代謝性腦病的診斷與鑒別診斷

內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第1頁代謝性腦病定義

代謝性腦病是指體內(nèi)生化代謝改變?cè)斐赡X組織內(nèi)環(huán)境改變進(jìn)而造成腦功效紊亂一組疾病總稱。代謝性腦病是一類可治性疾病。早期識(shí)別代謝性腦病并給予及時(shí)處理，對(duì)病人預(yù)后極其主要。易于發(fā)生代謝性腦病者包含老年人、MOF、接收對(duì)CNS有毒性作用藥品治療及嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏病人。其它危險(xiǎn)原因還有感染、中毒、內(nèi)分泌失調(diào)等。(metabolicencephalopathy)代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第2頁臨床癥狀

在原發(fā)病基礎(chǔ)上首先出現(xiàn)意識(shí)狀態(tài)改變，這種改變可急、可緩。隨意識(shí)障礙程度加深及體內(nèi)酸堿平衡失調(diào)出現(xiàn)，能夠出現(xiàn)呼吸模式改變，病人能夠有過分換氣后呼吸暫停及或潮式呼吸表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)檢驗(yàn)可見，雙瞳等大等圓，瞳孔對(duì)光反射存在，眼球運(yùn)動(dòng)良好，眼腦反射、眼前庭反射均存在。代謝性腦病病人可有震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣、去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)等表現(xiàn)，有病人能夠有驚厥發(fā)作。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第3頁

試驗(yàn)室檢驗(yàn)血糖、電解質(zhì)、血?dú)夥治黾案?、腎功效。血、尿滲透壓檢驗(yàn)必須刻不容緩，CSF分析，血鎂、磷及血激素水平檢測(cè)也是必要。若懷疑有毒物、藥品中毒，及時(shí)作血藥濃度檢測(cè)和毒物篩查有利于深入診療。EEG最常見為在普遍性慢波為背景情況下，依據(jù)腦病原因不一樣能夠有三相波或尖波出現(xiàn)。CT或MRI均不應(yīng)提醒腦組織有器質(zhì)性損害

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第4頁判別診療代謝性腦病與其它能引發(fā)意識(shí)障礙CNS疾病如：中風(fēng)、腦瘤、腦炎等判別診療關(guān)鍵在于患者意識(shí)狀態(tài)改變是漸進(jìn)性發(fā)展，病程中雙瞳等大等圓，光反射存在，眼球運(yùn)動(dòng)好，眼頭反射、眼前庭反射存在。除低血糖腦病外，代謝性腦病不表現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征。另外，代謝性腦病不會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)吸式呼吸或抽咽樣呼吸等呼吸中樞顯著受損呼吸形式。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第5頁肝性腦病

是一個(gè)由嚴(yán)重急性或慢性肝病引發(fā)CNS功效紊亂，是以意識(shí)障礙、行為異常為主要臨床表現(xiàn)綜合征.病因

肝硬化、肝癌、門～腔靜脈吻合術(shù)后、急性重癥肝炎、肝壞死，晚期血吸蟲病.誘因有進(jìn)食高蛋白飲食、胃腸道出血、應(yīng)用過量利尿劑、鎮(zhèn)靜劑或服用肝代謝藥品、手術(shù)及各種感染.

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第6頁病理生理當(dāng)前還不十分確切。其中蛋白質(zhì)代謝障礙可能為主要原因。（一）氨代謝障礙本病患者80～90％有血氨增高，故認(rèn)為氨中毒為本病主要步驟。肝臟有將血氨經(jīng)過鳥氨酸循環(huán)轉(zhuǎn)為尿素功效。肝功效不良，血氨增高。血氨能夠經(jīng)過血腦屏障抵達(dá)大腦，干擾腦能量代謝，從而影響腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激動(dòng)系統(tǒng)代謝完整性而出現(xiàn)昏迷。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第7頁（二）氨基酸代謝失衡肝硬化肝功效失代償患者，血及CSF中芳香氨基酸(AAA)濃度顯著升高，而支鏈氨基酸(BCAA)濃度下降，正常人BCAA/AAA為3～3.5，而肝性腦病患者此比值可為0.6～1.2，AAA增多，使其更有機(jī)會(huì)進(jìn)入血腦屏障，而AAA代謝產(chǎn)物5-HT對(duì)CNS有抑制作用。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第8頁（三）假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說食物蛋白在腸內(nèi)被細(xì)菌分解為一些胺類物質(zhì)，如：色胺和酪胺，這些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與多巴胺、兒茶酚胺有相同之處，故為假遞質(zhì)。這些假遞質(zhì)在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解，而肝功效不良時(shí)，這種假遞質(zhì)降解作用不能很好完成，假遞質(zhì)可與多巴胺、兒茶酚胺競(jìng)爭(zhēng)受體，使兒茶酚胺對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)沖動(dòng)作用受影響，興奮沖動(dòng)不能傳遞到大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識(shí)障礙與昏迷。錐體外系傳導(dǎo)通路中，當(dāng)多巴胺被假遞質(zhì)取代后，乙酰膽堿能占優(yōu)勢(shì)，出現(xiàn)錐體外系病變體征。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第9頁（四）葡萄糖代謝障礙肝臟受損，則糖元合成、分解均受影響，血糖降低，而葡萄糖是神經(jīng)組織代謝主要能源，血糖降低，腦代謝受到影響。（五）γ-氨基丁酸增多γ-氨基丁酸可由腸道內(nèi)細(xì)菌作用于蛋白質(zhì)產(chǎn)生，肝功效不良時(shí)，蛋白質(zhì)代謝受影響，尤其是進(jìn)食過多蛋白質(zhì)，則γ-氨基丁酸增多，而后者為中樞抑制性遞質(zhì)，其增多能夠出現(xiàn)腦功效抑制，甚至昏迷。（六）其它血硫醇、短鏈脂肪酸在肝性腦病病人中增多，二者均對(duì)CNS有毒性作用，且與血氨有相互協(xié)同作用，使毒性增強(qiáng)。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第10頁癥狀和體征1．精神癥狀

患者可有性格改變、情緒不穩(wěn)、易激惹、興奮、欣快或冷淡、憂郁，可有幻覺、妄想。在性格改變同時(shí)或深入發(fā)展，病人能夠表現(xiàn)不一樣程度意識(shí)障礙，神志恍惚，反應(yīng)遲鈍，嗜睡，隨之可出現(xiàn)木僵狀態(tài)，甚至昏迷。肝性腦病患者在意識(shí)狀態(tài)改進(jìn)之后，能夠出現(xiàn)注意力、認(rèn)識(shí)力及記憶力下降，尤其近記憶力下降比較顯著。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第11頁2．神經(jīng)科癥狀（１）不自主運(yùn)動(dòng)約30%～56％肝性腦病病人在昏迷前期會(huì)出現(xiàn)撲翼樣震顫，當(dāng)病人上肢平舉時(shí)，掌指關(guān)節(jié)出現(xiàn)不規(guī)則、每秒6～9次、急速而細(xì)小震顫，多為雙側(cè)性，興奮時(shí)癥狀加重。另外，病人還能夠出現(xiàn)意向性震顫，手足徐動(dòng)及舞蹈動(dòng)作。有些病人能夠有肌陣攣甚至抽搐。（２）肌張力改變半數(shù)病人能夠出現(xiàn)肌張力增高，肌強(qiáng)直甚至出現(xiàn)去腦強(qiáng)直，去皮層狀態(tài)。（３）錐體束征昏迷早期患者能夠出現(xiàn)腱反射亢進(jìn)，病理征陽性。能夠有吸吮反射和強(qiáng)握反射。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第12頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)肝功效異常，血氨升高，血清BCAA/AAA比值顯著下降。血清尿素氮增高也能夠，血鉀、鈉、鈣及總膽固醇下降。

