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Meige綜合征針刺及藥物治療的難點與重點,中醫(yī)眼科論文Meige綜合征為臨床相對少見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,誤診漏診率較高,其主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動,又稱眼瞼痙攣一口下領(lǐng)部肌張力障礙,Brueghel綜合征。2020年6月,我院收治一例Meige綜合征患者,因患者一異常感覺和狀態(tài)不典型,最初診斷考慮眼肌型重癥肌無力可能性大,后經(jīng)完善相關(guān)檢查,排除重癥肌無力診斷,明確Meige綜合征,子針刺及藥物治療,獲得較好療效?,F(xiàn)結(jié)合Meige綜合征相關(guān)文獻,將本病常見的難點、重點進行梳理,將病例匯報如下。1病例內(nèi)容摘要某,女,67歲,主訴左眼瞼抬舉費力5年,加重半年收入院,既往2型糖尿病病史,平素采用諾和龍等藥物控制血糖,自訴血糖控制尚可;無藥食物過敏史?;颊咭?年前無明顯誘因出現(xiàn)左眼瞼抬舉費力,左目干澀,畏光,時一有頭痛,無肢體活動不利,曾前往外院就診,行頭顱磁共振檢查,提示輕度腦白質(zhì)脫髓鞘變性,未明確診斷。近半年來,患者一自覺左眼瞼抬舉費力加重,多呈閉目狀態(tài),為進一步診治收入院。入院癥見:左眼瞼抬舉費力,需左眉抬舉協(xié)同眼瞼上抬,左眼不自主眨眼,左口角不自主抽動,瞬目頻作,多為閉目狀態(tài),口角抽動較輕。主要陽性查體結(jié)果和有鑒別意義陰性查體結(jié)果為:左側(cè)瞼裂約3cm,右側(cè)瞼裂3.scm,雙瞳孔等大等圓,直徑3mm,光敏,眼動及邊,無眼震,伸舌居中,鼓腮、示齒有力,無口角下垂,雙側(cè)肌力、肌張力正常,雙側(cè)巴氏征陰性。2診治思路患者一主訴為左眼瞼抬舉費力,查體左側(cè)瞼裂減小,首先考慮眼肌型重癥肌無力可能,完善疲憊試驗、肌電圖、新斯的明試驗等相關(guān)檢查,其新斯的明試驗為陰性,肌電圖未見明顯異常,除外眼肌型重癥肌無力可能。此后請我院眼科協(xié)助會診,除外眼科相關(guān)疾病。診斷不明確時,重新進行病史采集及神經(jīng)系統(tǒng)查體,患者一闡述病情時,僅著重描繪敘述眼瞼抬舉費力,每日左眼以閉目狀態(tài)為主,影響日常生活,患者一家屬補充病史時一提出,患者一近s年來出現(xiàn)頻繁眨眼,口角反復(fù)抽動,緊張時一加重,平靜狀態(tài)下減輕,睡眠時一消失等。仔細觀察病人,發(fā)現(xiàn)患者一在緊張、光刺激、進餐時一可出現(xiàn)頻繁眨眼,口角抽動,但患者一以為此異常感覺和狀態(tài)對日常生活影響較小,因而敘述病史時一忽略了以上異常感覺和狀態(tài),為明確診斷造成了困難。根據(jù)患者一異常感覺和狀態(tài)、體征,診斷為Meige綜合征,西藥采用口服氟呱陡醇1mg3次d。針刺治療方面,中醫(yī)稱眼瞼為約束,張介賓口:約束,眼胞也,能開能合,為肌肉之精,主十脾世,(審視瑤函〕中稱本病為脾輪振跳。