皮膚性病學(xué)皮肌炎

教學(xué)目的：1．掌握：皮肌炎的臨床特點(diǎn)和診斷要點(diǎn)2．熟悉：實(shí)驗(yàn)室重要的檢查項(xiàng)目、皮肌炎與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷3．了解：病因及發(fā)病機(jī)制、治療原則教學(xué)重點(diǎn)：皮肌炎的臨床特點(diǎn)及診斷要點(diǎn)教學(xué)難點(diǎn)：皮肌炎的臨床表現(xiàn)當(dāng)前1頁，總共37頁。定義皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢性發(fā)病為主。當(dāng)前2頁，總共37頁。病因與發(fā)病機(jī)制1.自身免疫抗Jo-1抗體、抗PL-7抗體陽性血管周圍有CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉積免疫抑制療法有效2.感染兒童發(fā)病前常有上呼吸道感染病史病毒：柯薩奇病毒、?？刹《?、EB病毒弓形蟲：檢測(cè)出抗體、抗弓形蟲治療有效當(dāng)前3頁，總共37頁。3.腫瘤常合并惡性腫瘤腫瘤得到有效治療后，皮肌炎癥狀緩解腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)皮肌炎癥狀常加重4.遺傳HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位點(diǎn)陽性率高當(dāng)前4頁，總共37頁。流行病學(xué)任何年齡均可發(fā)病10歲以前的兒童、40~60歲成人好發(fā)男女之比為1:2當(dāng)前5頁，總共37頁。臨床分型成人皮肌炎皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤兒童皮肌炎重疊綜合征中的皮肌炎無肌病性皮肌炎多發(fā)性肌炎當(dāng)前6頁，總共37頁。臨床表現(xiàn)1.皮膚表現(xiàn)以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑Gottron征：指(趾)、肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色斑丘疹，表面附著糠狀鱗屑，中心萎縮并有色素減退和毛細(xì)血管擴(kuò)張皮膚異色癥：面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張當(dāng)前7頁，總共37頁。其他：肩后部、頸部、上胸部V字區(qū)紅斑，甲周紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，頭皮紅斑伴彌漫性脫發(fā)，血管炎性損害，雷諾現(xiàn)象通常無瘙癢疼痛等自覺癥狀，瘙癢明顯提示伴發(fā)惡性腫瘤當(dāng)前8頁，總共37頁。當(dāng)前9頁，總共37頁。當(dāng)前10頁，總共37頁。當(dāng)前11頁，總共37頁。當(dāng)前12頁，總共37頁。當(dāng)前13頁，總共37頁。當(dāng)前14頁，總共37頁。當(dāng)前15頁，總共37頁。當(dāng)前16頁，總共37頁。2.肌肉表現(xiàn)四肢近端、肩胛帶、頸部和咽部肌群無力疼痛--舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽難呼吸肌、心肌--呼吸困難、心悸、心衰肛門及膀胱括約肌--大小便失禁消化器官平滑肌--蠕動(dòng)減弱、功能紊亂當(dāng)前17頁，總共37頁。3.其他表現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)腫脹疼痛間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎胃腸道穿孔、出血、腹瀉、便秘腎臟損害少見，蛋白尿、肌紅蛋白尿當(dāng)前18頁，總共37頁。4.并發(fā)癥：惡性腫瘤20%成人患者合并，40歲以上發(fā)生率更高各種惡性腫瘤均可發(fā)生惡性紅斑：伴發(fā)惡性腫瘤皮肌炎紅斑明顯部分患者惡性腫瘤控制后皮肌炎好轉(zhuǎn)當(dāng)前19頁，總共37頁。實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)1.常規(guī)檢查：貧血、WBC增多蛋白尿血沉增快C反應(yīng)蛋白陽性當(dāng)前20頁，總共37頁。2.免疫學(xué)異常：α2、γ球蛋白升高血清免疫球蛋白增高細(xì)胞免疫功能降低部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗體陽性當(dāng)前21頁，總共37頁。3.血清肌酶譜：CK、ALD、AST、ALT、LDH升高與肌肉病變消長(zhǎng)平行，可反映疾病活動(dòng)性肌力改善前3~4周降低臨床復(fù)發(fā)前5~6周升高當(dāng)前22頁，總共37頁。4.肌電圖：取疼痛和壓痛明顯的肌肉表現(xiàn)為肌源性損害相用于鑒別肌源性損害和神經(jīng)源性損害5.其他：血清肌紅蛋白升高，早于CK尿肌酸排泄增加，>0.2/d當(dāng)前23頁，總共37頁。組織病理1.皮膚病理變化：無特異性，早中期似SLE，晚期似硬皮病表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性血管及附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)晚期表皮萎縮，真皮毛細(xì)血管擴(kuò)張當(dāng)前24頁，總共37頁。當(dāng)前25頁，總共37頁。2.肌肉病理變化：取疼痛和壓痛最明顯或肌力中等減弱肌肉肌纖維變性、間質(zhì)血管周圍炎性病變晚期肌肉纖維化、萎縮當(dāng)前26頁，總共37頁。當(dāng)前27頁，總共37頁。診斷和鑒別診斷1.診斷要點(diǎn)：典型皮損對(duì)稱性四肢近端肌群和頸部肌無力血清肌酶升高肌電圖為肌源性損害肌肉活檢符合肌炎病理改變當(dāng)前28頁，總共37頁。2.鑒別診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性硬皮病進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良重癥肌無力感染性肌病當(dāng)前29頁，總共37頁。當(dāng)前30頁，總共37頁。治療1.一般治療：急性期臥床休息加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)避免日曬，注意保暖積極排查惡性腫瘤慢性期加強(qiáng)功能鍛煉當(dāng)前31頁，總共37頁。2.外用藥物治療：糖皮質(zhì)激素制劑遮光劑非特異性潤(rùn)膚劑當(dāng)前32頁，總共37頁。3.系統(tǒng)治療：糖皮質(zhì)激素：0.5~1.5mg/(kg.d)，重者沖擊免疫抑制劑：與激素聯(lián)用或單用免疫調(diào)節(jié)劑：轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽蛋白同化劑：苯丙酸諾龍、司坦唑醇其他：抗感染、抗瘧藥、血漿置換、中藥當(dāng)前33頁，總共37頁。預(yù)后慢性病程，預(yù)后良好，少數(shù)預(yù)后不良影響預(yù)后的因素：年齡大、吞咽困難、起病急、治療晚主要死亡原因：惡性腫瘤、心肺受累當(dāng)前34頁，總共37頁。小結(jié)主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病典型皮損：雙上眼瞼水腫性紫紅色斑、Gottr