4-椎管內(nèi)腫瘤的處理

椎管內(nèi)腫瘤的處理——

一種特殊的脊柱腫瘤復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院董健大綱常見髓外硬膜下腫瘤類型及其表現(xiàn)各種腫瘤的外科處理特點(diǎn)手術(shù)后需要固定嗎手術(shù)后復(fù)發(fā)率椎管內(nèi)腫瘤的定義

椎管內(nèi)腫瘤(intraspinaltumor)是指發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近的組織(脊神經(jīng)根、硬脊膜、脂肪組織、血管、先天性殘留組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱，有時又稱為脊髓腫瘤(spinaltumors)。椎管內(nèi)腫瘤的發(fā)病率0.9～2.5／10萬不等；其發(fā)病率大約是腦腫瘤發(fā)病率的1／l0；腫瘤可發(fā)生于自頸髓至馬尾的任何節(jié)段。發(fā)生于胸段者最多，約占半數(shù)，頸段約占1／4，其余分布于腰骶段及馬尾；可發(fā)生于任何年齡，高峰年齡為20～50歲之間；除脊膜瘤外，男性較女性發(fā)病率略高。椎管內(nèi)腫瘤的解剖分型：根據(jù)腫瘤與硬脊膜及脊髓的關(guān)系，椎管內(nèi)腫瘤可分為硬脊膜外髓外硬脊膜下髓內(nèi)啞鈴型與顱內(nèi)腫瘤不同的是椎管內(nèi)腫瘤以髓外良性腫瘤多見。硬脊膜外腫瘤的特點(diǎn)硬脊膜外腫瘤約占椎管內(nèi)腫瘤總數(shù)的25％；病理分型有：神經(jīng)鞘瘤脊膜瘤血管瘤皮樣及上皮樣囊腫脂肪瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤等髓外硬脊膜下腫瘤的特點(diǎn)約占椎管內(nèi)腫瘤的65％～70%；主要病理類型是神經(jīng)鞘瘤及脊膜瘤。髓內(nèi)腫瘤的特點(diǎn)約占椎管內(nèi)腫瘤的5％～10％；主要病理分型是：室管膜瘤星形細(xì)胞瘤膠質(zhì)母細(xì)胞瘤啞鈴型腫瘤SDTs約占椎管內(nèi)腫瘤的22％；主要病理分型是：

良性

神經(jīng)鞘瘤(Schwannomas)

惡性惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤（MPNSTs）

較少見

臨床表現(xiàn)第一期：刺激期腫瘤較小，主要表現(xiàn)為相應(yīng)結(jié)構(gòu)的刺激癥狀；常見癥狀是神經(jīng)根痛，疼痛的區(qū)域固定；部分病人可出現(xiàn)“夜間疼痛”或“平臥痛"，為椎管內(nèi)腫瘤特征性表現(xiàn)之一。臨床表現(xiàn)第二期：脊髓部分受壓脊髓受到擠壓而逐漸出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓的癥狀。典型體征為脊髓半切綜合征(Brown-Sequard'ssyndrome)

腰髓以下一側(cè)病變不引起這一綜合征。臨床表現(xiàn)第三期：脊髓癱瘓期脊髓半切綜合征或不完全性癱瘓逐漸

加重；最終可完全性癱瘓。椎管內(nèi)腫瘤的診斷節(jié)段性定位——頸髓頸枕部放射性疼痛，強(qiáng)迫頭位，頸項(xiàng)強(qiáng)直，

四肢痙攣性癱瘓；Cl~4以下軀體感覺障礙；膈神經(jīng)受到刺激而引起呃逆、嘔吐，膈神經(jīng)

受損則出現(xiàn)呼吸困難，呼吸肌麻痹；頸膨大病變(C5～T1)可出現(xiàn)頸肩痛、手肌萎縮、脊髓半切征等。

椎管內(nèi)腫瘤的診斷節(jié)段性定位——胸髓根性癥狀表現(xiàn)為肋間神經(jīng)痛，腹背部疼痛，

有時伴有帶狀皰疹，部分病人表現(xiàn)似急腹癥；感覺障礙平面位于T2以下，腹股溝以上；雙下肢呈痙攣性癱瘓，腱反射亢進(jìn)，腹壁反射減退或消失；T10節(jié)段病變者可出現(xiàn)臍孔上移征(Beever征)。椎管內(nèi)腫瘤的診斷節(jié)段性定位——腰骶髓腰上段(L1～L2)：髖關(guān)節(jié)屈曲及股內(nèi)收不能，膝、踝、足趾為痙攣性

