病理學名詞解釋及問答題總結（第十章）

病理學名詞解釋及問答題總結（第十章）

免疫性疾病

免疫反應是機體在進行凈化過程中所獲得的“識別自己，排除異己"的一種重要

生理功能。免疫系統(tǒng)通過細胞和體液免疫機制以抵抗外界入侵的病原微生物、維

持自身生理平衡，消除突變細胞，起到保護機體的作用。免疫反應過高、過低均

能引起損害，導致疾病

一、自身免疫性疾?。╝utoimmunedisease）【包括SLE、類風濕關節(jié)炎、口眼干

燥綜合征、炎性肌病（皮肌炎、多發(fā)性肌炎、包涵體肌炎）、系統(tǒng)性硬化】

是指由機體自身產生的抗體或致敏淋巴細胞，破壞、損傷自身的組織和細胞成分,

導致組織損害和器官功能障礙的原發(fā)性免疫性疾病。自身抗體的存在與自身免疫

性疾病是兩個概念。自身抗體可存在于無自身免疫性疾病的正常人，如細胞核抗

DNA抗體。要確定自身免疫性疾病一般需要如下根據：①有自身免疫反應存在；

②排除繼發(fā)性免疫反應的可能；③排除其他病因的存在

△自身免疫性疾病的發(fā)病機制免疫耐受的終止和破壞是自身免疫病發(fā)生的根

本機制

（―）免疫耐受（immunetolerance）的丟失及隱蔽抗原的暴露

通常機體對自身抗原是耐受的，即自身耐受狀態(tài)。

通過下列機制獲得免疫耐受狀態(tài)：①克隆消除;②克隆無變應性（T、B細胞雖然

仍有與抗原的T細胞受體或膜免疫球蛋白表達，但對該抗原遞呈功能上呈無應答

或低應答狀態(tài)）；③T細胞外周抑制（抑制性T細胞抑制其他自身反應性T細胞

的功能）

1.回避TH細胞的耐受許多自身抗原屬于一種半抗原和載體的復合體，其中且

細胞返別的懸生抗感螂簇，胞送別的是戴住的法定簇，引起免疫應答時兩

種信號缺一不可，機體對這類抗原的耐受往往出現在相應L細胞處于克隆消除

或克隆無應變狀態(tài)。下述情況可導致免疫應答發(fā)生：①分子修飾，如果自身抗原

被T細胞識別的載體部分經過修飾，改變其結構，則可被相應TH細胞克隆作為

外來抗原識別，而具有對該抗原發(fā)生反應潛能的B細胞一旦獲得TH細胞的信號，

就會分化、增值，產生大量自身抗體，如使用藥物導致自身免疫性溶血性貧血；

②協(xié)同刺激分子表達：抗原特異性T細胞的激活需要同時識別表達于抗原遞呈細

胞的兩類分子，即主要組織相容性復合體MHC和協(xié)同刺激分子。當T細胞暴露

于只表達自身抗原的體細胞時，表現為無反應狀態(tài)。感染等可激活巨噬細胞表達

協(xié)同刺激分子，同時遞呈自身抗原，從而導致自身反應性T細胞活化。

2.交叉免疫反應與機體某些組織抗原成分相同的外來抗原稱為共同抗原。由

共同抗原機體產生的共同抗體，可與相應組織發(fā)生交叉免疫反應。如A組B型

溶血性鏈球菌細胞壁的M蛋白與人體心肌纖維的肌膜有共同抗原，鏈球菌感染

后，抗鏈球菌抗體可與心肌纖維發(fā)生交叉反應，引起損害，導致風濕性心肌炎

3.Ts細胞和TH細胞功能失衡Ts細胞和TH細胞對自身反應性B細胞的調控作用

十分重要，Ts細胞功能過低和TH細胞功能過強時,則可有多重自身抗體形成。

4.隱蔽抗原釋放有些器官組織的抗原成分從胚胎期就與免疫系統(tǒng)隔離，成為

隱蔽抗原，機體對這些組織、細胞的抗原成分無免疫耐受性。一旦暴露，則可發(fā)