EEG改變與病人意識(shí)狀態(tài)相關(guān)，在病程早期，主要表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性彌漫性慢波，伴隨昏迷加深，δ波降低，高幅慢波顯著增多，并可出現(xiàn)肝性腦病特異性三相波。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第13頁處理注意發(fā)覺和糾正各種誘因、加強(qiáng)護(hù)理、支持療法、確保營(yíng)養(yǎng)和降低肝臟深入損害。（一）預(yù)防及去除誘因主動(dòng)控制感染、腹瀉、消化道出血，停用利尿劑及對(duì)CNS有害藥品。（二）去除和抑制腸道有毒物質(zhì)產(chǎn)生和吸收

口服抗生素可抑制腸道菌繁殖，降低氨產(chǎn)生和吸收?？敲顾?新霉素,乳果糖等。（三）降低血氨慣用降低血氨藥品有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、門冬氨酸鉀鎂。普通谷氨酸與乙酰谷氨酰胺聯(lián)合應(yīng)用，后者含有神經(jīng)遞質(zhì)和載體作用，輕易經(jīng)過血腦屏障，至腦內(nèi)變成谷氨酸，以降低腦內(nèi)高氨現(xiàn)象。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第14頁（四）支鏈氨基酸（五）多巴氨替換治療

左旋多巴是中樞神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素和多巴胺前體物質(zhì)，能夠補(bǔ)充兒茶酚胺不足，增強(qiáng)兒茶酚胺與假遞質(zhì)爭(zhēng)奪受體，從而拮抗5-HT?？ū榷喟蜑槎喟兔擊让敢种苿?，它在血液中能抑制多巴脫羧酶代謝，從而使左旋多巴不在周圍血液內(nèi)分解而全部進(jìn)入血腦屏障。溴隱停為多巴胺受體促效藥，應(yīng)用其治療肝性腦病有效。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第15頁（六）糾正代謝紊亂維持電解質(zhì)和酸堿平衡。（七）腦水腫治療肝性腦病患者為細(xì)胞毒性腦水腫，可用滲透性利尿劑脫水降ICP。20％甘露醇。（八）保護(hù)肝臟限制蛋白質(zhì)攝入，補(bǔ)充高熱量營(yíng)養(yǎng)。昏迷病人蛋白質(zhì)攝入應(yīng)限制為20g/d，隨意識(shí)狀態(tài)好轉(zhuǎn)，蛋白質(zhì)攝入量可增加到80～100g/d。與此同時(shí)，確保熱量供給，天天最少1600kcal，以高滲葡萄糖為主。最近有報(bào)道，應(yīng)用植物蛋白較動(dòng)物蛋白有顯著優(yōu)勢(shì)，因?yàn)橹参锏鞍装被岙a(chǎn)氨少，且其毒性氨基酸數(shù)量較動(dòng)物蛋白少，植物纖維還有利于促進(jìn)腸道菌群對(duì)氨代謝作用。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第16頁（九）其它

血漿交換、血液透析等療法也可應(yīng)用，肝臟移植近年已經(jīng)有開展

預(yù)后在肝功效恢復(fù)25％之后，神經(jīng)科癥狀開始恢復(fù)，及時(shí)改進(jìn)肝功效，并對(duì)癥處理，普通不遺留神經(jīng)科后遺癥。延誤治療或重復(fù)發(fā)生肝性昏迷，可能會(huì)遺有基底節(jié)區(qū)受損癥狀，如舞蹈、姿勢(shì)性震顫等不自主運(yùn)動(dòng)及病理征。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第17頁Reye～Johnson綜合征

Reye和Johnson等于1963年幾乎同時(shí)報(bào)道，多發(fā)于兒童，常在感染后發(fā)生一個(gè)急性特異性中毒性腦病，同時(shí)伴有內(nèi)臟脂肪浸潤(rùn)。病因當(dāng)前仍不清楚。該病多發(fā)于兒童急性感染后，可能與一些病毒感染相關(guān)，如水痘病毒、流感病毒、ECHO病毒、肝炎病毒等感染后都有發(fā)病報(bào)道，同時(shí)與應(yīng)用阿斯匹林治療相關(guān)，近幾年用醋氨酚代替阿斯匹林治療病毒感染后發(fā)燒癥狀，Reye綜合征發(fā)病率顯著下降。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第18頁病理生理以肝臟為最顯著多臟器彌漫性脂肪浸潤(rùn)，另首先為原發(fā)性腦水腫。在有嚴(yán)重低血糖、驚厥發(fā)作病人，可見腦皮層下有缺氧性損害，腔隙性壞死灶，并有神經(jīng)元線粒體損害，細(xì)胞腫脹、破裂。Reye綜合征發(fā)病機(jī)理當(dāng)前還不必定。因從患者臟器和排泄物中常能分離出病毒，認(rèn)為為病毒感染引發(fā)。也有認(rèn)為可能與真菌感染后毒素對(duì)人體臟器損害相關(guān)。另外，可能與代謝障礙相關(guān)。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第19頁癥狀和體征

1．前驅(qū)癥狀好發(fā)于1～10歲兒童，但2mo嬰兒到青年都有發(fā)病。發(fā)病前常有發(fā)燒、咳嗽、咽痛等上呼吸道感染癥狀或腹瀉等消化道癥狀。2．神經(jīng)科癥狀和體征繼前驅(qū)癥狀后4～7d，患兒出現(xiàn)頑固性嘔吐，繼之出現(xiàn)精神、意識(shí)障礙?；純嚎蔁┰辍⒍鄤?dòng)、易受激惹、抽搐，或可嗜睡、木僵、譫妄并可進(jìn)入昏迷?；颊咴谝庾R(shí)狀態(tài)改變同時(shí)，可有ICP高指征。隨昏迷程度加深，能夠有過分呼吸，疾病終末期能夠出現(xiàn)腦干受累體征，如去皮層狀態(tài)或去大腦強(qiáng)直，瞳孔光反射、眼腦反射、眼前庭反射能夠消失。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第20頁3．其它癥狀因?yàn)楸静槎嗯K器受累，故臨床表現(xiàn)也是多樣，如肝脾腫大、肝功效異常、心律失常、心衰、腎衰等都可出現(xiàn)。試驗(yàn)室檢驗(yàn)

Reye綜合征病人血氨、血谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶增高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，可有尿酮體陽性及氨基酸尿，CSF檢驗(yàn)，ICP升高，糖含量降低。

Reye綜合征病人EEG呈彌漫性慢波。神經(jīng)影像學(xué)檢驗(yàn)可提醒腦水腫。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第21頁處理

降ICP，使ICP維持在270mmH2O以下。給予維生素Ｋ以糾正凝血酶原時(shí)間。糾正低血糖、酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂?？诜虮秋曅旅顾?0mg/Kg或新霉素500mg溶于150ml生理鹽水中保留灌腸，抑制腸道內(nèi)氨形成和吸收。給予低蛋白和高糖飲食，以降低內(nèi)源性蛋白質(zhì)分解代謝。換血及腹膜透析，以去除體內(nèi)過多氨。其它，依據(jù)病情對(duì)癥處理，解痙、抗炎、呼吸機(jī)輔助呼吸，對(duì)ICP高而保守治療無效者可行開顱減壓術(shù)。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第22頁預(yù)后

