脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座培訓(xùn)課件

脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座概論：脊索瘤（Chordoma）是一種罕見的原發(fā)性惡性腫瘤，位于脊椎椎體和椎間盤內(nèi)，大多數(shù)脊索瘤起源于椎骨附近骨內(nèi)脊索殘留物而不是椎間盤。主要好發(fā)于50～60歲的中老年，亦發(fā)生于其他年齡。兩性均可累及，發(fā)病率無差異。其生長緩慢，在出現(xiàn)癥狀前，往往已患病5年以上。50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次為頸、胸、腰椎部。骶尾部腫瘤，常見于40～70歲年齡組，而蝶枕部腫瘤則常見于兒童。前者由于溶骨可見骶骨有破壞，罕見有成骨現(xiàn)象。如果腫瘤侵犯脊柱，通?？沙霈F(xiàn)脊髓壓迫征，直接浸潤，累及腹膜后組織。腫瘤足夠大時(shí)可以造成腸腔狹窄，或侵犯膀胱。肛查可在直腸外捫到腫塊，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影響各個(gè)顱神經(jīng)。2脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座發(fā)生學(xué)：脊索瘤（Chordoma）起源于胚胎殘留的脊索組織，故稱脊索瘤。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達(dá)顱內(nèi)面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。當(dāng)胎兒發(fā)育至3個(gè)月時(shí)脊索開始退化和消失，僅在椎間盤內(nèi)殘留，即所謂髓核。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生后，可逐漸演變成腫瘤。因此脊索瘤好發(fā)于顱底蝶骨枕骨底部及其軟骨結(jié)合處的周圍及髓尾部。脊索瘤位于蝶枕部占35%，脊柱部占15％，骸尾部占50％。3脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座發(fā)病率脊索瘤年發(fā)病率為0．2一0.5/10萬人口。占骨性腫瘤的1％一4％。顱底脊索瘤占顱內(nèi)腫瘤0.1％一5％。國內(nèi)自白希清1932年首次報(bào)道脊索瘤以來，迄今僅100例左右。（2001年）4脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座病理肉眼觀察，腫瘤質(zhì)地軟，呈白色半透明的膠凍狀；多少帶有紅褐色的色調(diào)，為腫瘤變性的產(chǎn)物；腫瘤中間多有包膜，將腫瘤分割成大小不等的多葉狀。腫瘤內(nèi)可有出血和囊變。腫瘤早期與周圍腦組織的界限尚較清楚，晚期則界限不清，向周圍海綿竇、顱底骨、鼻旁竇腔浸潤，破壞鄰近骨質(zhì)和神經(jīng)組織，引起顱底骨質(zhì)的破壞。

典型的脊索瘤鏡下以富有染色質(zhì)核的小泡狀細(xì)胞構(gòu)成，瘤內(nèi)較多空泡細(xì)胞為其特征。近10％脊索瘤細(xì)胞可見細(xì)胞核分裂、細(xì)胞過多、多形現(xiàn)象，形成空泡較少，呈惡性表現(xiàn)。

5脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座脊索瘤的超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)如下脊索瘤組織內(nèi)可見空泡細(xì)胞、多突起細(xì)胞、非空泡細(xì)胞及各種過渡的細(xì)胞形態(tài)，但典型的脊索瘤主要以空泡細(xì)胞為主。Pardo-Mindan等報(bào)道其特征性的超微結(jié)構(gòu)為粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)包繞線粒體而形成的復(fù)合體，而Suster等則描述為腫瘤細(xì)胞胞體較大，形態(tài)不規(guī)則，胞膜表面有胞吐小泡及微絨毛，相鄰胞膜之間可見橋粒連接，胞漿內(nèi)有散在的核糖核蛋白體及糖原顆粒，高爾基復(fù)合體多見，微絲豐富，空泡數(shù)量及大小不等，腫瘤間質(zhì)黏液豐富。6脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座

病理上脊索瘤可分為：①普通型又稱典型型，占脊索瘤總數(shù)的80％一85％。多見于40一50歲左右的成人，20歲以下少見，無性別差異。瘤內(nèi)無軟骨或其他間充質(zhì)成分。病理上細(xì)胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽性，電鏡見核粒；該特征有助于和軟骨肉瘤區(qū)別，后者免疫染色陰性，電鏡無核粒②軟骨樣脊索瘤，占脊索瘤總數(shù)的5％一15%，其鏡下特點(diǎn)除上述典型所見外，尚含有數(shù)目不等的軟骨樣區(qū)域。本型發(fā)病年齡較輕。③非典型型脊索瘤，占脊索瘤的10%，含普通型成分和惡性間充質(zhì)成分，鏡下表現(xiàn)為腫瘤增殖顯著減少，并可見到核分裂象。少數(shù)腫瘤可經(jīng)血流轉(zhuǎn)移和蛛網(wǎng)膜下隙種植性播散。本型可繼發(fā)于放療后或良性型惡變，常在診斷后6一12個(gè)月死亡。7脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座脊索瘤的免疫組織化學(xué)特征脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織，因此脊索瘤對(duì)上皮性抗原，如Keratin(角蛋白)、EMA(上皮細(xì)胞膜抗原)、S-100蛋白等為陽性反應(yīng)，而對(duì)Vimentin(波形蛋白)呈中等強(qiáng)度的陽性反應(yīng)。說明它具有向間葉細(xì)胞分化的傾向。8脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座臨床表現(xiàn)顱內(nèi)脊索瘤一般生長緩慢，病程較長，平均可達(dá)3年以上。

