白血病概述急性白血病

白血病概述急性白血病第一頁，共五十五頁，2022年，8月28日白血病Leukemia第二頁，共五十五頁，2022年，8月28日學習目標一、掌握白血病的分類、臨床表現、治療

原則、護理措施。二、了解白血病的病因、診斷、實驗室檢查。第三頁，共五十五頁，2022年，8月28日白血病

概述一、定義：白血病是一類造血干細胞的克隆性惡性

疾病。第四頁，共五十五頁，2022年，8月28日造血干細胞受損

細胞增殖失控、分化障礙、死亡不平衡骨髓或其他造血組織中白血病細胞大量增生積聚

正常造血受抑制浸潤全身組織及器官貧血、感染、出血、浸潤第五頁，共五十五頁，2022年，8月28日二、分類1、根據自然病程和細胞成熟程度分為急性白血?。ˋL）慢性白血?。–L）2、根據受累的細胞系列分類

急性白血病(AL)：急性淋巴細胞性白血病(ALL)

急性非淋巴細胞性白血病(ANLL）

或急性髓細胞性白血病(AML)第六頁，共五十五頁，2022年，8月28日分類慢性白血病(CL)：

慢性淋巴細胞性白血病(CLL)

慢性髓細胞性白血病(CML)

特殊類型:

毛細胞白血病、幼淋細胞白血病、

漿細胞白血病、嗜酸性細胞白血病、嗜堿細胞性白血病、組織嗜堿細胞白血病。第七頁，共五十五頁，2022年，8月28日分類3、按白細胞計數分類白細胞增多性白血病：WBC＞10×109/L，WBC＞100×109/L為高白細胞白血病。白細胞不增多性白血?。喊准毎；驕p少。第八頁，共五十五頁，2022年，8月28日三、發(fā)病情況我國發(fā)病率2.76/10萬,美國2007年AML為4.44/10萬，CML1.33/10萬;我國急性多于慢性;依次AML→ALL→CML→CLL;成人AML多，兒童ALL多，CLL較歐美明顯少。 第九頁，共五十五頁，2022年，8月28日四、病因與發(fā)病機制1、病毒：人類T細胞病毒—I型,HTLV-I→ATL。2、電離輻射：大劑量電離輻射可誘發(fā)白血病，多為AL、CML。3、化學因素：苯、烷化劑、乙雙嗎啉、氯霉素、保泰松、化療藥物等。4、遺傳因素：家族白血病、同卵雙生白血病、某些

遺傳性疾病或先天性疾病伴白血病等。5、其他血液病：MDS、MM、淋巴瘤→可發(fā)展為白血病。第十頁，共五十五頁，2022年，8月28日

急性白血病

(Acuteleukemia)第十一頁，共五十五頁，2022年，8月28日

定義

急性白血病:

是骨髓中異常的原始細胞（白血病細胞）大量增殖并浸潤各器官、組織，使正常造血受抑制。

第十二頁，共五十五頁，2022年，8月28日分類

FAB分類法（法、美、英白血病協(xié)作組）：急性白血病分為急性淋巴細胞性白血病(ALL)

急性非淋巴細胞性白血病(ANLL）

或急性髓細胞性白血病(AML)第十三頁，共五十五頁，2022年，8月28日（1）、急性淋巴性白血?。ˋLL）L1:原始和幼淋細胞以小細胞為主，

L2:原始和幼淋細胞以大細胞為主，染色質結構不一致。

L3:原始和幼淋細胞以大細胞為主，大小一致，空泡明顯。

ALL-L1、ALL-L2、ALL-L3第十四頁，共五十五頁，2022年，8月28日(2)、急性非淋巴性白血病（或AML）：分8型

M0:急性髓細胞白血病微分化型。

M1：急性粒細胞白血病未分化型。

M2：急性粒細胞白血病部分分化型。※

M3：急性早幼粒細胞白血病

M4：急性粒-單核細胞白血病。

M5：急性單核細胞白血病。

M6：急性紅白血病。

M7：急性巨核細胞白血病。

AML-

M0或M1——M7第十五頁，共五十五頁，2022年，8月28日MICM分類法

即綜合應用形態(tài)學、免疫學、遺傳學及分子生物學檢查，提高了診斷的準確性，是目前急性白血病醫(yī)療診斷的新趨勢。第十六頁，共五十五頁，2022年，8月28日臨床表現※※主要表現：貧血、出血、感染、浸潤。起病急：高熱、貧血、明顯出血、衰竭