近幾年Reye綜合征預(yù)后較以前有顯著提升，

死亡率已由２０世紀(jì)70年代40％～50％降為10％～20％，發(fā)病率也在下降。那些年紀(jì)小于１歲、血清氨高達(dá)正常值５倍、凝血酶原時(shí)間遠(yuǎn)大于20秒、在發(fā)病后48小時(shí)內(nèi)就出現(xiàn)腎功效衰竭及快速進(jìn)展肝功效衰竭患兒預(yù)后不良。存活患兒能夠有顯著智力障礙，癲癇和偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第23頁尿毒癥性腦病

病因

慢性腎臟病，如慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎、高血壓腎動(dòng)脈硬化、先天性多囊腎、腎盂積水和結(jié)締組織病等都可造成急慢性腎功效不良，成為尿毒癥性腦病主要病因。

病理生理

彌漫性腦水腫。腦膜增厚，可有小出血灶。腦組織表面蒼白、神經(jīng)細(xì)胞可有色素從容、空泡形成、基膜腫脹、彎曲、染色質(zhì)消失等。假如病程長(zhǎng)，則可見細(xì)胞固縮、破裂，出現(xiàn)細(xì)胞消失區(qū)。神經(jīng)元細(xì)胞損害，無固定好發(fā)區(qū)，皮層、皮層下、大腦、小腦、腦干均可累及。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第24頁尿毒癥性腦病發(fā)病機(jī)理當(dāng)前還不清楚。水、鹽代謝紊亂，酸堿平衡失調(diào)，高血壓，貧血，含氮物質(zhì)蓄積都可造成腦組織損傷。而繼尿毒癥之后甲狀旁腺功效亢進(jìn)，可致鈣、磷代謝失衡，腦細(xì)胞內(nèi)鈣含量增高，可影響細(xì)胞功效，另外甲狀旁腺激素還可經(jīng)過抑制線粒體氧化磷酸化過程而影響腦組織能量代謝，使腦細(xì)胞功效異常。不過，尿毒癥腦病臨床癥狀輕重與腎功效損害程度無顯著平衡關(guān)系，故其病理機(jī)制當(dāng)前還不清楚。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第25頁癥狀和體征1．精神和意識(shí)狀態(tài)改變

早期尿毒癥性腦病患者能夠出現(xiàn)易倦、反應(yīng)遲鈍、注意力不集中等癥狀，而后可表現(xiàn)為冷淡、呆滯、恍惚，也可有欣快或抑郁。對(duì)外界認(rèn)識(shí)能力下降、定向力、記憶力均受損，隨病程進(jìn)展，能夠出現(xiàn)嗜睡、昏迷等嚴(yán)重意識(shí)障礙，甚至能夠出現(xiàn)去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)。2．運(yùn)動(dòng)障礙

患者早期既可有震顫、撲翼樣震顫、手足搐搦等，隨病情發(fā)展會(huì)有投擲樣運(yùn)動(dòng)，也可有局灶性或全身性癲癇大發(fā)作，也可出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、腦干病理反射、四肢交替性癱等運(yùn)動(dòng)功效受損臨床表現(xiàn)代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第26頁

試驗(yàn)室檢驗(yàn)

血尿素氮顯著升高，其它項(xiàng)檢驗(yàn)如血、尿常規(guī)，血清各項(xiàng)生化、電解質(zhì)水平均支持腎功效不良。尿毒癥性腦病CSF壓力增高不嚴(yán)重，蛋白質(zhì)含量可增高。

EEG檢驗(yàn)可與病情發(fā)展相平衡。早期輕度精神障礙時(shí)EEG可正常，隨病情發(fā)展，表現(xiàn)為低電壓且慢波活動(dòng)較多，以額～頂區(qū)為主，當(dāng)有肌陣攣、抽搐發(fā)作時(shí)，EEG為彌漫性慢波，背景上出現(xiàn)棘波、尖波或棘慢綜合波等。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第27頁處理

應(yīng)在主動(dòng)治療原發(fā)病基礎(chǔ)上，對(duì)神經(jīng)科癥狀對(duì)癥處理，抽搐可用安定20mg靜脈慢推，或苯巴比妥鈉0.1g肌注?？杉佑蒙窠?jīng)營(yíng)養(yǎng)藥品，如維生素B1，維生素B6，維生素C，谷氨酸，胞二磷膽堿等。

當(dāng)血尿素氮超出35.7mmol/L時(shí)，則應(yīng)主動(dòng)采取透析治療，但透析時(shí)不能使尿素氮降低過快，以免引發(fā)透析性腦病。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第28頁透析性腦病

透析療法為當(dāng)前治療腎功效衰竭最為有效治療辦法之一，包含血液透析和腹膜透析。但在透析治療過程中，因?yàn)檠荷煞菁眲「淖?，可造成神?jīng)組織受損，引發(fā)透析性腦損傷。血液透析較腹膜透析引發(fā)腦損傷發(fā)病率高。而透析性腦損傷又分兩種，一個(gè)為急性透析性腦病，也稱尿素逆轉(zhuǎn)綜合征，另一個(gè)為慢性透析性腦損害，稱為透析性癡呆或透析性腦病。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第29頁病理生理

透析性腦損害病理改變無特異性，主要為腦缺氧表現(xiàn)。尿素逆轉(zhuǎn)綜合征發(fā)病機(jī)理是因?yàn)橥肝鰰r(shí)血內(nèi)尿素氮快速下降，而因?yàn)檠X屏障關(guān)系，腦內(nèi)尿素氮下降遲緩，形成腦內(nèi)外尿素氮濃度梯度，水分進(jìn)入腦內(nèi)，形成或加重腦水腫，出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。另外，透析治療后，血中代謝性酸中毒改進(jìn)，CO2很快經(jīng)過血腦屏障透出，而HCO3-則不能經(jīng)過，與H+結(jié)合形成H2CO3，CSFPCO2增高，腦出現(xiàn)酸中毒，這也加重神經(jīng)科癥狀。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第30頁慢性透析性腦病發(fā)生在長(zhǎng)久透析(多為兩年)病人，停頓透析、延長(zhǎng)透析時(shí)間或腎臟移植均不能改進(jìn)癥狀。有發(fā)覺透析性腦病發(fā)病率有地域性，推斷該病可能與神經(jīng)元中毒相關(guān)。有發(fā)覺限食含鋁食物、禁用含鋁鹽透析液，腦病癥狀能夠改進(jìn)，但單純停用含鋁透析液，癥狀無顯著改變，故推斷可能是血漿內(nèi)鋁結(jié)合蛋白限制了鋁排出，造成腦內(nèi)鋁蓄積，出現(xiàn)鋁中毒。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第31頁診療

急性透析性腦損害多發(fā)生在透析治療3～4h內(nèi)或透析后當(dāng)日，透析后24～48h內(nèi)癥狀緩解。其主要臨床表現(xiàn)為頭疼、惡心、嘔吐、煩躁、易激惹、譫妄或嗜睡、抽搐、昏迷。透析性腦病多發(fā)生在長(zhǎng)久重復(fù)透析病人，是一個(gè)以言語障礙，利用障礙，癡呆，肌陣攣，癲癇發(fā)作為主要臨床表現(xiàn)進(jìn)行性腦損害。病人可表現(xiàn)為言語障礙，以命名障礙、吶吃、言語停頓為特點(diǎn)，記憶力、思維能力下降，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)癡呆，人格改變。病情發(fā)展能夠出現(xiàn)震顫，撲翼樣震顫、肌陣攣或全身性抽搐發(fā)作，病情呈進(jìn)行性發(fā)展。EEG為暴發(fā)性間歇性雙側(cè)同時(shí)α節(jié)律，以額葉為主，其次是以額葉為主棘、慢復(fù)合波等癇性活動(dòng)。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第32頁處理

