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主動(dòng)脈竇瘤破裂病因主動(dòng)脈竇壁先天發(fā)育不良,缺乏中層彈性組織,長(zhǎng)期承受高壓血流沖擊,逐漸膨出成瘤。后天可繼發(fā)于主動(dòng)脈中膜壞死,如梅毒、動(dòng)脈粥樣硬化、心內(nèi)膜炎、白塞氏病或穿刺傷3主動(dòng)脈竇瘤破裂病理基礎(chǔ)無(wú)冠竇的后方為左、右心房,房間隔前緣正對(duì)無(wú)冠竇中點(diǎn);右冠竇的大部分與室間隔及右室流出道為鄰,一小部分鄰近膜部室間隔及右房;左冠竇后部鄰近左房,前部游離。先天性主動(dòng)脈竇瘤最多發(fā)生于右冠竇,其次為無(wú)冠竇,左冠竇罕見(jiàn)。4主動(dòng)脈竇瘤破裂竇瘤呈囊袋狀,瘤頂薄弱,破裂形成一或多個(gè)破口,多破入右室腔或右房。半數(shù)合并室缺,多為肺動(dòng)脈瓣下型缺損,少數(shù)合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。5主動(dòng)脈竇瘤破裂病理生理竇瘤突入右室流出道,阻礙右心室血流瘤體破裂主動(dòng)脈血返流至右室或右房,持續(xù)L→R分流增加肺血流量和右與左心容量負(fù)荷,引發(fā)心衰和肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重度與破口大小和心腔壓力有關(guān)右心房壓力更低,病情程度重,進(jìn)展快6主動(dòng)脈竇瘤破裂臨床表現(xiàn)竇瘤所致右室流出道梗阻未破前多無(wú)癥狀多發(fā)病隱匿,進(jìn)展緩慢,逐漸出現(xiàn)癥狀竇瘤常在劇烈活動(dòng)時(shí)破裂,交通事故或心導(dǎo)管檢查等也可成為誘因在35%病人中引起急性發(fā)作癥狀,有突發(fā)心前區(qū)劇痛或上腹痛;伴胸悶、氣促、心悸、呼吸困難,甚至發(fā)生急性左心衰。45%的患者表現(xiàn)為慢性發(fā)病,表現(xiàn)為漸進(jìn)性的勞力性呼吸困難20%的患者無(wú)癥狀或較輕的自覺(jué)癥狀7主動(dòng)脈竇瘤破裂體格檢查特征性體征:胸骨左緣Ⅲ、Ⅳ肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音,常伴震顫多有周?chē)苷鳎绻蓜?dòng)脈槍擊音、水沖脈可有右心衰竭體征,如頸靜脈怒張、肝大、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性8主動(dòng)脈竇瘤破裂心電圖、X線(xiàn)ECG電軸左偏左心室高電壓、左心室肥大或雙心室肥大CXR肺血增多,肺動(dòng)脈段突出心影增大9主動(dòng)脈竇瘤破裂超聲心動(dòng)圖病變主動(dòng)脈竇膨隆呈瘤囊狀舒張期脫入鄰近心腔常為右心室流出道或房間隔下緣超聲顯示竇瘤破口證實(shí)分流所到心腔10主動(dòng)脈竇瘤破裂11主動(dòng)脈竇瘤破裂UCG:

竇瘤破裂12主動(dòng)脈竇瘤破裂診斷根據(jù)病史、心臟雜音特點(diǎn),結(jié)合超聲心動(dòng)圖、心電圖和X線(xiàn)檢查可作出診斷。鑒別:PDA、高位室缺伴主動(dòng)脈瓣返流、冠狀動(dòng)靜脈瘺、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損。逆行主動(dòng)脈造影:發(fā)現(xiàn)右冠竇或無(wú)冠竇瘤樣畸形右房-右室流出道-肺動(dòng)脈早期顯影13主動(dòng)脈竇瘤破裂手術(shù)適應(yīng)證主動(dòng)脈竇瘤無(wú)論破裂與否均應(yīng)手術(shù)治療急性破裂者應(yīng)積極治療心衰,盡早手術(shù)合并室缺、主動(dòng)脈瓣返流需一同矯治14主動(dòng)脈竇瘤破裂手術(shù)方法體外循環(huán)心臟停搏,施行心內(nèi)直視手術(shù)按竇瘤所破入心腔與合并畸形,選擇切口,包括主動(dòng)脈切口、破入的心腔切口或聯(lián)合切口在竇瘤頸部環(huán)形剪除瘤壁,沿纖維環(huán)帶墊片針褥式

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