頭痛為最常見的癥狀，約70％的病人有頭痛，常呈彌漫性，可向后枕部或頸部擴(kuò)散。頭痛性質(zhì)呈持續(xù)性鈍痛，一天中無明顯變化。如有顱內(nèi)壓增高則勢(shì)必加重，頭痛原因考慮與腫瘤浸潤顱底有關(guān)。如頭痛位于枕頸部，頭頸部活動(dòng)可加重或誘發(fā)疼痛，常提示枕骨髁受腫瘤侵犯。展神經(jīng)受損引起的復(fù)視亦多見（60％一90%）。多發(fā)性腦神經(jīng)損害和長束損害也較常見。約一半患者可出現(xiàn)鼻塞、咽部異物感和吞咽不適，原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。9脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座脊索瘤具有如下惡性特征①腫瘤位于顱底和脊柱，容易侵犯顱腦、重要神經(jīng)血管和脊髓，易對(duì)機(jī)體產(chǎn)生不良后果；②腫瘤呈浸潤性生長，無明顯包膜；③部分脊索瘤在病變發(fā)生的若干年后可經(jīng)血流轉(zhuǎn)移到肺、肝、腎、心或其他臟器，個(gè)別病例有蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)種植性轉(zhuǎn)移，可以播散到脊髓及馬尾；④不易徹底切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率高；⑤預(yù)后差，確診后患者在數(shù)年內(nèi)死亡。10脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座1．根據(jù)脊索瘤的臨床表現(xiàn)，可分為：（l）斜坡型脊索瘤：主要表現(xiàn)為Ⅵ、Ⅷ腦神經(jīng)損害的癥狀，同時(shí)可伴有對(duì)側(cè)的長束損害。其中，雙側(cè)展神經(jīng)損壞為其特征。如腫瘤向小腦腦橋角發(fā)展，可出現(xiàn)聽力下降、眩暈、耳鳴等癥狀。因腫瘤常壓迫第三腦室后部和導(dǎo)水管，使之向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的腦積水，但顱內(nèi)壓增高的癥狀因腫瘤生長緩慢而不明顯。斜坡型脊索瘤常突到鼻咽或浸潤1個(gè)或多個(gè)鼻旁竇而在神經(jīng)受累以前引起鼻咽癥狀，如此時(shí)察看鼻咽腔，約30％的患者可發(fā)現(xiàn)腫瘤。

11脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座(2）鞍旁型：由于展神經(jīng)在顱內(nèi)行程較長，且展神經(jīng)的近端常是腫瘤的好發(fā)部位，因此鞍旁型脊索瘤主要表現(xiàn)為以展神經(jīng)（Ⅵ）受累為主的Ⅲ一Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)損害的癥狀。

(3）鞍內(nèi)型：表現(xiàn)為視力減退、視野缺損及垂體功能紊亂。男性可表現(xiàn)為性欲減退、陽痿；女性則表現(xiàn)為閉經(jīng)。

12脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座2．另外，ALMeft(1997）等根據(jù)腫瘤的解剖部位以及手術(shù)入路提出一種新的分型方法，有較強(qiáng)的實(shí)用性。

