20天，惡露尚未干凈，夜間出汗多，入院前3天開始出現(xiàn)頭痛，以雙側(cè)額顳部為主，呈陣發(fā)性緊箍樣疼痛，夜間明顯，有惡心欲吐，無明顯發(fā)熱、咽痛，無咳嗽、咳痰，未及時就診，于11月28日中午開始頭痛加重，兩小時前在我院急診室突發(fā)意識喪失，呼之不應，兩眼上翻，牙關(guān)緊閉，口吐白沫，面色紫紺，伴有四肢抽搐，未持續(xù)約1-2分鐘緩解。CASE-8急診予“吸氧、魯米那鎮(zhèn)靜”治療頭顱CT提示右顳葉血腫，右顳枕部顱板下薄層硬膜下血腫。心電圖示竇性心動過速血常規(guī)WBC15.59×109/L,N67.1%，L28.4%，Hb156g/L，PLT260×109/L。血生化：CK-MB20U/L,K3.21mmol/L，余正常。為進一步治療，急診擬“腦出血”收住入院。CTT38℃，P80次/分，R16次/分，BP124/90mmHg意識模糊，口齒尚清晰，查體欠合作，雙眼球各方向運動不受限，無眼球震顫，雙側(cè)瞳孔等大等圓，Φ約0.25cm，光反射靈敏，鼻唇溝對稱，伸舌居中，咽反射正常。頸軟，布氏征陰性，克氏征陰性。兩肺呼吸音清，未聞及干啰音，心率80次/分，心律齊，四肢肌力5級，肌張力正常，腱反射正常，雙側(cè)病理征陰性，雙側(cè)針刺覺正常，雙側(cè)指鼻試驗陰性，跟膝脛試驗陰性，閉目難立征陰性。體格檢查初步診斷：1.右側(cè)顳葉腦出血顱內(nèi)靜脈竇血栓形成？顱內(nèi)動靜脈畸形？2.繼發(fā)性癲癇3.產(chǎn)褥期感染4.低鉀血癥。治療計劃：1.完善頭顱MRI+MRV，必要時行DSA檢查；2.脫水降顱壓減輕腦水腫3.補充水電解質(zhì)，低分子右旋糖酐擴容降低血粘度4.改善腦組織代謝5.低溫、依達拉奉抗自由基腦保護6.德巴金抗癲癇7.頭孢曲松抗感染治療。實驗室及器械檢查：2013-11-29血常規(guī)：白細胞總數(shù)6.57*10^9/L，中性粒細胞比率80.5%↑，淋巴細胞比率14.9%↓，血紅蛋白125.3g/L，血小板計數(shù)159*10^9/L。血沉21mm/H↑，C-反應蛋白5.29mg/L↑，D-二聚體1.69mg/L↑。頭顱MRI+MRV提示：1.右側(cè)橫竇、乙狀竇內(nèi)管腔狹窄，考慮竇內(nèi)血栓形成2.右側(cè)顳枕交界處血腫形成。T1T2FLAIRDWI修正診斷：1.顱內(nèi)靜脈竇血栓形成（右側(cè)橫竇、乙狀竇）2.右側(cè)顳葉腦出血3.繼發(fā)性癲癇4.產(chǎn)褥期感染5.低鉀血癥。2013-11-29即加用低分子肝素鈣0.4ml，皮下，q12h治療2013-12-05復查頭顱CT提示右顳葉血腫較前吸收，出院后予華法林1.875mg口服，囑一周后復查凝血功能。腦靜脈竇thesuperiorsagittalsinus(green),inferiorsagittalsinus(lightblue),