癥狀輕，可用50％葡萄糖40～60ml靜脈注射或20％甘露醇250ml靜脈滴注減輕腦水腫。精神癥狀嚴(yán)重，可酌量給予氯丙嗪、氟哌啶醇等抗精神病藥。有癲癇發(fā)作時(shí)，可靜脈慢推安定10～20mg或苯妥英鈉0.1g肌注，３次／d。親密注意心率、心律、血壓、呼吸監(jiān)測(cè)。預(yù)后

急性透析性腦病停頓透析并對(duì)癥處理后，癥狀可很快消失，慢性透析性腦病恢復(fù)慢。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第33頁肺性腦病

肺性腦病是因?yàn)槁苑喂πР蝗碌脱跹Y（PaO2<8.0kPa）和高碳酸血癥（PaCO2>6.7kPa）而引發(fā)腦彌漫性損害，為一個(gè)代謝性腦病

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第34頁病因

原發(fā)疾?。郝苑尾考膊。鹤畛Ｒ姙槁灾夤苎?、哮喘、肺氣腫、肺源性心臟病。其它如胸廓畸形、重癥結(jié)核、肺纖維化、肺癌等病也可成為其病因。神經(jīng)系統(tǒng)疾病:Ｇuillain～Barre綜合征，腦干腫瘤、腦干炎癥、頸椎損傷、進(jìn)行性延髓麻痹、重癥肌無力危象等病均可造成呼吸肌麻痹。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第35頁誘發(fā)原因：急性或慢性肺感染。藥品影響如異丙嗪、異戊巴比妥、苯巴比妥、哌替啶、嗎啡等。另外，長(zhǎng)時(shí)間高濃度吸氧也可觸發(fā)肺性腦病發(fā)生。水和電解質(zhì)平衡紊亂。急性或慢性氣道阻塞，如痰、異物等堵塞氣管、支氣管。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第36頁病理病生理

主要病理改變是因?yàn)槟X部毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血和通透性增高所引發(fā)。肉眼可見軟腦膜血管充血、擴(kuò)張，腦表面滲血和點(diǎn)狀出血，蛛網(wǎng)膜下腔也可有血性滲出。腦切面呈彌漫性水腫和點(diǎn)狀出血。鏡下有彌漫性神經(jīng)細(xì)胞變性，血管周圍水腫和軟化灶。肺性腦病發(fā)病機(jī)制主要為CO2貯留，使腦組織供氧不足造成腦缺氧、腦血管擴(kuò)張、腦組織水腫，顱內(nèi)壓增高。隨之，繼發(fā)性酸中毒、電解質(zhì)平衡紊亂、心力衰竭等原因又加重腦水腫及靜脈回流受阻。缺氧可致紅細(xì)胞增加，而紅細(xì)胞增多可增加血液粘滯性，此對(duì)顱內(nèi)壓增高也起一定作用，再加上肺部循環(huán)障礙和動(dòng)脈高壓等綜合原因造成肺性腦病發(fā)生。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第37頁癥狀和體征精神和意識(shí)狀態(tài)改變精神和意識(shí)狀態(tài)改變與PaCO2分壓相關(guān)，早期神志清楚，主要表現(xiàn)為頭疼、頭昏、記憶力下降、注意力不集中、神志恍惚，伴隨體內(nèi)CO2蓄積，當(dāng)PaCO2>9.31kPa時(shí)，患者可表現(xiàn)為嗜睡、昏睡，當(dāng)PaCO2到達(dá)11.97kPa以上時(shí)，患者進(jìn)入昏迷狀態(tài)。運(yùn)動(dòng)障礙在肺性腦病患者，各種不自主運(yùn)動(dòng)均可見到，如震顫、撲翼樣震顫、肌陣攣?；颊呖捎芯衷钚曰蛉硇园d癇發(fā)作，亦可有單癱或偏癱，病理征陽性。ICP高癥狀代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第38頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)血常規(guī)可示紅細(xì)胞增多，血紅蛋白也對(duì)應(yīng)增加。血?dú)夥治鍪綪aCO2增高，CO2結(jié)協(xié)力增高，標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽(SB)或剩下堿(BE)含量增加，血液pH值降低。CSF檢驗(yàn)常見壓力增高，60％病例壓力在200mmH2O以上，可見紅細(xì)胞增多。EEG絕大多數(shù)病人EEG為全腦彌漫性慢波

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第39頁臨床分型輕型神志恍惚、冷淡、嗜睡、精神異?；蚺d奮、多語而無神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。中型半昏迷、譫妄、躁動(dòng)、肌肉輕度抽動(dòng)或語無倫次、對(duì)各種反應(yīng)遲鈍、瞳孔對(duì)光反射遲鈍、而無上消化道出血或DIC等并發(fā)癥。重型昏迷或出現(xiàn)癲癇樣抽搐，對(duì)各種刺激無反應(yīng)；反射消失或出現(xiàn)病理性神經(jīng)體征，瞳孔擴(kuò)大或縮小，可合并上消化道出血、DIC或休克。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第40頁處理加強(qiáng)通氣功效吸氧連續(xù)低流量氧氣吸入。保持呼吸道通暢呼吸興奮劑應(yīng)用對(duì)通氣不足，伴有顯著CO2潴留者，在適當(dāng)增加吸入氧濃度同時(shí)，給予呼吸興奮劑。尼可剎米為慣用，其對(duì)CNS其它部位刺激小、作用快且可經(jīng)過增加靜脈滴注速度而調(diào)整通氣量?？刂聘腥菊{(diào)整水、電解質(zhì)及酸堿平衡

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第41頁神經(jīng)精神癥狀處理對(duì)肺性腦病患者有精神癥狀及癲癇發(fā)作，應(yīng)慎用鎮(zhèn)靜劑及抗癲癇藥，必要時(shí)可給抑制呼吸作用輕微藥品，如10％水合氯醛射肛保留灌腸，也可用苯妥英鈉、地西泮等。其它肺性腦病患者能夠出現(xiàn)心衰、心率失常、腎衰、消化道出血等，均應(yīng)對(duì)癥處理。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第42頁低

糖

血

癥

性

腦

病

血糖低于2.9mmol/L時(shí)引發(fā)腦部癥狀，稱為低糖血癥性腦病。病因

低糖血癥性腦病能夠單獨(dú)發(fā)生，也可為其它疾病并發(fā)癥。常見原因有飲食攝入不足；消化道吸收不良，如慢性腹瀉等；消耗過多，如甲狀腺功效亢進(jìn)；發(fā)燒，惡性腫瘤；胰島素分泌過多；肝性低血糖，肝糖元累積癥；內(nèi)分泌功效紊亂；兒童期低血糖，如原發(fā)性嬰兒低血糖癥；糖尿病病人胰島素或降糖藥使用過量