(1)Ⅰ型：腫瘤局限于顱底單個(gè)解剖腔隙（如蝶竇、海綿竇、下斜坡、枕骨髁等），瘤體小，癥狀輕微甚至無癥狀。此型易于全切除，預(yù)后較好。

(2）Ⅱ型：瘤體較大，侵犯2個(gè)或2個(gè)以上顱底解剖腔隙，但通過一種顱底入路可切除腫瘤。臨床上以此型最多見。

(3)Ⅲ型：腫瘤廣泛浸潤顱底多個(gè)解剖腔隙，需聯(lián)合應(yīng)用2種或2種以上顱底入路才能切除腫瘤。此型腫瘤手術(shù)難度大，療效較差。13脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座1、黃德亮等將其分為四型：①蝶鞍型：包括蝶鞍、蝶竇、鞍旁、鞍上、鞍背和顱中窩等。②斜坡型：包括斜坡、鼻咽部、腦干前方和巖尖等。③枕顳型：包括顳骨底、頸靜脈孔及其周圍區(qū)域和顱后窩等。④廣泛型：超出以上某一個(gè)類型，范圍累及臨近區(qū)域或延伸到顱底以上者。2、周定標(biāo)將脊索瘤分為五型，①鞍區(qū)型：腫瘤累及視路和垂體，出現(xiàn)視野缺失和視力減退或垂體功能低下，表現(xiàn)為性欲減退、毛發(fā)脫落、乏力、易倦等，或丘腦下部受累出現(xiàn)肥胖、尿崩及嗜睡等。②顱中窩型，腫瘤向鞍旁顱中窩發(fā)展，表現(xiàn)為第Ⅲ～Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)麻痹，尤以外展神經(jīng)多見，可出現(xiàn)海綿竇綜合征。③斜坡-后顱窩型，腫瘤突向后方壓迫腦干、腦神經(jīng)和基底動(dòng)脈，常有雙側(cè)錐體束征，出現(xiàn)眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)及腦神經(jīng)麻痹。④鼻咽型：主要位于鼻咽腔，出現(xiàn)鼻塞、鼻出血、下咽和通氣困難，鼻腔常有膿性分泌物。⑤混合型：腫瘤巨大，范圍廣泛，癥狀復(fù)雜。14脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座眶上裂圓孔卵圓孔棘孔三叉神經(jīng)壓跡弓狀隆起視神經(jīng)管視交叉前床突垂體窩破裂孔鞍背顱底內(nèi)面觀15脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座輔助檢查

1、頭顱X像：X線檢查最大的變化為顱底骨質(zhì)的破壞，范圍可涉及鞍背、斜坡、前后床突、顱中窩底、蝶骨大翼、蝶竇、巖尖等，溶骨常偏重于一側(cè)。腫瘤內(nèi)常見不規(guī)則斑點(diǎn)狀或片狀鈣化，以鞍后、鞍旁分布較多。2、腦血管造影：椎動(dòng)脈造影顯示基底動(dòng)脈向背側(cè)，或側(cè)向移位。頸動(dòng)脈造影顯示頸動(dòng)脈虹吸段拉直抬高，中顱窩腫瘤可見大腦中動(dòng)脈向上移位。由于腫瘤血供稀少，所以腫瘤部位常表現(xiàn)為無血管區(qū)或血供貧乏區(qū)。3、CT掃描：CT掃描顯示腦瘤呈等或略高密度，增強(qiáng)后可表現(xiàn)輕至中度不規(guī)則強(qiáng)化，顱骨破壞和瘤內(nèi)鈣化斑塊顯示清楚。4、MRI圖像：MRI圖像呈混雜性信號(hào)，T2加權(quán)像信號(hào)多高于Tl加權(quán)像，Tl加權(quán)像可見骨組織被軟組織取代，表現(xiàn)為不均勻低或等信號(hào)。T2加權(quán)像為不均勻高信號(hào)，使腫瘤和鄰近神經(jīng)組織有正常的分界。

16脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座x線表現(xiàn)顱底脊索瘤多見于蝶枕軟骨聯(lián)合、蝶鞍附近及巖骨等處。腫瘤發(fā)生于斜坡，可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨體和蝶骨大翼發(fā)生骨質(zhì)破壞，并可侵犯篩竇、蝶竇、枕骨大孔或枕骨。蝶鞍可顯著破壞。骨質(zhì)破壞邊界尚清楚，可有小碎骨片殘留和斑片狀鈣化，并可有軟組織腫塊凸人鼻咽腔。脊索瘤腫塊突入顱腔時(shí)可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內(nèi)高壓。有文獻(xiàn)報(bào)道，根據(jù)x線片及腫瘤主要部位可將顱底脊索瘤分為鞍區(qū)型、顱中窩型、斜坡型、枕骨大孔型(或下斜坡型)和橋小腦角型。由于x線片的密度分辨率的局限性和三維結(jié)構(gòu)的重疊，一般僅能觀察到較大腫瘤的骨質(zhì)破壞，表現(xiàn)為溶骨性骨破壞內(nèi)有斑片狀鈣化。鞍區(qū)型腫瘤主要向前長入鞍內(nèi)及向鞍上生長，x片上見蝶鞍擴(kuò)大及鞍背、后床突及斜坡上部骨質(zhì)破壞為主要改變。顱中窩型腫瘤多向一側(cè)中顱窩生長，侵及海綿竇、眶后壁、三叉神經(jīng)等，x線片可見蝶鞍正常，鞍背及后床突、斜坡上部骨質(zhì)破壞，常伴有一側(cè)巖骨尖吸收破壞。17脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座CT表現(xiàn)顱底脊索瘤的cT掃描一般應(yīng)包括軸位和冠狀位，軸位掃描可明確病灶中心部位和邊緣情況以及周邊骨質(zhì)的改變；冠狀位掃描能清楚地顯示腫瘤顱內(nèi)外侵犯的范圍和程度。鞍區(qū)脊索瘤多較斜坡脊索瘤體積大，因?yàn)樾逼轮車臻g小，小的腫瘤便可壓迫橋前池及腦干引起相應(yīng)的癥狀而就診，鞍區(qū)由于周圍結(jié)構(gòu)并不致密，蝶鞍上方的鞍上池、下方的蝶竇及兩側(cè)的海綿竇為病變的生長提供了較大的空間，腫瘤較大時(shí)才出現(xiàn)臨床癥狀。典型的顱底脊索瘤，cT平掃表現(xiàn)為位于中線的、邊界清晰的、具有膨脹性的軟組織腫塊，內(nèi)有散在斑片狀鈣化，少數(shù)可見反應(yīng)性骨硬化，邊緣呈分葉狀或模糊不清，無瘤旁腦組織水腫區(qū)。病變多為混雜密度或等密度。起源于斜坡的脊索瘤，鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞，以斜坡、蝶骨體及巖骨尖的溶骨性破壞為特點(diǎn)。腫瘤易侵犯鼻咽部、副鼻竇及眶內(nèi)。靜脈注入對(duì)比劑后增強(qiáng)掃描，病灶輕至中度強(qiáng)化，原低密度灶無強(qiáng)化，原等密度或稍高密度灶強(qiáng)化。腫瘤較大時(shí)，可見相應(yīng)的腦組織、腦池和腦室系統(tǒng)受壓的表現(xiàn)。18脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座MRI表現(xiàn)MRI是術(shù)前診斷和術(shù)后評(píng)價(jià)脊索瘤的最佳影像檢查手段。MRI軟組織分辨率高，避免了cT上的顱骨偽影，在顱底腫瘤的診斷中具有獨(dú)到之處，能明顯示腫瘤的部位、范圍及腫瘤對(duì)海綿竇、腦神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)的侵犯情況。腫瘤主要發(fā)生于斜坡、蝶鞍，可自斜坡向下至寰椎導(dǎo)致顱內(nèi)外聯(lián)合受累，MRI可以清楚顯示腫瘤對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)如海綿竇、斜坡、蝶竇、枕骨大孔、鼻咽等的侵犯。T1WI腫瘤信號(hào)不均，常低于或等于腦組織的信號(hào)強(qiáng)度，在斜坡黃骨髓的高信號(hào)襯托下易被發(fā)現(xiàn)。T2WI腫瘤表現(xiàn)為高信號(hào)，79％的病例呈不均勻高信號(hào)，可能是含豐富液體成分的空泡蜂窩狀結(jié)構(gòu)的表現(xiàn)。

T2WI顯著高信號(hào)是脊索瘤有別于鼻咽癌、垂體瘤等需鑒別診斷腫瘤的特征征象，也反I映了脊索瘤的組織學(xué)特性，其腫瘤組織主要由長T2弛豫時(shí)間的黏液間質(zhì)和分泌黏液的液滴狀瘤細(xì)胞構(gòu)成。腫瘤內(nèi)鈣化和血管常表現(xiàn)為不規(guī)則的低信號(hào)區(qū)，兩者有時(shí)不易鑒別。靜脈注入對(duì)比劑后，呈中等到顯著不均質(zhì)“蜂房樣”、“顆粒樣”強(qiáng)化。脊索瘤患者的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)研究顯示顱底脊索瘤呈持續(xù)緩慢強(qiáng)化，其時(shí)間一信號(hào)強(qiáng)度曲線分上升期、平臺(tái)期和消退期，240s內(nèi)無峰值，平均27min達(dá)到高峰，在未治腫瘤與術(shù)后殘留腫瘤間無差異。脊索瘤的強(qiáng)化特點(diǎn)直觀地反映了腫瘤組織的生物學(xué)特性，緩慢強(qiáng)化說明其血供并不豐富；持續(xù)強(qiáng)化可能是腫瘤細(xì)胞或黏蛋白有吸附積聚Gd—DTPA的作用所致。顱底脊索瘤在臨床上表現(xiàn)為多對(duì)腦神經(jīng)漸進(jìn)性損害，以Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ對(duì)最多見研究顯示，多平面重建(MPR)在顯示顱底腫瘤與腦神經(jīng)的空問位置關(guān)系方面也發(fā)揮著重要的作用。MPR結(jié)合了常規(guī)MRI軟組織分辨率高和容積掃描三維重建的優(yōu)勢(shì)，能明確地從軟組織中辨認(rèn)出相關(guān)的腦神經(jīng)，并根據(jù)其走向，選用平面重建或曲面重建，完整地顯示腦神經(jīng)的形態(tài)、走向及其與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。19脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座鑒別診斷成年患者有長期頭痛病史，并出現(xiàn)一側(cè)展神經(jīng)麻痹者，應(yīng)考慮到脊索瘤的可能，但確定診斷尚需借助x線、CT和MRI等影像學(xué)檢查。

同部位腦膜瘤可引起局部骨質(zhì)受壓變薄或骨質(zhì)增生，而少有溶骨性變化。DSA常見腦膜供血?jiǎng)用}增粗，有明顯的腫瘤染色。

脊索瘤如向后生長應(yīng)與小腦腦橋角的聽神經(jīng)瘤作鑒別。聽神經(jīng)瘤在顱骨平片和CT上主要表現(xiàn)為內(nèi)聽道的擴(kuò)大和巖骨嵴的吸收。MRI常有助鑒別診斷。

