BD白塞病診斷治療進(jìn)展風(fēng)濕年會(huì)

BD白塞病診斷治療進(jìn)展風(fēng)濕年會(huì)第1頁(yè)/共33頁(yè)

白塞病(BD)是以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害（微血管）為臨床特征的系統(tǒng)性自身免疫?。L(fēng)濕性疾病）反復(fù)發(fā)作和緩解相交替多數(shù)預(yù)后良好，部分遺有視力障礙，20%內(nèi)臟受累血管型：有大、中、小型動(dòng)脈、靜脈受累；神經(jīng)型：有中樞或周?chē)窠?jīng)受累；胃腸型：有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。白塞病是什么疾??？第2頁(yè)/共33頁(yè)公元前5世紀(jì)，Hippocrates首次記載1937年，HulusiBehcet

復(fù)發(fā)性口腔、生殖器潰瘍和葡萄膜炎中國(guó)最常見(jiàn)的原發(fā)性血管炎之一為什么是絲綢之路？第3頁(yè)/共33頁(yè)白塞病全球各地的患病率地名患病率（按十萬(wàn)計(jì)）

地方患病年（按十萬(wàn)計(jì)）瑞典1.18土耳其80-370英國(guó)0.50伊朗100德國(guó)2.26日本13.5葡萄牙1.53中國(guó)14.0意大利2.50美國(guó)0.33第4頁(yè)/共33頁(yè)白塞病是中國(guó)最常見(jiàn)的血管炎之一第5頁(yè)/共33頁(yè)病理血管炎：皮膚、粘膜、視網(wǎng)膜、腦、肺等中性粒細(xì)胞在血管壁、血管周?chē)?rùn)，嚴(yán)重者有血管壁壞死大中小微血管(動(dòng)、靜脈)均可受累，出現(xiàn)管腔狹窄和動(dòng)脈瘤樣改變血栓形成第6頁(yè)/共33頁(yè)2023/3/117血管炎大血管:充血淤血缺血性改變間歇性跛行,不對(duì)稱(chēng)血壓,無(wú)脈,雜音中等血管:皮膚丘疹,潰瘍,網(wǎng)狀青班,指端壞疽,神經(jīng)炎,動(dòng)脈瘤小血管:紅斑,風(fēng)團(tuán),紫癜,水泡,牙齦出血,肉芽腫,甲下出血,眼炎腎炎等臟器損害小靜脈:可觸及的紫癜,蕁麻疹,毛細(xì)血管:淤點(diǎn),淤斑,充血第7頁(yè)/共33頁(yè)特征性損害1.復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：>3次/年；頰粘膜、舌緣、唇、軟腭；痛性結(jié)節(jié)潰瘍，有的以皰疹起病，直徑2~3mm。約7~14天后自行消退，不留疤痕。少數(shù)可持續(xù)數(shù)周或遺有疤痕2.復(fù)發(fā)性外陰潰瘍：次數(shù)少，數(shù)目少；女性的大、小陰唇，其次為陰道，男性的陰囊和陰莖。也可在會(huì)陰或肛周3.皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常見(jiàn)，也有視網(wǎng)膜炎。反復(fù)發(fā)作可造成嚴(yán)重的視力障礙甚至失明第8頁(yè)/共33頁(yè)第9頁(yè)/共33頁(yè)BD的首發(fā)臨床表現(xiàn)結(jié)節(jié)紅斑外陰潰瘍關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛眼炎口腔潰瘍第10頁(yè)/共33頁(yè)各系統(tǒng)受累時(shí)間

(距起病)(年)眼部大血管消化神經(jīng)血液

5.7(0.5-12)第11頁(yè)/共33頁(yè)男性與女性BD病人的嚴(yán)重程度不同大血管(11.8%vs.2.2%,p<0.001，OR=5.947)；眼部受累(39.9%vs.27.9%,p<0.001，OR=1.715)；心臟受累(5.4%vs.2.1%,p<0.005，OR=2.661)；神經(jīng)系統(tǒng)受累(8.0%vs.4.5%,p<0.05，OR=1.845)男性病人更重第12頁(yè)/共33頁(yè)針刺反應(yīng)

(注射部位出現(xiàn)膿皰疹)

BD病人中陽(yáng)性率高于正常人群

(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)

PirimI,AtasoyM,IkbalM,etal.

HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7

是目前診斷白塞病唯一的特異性體征；

57.9%的BD患者針刺反應(yīng)陽(yáng)性

男性患者的陽(yáng)性率明顯高于女性

(70%vs.41.7%，p<0.001)第13頁(yè)/共33頁(yè)BD研究論文發(fā)表情況第14頁(yè)/共33頁(yè)1990年白塞病國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)(ISG，InternationalStudyGroup)主要條件：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年次要條件：復(fù)發(fā)性外陰潰瘍(經(jīng)醫(yī)生確診或本人確認(rèn)有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼?。浩咸涯ぱ?、視網(wǎng)膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)。皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等。針刺反應(yīng)（+）

具備主要條件，加上次要條件4項(xiàng)中任何2項(xiàng)

其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有：皮下栓塞性靜脈炎 關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛 深靜脈栓塞 動(dòng)脈閉塞和/或動(dòng)脈瘤動(dòng)脈栓塞或動(dòng)脈瘤 消化道潰瘍 副睪炎 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變肺血管炎癥和漿膜炎

