兒科學(xué)第八版教材配套川崎病皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征課件

兒科學(xué)2皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

MucocutaneousLymphNodeSyndrome3概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后5＊

1976年我國首例川崎病報(bào)導(dǎo)發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;平均年齡1.5歲，5歲以下占80%;男:女=1.5:1

20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL）；繼發(fā)性心臟病居首位;6概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別治療預(yù)后7病因：不清＊感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病9APCsTcellsTcells

MHCTCRB7CD28

CD40CD40LAg超抗原學(xué)說TCRVβ2chain

AgmimicMHC

SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要組織相容性抗原TCR:T細(xì)胞受體TCRVβchain:T細(xì)胞受體可變區(qū)β鏈發(fā)病機(jī)制10超抗原

↓

T淋巴細(xì)胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B

淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗體

↓↓

血管內(nèi)皮細(xì)胞炎癥因子

↓↓

粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)

↓↓

血管壁損害

發(fā)病機(jī)制11概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后13＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動(dòng)脈可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。血管炎

累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈14概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后15＊發(fā)熱:持續(xù)1～2周或更長,抗生素治療無效典型表現(xiàn)＊球結(jié)合膜充血：無膿性分泌物

＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皸裂＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫：恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落＊多形性皮疹,彌漫性紅斑：肛周紅斑和脫皮＊頸淋巴結(jié)腫大17口唇皸裂肢端硬性腫脹18肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大19皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑21間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀關(guān)節(jié)炎等其他表現(xiàn)22概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后23實(shí)驗(yàn)室檢查

無特異性＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移；輕度貧血；2~3周時(shí)血小板↑；急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。＊免疫學(xué)檢查：血清IgG↑，IgA↑，IgM↑，IgE↑＊心電圖：ST-T改變。＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。25正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈26右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張29概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后30診斷標(biāo)準(zhǔn)不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎?。海?）四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮（2）多形性紅斑（3）眼結(jié)合膜充血，非化膿性（4）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌（5）頸部淋巴結(jié)腫大31＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷：32概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后33＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）

1～2g/kg,8～12hr

注完，發(fā)病10天內(nèi)使用。

控制血管炎癥：＊腸溶阿司匹林：

30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長治療。34＊抗血小板聚集：雙嘧噠莫（潘生?。?～5mg/（kg·d）＊對癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、護(hù)肝、護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。＊糖皮質(zhì)激素：

不宜單獨(dú)使用。有學(xué)者建議IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基礎(chǔ)上聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素加阿司匹林。

35概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后36＊為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好＊未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為

15%～25%＊多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于1～2年內(nèi)消失，但可留有管壁增厚和功能異常＊復(fù)發(fā)率為1%～2%

37＊無冠狀動(dòng)