鞍區(qū)部位的脊索瘤需與垂體瘤和顱咽管瘤相鑒別。后兩者多不引起廣泛的顱底骨質(zhì)破壞。向下長人鼻咽部的脊索瘤因其臨床表現(xiàn)和X線檢查特征與向顱底轉(zhuǎn)移的鼻咽癌相似，鑒別診斷主要依靠鼻咽部的穿刺活檢。

鞍旁型或長向中顱底的脊索瘤與軟骨肉瘤鑒別很困難，以至于有些學(xué)者將軟骨樣脊索瘤和軟骨肉瘤視為同一疾病，但電鏡下脊索瘤細(xì)胞內(nèi)可見到粗面內(nèi)織網(wǎng)環(huán)繞的線粒體團(tuán)，該特征不存在于軟骨和軟骨樣肉瘤。此外，免疫組化染色證明，脊索瘤中的上皮標(biāo)記蛋白陽性，而軟骨肉瘤則為陰性，據(jù)此可與軟骨型腫瘤鑒別。

20脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座21脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座22脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座23脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座24脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座25脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座

斜坡脊索瘤26脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座鼻咽部脊索瘤27脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座鼻咽部脊索瘤28脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座骶骨脊索瘤29脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座治療最有效的方法，是將腫瘤作整個(gè)切除，有時(shí)因腫瘤所處部位完整切除困難，則可作局部切除。Friedman認(rèn)為對(duì)于某些脊索瘤放療也是有效的。劑量可高達(dá)50～60Gy（5000～6000rads）。脊索瘤的治療以手術(shù)治療為首選。顱底脊索瘤常發(fā)展到副鼻竇、鼻咽、口咽、腦干。所以，神經(jīng)外科常與耳鼻喉科聯(lián)合手術(shù)，選擇最佳的手術(shù)進(jìn)路。運(yùn)用鼻內(nèi)鏡輔助手術(shù)，可最大程度地切除病變，減少并發(fā)癥。30脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座顱底脊索瘤手術(shù)治療進(jìn)展顱底脊索瘤治療的難點(diǎn)在于：①腫瘤居顱底中線，手術(shù)難以達(dá)到，與眾多重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)毗鄰，如垂體、下丘腦、視交叉、腦干等，全切除腫瘤難度極大，術(shù)后復(fù)發(fā)率很高；②盡管脊索瘤生長緩慢且較少轉(zhuǎn)移，但其組織學(xué)上歸屬于惡性腫瘤，呈浸潤性生長；③此類腫瘤早期多隱匿，病人耐受時(shí)間長，一旦出現(xiàn)癥狀，瘤體已相當(dāng)大，難以徹底切除；④脊索瘤對(duì)常規(guī)放療通常不敏感。顱底脊索瘤的手術(shù)入路很多，但沒有哪一種入路適用于各種類型的脊索瘤。入路選擇的主要依據(jù)是腫瘤部位以及在此基礎(chǔ)上確定的腫瘤分類。Al-Mefty等結(jié)合顱底脊索瘤的解剖部位以及手術(shù)入路提出一種新的顱底脊索瘤的分類法，臨床較實(shí)用。①Ⅰ型：腫瘤局限于顱底單個(gè)解剖腔隙（如蝶竇、海綿竇、下斜坡或枕骨髁），瘤體小，癥狀輕微甚至無癥狀。此型易于全切除，預(yù)后優(yōu)良，只可惜僅占顱底脊索瘤的一小部分。②Ⅱ型：瘤體較大，侵犯2個(gè)甚至多個(gè)顱底解剖腔隙，但可通過一種顱底入路將腫瘤全切。此型臨床最多見。③Ⅲ型：腫瘤廣泛浸潤顱底多個(gè)解剖腔隙，需聯(lián)合應(yīng)用2個(gè)甚至多個(gè)顱底入路才能全切腫瘤。此型術(shù)中顯露不良，手術(shù)難度最大。31脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座經(jīng)前顱底入路

常規(guī)額骨骨瓣開顱并加做眶一額一篩骨瓣以減輕對(duì)腦的牽拉。沿前顱窩底硬腦膜外分離，可顯露蝶骨體和斜坡大部分。切除篩板，繼續(xù)向后下方分離，可抵達(dá)枕骨大孔前緣、寰椎前弓甚至頸2椎體。斜坡上段因鞍底阻擋較難抵達(dá)，但A1-Mefty等認(rèn)為將蝶鞍底壁的硬膜往上牽開即可較好地顯露鞍背。因側(cè)方有視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、海綿竇妨礙顯露且徑路深窄，經(jīng)前顱底入路僅適用于嚴(yán)格限于中線的腫瘤，突到硬膜下并向側(cè)方發(fā)展的腫瘤不適用。雙側(cè)嗅覺功能障礙是該入路常見的并發(fā)癥，但Spetzler等最近報(bào)告采用環(huán)篩板骨切除術(shù)可保留嗅覺功能。32脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座額顳一眶顴入路