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第43頁病理生理

葡萄糖氧化是CNS主要近乎唯一代謝能源，葡萄糖氧化后放出能量在三磷酸腺苷及磷酸肌酸中儲(chǔ)存，當(dāng)神經(jīng)系統(tǒng)需要能量時(shí)，即由三磷酸腺苷中分解釋放出來。一旦出現(xiàn)低血糖則腦攝取能量降低，直接造成腦組織能量代謝障礙，這又將造成腦及神經(jīng)功效障礙。低糖血癥性腦病主要病理改變?yōu)樯窠?jīng)元因能量缺乏而廣泛變性、壞死、膠質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)。神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮層、海馬、小腦、尾狀核、蒼白球等能耗高腦區(qū)對(duì)低血糖損害最敏感，丘腦、下丘腦、腦干及顱神經(jīng)核次之。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第44頁癥狀和體征臨床表現(xiàn)與低血糖程度、連續(xù)時(shí)間及低血糖發(fā)展速度相關(guān)。早期輕癥者，表現(xiàn)為重復(fù)陣發(fā)性出汗、面色蒼白、暈厥，中度則有饑餓感、無力、易激動(dòng)、出汗、心悸、焦慮、震顫等交感神經(jīng)興奮癥狀。癥狀連續(xù)，則能夠出現(xiàn)嗜睡、昏迷。隨病情發(fā)展低糖血癥性腦病患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)科體征，偏癱、偏盲、失語，血糖低于1.7時(shí)會(huì)出現(xiàn)驚厥發(fā)作。連續(xù)低血糖時(shí)間過長(zhǎng)，患者可煩躁多動(dòng)、出現(xiàn)吸吮及或強(qiáng)握反射、肌張力增高、肌陣攣、肌強(qiáng)直，甚至去腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第45頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)

血糖低于2.2-2.9mmol/L時(shí)，CSF壓力增高，糖含量降低。EEG呈彌漫性慢波，可有癇性放電。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第46頁處理主動(dòng)尋找血糖過低病因，并針對(duì)病因治療。同時(shí)給予口服或靜脈注射葡萄糖，注意連續(xù)監(jiān)測(cè)血糖，以防一些降糖藥有遲發(fā)反應(yīng)。預(yù)后

普通不會(huì)遺留后遺癥，但重復(fù)發(fā)作低血糖能夠造成低糖血癥性癡呆。另首先，低血糖昏迷時(shí)間長(zhǎng)，形成彌漫性腦損害而留有后遺癥。在既往有腦血流灌注不足者，則在低血糖發(fā)作后，因?yàn)椴糠帜X區(qū)壞死灶形成，也可象腦卒中那樣遺留有偏癱、偏盲、共濟(jì)失調(diào)、震顫麻痹綜合征等局灶性神經(jīng)功效障礙表現(xiàn)。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第47頁高糖血癥性腦病

血糖高時(shí)，糖代謝紊亂并引發(fā)蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)等相繼代謝紊亂，引發(fā)腦損傷，稱高糖血癥性腦病。

病因

有兩種類型，即酮癥酸中毒昏迷亦稱糖尿病昏迷(DKA)和高滲性非酮癥高糖昏迷(HHNKS)。幼年起病和老年發(fā)病糖尿病患者，在感染、停用胰島素、飲食失調(diào)等情況下，使胰島素絕對(duì)或相對(duì)不足，誘發(fā)酮癥酸中毒而致昏迷。高滲性非酮癥高糖昏迷常發(fā)生在老年患者或以往無糖尿病病史或僅為輕度糖尿病而不需胰島素治療人。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第48頁病理生理

DKA是因?yàn)橐葝u素量不足,糖代謝紊亂,脂肪及蛋白質(zhì)分解加速,使得體內(nèi)酮體大量增加。酮體中丙酮及乙酰乙酸對(duì)CNS是一個(gè)毒性物質(zhì),能抑制CNS酶作用,妨礙CNS正常代謝和營(yíng)養(yǎng),使其功效發(fā)生紊亂而昏迷。酮癥酸中毒可致水、電解質(zhì)平衡失調(diào),造成脫水、低鉀、低鈉、低氯等改變,使病情加重以致死亡。HHNKS是因?yàn)橐葝u素量不足,血糖利用降低,以至形成高糖血癥及糖尿,造成滲透性利尿,使水、鈉、鉀等從腎臟大量丟失,細(xì)胞脫水,神經(jīng)細(xì)胞也脫水、皺縮,造成神經(jīng)科癥狀。另外,細(xì)胞脫水而發(fā)生低血容量休克,這也可造成神經(jīng)精神癥狀加重。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第49頁癥狀和體征糖尿病性酮癥酸中毒病程多為數(shù)日到數(shù)周，少數(shù)可在幾小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)昏迷。早期表現(xiàn)為糖尿病癥狀加重，疲乏、頭痛、食欲差、惡心、嘔吐、腹瀉,逐步發(fā)展為表情冷淡、嗜睡、呼吸深而慢、呼氣中略帶有酮味、脈博細(xì)弱、血壓下降等脫水表現(xiàn)，病情嚴(yán)重患者可煩躁、昏迷。高滲性非酮癥高血糖昏迷開始表現(xiàn)為煩渴、多尿、無力、嘔吐等，以后嚴(yán)重脫水，并出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。神志恍惚、定向力障礙、煩躁、癲癇發(fā)作及昏迷。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第50頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)糖尿病性酮癥酸中毒者血糖、血酮體增高,尿糖、尿酮體陽性，可有酸中毒及電解質(zhì)紊亂。腰穿CSF血糖增高。高滲性非酮癥酸中毒者，試驗(yàn)室檢驗(yàn)特征為高血糖和高血漿滲透壓，血糖可高至

33.3mmol/L以上，血鈉可達(dá)155mmol/L，

血漿滲透壓顯著增高達(dá)330～460mOsm。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第51頁處理DKA昏迷治療標(biāo)準(zhǔn)補(bǔ)液，降血糖，糾正酸、堿及水、電解質(zhì)平衡，主動(dòng)治療原發(fā)病，并對(duì)癥處理并發(fā)癥。補(bǔ)液時(shí)注意不要快速滴入低滲溶液，不然可因血漿滲透壓下降過速，誘發(fā)腦水腫，加重癥狀.糖尿病酮癥酸中毒昏迷，腦水腫可較為嚴(yán)重,需用甘露醇脫水、降低ICP，以保護(hù)腦組織。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第52頁HHNKS也應(yīng)主動(dòng)補(bǔ)液，降低血糖并注意處理并發(fā)癥。當(dāng)血漿滲透壓高于350mOsm/L或血糖、血鈉分別在33.3mmol/L或155mmol/L以上時(shí)，宜補(bǔ)入低滲溶液，如0.45％鹽水，在中心靜脈壓監(jiān)護(hù)下調(diào)整輸液速度，當(dāng)血漿滲透壓下降到330mOsm/L時(shí)，應(yīng)停頓輸入低滲溶液。在補(bǔ)液糾正血糖過程中，要親密注意腦水腫發(fā)生，當(dāng)患者治療中意識(shí)狀態(tài)好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)嗜睡、頭疼甚至昏迷時(shí)，應(yīng)警覺腦水腫、ICP高出現(xiàn)，并用甘露醇脫水降ICP。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第53頁胰性腦病

指在急性胰腺炎或慢性復(fù)發(fā)性胰腺炎急性加劇期，出現(xiàn)以精神狀態(tài)及意識(shí)狀態(tài)改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)一個(gè)代謝性腦病。病因

胰腺急性或慢性炎癥。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第54頁病理生理

病理機(jī)制當(dāng)前還不清楚?？赡芘c胰腺炎時(shí)胰臟釋放系列胰酶相關(guān)，這些酶進(jìn)入血液，引發(fā)腦血管病變，靜脈淤血，小出血灶和軟化灶以及神經(jīng)細(xì)胞中毒、水腫、代謝障礙。