癱瘓。根痛分布范圍為腹股溝、臀外部、會陰或大腿內(nèi)側(cè)。下肢錐體束征陽性，膝反射亢進(jìn)，提睪反射消失。腰下段(L3～L5Sl～S2)：根性疼痛分布于大腿前外側(cè)或小腿外側(cè)；感覺障礙限于下肢。膝踝關(guān)節(jié)運(yùn)動障礙；股二頭肌反射和提睪反射正常；膝反射及踝反射消失；大小便失禁或潴留。椎管內(nèi)腫瘤的診斷節(jié)段性定位——圓錐部(S3~S5)會陰部及肛門區(qū)皮膚呈馬鞍狀感覺減退或消失，稱鞍區(qū)感覺障礙；有膀胱直腸功能障礙，性功能減退或消失；腫瘤壓迫鄰近的馬尾神經(jīng)，可出現(xiàn)根性疼痛和下肢某部位的下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓及感覺障礙。椎管內(nèi)腫瘤的診斷節(jié)段性定位——馬尾常有馬尾綜合征表現(xiàn)，疼痛為最常見的早期癥狀。腰骶部疼痛或坐骨神經(jīng)痛，膝、踝反射消失，鞍區(qū)感覺減退，早期為單側(cè)性，隨后表現(xiàn)為

雙側(cè)；肛門反射消失；可有下肢下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚；足底可有營養(yǎng)性潰瘍。

椎管內(nèi)髓內(nèi)外腫瘤的鑒別診斷臨床表現(xiàn)

髓內(nèi)病變髓外病變根性痛少見，晚期出現(xiàn)，定位意義不明確出現(xiàn)較早，比較頑固，有定位意義感覺障礙自上而下發(fā)展，有感覺分離現(xiàn)象自下而上發(fā)展，感覺分離現(xiàn)象少見脊髓半切征少見，且不典型多見且典型，多從一側(cè)開始下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓廣泛而明顯，有肌萎縮只限于病變所在節(jié)段，不明顯錐體束征出現(xiàn)較晚，且不顯著早而顯著括約肌障礙早期出現(xiàn)出現(xiàn)較晚椎管內(nèi)梗阻不明顯明顯，造影呈杯口狀腦脊液蛋白含量不明顯增多明顯增高腰穿放腦脊液后的反應(yīng)影響較少，癥狀改變不明顯常使癥狀加重營養(yǎng)性改變大多顯著不明顯脊柱骨質(zhì)改變一般無改變較多見椎管內(nèi)腫瘤的輔助檢查椎管內(nèi)腫瘤的輔助檢查腰椎穿刺蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象：脊髓腫瘤由于產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜下腔阻塞，腦脊液中蛋白量增加，細(xì)胞數(shù)正常?？沟?Queckenstedt)試驗(yàn)陽性：椎管內(nèi)有梗阻時，腦脊液動力性檢查，阻塞平面以下的腦脊液壓力較正常低，壓頸試驗(yàn)不能使腦脊液壓力上升。椎管內(nèi)腫瘤的輔助檢查X線脊柱平片椎管管腔直徑增加，椎弓根變窄；椎間距增大；椎間孔擴(kuò)張椎體后緣受壓吸收椎管內(nèi)腫瘤的輔助檢查脊髓造影（以往碘苯酯為對比劑）可上行及下行性造影，對腫瘤的定位準(zhǔn)確率可達(dá)80—100%。缺點(diǎn):1不能與腦脊液混合2對神經(jīng)根或某些椎間隙不顯影3易造成蛛網(wǎng)膜下腔粘連。椎管內(nèi)腫瘤的輔助檢查CT掃描檢查平掃意義不大增強(qiáng)可清楚顯示腫瘤影像椎管造影CT掃描缺點(diǎn)：圖像不甚清晰不能從矢狀位、冠狀位觀察椎管內(nèi)腫瘤的輔助檢查MRI檢查目前最有診斷價值的輔助檢查方法2425正常胸椎T1加權(quán)椎管內(nèi)腫瘤的治療26手術(shù)是唯一有效的治療手段良性惡性禁忌證其它治療

全切切除減壓放化療椎板整塊切除后回植椎管成形27282930髓外硬脊膜下腫瘤神經(jīng)鞘瘤脊膜瘤神經(jīng)鞘瘤是椎管內(nèi)腫瘤中最常見的一種良性腫瘤好發(fā)于髓外硬膜內(nèi)．多生長在脊神經(jīng)根及脊膜，尤其多見于脊神經(jīng)后根，多位于脊髓的側(cè)面。早期診斷、早期手術(shù)治療，預(yù)后是良好的。32診斷典型的椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤比椎管內(nèi)其他類型腫瘤易于診斷。