額顳一眶顴入路是適應(yīng)性最廣的顱底入路之一，可獲得多視角的顯露，腦牽拉輕，術(shù)野淺近，無需經(jīng)過污染腔隙并可同時(shí)切除硬膜內(nèi)外的病變。術(shù)中可選擇多種變通徑路。如經(jīng)額下顱底、經(jīng)外側(cè)裂、經(jīng)顳下或經(jīng)顳下窩入路等。這些入路具有許多優(yōu)點(diǎn)，可切除源于上、中斜坡并侵及中顱窩、巖尖及顳下窩的病變，尤其適用于突入硬膜內(nèi)者。33脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座擴(kuò)大顴一中顱窩入路經(jīng)常規(guī)顳下入路做顳部骨瓣后咬除顳鱗部直至中顱窩底，再離斷顴弓并將顳肌游離，可使中顱窩底顯露更充分之間直至顳下窩部位。從眶上裂至面聽神經(jīng)之間有一較寬的硬膜外腔隙。突入海綿竇的腫瘤可經(jīng)滑車神經(jīng)與三叉神經(jīng)眼支之間（Parkinson三角）或三叉神經(jīng)上頜支與下頜支之間切除。巖骨切除的范圍向后限于內(nèi)聽道，外側(cè)限于頸內(nèi)動(dòng)脈，內(nèi)側(cè)限于巖上竇，下方限于巖下竇。巖骨部分切除后可顯露巖骨內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈水平段及垂直段并將頸內(nèi)動(dòng)脈牽向前方。如果腫瘤下極較低，可犧牲三叉神經(jīng)上頜支以更好地顯露斜坡。擴(kuò)大顴一中顱窩入路是種硬膜外徑路，常用于切除海綿竇、巖尖以及上斜坡的脊索瘤，也可用于顳下窩、蝶腭窩、顳窩、眶以及海綿竇的腫瘤。34脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座經(jīng)枕骨髁入路切口從乳突開始向上，至上項(xiàng)線轉(zhuǎn)向后，再沿中線向下止于頸3、4棘突水平。骨切除包括枕鱗外側(cè)部、同側(cè)枕大孔后緣、同側(cè)頸1后弓以及部分枕骨髁。該入路適用于顯露處于下斜坡且向一側(cè)延至顱頸交界或上頸段的脊索瘤。其優(yōu)點(diǎn)在于術(shù)野廣闊、距離較短，無需經(jīng)過污染腔隙，椎動(dòng)脈顯露充分，便于控制出血。該入路的上界取決于頸靜脈球的位置。經(jīng)枕骨髁入路往上可與經(jīng)顳下入路聯(lián)合，往下可與經(jīng)頸入路或經(jīng)顳下窩入路聯(lián)合。部分病例術(shù)中可犧牲頸靜脈球以獲得更好的顯露，但必須行暫時(shí)阻斷試驗(yàn)35脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座經(jīng)上頜入路該入路適用于斜坡區(qū)延至鼻咽或顱頸交界處的腫瘤。由于位置深在，兩側(cè)顯露有限，所以只適用于嚴(yán)格限于中線的腫瘤。向側(cè)方突入海綿竇者宜用經(jīng)顱入路切除。經(jīng)上頜入路可分為兩種類型：（1）行LeFortⅠ(兩側(cè)上頜結(jié)節(jié)之間，經(jīng)過上頜竇和梨狀孔下緣)骨切除，伴或不伴軟硬腭的中線劈開；（2）行單側(cè)骨切除，伴軟硬腭的旁中線劈開。其中，后者有利于保留軟腭。由于上頜翼突接受來自軟腭的雙重血供，應(yīng)用單側(cè)骨切除術(shù)時(shí)雙側(cè)上頜骨可保持完整，其血供及顱骨穩(wěn)定性不受影響。經(jīng)上頜入路前后分別以前顱窩底和頸2～3間隙為界，兩側(cè)以翼骨內(nèi)板、破裂孔段頸內(nèi)動(dòng)脈、海綿竇、舌下神經(jīng)管及頸靜脈孔為界。該入路潛在的并發(fā)癥與手術(shù)方式的選擇直接相關(guān)。多塊骨切除及術(shù)中低血壓易造成無菌性骨壞死。36脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座經(jīng)口腭入路經(jīng)口腭入路主要用于向中下發(fā)展的斜坡脊索瘤，而經(jīng)下頜裂開則明顯增加手術(shù)圍，可顯露上、中、下斜坡，顱頸結(jié)合部位及上位頸椎。因此該手術(shù)入路適合于大部分脊索瘤，也是全切率最高的手術(shù)入路。38脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座經(jīng)蝶或經(jīng)蝶篩入路適用于上、中斜坡范圍較小的脊索瘤。擴(kuò)大該入路可以良好地顯露蝶竇、鞍結(jié)節(jié)、斜坡的中上段，還可通過打開篩竇獲取更大的顯露范圍。39脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座LeFortI和擴(kuò)大LeFort1入路該手術(shù)要點(diǎn)是裂開下頜骨及在LeFortI水平(兩側(cè)上頜結(jié)節(jié)之間，經(jīng)過上頜竇和梨狀孔下緣)劈開上頜骨，暴露中顱窩底較好，可用于硬膜外蝶竇、斜坡和上頸腫瘤切除，暴露鼻咽后上部時(shí)切除骨質(zhì)較少，暴露范圍前方水平方8cm，后方5cm，可直視中顱底兩側(cè)的大血管和神經(jīng)，避免損傷。然后借助顯微鏡、超聲刀等分塊切除腫瘤。該入路可用于切除范圍較大的顱底脊索瘤。40脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座聯(lián)合入路對(duì)于病變范圍巨大不能采用一種術(shù)式切除的病例采用2種或2種以上的手術(shù)入路，爭(zhēng)取徹底切除病變。例如：常用的入路是經(jīng)額顳、顳下入路聯(lián)合，經(jīng)口與經(jīng)顳下聯(lián)合等。41脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座咽部脊索瘤