生自身免疫反應。如一側眼球外傷，可導致雙側眼球發(fā)生交感性眼炎。

(~)遺傳因素

(三)微生物因素

△自身免疫疾病的類型可分為器官或細胞特異性和系統(tǒng)性自身免疫性疾病。前

者的病理損害和功能障礙僅局限于抗體或致敏淋巴細胞所針對的某一器官或某

一類細胞。后者的自身抗原多為器官、組織的共有成分，如細胞核、線粒體等，

故能引起多器官組織的損害，因其病變主要出現在多種器官的結締組織或血管內,

故又稱為膠原病或結締組織病。

二、自身免疫病類型

▲系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）全身性自身免疫病，由抗核抗體為主的多種自身抗體

引起，年輕女性多見,臨床表現，發(fā)熱、皮膚、腎、關節(jié)、心、肝、漿膜等損害，

病程遷延反復，預后不良。

病因與發(fā)病機制免疫耐受的終止和破壞導致大量自身抗體產生是發(fā)病的根本

原因。抗核抗便是其中最主要的自身抗體，分為四類:①抗DNA抗體；②抗組

蛋白抗體；③抗RNA-非組蛋白抗體；④抗核仁抗體。常用間接免疫熒光法檢測。

組織損傷機制：SLE的組織損傷與自身抗體有關，多數內臟病變?yōu)槊庖邚秃衔锼?/p>

介導（川型變態(tài)反應），其中主要為DNA-抗DNA復合物所致的血管和腎小球

病變;其次為特異性抗紅細胞、粒細胞、血小板自身抗體，經II型變態(tài)反應導致

相應血細胞的損傷和溶解，引起全血細胞減少。狼瘡小體（蘇木素小體）為診斷

SLE的特征性依據;吞噬了狼瘡小體的細胞稱狼瘡細胞。

病理變化：急性壞死性小動脈、細動脈炎是基本病變,存在于全身各器官，活動

期以纖維素樣壞死為主;慢性期血管壁纖維化、管腔狹窄、血管周圍淋巴細胞浸

潤伴水腫及基質增加。

1?皮膚面部蝶形紅斑鏡下，表皮萎縮、角化過度、毛囊角質栓形成，基底細

胞液化;表皮和真皮交界處水腫,基底膜、小動脈和真皮的膠原纖維可發(fā)生纖維

素樣壞死、血管周圍常有淋巴細胞浸潤，免疫熒光真皮和表皮交界處lqG、lgM、

C3沉積，形成“狼瘡帶”，對本病有診斷意義。

2.腎狼瘡性腎炎，以系膜增生型、局灶型、膜型、彌漫增生型常見,晚期硬化

性腎小球腎炎。彌漫增生型腎炎內皮下大量免疫復合物沉積，是SLE急性期特征

性病變。蘇木素小體有明確診斷意義?！鞍捉鸲鷺痈淖儭?/p>

3.心心瓣膜非細菌性疣贅性心內膜炎最為典型,贅生物呈累及二尖瓣或三尖

瓣

4.關節(jié)95%關節(jié)受累，表現為滑膜充血水腫,單核細胞、淋巴細胞浸潤,緊接

上皮淺表部位的結締組織內可見灶性纖維素樣壞死

5.脾體積略大，濾泡增生常見，最突出的變化為小動脈周圍纖維化，形成洋蔥

皮樣結構

▲類風濕性關節(jié)炎(rheumatoidarthritis)多發(fā)性、對稱性、增生性滑膜炎為主

要表現的慢性全身性自身免疫病。由于炎癥的加劇和緩解反復交替進行，引起關

及軟期送芭囊蒯蟠境穌致去芭強盛鰥。女性多見。有婁涯骷及其

免疫復合物的存在。

病理變化：

1.手足小關節(jié)常見,其次為肘、腕、膝、踝及脊椎，常為多發(fā)性、對稱性。組織

學上表現為慢性滑膜炎。①滑膜細胞增生肥大，可形成絨毛狀突起；②滑膜下結

締組織多量淋巴細胞、巨噬細胞和漿細胞浸潤；③血管新生明顯，其內皮細胞可

表達高水平黏附分子；④形成血管熙，隨著血管熙逐漸向心性伸展和覆蓋整個關

節(jié)軟骨表面，關節(jié)軟骨破壞，最終血管熙充滿關節(jié)腔，發(fā)生纖維化和鈣化，引起

永久性關節(jié)強直。

2.關節(jié)外病變類風濕關節(jié)炎是一種全身性免疫病。類風濕小結主要發(fā)生于皮

膚，具有一定的特征性。鏡下，小結中央為大片纖維素樣壞死,周圍有細胞核呈

珊狀或放射狀排列的上皮樣細胞,外周為肉芽組織。1/4患者出現類風濕皮下結