根據(jù)經(jīng)絡(luò)的循行,足厥陰肝經(jīng)可連目系,根據(jù)臟腑之功用,(素問瘓論〕口脾主身之肌肉,因而可取肝脾二經(jīng)之穴,另因患者一高齡,舌質(zhì)干,色暗,邊有齒痕,少苔,脈弦澀,雙尺脈無力,考慮肝腎陰虛,脾氣缺乏,虛風(fēng)內(nèi)動,上擾目系,發(fā)為脾輪振跳,取穴:攢竹、絲竹空、陽白、太陽、四白,太溪、太沖、合谷、血海。每次留針30min,每周s次,經(jīng)2周治療后患者一眼瞼抬舉的速度和力度,以及眼瞼痙攣的異常感覺和狀態(tài)均較入院明顯好轉(zhuǎn)。3診療特點探析3.1診斷困難,容易誤診Meige綜合征在診斷方面最大的困難是尚無特異性的檢查,只能通過臨床表現(xiàn)進行診斷,而其異常感覺和狀態(tài)較為多樣性,為診斷帶來了困難。臨床上可將該病分為三型或五型,華而不實三型較為常用,即:眼瞼痙攣、眼瞼痙攣一口下領(lǐng)肌張力障礙以及口下領(lǐng)川L張力障礙。異常感覺和狀態(tài)表現(xiàn)方面,由十本病主要異常感覺和狀態(tài)之一為眼瞼痙攣,故多數(shù)患者一就診十眼科,在出現(xiàn)眼肌痙攣前還可出現(xiàn)單眼或雙眼的刺激感,不舒適感,眨眼頻度增加,眼干等。常被誤診為老年性瞼下垂,神經(jīng)官能癥,眼肌型重癥肌無力等o鑒別的重點是老年性瞼下垂,提上瞼肌無力,眼瞼脂肪及韌帶萎縮,眼球內(nèi)陷并眼瞼下垂,無眼瞼痙攣及面部其他部位肌張力異常。神經(jīng)官能癥,常伴睡眠不好,精神情緒改變,異常感覺和狀態(tài)波動較大,心理治療有效,有助十診斷。眼肌型重癥肌無力,兩者一均有眼瞼開合減弱,但重癥肌無力不僅睜眼困難,閉眼也困難,無眼瞼痙攣。另外,為明確診斷,完善頭顱影像學(xué)檢查、肌電圖等相關(guān)檢查尤為必要。3.2病因不清,病機不明本病在病因、病機方面,尚不特別清楚,當(dāng)前主要的機理闡釋傾向十以基底節(jié)為中心的機能異常,及腦內(nèi)丫一氨基丁酸、多巴胺、去甲腎上腺素等代謝異常。角膜反射的反射弧己被人們探明,束iJ激通過角膜經(jīng)三叉神經(jīng)眼支傳入腦橋,再經(jīng)面神經(jīng)穎支作用十眼輪匝肌,構(gòu)成眨眼。假如三叉神經(jīng)興奮性增高,則可出現(xiàn)反射性眨眼,等發(fā)現(xiàn)了基底節(jié)調(diào)整三叉神經(jīng)反射性眨眼的原理,講明反射性眼瞼痙攣是由十多巴胺耗竭造成的。多巴胺耗竭能夠增加黑質(zhì)下網(wǎng)狀部分對上丘的抑制,進而引起的中縫大核興奮性下降,減少了對三叉神經(jīng)反射環(huán)路的抑制,進而增加了三叉神經(jīng)興奮性,導(dǎo)致眨眼頻作。Hipola和Ransmayr發(fā)現(xiàn)檢測血漿中高香草酸(HomovanillicAcidHVA),3一甲氧-4-輕苯乙二醇硫酸酷(MH-PG)變化與病情有相關(guān)性,即異常感覺和狀態(tài)好轉(zhuǎn)時一,二者一均減低,異常感覺和狀態(tài)未見明顯變化時一,二者一亦無明顯改變,HVA是多巴胺(DopamineDA)代謝產(chǎn)物,MHPG是去甲腎上腺素(NorepinephrineNA代謝產(chǎn)物,二者能夠反響大腦去甲腎上腺素和多巴胺能神經(jīng)兒的代謝水平,因而間接講明多巴胺及去甲腎上腺素的含量在本病的發(fā)病機制中有一定的作用。