1概述脊索瘤來自胚胎脊索的殘余，退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨內(nèi)，但部分可向腹側(cè)折入咽壁，其與咽部上皮融合處的細(xì)胞有迅速增長的潛力，在某些誘因的作用下，可形成脊索瘤，是一種罕見的低度惡性腫瘤。病理見腫瘤由典型的空泡細(xì)胞和粘液基質(zhì)所組成，其特點(diǎn)為分葉結(jié)構(gòu)，細(xì)胞呈不規(guī)則條索狀、團(tuán)塊狀或假腺泡狀生長，并可形成巨大空泡的合體細(xì)胞?？砂l(fā)生于任何年齡，以中年居多，男性多于女性。2臨床表現(xiàn)脊索瘤多位于鼻咽，隨著腫瘤增大，常有頭痛、進(jìn)行性鼻塞、膿性鼻涕、鼾聲、嗅覺減退、耳鳴、耳聾等。發(fā)生于口咽、下咽者較少，可有吞咽下不適及出現(xiàn)呼吸困難。腫瘤向顱內(nèi)發(fā)展，可出現(xiàn)顱神經(jīng)受累的癥狀。查體可見鼻咽頂壁、咽后壁、側(cè)壁上有腫塊隆起，基底廣，觸之稍硬，表面有正常粘膜。3診斷確診需依據(jù)病理診斷。顱底X片、顱正側(cè)位片、CT、MRI可顯示斜坡、蝶鞍、巖尖等處有骨質(zhì)破壞及腫塊陰影有助于診斷，須與咽部其他腫瘤如鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌、咽顱咽管瘤等相鑒別4治療以手術(shù)治療為主，可合并進(jìn)行放療。腫瘤位于顱底，手術(shù)較困難，損害較大，且易復(fù)發(fā)，可行顱外切除或行顱面聯(lián)合徑路切除術(shù)。42脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座手術(shù)效果Forsyth等報(bào)告51例顱底脊索瘤，其中活檢11例（22%），次全切除40例（78%）。病人的5年、10年生存率：活檢組為36%和0%；次全切除組為55%和45%。Gay等分析60例顱底脊索瘤和顱底軟骨肉瘤病人的預(yù)后，平均隨訪46.8月。全切或近全切除67%，次全切除23%，部分切除10%，各組的五年復(fù)發(fā)控制率；第一組為84%，后二組為64%。上述研究表明對(duì)顱底脊索瘤的最佳治療為盡可能手術(shù)全切43脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座伽瑪?shù)吨委熍c以往治療方法相比較，選用伽瑪?shù)吨委燂B內(nèi)脊索瘤有以下優(yōu)點(diǎn)：①由于采用先進(jìn)的立體定位與三維脊索瘤經(jīng)典治療方法為在廣泛、擴(kuò)大范圍手術(shù)切除的基礎(chǔ)上，于術(shù)中、術(shù)后輔以放射治療（化療無效），但總體療效令人失望。原因在于：①由于脊索瘤位于顱底正中，周圍解剖關(guān)系復(fù)雜，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時(shí)腫瘤已廣泛侵犯顱底，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，手術(shù)難度很大；②脊索瘤呈浸潤性生長，并易侵襲、破壞骨質(zhì)，組織學(xué)上歸屬于惡性腫瘤，有復(fù)發(fā)的病理基礎(chǔ)；③脊索瘤對(duì)放射線并不敏感，常規(guī)放療不良反應(yīng)大，只能起到姑息治療作用。由于腫瘤多鄰近腦干、視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，傳統(tǒng)放射治療的劑量受到嚴(yán)格限制，難以充分殺滅瘤細(xì)胞。近年來立體定向放射外科如伽瑪?shù)吨委煘榧顾髁龅闹委煼e累了一定的經(jīng)驗(yàn)，計(jì)劃系統(tǒng)，可以對(duì)腫瘤做到精確定位、精確計(jì)劃和精確治療。伽瑪?shù)恫捎枚帱c(diǎn)聚焦技術(shù)，可在腫瘤均勻受量的同時(shí)，明顯提高周邊劑量，充分殺滅腫瘤；②使用伽瑪?shù)吨委熌[瘤，腫瘤以外劑量銳減，脊索瘤周圍重要組織如垂體、下丘腦、視交叉、腦干等能獲得良好保護(hù)，最大限度地避免放射損傷及治療不良反應(yīng)的發(fā)生；③應(yīng)用伽瑪?shù)吨委熂顾髁?，病人無痛苦，治療時(shí)間短，病人消耗少，易耐受。

44脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座（一）伽瑪?shù)吨委熜Ч?/p>

匹茨堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院自1987年至1997年共治療15例脊索瘤患者，男10例，女5例；年齡7一70歲，平均38歲。其中11例伽瑪?shù)吨委熐敖?jīng)1一4次手術(shù)，平均1.8次；2例病人經(jīng)術(shù)前活檢證實(shí)；其余2例僅靠影像學(xué)檢查確診。隨訪時(shí)間6一84個(gè)月，平均40個(gè)月。結(jié)果：8例（53.3%）患者臨床癥狀改善，3例（20%）患者癥狀不變，4例（26.6%）死亡，無伽瑪?shù)断嚓P(guān)神經(jīng)損傷。美國賓州基督教長老會(huì)大學(xué)醫(yī)院的Kondziolka等用伽瑪?shù)吨委熈?例脊索瘤和2例脊索肉瘤共計(jì)6例患者，其中5例為手術(shù)殘留，1例未經(jīng)手術(shù)治療；6例患者伽瑪?shù)吨委熐熬唇邮芡夥派渲委煟?例患者腫瘤直徑均小于3cm；隨訪時(shí)間8一36個(gè)月，平均22個(gè)月，隨訪期間3例患者癥狀改善，3例保持不變；影像學(xué)檢查證實(shí)2例腫瘤縮小，4例不變；6例中有1例患者脊索肉瘤轉(zhuǎn)移至頂葉行手術(shù)切除；另1例患者顱外未經(jīng)伽瑪?shù)墩丈洳糠蛛S訪期間增大。綜上所述，伽瑪?shù)吨委煂?duì)較小體積脊索瘤治療效果好于常規(guī)手術(shù)及外放射治療，應(yīng)積極審慎地開展伽瑪?shù)吨委熂顾髁龅墓ぷ鳌?/p>

45脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座（二）伽瑪?shù)吨委熯m應(yīng)證選擇

伽瑪?shù)吨委煹哪康脑谟诳刂颇[瘤的同時(shí)盡量減少周圍正常組織的損傷。對(duì)于適應(yīng)證的選擇，我們的標(biāo)準(zhǔn)是：①為提高治療劑量，應(yīng)選擇較小體積（直徑小于3.5Cm）的脊索瘤行伽瑪?shù)吨委?，?duì)于體積較大不能手術(shù)全切的脊索瘤，應(yīng)提倡手術(shù)后輔以伽瑪?shù)吨委?。②腫瘤與視神經(jīng)、視交叉的距離應(yīng)）2mm（如腫瘤和腦干關(guān)系密切，Crockard等提倡用手術(shù)的辦法使腦干后移，以提高伽瑪?shù)兜闹委焺┝俊＂鄄辉甘中g(shù)或年老體弱難以承受手術(shù)的病人46脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座（三）伽瑪?shù)吨委熂顾髁鰟┝繉W(xué)

匹茨堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院于1987一1997年治療了15例脊索瘤患者，伽瑪?shù)吨委熤苓厔┝繛?1.7-4OGy,平均18Gy，中心為24一80Gy，平均36Gy。準(zhǔn)直器1-10個(gè)，平均4個(gè)。賓州基督教長老會(huì)大學(xué)醫(yī)院的Kondziolka等用伽瑪?shù)吨委熈?例患者，伽瑪?shù)吨委熎骄苓厔┝繛?0Gy。綜上所述，伽瑪?shù)吨委熂顾髁鲋苓厔┝繎?yīng)以大于16一20Gy為宜。47脊索瘤醫(yī)學(xué)知識(shí)專題講座放射治療進(jìn)展放射治療對(duì)顱底脊索瘤的治療作用尚存在爭(zhēng)議。由于鄰近腦干、視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，傳統(tǒng)放射治療的劑量受到嚴(yán)格限制從而療效欠佳，復(fù)發(fā)率極高。Forsyth等總結(jié)51例脊索瘤，其中39例術(shù)后接受傳統(tǒng)放療，平均治療劑量為50Gy，結(jié)果提示放療組與非放療組五年生存率無顯著性