近年發(fā)覺胰液中存在豐富磷脂酶A，而胰腺炎患者血中磷脂酶A活性很高，磷脂酶能分解卵磷脂，

使血腦屏障發(fā)生損害。另外，急性胰腺炎時(shí)，能夠存在肺脂肪栓塞后缺氧狀態(tài)、腦脂肪性栓塞、低糖血癥、高糖血癥、電解質(zhì)平衡失調(diào)，這些能夠加重腦病癥狀。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第55頁癥狀和體征

胰腺性腦病精神癥狀常出現(xiàn)在急性胰腺炎后3～5天內(nèi)，常以精神錯(cuò)亂開始,病人表現(xiàn)為躁動(dòng)、興奮、奔跑、幻視、幻聽、探索、昏睡,以至發(fā)展為昏迷。胰腺性腦病病人能夠出現(xiàn)神經(jīng)科癥狀體征。頭痛、腦膜刺激征陽性、ICP高、失語、癱瘓、意向性震顫、肌陣攣、肌強(qiáng)直、錐體束征,甚至去腦強(qiáng)直、癲癇大發(fā)作等都可見到。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第56頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)血常規(guī)白細(xì)胞增多,血及尿淀粉酶增加。腰穿ICP高,CSF成份大致正常。

EEG示高波幅彌漫性慢波。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第57頁處理抑制或降低胰腺分泌鎮(zhèn)靜止痛普通止痛藥無效，可用哌替啶50～100mg每4～6h肌肉注射一次，可加用苯巴比妥鈉0.1g肌肉注射以加強(qiáng)鎮(zhèn)痛效果，必要時(shí)可每隔6h肌肉注射0.03～0.05g。另外，可加普魯卡因0.5～1.0g或利多卡因250～500mg加生理鹽水或10％葡萄糖500～1000ml靜脈緩滴。抑制胰腺酶活性。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第58頁抗精神癥狀藥品精神癥狀嚴(yán)重，可加用氯丙嗪～普魯卡因～膠性葡萄糖混合液靜滴，也可用其它抗精神病藥品如氟哌啶醇5～10mg肌注或靜注。預(yù)防各種并發(fā)癥

監(jiān)測(cè)血糖、血?dú)?、電解質(zhì)及血、尿酮體，控制感染，

注意呼吸監(jiān)護(hù)，以預(yù)防發(fā)生呼吸衰竭。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第59頁電解質(zhì)代謝失常相關(guān)腦病綜合征

低鈉血癥性腦病

當(dāng)血清鈉低于135mmol/L以下時(shí),即為低鈉血癥或稱水中毒。低血鈉可引發(fā)腦功效受損,出現(xiàn)對(duì)應(yīng)神經(jīng)科癥狀體征。病因許多內(nèi)科慢性疾病都可引發(fā)低血鈉，服用大劑量催產(chǎn)素，大量補(bǔ)液，連續(xù)使用利尿劑，也可有低血鈉。而顱腦外傷、腦血管疾病、惡性腫瘤、肺部感染及一些藥品如巴比妥類、噻嗪類、三環(huán)抗抑郁劑都可引發(fā)抗利尿激素分泌過多，而此為引發(fā)低血鈉主要原因。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第60頁癥狀體征急性低鈉血癥主要表現(xiàn)為發(fā)展快速惡心、嘔吐、肌肉顫搐、驚厥及昏迷。慢性低鈉血癥病情逐步發(fā)展,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)神經(jīng)功效受損癥狀，肌肉無力、精神錯(cuò)亂、譫妄、昏迷。試驗(yàn)室檢驗(yàn)血清鈉低于135mmol/L。EEG表現(xiàn)為節(jié)律不整,α～節(jié)律喪失及高幅慢波活動(dòng)。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第61頁處理

低鈉血癥性腦病主要為針對(duì)病因治療，并可補(bǔ)高滲鹽水對(duì)癥處理。補(bǔ)高滲液時(shí)速度不要過快，不然造成腦細(xì)胞水腫，尤其嗜酒或營(yíng)養(yǎng)不良者，過快補(bǔ)充鈉可能與腦橋中央髓鞘溶解癥病因相關(guān)。輕度低鈉可限制病人液體入量。中度低鈉病人，可口服鈉補(bǔ)充劑，而當(dāng)血鈉低于120mmol/L時(shí)，則有生命危險(xiǎn)，需用高滲鹽水補(bǔ)充鈉，補(bǔ)液速度為3～6h內(nèi)補(bǔ)充總丟鈉量二分之一，其余鈉不足應(yīng)在緊接著24～4８h補(bǔ)齊。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第62頁高鈉血癥性腦病

血清鈉高于148mmol/L即為高鈉血癥，血清鈉增高，可造成腦細(xì)胞功效受損。病因

主要為水分丟失或攝入過少。常見病因?yàn)槟I臟疾病、尿崩癥、皮質(zhì)類固醇治療、損傷了下丘腦前部滲透壓感受器下丘腦腫瘤、神經(jīng)垂體非特異性感染等。病理生理

高血鈉癥性腦病,腦組織脫水并可伴有點(diǎn)狀出血或微血管血栓形成，造成腦組織損傷。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第63頁癥狀體征發(fā)展速度快或嚴(yán)重高鈉血癥，患者常出現(xiàn)嗜睡、昏睡及昏迷，伴有肌肉強(qiáng)直、腦膜刺激征，并可表現(xiàn)去腦強(qiáng)直或去皮層狀態(tài)。病情發(fā)展過程中，能夠出現(xiàn)不連續(xù)舞蹈樣動(dòng)作，肌陣攣或驚厥。試驗(yàn)室檢驗(yàn)

血清鈉高于正常

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第64頁處理高鈉血癥在遲緩補(bǔ)充液體同時(shí)，要主動(dòng)診治原發(fā)疾病。補(bǔ)液速度不宜過快，通常在48h內(nèi)逐步糾正高滲狀態(tài)，以防補(bǔ)液過快發(fā)生腦水腫或其它電解質(zhì)異常。預(yù)后預(yù)后不佳，經(jīng)搶救存活病例中約半數(shù)留有不一樣程度后遺癥，如手足徐動(dòng)癥，肢體癱瘓或智力缺點(diǎn)。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第65頁低鉀血性腦病

當(dāng)血清鉀<3.5mmol/L時(shí)為低鉀血癥。血清鉀降低能夠造成腦細(xì)胞功效受損。病因引發(fā)低鉀血癥常見原因有長(zhǎng)久補(bǔ)液而鉀補(bǔ)給不足，腹瀉、嘔吐、腎病等鉀丟失過多，內(nèi)分泌紊亂如醛固酮增多癥、Cushing綜合征、甲狀腺功效亢進(jìn)等代謝異常，長(zhǎng)久使用利尿藥、皮質(zhì)類固醇等。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第66頁病理生理血K+對(duì)維持神經(jīng)肌肉細(xì)胞膜應(yīng)激性非常主要，血清鉀減低使細(xì)胞內(nèi)鉀降低造成細(xì)胞膜去極化而使細(xì)胞對(duì)刺激反應(yīng)不正常，影響神經(jīng)細(xì)胞功效。癥狀體征大多病例僅表現(xiàn)為肌無力及易倦，部分低鉀血癥可見急性四肢癱瘓，有時(shí)呼吸肌亦可無力。少數(shù)嚴(yán)重病例則可發(fā)展為顯著全身無力、思睡，繼以意識(shí)混濁、錯(cuò)亂或譫亂，最終可進(jìn)入昏迷。同時(shí)患者還可出現(xiàn)嚴(yán)重心律失常。試驗(yàn)室檢驗(yàn)

