PNET的病例討論的學(xué)習(xí)教案

PNET的病例討論的學(xué)習(xí)教案第1頁(yè)/共18頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)第2頁(yè)/共18頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)動(dòng)脈期第3頁(yè)/共18頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)靜脈期第4頁(yè)/共18頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)延遲期第5頁(yè)/共18頁(yè)另一病例：男，1.5歲，CT發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位第6頁(yè)/共18頁(yè)第7頁(yè)/共18頁(yè)第8頁(yè)/共18頁(yè)病理：PNET（原始神經(jīng)外胚層腫瘤）第9頁(yè)/共18頁(yè)參考資料：Jianglili,Intestinalhemangiomaandvascularmalformation,ChinJPathol,December2004,Vol33,6

Zhaorongguo,Diagnosisofgastrointestinalvasculartumor,ChineseJournalofRadiologyMay1997,vol31,5

NorikoNishiyama,HirohitoMori,HidekiKobara,[WorldJGastroenterol]2012June14;18(22):2872-2876原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitiveneuroectodermalor，PNET)由Hart等人于1973年首次描述報(bào)道，是起源于神經(jīng)嵴的小圓細(xì)胞腫瘤，主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化的潛能。侵襲性生長(zhǎng)，廣泛腦脊液播散，預(yù)后極差，大部分仍需通過(guò)病理診斷才能確診。組織形態(tài)學(xué)屬于惡性小圓細(xì)胞腫瘤，根據(jù)發(fā)病部位可分為中樞性(CNSprimitiveneuroectodermaltumor，CNSPNET)和外周性(peripheralprimitiveeuroeetodermaltumor，pPNET)，外周性較常見(jiàn)，文章報(bào)道較多，中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤相對(duì)較少見(jiàn)，為一種相對(duì)少見(jiàn)的惡性腫瘤，大多見(jiàn)于兒童、青少年，具有惡性程度高和易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)。

討論第10頁(yè)/共18頁(yè)CT和MRI表現(xiàn)：

(1)中樞性：文獻(xiàn)報(bào)道本病多位于幕下小腦半球，幕上PNET更為罕見(jiàn)，僅占整個(gè)腦腫瘤的0.1%左右，單發(fā)多見(jiàn)，病灶體積常較大，形態(tài)多呈分葉狀和類圓形；可為實(shí)性或囊實(shí)性，實(shí)性腫瘤常見(jiàn)，腫塊密度／信號(hào)不均勻，少見(jiàn)鈣化，瘤周水腫不明顯，增強(qiáng)掃描不均勻明顯強(qiáng)化。有人認(rèn)為本病MRI檢查病灶周圍有“類包膜”和“流空血管影”征象及囊變區(qū)位于腫瘤周圍具有特征性，而在顱內(nèi)其它常見(jiàn)的惡性腫瘤如Ⅲ、Ⅳ級(jí)膠質(zhì)瘤中相對(duì)少見(jiàn)。CT及MRI表現(xiàn)第11頁(yè)/共18頁(yè)CT和MRI表現(xiàn)：2)外周性：pPNET是指發(fā)生于顱外骨骼系統(tǒng)及軟組織的一組具有相似細(xì)胞學(xué)形態(tài)和細(xì)胞基因?qū)W特征的腫瘤，全身各個(gè)部位均可發(fā)生，以軀干及其周圍軟組織多見(jiàn)，內(nèi)可見(jiàn)囊變壞死區(qū)，病灶密度／信號(hào)不均勻，鈣化少見(jiàn)，邊界不清，對(duì)周圍組織有浸潤(rùn)，鄰近病變的骨質(zhì)可見(jiàn)破壞；增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)明顯不均勻強(qiáng)化，囊變壞死部分無(wú)強(qiáng)化，MRI檢查T(mén)1WI為等、低混雜信號(hào)，T2WI為等、高混雜信號(hào)。CT及MRI表現(xiàn)第12頁(yè)/共18頁(yè)①原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤：兩者相同點(diǎn)多為實(shí)性，鈣化少，瘤周水腫輕；而淋巴瘤一般發(fā)病年齡較大，可多發(fā)，囊變壞死少見(jiàn)，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化。PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，但腫塊周圍腦膜無(wú)明顯增厚強(qiáng)化。鑒別診斷第13頁(yè)/共18頁(yè)②顱內(nèi)間變型星形細(xì)胞瘤和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：具有明顯的瘤周水腫是與CNSPNET的主要區(qū)別。鑒別診斷第14頁(yè)/共18頁(yè)③Ewing瘤：與pPNET同為原始外胚層起源，兩者的影像學(xué)表現(xiàn)相似，可為溶骨性骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊，但Ewing瘤常見(jiàn)有骨膜反應(yīng)、腫瘤骨和骨質(zhì)硬化，病程較短、對(duì)放療敏感有助于診斷。鑒別診斷第15頁(yè)/共18頁(yè)小結(jié)兒童及青少年大腫塊、輕度或無(wú)明顯水腫，邊界清楚出血、壞死多見(jiàn)，囊變區(qū)位于腫瘤周圍有一定的特征生長(zhǎng)快、易種植轉(zhuǎn)移、療效差、預(yù)后差、高度惡性MRI：稍長(zhǎng)T1或等T1、稍長(zhǎng)T2或等T2或短T2信號(hào)；DWI呈高信號(hào)CT：高或等密度增強(qiáng)：實(shí)質(zhì)部分常呈中度到