復(fù)發(fā)性多軟骨炎

復(fù)發(fā)性多軟骨炎第1頁/共24頁目錄01概述02診療03護理第2頁/共24頁概述

復(fù)發(fā)性多軟骨炎（relapsingpolychondritis,RP）是一種軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥，表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟辨膜等器官及血管等結(jié)締組織受累。

第3頁/共24頁概述

病因

目前尚不明確，實驗證據(jù)提示和自身免疫反應(yīng)有密切關(guān)系。軟骨基質(zhì)受外傷、炎癥等因素的影響暴露出抗原性，導(dǎo)致機體對軟骨局部或有共同基質(zhì)成分的組織如葡萄膜、心瓣膜、氣管粘膜下基底膜等組織的免疫反應(yīng)。第4頁/共24頁概述流行病學(xué)特征本病無性別傾向，多發(fā)生于30-60歲，發(fā)病初期為急性炎癥表現(xiàn)，經(jīng)數(shù)周至數(shù)月好轉(zhuǎn)，以后轉(zhuǎn)為慢性反復(fù)發(fā)作，長達數(shù)年，晚期起支撐作用的軟骨組織遭破壞。第5頁/共24頁臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)性多軟骨炎可隱匿起病，也可急性發(fā)病或病情突然加重，活動期可有發(fā)熱、局部疼痛、疲乏無力、體重減輕和食欲不振等。第6頁/共24頁臨床表現(xiàn)耳軟骨炎

耳軟骨炎是最常見的臨床表現(xiàn)，病變多局限于耳廓軟骨部分，包括耳廓，耳屏，有時可侵犯外耳道，常對稱性受累，但耳垂不受累。初期表現(xiàn)為耳廓紅腫熱痛，有紅斑結(jié)節(jié)，常在5-10天自行消退，可反復(fù)發(fā)作，就只有耳廓塌陷畸形，局部色素沉著。第7頁/共24頁臨床表現(xiàn)耳軟骨炎第8頁/共24頁臨床表現(xiàn)鼻軟骨炎約四分之三的病人有鼻軟骨炎。在急性期表現(xiàn)為局部紅腫，壓痛，常突然發(fā)病，頗似蜂窩組織炎，數(shù)天后可緩解。反復(fù)發(fā)作可引起鼻軟骨局部塌陷，發(fā)展為鞍鼻畸形。病人常有鼻塞，流涕，鼻黏膜糜爛及鼻硬結(jié)等。第9頁/共24頁臨床表現(xiàn)鼻軟骨炎

第10頁/共24頁臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)病變復(fù)發(fā)性多軟骨炎的關(guān)節(jié)損害特點是外周關(guān)節(jié)非侵蝕性非畸形性多關(guān)節(jié)炎。大小關(guān)節(jié)均可受累，呈非對稱性分布，多為間歇性發(fā)作。肋軟骨和胸鎖關(guān)節(jié)以及骶髂關(guān)節(jié)也可受累。第11頁/共24頁臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)病變

約半數(shù)的患者累及喉，氣管及支氣管軟骨。表現(xiàn)為聲音嘶啞，刺激性咳嗽，呼吸困難和吸氣性喘鳴。喉和氣管炎癥早期可有甲狀軟骨，環(huán)狀軟骨及氣管軟骨壓痛。喉和會厭軟骨炎癥可導(dǎo)致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急癥行氣管切開術(shù)。在疾病的晚期支氣管也可發(fā)生類似病變，炎癥、水腫和瘢痕形成可導(dǎo)致嚴(yán)重的局灶性或彌漫性的氣道狹窄，氣道切開術(shù)不能有效的糾正呼吸困難。由于呼吸道分泌物不能咳出，繼發(fā)肺部感染，可導(dǎo)致病人死亡。第12頁/共24頁實驗室檢查急性期病人有輕度的正細胞正色素性貧血約20%-25%的患者抗核抗體陽性及類風(fēng)濕因子陽性常有耳軟骨鈣化，喉斷層攝影可見有氣管狹窄。胸片顯示有肺不張，肺炎，程度不等的纖維化。氣管支氣管體層攝影可見氣管、支氣管普遍狹窄。