胃腸道受累

腎臟受累

家族史

嚴(yán)重的頭痛并頸部僵硬(可能的無(wú)菌性腦膜炎) 第15頁(yè)/共33頁(yè)2006年theInternationalCriteriaforBehcet’sDisease(ICBD)標(biāo)準(zhǔn)主要條件（每項(xiàng)兩分）：復(fù)發(fā)性外陰潰瘍(經(jīng)醫(yī)生確診或本人確認(rèn)有把握的外陰潰瘍或疤痕)眼?。浩咸涯ぱ住⒁暰W(wǎng)膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)。次要標(biāo)準(zhǔn)（每項(xiàng)1分）復(fù)發(fā)性口腔潰瘍或庖疹性潰瘍，>3次/年皮膚病變：結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹等針刺反應(yīng)（+）皮下栓塞性靜脈炎，深靜脈栓塞，動(dòng)脈閉塞和/或動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈栓塞或動(dòng)脈瘤至少3分以上即可診斷 第16頁(yè)/共33頁(yè)第17頁(yè)/共33頁(yè)2013ICBD修訂標(biāo)準(zhǔn)

反映了對(duì)本病認(rèn)識(shí)的深入以下得分總和達(dá)到4分即可診斷1、眼部病變：2分

2、生殖器潰瘍：2分

3、口腔潰瘍：2分

4、皮膚損害：1分

5、神經(jīng)系統(tǒng)損害：1分

6、血管表現(xiàn)：1分

7、針刺反應(yīng)陽(yáng)性1*分敏感性為93.9％，特異性為92.1％。第18頁(yè)/共33頁(yè)不難，臨床足可診斷實(shí)驗(yàn)室檢查什么白塞病無(wú)特異血清學(xué)檢查，無(wú)特征病理有時(shí)有輕度球蛋白升高；血沉輕中度增快；

PPD抗體則有約40%增高。了解伴發(fā)疾病、身體狀況、藥物耐受情況第19頁(yè)/共33頁(yè)ANCA與原發(fā)性小血管炎相關(guān)疾病熒光模型靶抗原陽(yáng)性率（%）韋格納肉芽腫（WG）c，p(少見(jiàn))PR3(85)，MPO（10）顯微多動(dòng)脈炎（MPA）c，pPR3(45)，MPO（45）壞死性新月體性腎小球腎炎（NCGN）c，p(少見(jiàn))PR3(25)，MPO（65）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）c，p(少見(jiàn))PR3(10)，MPO（60）結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）少見(jiàn)PR3(5)，MPO（15）抗腎小球基底膜?。笹BM病）pMPO（30）白塞病PMPO(15)第20頁(yè)/共33頁(yè)抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體與血管炎的相關(guān)性AECA陽(yáng)性率%臨床特點(diǎn)SLE硬皮病

RA77（39-93）與狼瘡腎炎相關(guān)。39（30-64）肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、肢端潰瘍。

并血管炎66（63-77）20（11-28）

無(wú)血管炎皮肌炎44與肺損有關(guān)。MCTD48（45-58）WG/MPA川崎病80（40-92）68（65-72）與病活動(dòng)性相關(guān)。與病活動(dòng)性相關(guān)。白塞病28（18-51）大動(dòng)脈炎95與病活動(dòng)性相關(guān)。SemiArthRheum1997,27:98-109第21頁(yè)/共33頁(yè)為什么會(huì)得白塞病多次打擊學(xué)說(shuō)：1，遺傳基因的強(qiáng)度，2，環(huán)境因素影響的力度和頻次，3，免疫自穩(wěn)、藥物等作用的介入第22頁(yè)/共33頁(yè)心不近佛者不可為醫(yī)技不如仙者不可為醫(yī)做好人看好病第23頁(yè)/共33頁(yè)如何治療

(一)對(duì)癥治療

1.非甾體抗炎藥：關(guān)節(jié)炎

2.秋水仙堿：關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和外陰潰瘍

3.腎上腺皮質(zhì)激素制劑的局部應(yīng)用： ①使早期口腔潰瘍停止進(jìn)展或減輕其潰瘍炎癥性； ②對(duì)輕型的前葡萄膜炎有一定的療效。

(二)內(nèi)臟血管炎和眼炎的治療:腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物、生物制劑

(三)手術(shù)有動(dòng)脈瘤者應(yīng)結(jié)合臨床而予切除。第24頁(yè)/共33頁(yè)

合適的治療方案

建立在充分了解病情的基礎(chǔ)上

磨刀不誤砍柴工活動(dòng)性評(píng)價(jià)疾病嚴(yán)重程度的評(píng)價(jià)既往治療效果及副作用的評(píng)價(jià)第25頁(yè)/共33頁(yè)如何應(yīng)用“激素”病情較輕，大多不必用關(guān)節(jié)炎、皮疹、痤瘡等療效確切，力爭(zhēng)早期用腦病、色素膜炎、胃腸血管炎等模棱兩可，靠炎癥說(shuō)話？

口腔潰瘍、外陰潰瘍等

第26頁(yè)/共33頁(yè)免疫抑制劑排排隊(duì)甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺其他非免疫抑制改善病情藥、新藥這就是我們常講的“twoTX”，掌握好了這twoTX，就掌握了風(fēng)濕免疫科緩解病情藥物的主流。

第27頁(yè)/共33頁(yè)白塞病治療方法的文章第28頁(yè)/共33頁(yè)生物治療時(shí)代的來(lái)臨第29頁(yè)/共33頁(yè)白塞病手術(shù)治療的指征動(dòng)脈瘤瓣膜病變腸漏消化道大出血