慢：乏力、貧血、低熱、輕出血癥第十七頁，共五十五頁，2022年，8月28日1、

貧血機理：白血病細胞異?？寺∫种撇⒏蓴_了

正常造血、無效紅細胞生成、失血、

溶血。

第十八頁，共五十五頁，2022年，8月28日2、發(fā)熱（1）、繼發(fā)感染：導致死亡的常見原因。表現：持續(xù)高熱，伴畏寒、寒戰(zhàn)、出汗等。機理：中性粒細胞異常（缺乏）、免疫功能缺陷、皮膚粘膜屏障受損、院內感染。部位：口腔、牙齦、咽、肺、肛周、鼻、皮膚外耳、泌尿道。致病菌：細菌、真菌、病毒。第十九頁，共五十五頁，2022年，8月28日（2）、腫瘤性發(fā)熱表現：持續(xù)低至中度發(fā)熱，也有高熱。機理:與白血病細胞的高代謝狀態(tài)及內源性致熱源物質的產生有關。常規(guī)抗生素治療無效，正規(guī)化療可使

體溫下降。第二十頁，共五十五頁，2022年，8月28日3、出血機理：血小板減少、白細胞在血管內淤滯及浸潤、

凝血障礙、感染。表現：皮膚粘膜出血、內臟出血。

顱內出血—導致死亡的常見原因。

M3（急性早幼粒細胞白血?。┦浅鲅^重，可繼

發(fā)DIC的白血病，如果治療及時可爭取治愈。

第二十一頁，共五十五頁，2022年，8月28日4、器官和組織浸潤的表現淋巴結、肝脾腫大——ALL多見。骨關節(jié)疼痛——白血病常見癥狀，ALL多見。齒齦腫脹、皮膚浸潤——M4、M5多見。眼部浸潤(綠色瘤)——CML多見。中樞神經系統(tǒng)白血病——ALL多見，其次M4、M5、M2，易復發(fā)。睪丸白血病——ALL多見第二十二頁，共五十五頁，2022年，8月28日第二十三頁，共五十五頁，2022年，8月28日第二十四頁，共五十五頁，2022年，8月28日實驗室檢查1、血象：

白細胞數高低不一，多數增高，※可找到白血病細胞→原始和幼稚細胞。

有白細胞增多性白血病(WBC>10x109/L)

及白細胞不增多性白血?。徽毎载氀?；血小板減少。第二十五頁，共五十五頁，2022年，8月28日2、骨髓：確診的依據※

骨髓象呈增生明顯活躍或極度增生，約10%為低增生性白血病。

※原始細胞占全部骨髓有核細胞≥30%；有細胞“裂孔”現象，白血病細胞形態(tài)異常，

AML可見Auer小體。第二十六頁，共五十五頁，2022年，8月28日3、細胞化學：

用于鑒別急性淋巴細胞、急性粒細胞、急性單核細

胞白血病。

過氧化酶染色（POX）、糖原染色（PAS）、非特異性酯酶（NEC）、中性粒細胞堿性磷酸（NAP）。第二十七頁，共五十五頁，2022年，8月28日4、免疫學檢查

確定白血病的分型；區(qū)分急淋和急非淋。

5、細胞遺傳學及分子生物學檢查

染色體及基因異常。

6、血生化

尿酸增高、并發(fā)DIC者有凝血異常等。第二十八頁，共五十五頁，2022年，8月28日診斷1、診斷

(1)確診急性白血?。号R床表現+血象+骨髓

(2)確定類型：細胞形態(tài)、細胞化學、免疫分型、細胞遺傳學及分子生物學。第二十九頁，共五十五頁，2022年，8月28日治療對癥與支持治療化學藥物治療（化療）為主要治療CNS-L防治睪丸白血病防治造血干細胞移植第三十頁，共五十五頁，2022年，8月28日治療（一）、對癥與支持治療※

高白細胞血癥的緊急處理：單采防治感染

防治出血糾正貧血防治高尿酸腎病糾正水、電解質及酸堿平衡失調第三十一頁，共五十五頁，2022年，8月28日（二）、化學治療※

化療實施分兩個階段：

誘導緩解鞏固強化、維持。第三十二頁，共五十五頁，2022年，8月28日誘導緩解：從化療開始到完全緩解階段。通過聯合化療，迅速、大量地殺滅白血病細胞，恢復機體正常造血，使病人在較短時間內獲得完全緩解（CR）。完全緩解（CR）：癥狀和體征消失,外周血象中無幼稚細胞,原始細胞與幼稚細胞之和〈5%。第三十三頁，共五十五頁，2022年，8月28日(2)緩解后治療