第13頁/共24頁診斷要點雙耳軟骨炎非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎鼻軟骨炎眼炎，包括結(jié)膜炎、角膜炎和鞏膜炎喉和氣管軟骨炎耳蝸或前庭受損，表現(xiàn)為聽力喪失

具有上述標(biāo)準(zhǔn)3條或者3條以上可以確診，并有活檢組織病理學(xué)證實可以確診。第14頁/共24頁治療一般治療急性期發(fā)作期應(yīng)臥床休息，視病情給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，保持呼吸道通暢，煩躁不安可適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜。第15頁/共24頁治療藥物治療非甾體抗炎藥糖皮質(zhì)激素

可抑制病變的急性發(fā)作，減少復(fù)發(fā)的頻率和嚴(yán)重程度。3.免疫抑制劑

上述兩種藥物治療無效時可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。第16頁/共24頁對癥治療眼部癥狀局部用潑尼松眼膏，注意預(yù)防繼發(fā)感染。第17頁/共24頁治療對癥治療

對于氣管軟骨塌陷引起的重度呼吸困難的病人，應(yīng)立即行氣管切開術(shù)，必要時用人工呼吸機輔助通氣，以取得進一步治療的機會。第18頁/共24頁護理護理診斷1.自理缺陷—與眼炎性病變，腦神經(jīng)受累有關(guān)2.疼痛—與肌肉關(guān)節(jié)疼痛有關(guān)3.自我形象紊亂—與鼻梁、耳廓塌陷有關(guān)4.焦慮—與疾病久治不愈、自我形象紊亂有關(guān)5.知識缺乏—與缺乏疾病治療、用藥和自我護理知識有關(guān)6.潛在并發(fā)癥—感染、窒息、心源性休克及心力衰竭。第19頁/共24頁護理一般護理1.病情觀察：嚴(yán)密觀察病情變化，有腎功能損害者，注意觀察血壓，24小時出入量，生命體征的變化，做好護理記錄。2.飲食護理：清淡飲食，必要時給予流質(zhì)半流質(zhì)飲食，喂食時把床頭抬高15°-30°，緩慢吞咽，防止嗆咳和食物反流引起吸入性肺炎或加重肺部感染，進食半個小時后再平臥。3.休息與環(huán)境：急性期臥床休息減少活動，勞逸結(jié)合。4.保持病房安靜，空氣流通，溫濕度適宜。5.使關(guān)節(jié)處于功能位，指導(dǎo)患者使用控制疼痛的方法，如放松，分散注意力等。第20頁/共24頁護理系統(tǒng)損害護理1.耳廓損害：側(cè)臥位，患耳在上，防止受壓，避免過度勞累，以免加重耳鳴、眩暈。2.聽力障礙：主動接觸患者了解并及時滿足其需求，和患者溝通時有耐心。3.鼻軟骨炎：鼻黏膜充血水腫者取半臥位，少量多次飲水。4.眼部炎癥：注意眼部清潔，外出時戴眼鏡，防止跌傷燙傷等。5.關(guān)節(jié)病變：保持環(huán)境安靜舒適，采取合適體位，避免疼痛部位受壓，根據(jù)病情給予冷敷、溫水浸泡、理療等，休息腫脹關(guān)節(jié)，避免誘發(fā)因素。6.呼吸系統(tǒng)病變：保持病房溫濕度適宜，排痰困難者，必要時給予吸痰。7.心血管病變：密切監(jiān)測生命體征，準(zhǔn)確記錄出入量，控制活動，備好急救藥物和設(shè)備，做好急救準(zhǔn)備。第21頁/共24頁護理健康宣教1.心理指導(dǎo)：多于患者溝通，參加一些社會活動，保持心理愉悅，注意心理調(diào)節(jié)，排除不利于身心健康的因素。2.用藥指導(dǎo)：告知患者出院后堅持服藥的重要性，激素的作用與副作用。3.日常自我護理：日常注意避免勞累、受寒、感冒等，指導(dǎo)患者進行肢