血清鉀低于正常為診療關(guān)鍵，心電圖也可供參考。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第67頁處理

補(bǔ)鉀同時(shí)主動(dòng)診治原發(fā)病。輕度低鉀血可口服10％氯化鉀30～60ml，分次服。重癥低鉀血或不能口服者，可給靜脈補(bǔ)鉀。靜脈補(bǔ)鉀宜遲緩滴注，鉀濃度不宜超出40mmol/Ｌ，親密監(jiān)測(cè)心電圖及血鉀和尿量。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第68頁低鎂血性腦病

血清鎂水平低于1.5mmol/Ｌ為低鎂血癥。低鎂造成腦組織受損,表現(xiàn)神經(jīng)、精神癥狀，為低鎂血癥性腦病。病因

腸梗阻猛烈嘔吐后能夠發(fā)生血清鎂降低，糖尿病酸中毒、脂肪痢、長(zhǎng)久應(yīng)用利尿劑或補(bǔ)液、胰腺炎、血紫質(zhì)病及惡性溶骨性疾病等都可造成鎂離子降低。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第69頁病理生理鎂離子主要位于細(xì)胞內(nèi)，是活化各種酶系統(tǒng)、維持突觸傳遞及細(xì)胞膜興奮性所必需。腦和肌肉是人體內(nèi)含鎂量相對(duì)較高組織，因而低鎂血癥時(shí)，腦細(xì)胞功效會(huì)受到破壞。癥狀體征低鎂血癥性腦病可表現(xiàn)為肌肉顫搐、震顫及顯著舞蹈或手足徐動(dòng)樣多動(dòng)。精神錯(cuò)亂、定向不能及譫妄、幻覺、抽搐甚至昏迷。低鎂患者能夠出現(xiàn)與低鈣相同手足搐搦，同時(shí)伴有大量出汗、心動(dòng)過速及低熱，此為“鎂缺乏性手足搐搦”。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第70頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)

血清鎂低于正常

處理補(bǔ)充鎂劑，診治原發(fā)病.應(yīng)注意在除外腎功效不良之前,慎從靜脈補(bǔ)鎂。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第71頁內(nèi)分泌性腦病

甲狀腺功效亢進(jìn)性腦病甲狀腺功效亢進(jìn)簡(jiǎn)稱甲亢，為甲狀腺素分泌過盛引發(fā)一個(gè)內(nèi)分泌代謝異常病。主要病理生理過程為氧化過程加速和代謝率增高。甲亢性腦病為甲狀腺毒癥發(fā)生危象時(shí)表現(xiàn)腦功效障礙一個(gè)代謝性腦病。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第72頁病因甲狀腺毒癥危象及其引發(fā)腦病是在甲亢基礎(chǔ)上一些誘發(fā)原因誘發(fā)所致，如對(duì)Basedow患者預(yù)先未用抗甲狀腺藥品控制或準(zhǔn)備不充分即行甲狀腺切除術(shù)；未治療或治療不充分甲亢患者突發(fā)感染均可誘發(fā)腦病。病理生理

甲狀腺功效亢進(jìn),人體代謝旺盛,腦細(xì)胞代謝亦亢進(jìn),引發(fā)腦缺氧及營(yíng)養(yǎng)不足,造成腦細(xì)胞功效紊亂。另外，甲狀腺激素與兒茶酚胺含有相互促進(jìn)作用，甲狀腺素能夠加強(qiáng)兒茶酚胺對(duì)腦和神經(jīng)興奮作用。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第73頁癥狀體征甲亢性腦病主要表現(xiàn)精神障礙和異常肢體運(yùn)動(dòng)?；颊咔榫w不穩(wěn)，發(fā)生危象時(shí)精神障礙加重，患者躁狂、譫妄、木僵甚至昏迷。可有姿勢(shì)性震顫及肢體舞蹈樣動(dòng)作。少數(shù)病人可有肢體癱、假球麻痹及癲癇發(fā)作。試驗(yàn)室檢驗(yàn)

血清學(xué)檢驗(yàn)支持甲亢診療。EEG可有異常,主要為彌散性節(jié)律慢化及額部占優(yōu)勢(shì)發(fā)作性θ波和σ波。處理

重點(diǎn)應(yīng)在治療甲亢進(jìn)甲狀腺危象上。精神癥狀嚴(yán)重可給安定等鎮(zhèn)靜劑。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第74頁甲狀腺功效減退性腦病

甲減可造成各種神經(jīng)系統(tǒng)損傷。包含周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)、脊髓、小腦及肌肉組織、大腦半球。甲狀腺功效減低造成腦皮層功效異常為甲減性腦病。病因及病生理甲狀腺激素缺乏或不足，全身代謝過程減慢，基礎(chǔ)代謝率降低，耗氧和產(chǎn)熱降低，神經(jīng)系統(tǒng)能量代謝受到影響，表現(xiàn)出臨床癥狀。而甲減病人當(dāng)有嚴(yán)寒、感染各種創(chuàng)傷或鎮(zhèn)靜劑使用不妥等誘因時(shí)，會(huì)出現(xiàn)粘液性水腫昏迷，可表現(xiàn)出顯著腦功效受損。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第75頁病因及病生理甲狀腺激素缺乏或不足，全身代謝過程減慢，基礎(chǔ)代謝率降低，耗氧和產(chǎn)熱降低，神經(jīng)系統(tǒng)能量代謝受到影響，表現(xiàn)出臨床癥狀。而甲減病人當(dāng)有嚴(yán)寒、感染各種創(chuàng)傷或鎮(zhèn)靜劑使用不妥等誘因時(shí)，會(huì)出現(xiàn)粘液性水腫昏迷，可表現(xiàn)出顯著腦功效受損。試驗(yàn)室檢驗(yàn)血清學(xué)檢驗(yàn)支持甲減診療。甲減病人EEG可見低電壓慢波。處理三碘甲狀腺酪胺酸替換療法及各種現(xiàn)象對(duì)癥處理為甲減性腦病治療關(guān)鍵。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第76頁Wernike腦病

是因?yàn)榫S生素B1缺乏而引發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)病變急性代謝性腦病。病因

慢性酒精中毒為Wernike腦病最常見病因。其它能引發(fā)維生素

B1缺乏疾病還有嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、胃腸道疾病、神經(jīng)性厭食、長(zhǎng)久發(fā)燒、尿毒癥、血液透析、妊娠嘔吐等。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第77頁病理生理首先，乙醇代謝中所需酶系丙酮酸脫氫酶系中主要輔酶，焦磷酸硫胺素起源于維生素B1，慢性酒精中毒者，機(jī)體對(duì)維生素B1需要量增加，而酒精影響小腸對(duì)維生素B1吸收，維生素B1缺乏，則體內(nèi)焦磷酸硫胺素降低，乙醇代謝受到影響，大量丙酮酸無法進(jìn)入三羧酸循環(huán)產(chǎn)生能量，而是在血中蓄積，血中丙酮酸升高，出現(xiàn)神經(jīng)和精神癥狀。另外，焦磷酸硫胺素也為糖代謝中主要酶系轉(zhuǎn)酮酶輔酶成份，維生素B1缺乏，糖代謝不能正常進(jìn)行，組織供能受到影響。而當(dāng)腦組織有輕度能量代謝障礙時(shí)就可出現(xiàn)乙酰膽堿合成障礙，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)“遞質(zhì)衰竭”，影響神經(jīng)細(xì)胞功效。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第78頁Wernike腦病主要病理改變?yōu)榍鹉X、丘腦下部、乳頭體和第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、第四腦室底部和小腦等部位點(diǎn)狀出血、細(xì)胞變性壞死，小膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)纖維髓鞘脫失等。癥狀和體征