straightsinus(darkpurple),

confluenceofthesinuses(orange),

transversesinuses(darkblue),sigmoidsinuses(yellow).病因先天性因素：包括凝血酶缺乏癥、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏癥、LeidenV因子突變、血栓素基因突變等。2.感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻竇炎、腦膜炎、腦膿腫及全身感染等。免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegener’s肉芽腫，肉狀瘤病和Behcet’s病、潰瘍性結(jié)腸炎和克隆病等。獲得性易形成血栓狀態(tài)：包括腎病綜合征、抗磷脂抗體綜合征、高同型半胱氨酸血癥、妊娠和產(chǎn)褥期。1.SaadatniaM,etal.Cerebralvenoussinusthrombosisriskfactors.IntJStroke.2009;4(2):111-123.2.JukicI,etJThrombThrombolysis.2007;24(1):77-80.3.SelviA,etal.Cerebralvenousthrombosisinapatientwithsarcoidosis.InternMed.2009;48(9):723-725.2023/3/155.血液疾病：紅細胞增多癥、白血病、貧血、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿和先天性或獲得性凝血機制障礙等。6.藥物：口服避孕藥、冬酰胺酶、停經(jīng)后激素替代治療和類固醇治療等。7.外傷和機械性操作：頭外傷、頸部外傷累及頸靜脈、神經(jīng)外科手術(shù)、腰穿、頸靜脈導管操作等等。8.其它：硬膜動靜脈畸形、腦動靜脈畸形、嚴重脫水、消耗性疾?。◥阂嘿|(zhì)、晚期癌癥）、心衰、休克、酮癥酸中毒、高熱、顱內(nèi)腫瘤和其它惡性腫瘤等均可引起或促發(fā)CVST。約15%的CVST病例病因未明（20-25%）。2023/3/15CVST臨床癥狀最常見的癥狀和體征依次為：

頭痛（80-90%）癲癇發(fā)作（40%）局灶性神經(jīng)功能缺損意識障礙視神經(jīng)乳頭水腫等BousserMG,FerroJM.Cerebralvenousthrombosis:anupdate.LancetNeurol.2007;6(2):162-170.2023/3/15少見或罕見的有海綿竇綜合征、蛛網(wǎng)膜下腔出血、伴有先兆的偏頭痛發(fā)作、局限性頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作、耳鳴、單純的精神癥狀、單一或多發(fā)性顱神經(jīng)損害等條索征條索征條索狀征指栓塞的靜脈增強前所見，CT平掃見于皮層靜脈、直竇及Galen靜脈等部位高密度。三角征（δ征）指增強后上矢狀竇后角可見一空的三角形影，陽性率為70%CT平掃，上矢狀竇呈高密度。直接征象影像學診斷：CT2023/3/15靜脈竇血栓伴腦出血2023/3/15Subacutethrombusofthesuperiorsagittalsinus.(a,b)AxialT1-weighted(a)andaxialT2-weighted(b)MRimagesshowanareaofabnormalincreasedsignalintensityinthesuperiorsagittalsinus(arrow).(c)Sagittalsourceimagefromcontrast-enhancedMRvenographyshowsfillingdefects(arrows)duetoathrombus.影像學診斷：MRIABC2023/3/15抗凝治療應用的治療方法包括針對誘因的治療如抗感染、停用口服避孕藥等；抗凝(肝素、華法林)、溶栓（尿激酶、t－PA)、減輕腦水腫、抗癲癇等。治療原則：不考慮臨床表現(xiàn)、病因和CT所見，都應用抗凝治療（肝素鈣和低分子肝素）。甚至有顱內(nèi)出血的病人也不是禁忌癥。急性期過后給華法令。治療及預后MasuhrF,Einh?uplK.FrontNeurolNeurosci.2008;23:132-143.Einh?uplK,etal.EFNSguidelineonthetreatmentofcerebralvenousandsinusthrombosis.EurJNeurol.2006;13(6):553-559.第八節(jié)其它腦血管病