鞏固強化：是徹底殺滅殘存的白血病細胞，防止病情復發(fā)。維持：

ALL：鞏固維持治療3年。

AML：鞏固維持治療2年。第三十四頁，共五十五頁，2022年，8月28日化療原則：早期、聯合、足量、間歇。化療藥物：P355表6-10化療方案：P356表6-11第三十五頁，共五十五頁，2022年，8月28日特殊治療M3（急性早幼粒細胞白血病）誘導：全反式維甲酸——誘導細胞分化

三氧化二砷劑——促進細胞凋亡鞏固強化：中大劑量Ara-c或、DA、HA、

MA交替。維持：MTX，6MP，維甲酸或砷劑,兩年至兩年半。

第三十六頁，共五十五頁，2022年，8月28日4、造血干細胞移植(HSCT)移植種類：異體、自體、臍血

適應癥：

除兒童標危組ALL及核型好的AMLM3外的所有急性白血病有條件者都應在CR1期進行HSCT。第三十七頁，共五十五頁，2022年，8月28日5、中樞神經系統(tǒng)白血病※預治：

ALL、M4、M5等CR后開始，必須進行鞘內化療或腦脊髓放療，預防中樞神經系統(tǒng)白血病。6、睪丸白血?。悍暖?雙側）。第三十八頁，共五十五頁，2022年，8月28日

常用護理診斷

1、活動無耐力2、有損傷的危險：出血3、有感染的危險※4、潛在并發(fā)癥：化療藥物的副作用※5、預感性悲哀6、其他：第三十九頁，共五十五頁，2022年，8月28日有感染的危險

※預防和控制感染的護理

1、病情觀察（監(jiān)測體溫變化）

2、預防內源性的感染：做好皮膚、口腔、鼻、眼、耳、肛周的護理。

3、預防外源性的感染：保持病室清潔、消毒、注意開窗通風，限制探視人員，囑病人戴口罩，醫(yī)務人員接觸病人要洗手、戴口罩。WBC<0.5

x109/L,實行保護性隔離，病人住單間，有條件者住層流室。4、遵醫(yī)囑經驗性早期使用的抗生素。第四十頁，共五十五頁，2022年，8月28日

（二）、潛在并發(fā)癥：化療藥物的副作用1、局部血管反應及護理※2、骨髓抑制的防護3、消化道反應的防護4、口腔潰瘍的護理5、常見化療藥物副作用的觀察6、肝功能損害的防護7、尿酸性腎病的防護8、鞘內化療的護理9、脫發(fā)的護理

第四十一頁，共五十五頁，2022年，8月28日化療藥物的副作用1、靜脈炎、組織壞死的預防及護理第四十二頁，共五十五頁，2022年，8月28日第四十三頁，共五十五頁，2022年，8月28日第四十四頁，共五十五頁，2022年，8月28日第四十五頁，共五十五頁，2022年，8月28日※預防化療局部血管損傷護理（1）、行外周中心靜脈置管穿刺或鎖骨下深靜脈穿刺，能有效避免血管損傷。（2）、未行深靜脈穿刺的患者，要合理使用血管，強調熟練的靜脈穿刺。（3）、避免藥液外滲：注射化療藥物前，一定要確認針頭在血管中，才能注射化療藥。輸注時疑有或發(fā)生外滲時立即停止注藥，給予對癥處理，如封閉、冷敷等。（4）、靜脈炎的處理：藥物治療、濕敷，多活動肢體。

第四十六頁，共五十五頁，2022年，8月28日2、骨髓抑制的防護防護時間※：從化療開始到停止化療后2周內。護理：預防感染預防出血準確用藥

第四十七頁，共五十五頁，2022年，8月28日3、消化道反應的防護化療前給予止吐藥、胃粘膜保護劑。飲食應清淡，少量多餐，避免產氣、

辛辣和高脂食物。第四十八頁，共五十五頁，2022年，8月28日4、口腔潰瘍的護理漱口液的選擇：一般選生理鹽水、朵貝液交替漱口。厭氧菌感染：1%-3%過氧化氫溶液真菌感染：1%-4%碳酸氫鈉溶液疼痛嚴重：在漱口液中加入利多卡因止痛。方法：含漱時間10-20分鐘，每天3次。促進潰瘍愈合：碘甘油、金英肽。第四十九頁，共五十五頁，2022年，8月28日5、常見化療藥物副作用的觀察※長春新堿—引起末梢神經炎，出現手足麻木感，停藥以后逐漸消失。※環(huán)磷酰胺—引起出血性膀胱炎（血尿），應多飲水，觀察尿色和量。柔紅霉素、阿霉素—引起心肌損害，應監(jiān)測心率、