Wernike腦病以突然發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)障礙為主要臨床表現(xiàn)，經(jīng)典Wernike腦病患者能夠出現(xiàn)三組特征性改變，即精神和意識(shí)障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)和眼球運(yùn)動(dòng)障礙，多數(shù)患者同時(shí)存在周圍神經(jīng)病表現(xiàn)，如多發(fā)性神經(jīng)炎故也稱Wernike腦病四聯(lián)征。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第79頁精神和意識(shí)障礙表現(xiàn)為定向力、計(jì)算力、近記憶力下降，并有幻覺、妄想、躁動(dòng)或抑郁。也有病人表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、精力不集中、頭痛、失眠、昏睡或昏迷等癥狀。眼球運(yùn)動(dòng)障礙最常見為雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹，其次為垂直運(yùn)動(dòng)障礙和凝視麻痹，可有眼球震顫，也可有眼球浮動(dòng)、瞳孔縮小和光反應(yīng)異常。小腦性共濟(jì)失調(diào)以軀干和下肢共濟(jì)失調(diào)顯著。其它約半數(shù)Wernike腦病病人能夠有多發(fā)性周圍神經(jīng)炎表現(xiàn)，以四肢無力和肌肉疼痛為主，也有病人合并有低體溫、低血壓、抗利尿激素分泌異常和其它慢性酒精中毒臨床表現(xiàn)。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第80頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)血中丙酮酸>1mg％，血清維生素B1含量降低，轉(zhuǎn)酮酶活性也降低，肝功效有異常。EEG可見彌漫性慢波，能夠有暴發(fā)性θ波出現(xiàn)。頭CT可見腦萎縮，MRI對(duì)急性Wernike腦病病人早期診療比CT更敏感。MRI示病人雙側(cè)丘腦和腦干有對(duì)稱性改變，經(jīng)典改變?yōu)榈谌X室和導(dǎo)水管周圍有對(duì)稱性長(zhǎng)Ｔ2信號(hào)影，且乳頭體萎縮。

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第81頁處理維生素B1Wernike腦病治療關(guān)鍵是對(duì)因治療，首先用大劑量維生素B1，400～500mg/d，肌注，也可用長(zhǎng)期有效維生素B1(優(yōu)硫胺或呋喃硫胺)，50～100mg/d。必要時(shí)可靜脈注射維生素B1，100～200mg/d。在補(bǔ)充維生素B1同時(shí)，尚需給予其它B族維生素及煙酸。

值得注意是，對(duì)懷疑或確診為Wernike腦病病人，

禁止在未補(bǔ)充維生素B1前而先給葡萄糖或皮質(zhì)激素治療。因葡萄糖使丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)減慢，使體內(nèi)維生素B族貯備最終耗竭，造成臨床癥狀加重，而皮質(zhì)醇也可妨礙丙酮酸氧化，

使患者陷入昏迷

。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第82頁降低腦代謝、預(yù)防腦水腫當(dāng)患者出現(xiàn)意識(shí)含糊、嗜睡、昏迷時(shí)，應(yīng)給予吸氧、冰帽降頭溫，20％甘露醇靜脈快滴降低ICP。改進(jìn)腦組織代謝其它昏迷患者注意血?dú)?、水鹽及酸堿平衡、肝腎功效監(jiān)測(cè)，并給予對(duì)癥處理。有精神障礙可口服安定或小劑量氯丙嗪、奮乃靜。有記憶障礙者可給予腦復(fù)康、都可喜等藥品改進(jìn)腦功效。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第83頁預(yù)后對(duì)于病程中有昏迷、休克、心血管衰竭和在72h內(nèi)對(duì)充分治療無效病人，預(yù)后不良。而在存活Wernike腦病患者中，很多可轉(zhuǎn)為慢性Korsakof綜合征。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第84頁系統(tǒng)性疾病引發(fā)其它神經(jīng)系統(tǒng)異常

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第85頁糖尿病病因與發(fā)病機(jī)理

代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第86頁代謝學(xué)說：

血中葡萄糖↑↓易感神經(jīng)組織細(xì)胞內(nèi)糖↑↓醛糖還原酶山梨醇聚集↓細(xì)胞內(nèi)滲透壓↑，水潴留，鈉進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，鉀丟失↓氨基酸↓，ATP↓，還原型谷胱甘肽及其它肽和蛋白丟失↓糖尿病性周圍神經(jīng)病理改變山梨醇通路及糖尿病性代謝障礙多發(fā)性神經(jīng)病關(guān)系代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第87頁

血管學(xué)說：血管腔變窄或阻塞，局部血液循環(huán)受阻，神經(jīng)缺血壞死。肌醇降低學(xué)說：動(dòng)物試驗(yàn)發(fā)覺本病周圍神經(jīng)中不但山梨醇增加，肌醇也降低，使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。軸突學(xué)說：早期軸突改變，晚期脫髓鞘。其它：脂質(zhì)代謝異常，脂肪分解加速，血中游離脂肪酸，甘油酸酯，丙酮酸顯著增加，磷脂、膽固醇、脂蛋白也增加。蛋白質(zhì)、氨基酸代謝紊亂，維生素缺乏及營(yíng)養(yǎng)障礙。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第88頁臨床表現(xiàn)

一、周圍神經(jīng)病1．

對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)病對(duì)稱性遠(yuǎn)端型多發(fā)性神經(jīng)病，發(fā)展遲緩，四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性手套襪套樣感覺減退，下肢比上肢重。麻木、疼痛，針刺樣、燒灼樣感覺異常，夜間較重。運(yùn)動(dòng)障礙不顯著，可伴植物神經(jīng)癥狀。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第89頁2.單神經(jīng)病變最常侵犯尺神經(jīng)、正中神經(jīng)、橈神經(jīng)、腋神經(jīng)、股神經(jīng)、股外側(cè)皮神經(jīng)。血管病變所致。發(fā)病急，病程連續(xù)數(shù)周到數(shù)月，側(cè)支循環(huán)建立可恢復(fù)。肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度幫助診療。3．

多發(fā)性神經(jīng)病同時(shí)、多個(gè)單神經(jīng)受累。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第90頁

植物神經(jīng)病變四肢發(fā)冷，以兩足為重，表皮血管痙攣引發(fā)。15%可引發(fā)姿位性低血壓胃腸功效紊亂，嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘。泌尿生殖系統(tǒng)，陽痿、性欲減退、排尿障礙。發(fā)汗障礙，下半身少汗或無汗，上半身代償性多汗。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第91頁二、神經(jīng)根病變血管病變所致，根性疼、麻木。三、顱神經(jīng)病變動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)最易受累。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第92頁四、脊髓病變脊前動(dòng)脈血栓形成。糖尿病性假脊髓病后根病變引發(fā)，后索病變?yōu)槔^發(fā)性，脊髓性共濟(jì)失調(diào)。糖尿病性肌萎縮肌肉萎縮及肌力減退為主要癥狀，多不伴有感覺及營(yíng)養(yǎng)障礙，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性，CSF蛋白增高。代謝性腦病的診斷與鑒別診斷第93頁