另外又有報道揣測丫一氨基丁酸介導(dǎo)的抑制減低,導(dǎo)致紋狀體DANA能神經(jīng)兒過度活潑踴躍,并繼發(fā)黑質(zhì)DANA能神經(jīng)兒失抑制,是肌張力障礙病發(fā)病的基礎(chǔ)之一。3.3治療尚在探尋求索階段由于當(dāng)前對Meig。氏綜合征的病因及病理機制不清,故治療均為探尋求索性,尚無根治性治療,當(dāng)前常用的治療方式方法為口服藥物治療,根據(jù)本綜合征發(fā)病機理中多巴胺受體興奮、膽堿能神經(jīng)兒興奮等方面考慮,可選用:1)多巴胺受體阻滯藥:如氟呱A}醇等。2)膽堿能受體阻滯藥:如安坦等。另外,單一藥物治療在眼瞼痙攣方面效果療效差異較大,臨床中可用兩種藥物聯(lián)合使用,如氟呱A}醇與安坦配用,可互相減少不良反響發(fā)生。除此之外,局部注射肉毒桿菌毒素A(簡稱TBX一A)當(dāng)前己獲得了一定的療效[l0一5。BTX-A一般不能通過血一腦脊液屏障,作用十神經(jīng)一肌肉接頭處,抑制突觸前膜釋放乙酞膽堿,進而引起肌肉松弛性麻木,肌肉痙攣得以緩解。TBX一A的作用能維持?jǐn)?shù)月,此后眼瞼和面肌痙攣可再次出現(xiàn),重復(fù)注射BTX一A仍可見效。有人指出長期使用可產(chǎn)生相應(yīng)抗體而影響療效,故主張3個月內(nèi)不宜重復(fù)注射U}一:。4討論從以上分析中能夠總結(jié)出本病在診斷、病因、治療等方面的特點,現(xiàn)針對臨床操作方面的難點、重點,提出對將來的瞻望。4.1診斷方面本病診斷主要根據(jù)臨床異常感覺和狀態(tài),需要診治醫(yī)生具有較完善的知識構(gòu)造和一定的臨床經(jīng)歷體驗,因而應(yīng)普及神經(jīng)科、眼科、中醫(yī)針灸科醫(yī)生對該病的認(rèn)識程度,避免漏診、誤診。診斷的主要重點為眼瞼痙攣,包括或不包括口面部肌肉不規(guī)則收縮,多為中老年發(fā)病,情緒沖動時一病情加重,體息時一減輕,睡眠后異常感覺和狀態(tài)消失,影像學(xué)及腦脊液檢查多為陰性結(jié)果。4.2治療方面除了采用西藥治療外,還可合并中醫(yī)針灸治療,Meige綜合征在中醫(yī)方面屬筋惕肉哨范疇,古稱脾輪振跳。明代王肯堂所撰(證治準(zhǔn)繩〕之七竅門有載:胃目脾不待人之開合而自牽拽振跳也,乃氣分之病,屬肝脾二經(jīng)絡(luò)牽振之患,人皆呼為風(fēng),殊不知血虛而氣不順,非純風(fēng)也。本病以老年人居多,素體肝腎陰虛,脾胃后天生化乏源,氣血兩虛,血虛生風(fēng),上擾清竅,擾亂頭面經(jīng)脈,氣血流行失常,導(dǎo)致胞瞼、口角抽動不體,針刺治以滋補肝腎、養(yǎng)血熄風(fēng)之法。局部取穴可選取攢竹、絲竹空、陽白、太陽、四白,遠端配合腎經(jīng)原穴太溪、肝經(jīng)原穴太沖、合谷、血海
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