腦底異常血管網(wǎng)煙霧病(moyamoyadisease,MMD)是一組以頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部（前循環(huán)）狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因在腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧，故名煙霧病。目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚。煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因頸內(nèi)動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型。頸內(nèi)動脈造影顯示煙霧狀血管CASE男28歲，頭痛、頭暈伴惡心、嘔吐半天CASE男42歲，發(fā)作性頭痛伴短暫性失神MRIImage圖1患者男,40歲A:MRA圖像右側(cè)頸內(nèi)動脈床突上段閉塞,右側(cè)大腦前、中動脈未顯影,左側(cè)大腦中動脈M1段多發(fā)狹窄;B.軸位FLAIR圖像雙側(cè)額頂葉皮層沿柔腦膜分布的點狀或線狀高信號(箭頭),并可見雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)斑片狀腦梗死灶CerebralAmloidAngiopathy女，68歲。主因“反應遲鈍3天”就診.病人于2001年6月11日晚家人發(fā)現(xiàn)其糊涂，反應遲鈍，理解能力下降，計算力和記憶力差，答非所問。無明顯肢體力弱，無意識喪失，無肢體抽搐。未訴頭痛頭暈。6月13日入我院急診。當時查體：語利，遠近記憶力均有障礙，時間、地點、人物定向力差。理解力差。左右手指失認。四肢肌力Ⅴ°。頭CT示：左額葉出血。給予脫水、止血、醒腦等治療。發(fā)病以來飲食睡眠良好。二便如常。無發(fā)熱。99年11月、12月兩次“左頂葉出血”，未遺留后遺癥。否認高血壓、外傷史。PE：BP110/80mmHg,神清，語利。情感淡漠。理解力、判斷力下降，時間、地點、人物定向力差。遠記憶力尚可，近記憶力差。計算力差。無失讀失寫及左右失認。顱神經(jīng)（-）四肢肌力Ⅴ°，肌張力，反射對稱，病理征陰性。淺感覺正常，雙下肢關(guān)節(jié)位置覺差，皮層覺正常。頸軟，克氏征陰性。軸反射（-），強握（-）。心臟（-），頸部聽診（-）99年11月13日CT：左頂葉高密度影。99年12月10日CT：左頂皮層可見高密度2001年6月13日CT：左額可見斑片狀高密度影，周圍可見低密度帶。幕上腦室擴大，左側(cè)腦室額角受壓，左頂葉可見囊狀腦脊液密度影，

ESR：30mm/h.BUN2.3mmol/L↓,Cr43mmol/L↓,UA120mmol/L.↓球蛋白31G/L↑，A/G1.3↓6.15日MMSE：10分

1999-11-131999-12-102001-6-13定性診斷☆老年人，急性卒中起?。?/p>

☆反復腦葉出血，伴智能減退；

☆否認高血壓，外傷,血液病等；

☆出血灶位于皮層，周圍水腫明顯；

故首先考慮臨床可能的CAA相關(guān)出血腦淀粉樣血管?。–AA）好發(fā)老年人，但家族性CAA除外年齡依賴性，50歲后增多，40%伴發(fā)AD，而AD中82-96%有CAA。輕度CAA常存在于正常的老年腦中，而無癥狀，重度CAA可反復多發(fā)腦葉出血，癡呆及其他神經(jīng)系統(tǒng)綜合征70歲以上的顱內(nèi)出血占15-20%，在腦葉出血中占1/3-1/2是高血壓和動脈瘤之后的第三位自發(fā)腦出血病因臨床表現(xiàn)1、腦葉出血。額頂顳枕葉均可受累，很少在基底節(jié)，小腦，腦干，海馬等。2、進行性癡呆。發(fā)展快，進行性加重，數(shù)天-數(shù)年（與AD區(qū)別之處）。3、腦梗塞。多見于枕葉，顳后，頂葉與額葉，可多發(fā)和反復。4、TIA。使用抗凝劑和抗血小板，易誘發(fā)出血。腦盜血綜合征鎖骨下動脈盜血綜合征鎖骨下動脈起始段或頭臂干近心段發(fā)生狹窄或閉塞后，對側(cè)椎動脈血流經(jīng)過基底動脈反流至患側(cè)椎動脈，再流入鎖骨下動脈遠端，從而導致椎基底動脈供血不足所產(chǎn)生的綜合癥。臨床表現(xiàn)椎-基底動脈供血不足

最常見的癥狀為眩暈和視覺障礙，可于患肢活動后發(fā)生暈厥，多為一過性?；紓?cè)上肢供血不足

麻木無力，運動時癥狀加重，撓動脈搏動減弱或消失，患側(cè)血壓較健側(cè)低20mmHg以上。其它體征鎖骨上區(qū)或鎖骨下動脈區(qū)域可以聞及收縮期血管雜音。CADASIL伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病病因：19號染色體上Notch3基因突變病理：小動脈平滑肌細胞表面發(fā)現(xiàn)嗜鋨性顆粒狀致密沉積物(GOM)臨床表現(xiàn)：偏頭痛：20－30％患者有先兆性偏頭痛發(fā)作。卒中：反復發(fā)作的中風為最常見癥狀，可見于85％的患者，多在無任何血管危險因素情況下發(fā)生。癡呆：見于1／3患者，主要是皮質(zhì)下癡呆。病程特點：20-30歲先兆偏頭痛，40-50歲反復卒中發(fā)作，50-60歲出現(xiàn)癡呆，65歲左右