兒童朗格罕細胞組織細胞增生癥診斷與治療指南第一輪德爾菲

兒童朗格罕細胞組織細胞增生癥診斷與治療指南第一輪德爾菲為明確朗格罕細胞組織細胞增生癥診斷與治療指南中需要納入的臨床問題和結局指標，采用德爾菲法，對臨床問題和結局指標進行探討。問卷填寫規(guī)則：每個問題分值為7分，7表示非常重要，1表示非常不重要1.您的姓名：[填空題]*_________________________________臨床問題2.問題1：兒童出現(xiàn)哪些癥狀和體征需要考慮診斷LCH？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○773.問題2：對兒童LCH具有直接診斷意義的關鍵指標是什么？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○774.問題3：兒童LCH明確診斷后建議完成哪些臨床評估，以便進行危險度分層？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○775.問題4：同位素骨掃描、全身磁共振成像和PET-CT在LCH多系統(tǒng)受累病變的診斷、治療和隨訪中的意義？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○776.問題5：垂體受累及危險部位骨受累不易活檢時怎么診斷，如何平衡活檢危險性何確診的必要性？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○777.問題6：復發(fā)難治性LCH的定義？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○778.問題7：基因診斷和血漿游離BRAFV600E檢查在LCH中的意義及價值如何？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○779.問題8：影像學出現(xiàn)哪些表現(xiàn)需要考慮LCH垂體受累？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7710.診斷問題補充，或其他意見或建議[單選題]*○無○有_________________治療問題11.問題9：兒童LCH接受全身系統(tǒng)化療的適應癥是什么？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7712.問題10：兒童LCH一線治療方案中長春堿類、依托泊苷以及長春堿類聯(lián)合依托泊苷相比療效和安全性有何差異？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7713.問題11：兒童LCH二線治療方案中單用阿糖胞苷和阿糖胞苷聯(lián)合克拉屈濱的療效和安全性如何？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7714.問題12：維持治療的療程如何選擇，哪些患兒需延長維持治療？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7715.問題13：單病灶骨受累和多病灶骨受累LCH患兒給予口服吲哚美辛治療與全身系統(tǒng)性化療相比療效如何？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7716.問題14：兒童LCH如何進行隨訪，需完成哪些檢查及隨訪頻率？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7717.問題15：維持治療期間及停藥后疾病出現(xiàn)進展或新發(fā)病灶，治療方案如何選擇？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7718.問題16：兒童LCH的常見的遠期并發(fā)癥有哪些？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7719.問題17：靶向藥物在兒童LCH中的療效和安全性如何？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7720.問題18：年齡＜6月齡LCH患兒的治療推薦？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7721.問題19：垂體受累LCH患兒治療如何選擇，需進行哪些干預預防遠期并發(fā)癥的發(fā)生？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7722.問題20：造血干細胞移植在LCH中的應用如何？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7723.問題21：肝受累患兒接受肝移植治療的指征？[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7724.治療問題補充，或其他意見或建議[單選題]*○無○有_________________每個結局指標分值為9分，9表示非常重要，1表示非常不重要，至關重要（7~9分），重要（4~6分）和相對次要（1~3分）25.安全性——骨髓抑制程度[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9926.安全性——感染發(fā)生率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9927.安全性——肝毒性發(fā)生率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9928.安全性——神經毒性發(fā)生率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9929.安全性——二次腫瘤發(fā)生率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9930.療效——治療6w時的反應率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9931.療效——治療12w時的反應率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9932.療效——治療24w時的反應率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9933.療效——總生存率[單選題]*1○1○2○3○4○5○6○7○8○9934.療效——無事件生存時間[單選題]*1