節(jié)。動脈可發(fā)生急性壞死性動脈炎

▲口眼干燥綜合征(Sjogren'ssyndrome)眼干、口干為特征，是唾液腺和淚

腺受免疫損傷所致。受累腺體主要表現為大量淋巴細胞和漿細胞浸潤。

▲炎性肌病均有肌無力癥狀

1.皮肌炎皮膚、肌肉，特點是典型的紅疹及對稱性、緩慢性、進行性肌無力。

最初累及近端肌肉-遠端肌肉.受累及運動除.礙發(fā)生較晚。病理變化，小血管周圍

及周圍結締組織有炎細胞浸潤，典型的是在肌束的周邊有少量萎縮的肌纖維

2.多發(fā)性肌炎以肌肉損傷和炎癥反應為特征的自身免疫疾病。臨床表現為肌

無力，對稱性，往往起始于軀干、頸部和四肢的肌肉。組織學上主要表現為淋巴

細胞浸潤和肌纖維變性和再生。

3.包涵體肌炎開始累及遠端肌肉，特別是膝部伸肌及腕和手指的屈肌。肌無力

可以不對稱。病理變化：特點為圍繞血管周圍的炎細胞浸潤，肌細胞內有空泡,

周圍有嗜堿性顆粒；空泡狀肌纖維含有淀粉顆粒，剛果紅染色陽性。電鏡，胞質

和核內有包涵體。

▲系統(tǒng)性硬化(scleroderma)全身多個器官間質纖維化和炎性改變?yōu)樘卣?盅

要累及皮膚。女性多見。分兩類：①彌漫性：特點是在發(fā)病時皮膚廣泛受累伴快

速進展及早期內臟受累；②局限性：相對局限性的皮膚受累，預后較好

系統(tǒng)性硬化早期可出現微血管病變，小動脈纖維化，管腔狹窄

病理變化

1.皮膚由指端開始，向心性發(fā)展,累及前臂、肩、頸及面部。出現CREST

綜合征（雷諾現象、食管蠕動障礙、手指硬化、毛細血管擴張）；晚期手

指細呈爪狀，關節(jié)活動受限，面部無表情呈假面具狀

2.消化道管壁進行性萎縮、纖維化，小血管壁進行性增厚

3.腎葉間小動脈病變最為突出,表現為內膜黏液樣變性，隨后纖維化

4.肺彌漫性肺間質纖維化，肺泡擴張、肺泡間隔斷裂、形成囊樣空腔

—?免疫缺陷?。╥mmunodeficiencydisease）由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害

所致的免疫功能缺陷而引發(fā)的疾病。兩種類型：①原發(fā)性免疫缺陷?。ㄏ忍煨悦?/p>

疫缺陷病）；②繼發(fā)性免疫缺陷?。ǐ@得性免疫缺陷?。?/p>

體液免疫缺陷的患者產生抗體能力低下,因而易受細菌感染；淋巴組織內無生發(fā)

中心、無漿細胞存在,血清免疫球蛋白定量測定有助于診斷。

細胞免疫缺陷患者臨床上表現為嚴重的病毒、真菌、胞內寄生菌（如結核桿菌）

及原蟲的感染?；颊吡馨徒Y、脾、扁桃體等組織萎縮，周圍血淋巴細胞減少，功

能下降。

▲獲得性免疫缺陷綜合征（HM艾滋?。?/p>

傳染源：患者、無癥狀攜帶者；HIV主要存在于宿主血液、精液、子宮、陰道分

泌物、乳汁中。傳播途徑：①性傳播；②污染的針頭靜脈注射；③輸血；④母嬰；

⑤醫(yī)務人員職業(yè)性傳播。機制：HIV感染CD1T細胞,感染組織中單核巨噬細胞

病理變化：早期，淋巴結腫大;鏡下，淋巴濾泡明顯增生，生發(fā)中心活躍，髓質

內出現較多漿細胞。機會性感染：肺抱子蟲感染。弓形蟲或新型隱球菌感染所致

的腦炎或腦膜炎；巨細胞病毒和乳頭狀瘤空泡病毒感染所致的進行性多灶性白質

腦病。

HIV分三類：A類：急性感染，無癥狀感染和持續(xù)性全身淋巴結腫大綜合征;B

類：免疫功能低下時出現的AIDS相關綜合征、繼發(fā)細菌及病毒感染和發(fā)生淋巴

瘤等；C類：嚴重免疫缺陷，出現各種機會感染,繼發(fā)性腫瘤及神經系統(tǒng)癥狀

AIDS按病程分三個階段：①早期或稱急性期，感染HIV3?6周出現咽痛、發(fā)熱、

肌肉酸痛等非特異性癥狀,病毒在體內復制,但由于患者尚有較好的免疫能力，

癥狀可自行緩解；②中期或稱慢性期，機體的免疫力與病毒之間處于相互平衡的

階段，此期病毒復制處于低水平；③后期或稱危險期，免疫力全面崩潰

▲超急性