1有較突出的神經(jīng)根性或束性疼痛。2從遠(yuǎn)端開始的運(yùn)動和感覺障礙。3在腫瘤水平附近常有一個皮膚過敏區(qū)。但上述癥狀仍需要經(jīng)必要的輔助性檢查方能確診。3334頸3—5髓外硬膜下神經(jīng)鞘瘤T2加權(quán)35頸3—5髓外硬膜下神經(jīng)鞘瘤T1加權(quán)相低信號36L3/4巨大神經(jīng)鞘瘤女，52歲間歇性跛行3年CT檢查37L4節(jié)段3839術(shù)后三月40T2神經(jīng)纖維瘤T1加權(quán)相低信號T2較高信號T2節(jié)段T2節(jié)段41T2神經(jīng)纖維瘤示脊髓受壓T2節(jié)段42T-Saw手術(shù)術(shù)后術(shù)后半年隨訪術(shù)前43多發(fā)神經(jīng)纖維瘤44頸2椎管內(nèi)硬膜下神經(jīng)纖維瘤C2節(jié)段脊膜瘤發(fā)病率僅次于神經(jīng)鞘瘤，為椎管內(nèi)第二位腫瘤多見于中年女性，好發(fā)于胸段，其次頸段良性，包膜完整，手術(shù)切除后能達(dá)到治愈發(fā)生于蛛網(wǎng)膜或軟脊膜，多位于脊髓的前方或后方4546圖1脊膜瘤T1WI顯示腫瘤與脊髓等信號，位于脊髓的腹側(cè)面，局部脊髓略受壓，圖2示T2WI顯示病變呈略高信號，信號尚均勻。C2節(jié)段C2節(jié)段47腰1硬膜下脊膜瘤L1節(jié)段L1節(jié)段48脊膜瘤Meningioma，T2較高信號，T1等信號。寬基底部49脊膜瘤啞鈴型腫瘤SDTs良性神經(jīng)鞘瘤(Schwannomas)惡性惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤（MPNSTs）治療策略的選擇需要格外注意原發(fā)性惡性SDTs確診

主要取決于它們的生物學(xué)性質(zhì)需要通過病理活檢對術(shù)前懷疑惡性的腫瘤進(jìn)行確診——不可行良、惡性腫瘤鑒別診斷評分系統(tǒng)？啞鈴型評分系統(tǒng)，DSS日本九州大學(xué)的MatsumotoYoshihiro團(tuán)隊(duì)首次創(chuàng)立了整合對比良惡性SDTs影像學(xué)特征：腫瘤大小、形狀、邊界，MRI上增強(qiáng)表現(xiàn)（同質(zhì)或異質(zhì)）、MRI上囊性變，CT上神經(jīng)孔擴(kuò)大、扇貝樣或溶骨性破壞。DSS評分截點(diǎn)：3分靈敏度90%特異度84.6%避免了活檢帶來的風(fēng)險(xiǎn)啞鈴型評分系統(tǒng)，DSS54神經(jīng)纖維瘤55CT顯示右側(cè)神經(jīng)孔周圍破壞，壓迫硬脊膜。Case患者，男，21歲。雙下肢酸痛伴行走不穩(wěn)1月。劍突平面以下感覺減退，雙下肢肌張力亢進(jìn)，雙側(cè)膝反射亢進(jìn)，雙側(cè)Babinski征陽性，雙側(cè)踝陣攣陽性，雙側(cè)髕陣攣陽性。57頸椎CT示：左側(cè)椎體及附件以被破壞，代之以密度較低的軟組織影。5859606162椎動脈椎動脈增強(qiáng)MRI可見：左側(cè)椎動脈不顯影。63放射性核素檢查64頸后入路：顯露C5-T1棘突、兩側(cè)椎板、側(cè)塊、關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)。磨鉆磨斷C5-T1兩側(cè)椎板65游離并切除C5-T1棘突及椎板（1）游離并切除C5-T1棘突及椎板（2）66顯露椎管內(nèi)長條形腫瘤切開腫瘤包膜，見黃色脂肪樣腫瘤組織，囊內(nèi)切除腫瘤67植入側(cè)塊及椎弓根螺釘，安裝內(nèi)固定68頸前入路：鈍性分離，顯露腫瘤切開腫瘤包膜，囊內(nèi)切除腫瘤69病理標(biāo)本診斷：神經(jīng)鞘瘤70髓內(nèi)腫瘤星形細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤膠質(zhì)母細(xì)胞瘤室管膜瘤等71脊髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)手術(shù)在顯微技術(shù)下進(jìn)行切口及椎板切除按常規(guī)進(jìn)行髓內(nèi)腫瘤往往較長，故常須切除多個椎板，上下均應(yīng)超過腫瘤范圍。切開硬膜時應(yīng)注意下面膨隆的脊髓，不要損傷。切開硬脊膜后，可在脊髓最膨隆部位穿刺，以確定囊性腫瘤位置。脊髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)沿脊髓背面最隆起部位選擇一個無血管區(qū)，縱行切開脊髓直達(dá)腫瘤深度。若為膠質(zhì)細(xì)胞瘤，一般不宜縫合硬脊膜以達(dá)到充分減壓?？刹环胖靡?。如需放置引流應(yīng)盡早拔除，以免形成腦脊液漏。膠質(zhì)細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤可發(fā)生于脊髓各個節(jié)段，也可位于終絲，不具假包膜與周圍組織分界不清室管膜瘤起源于中央管的室管膜細(xì)胞，在脊髓的中心上下蔓延7475星形細(xì)胞瘤C2節(jié)段C2節(jié)段76室管膜瘤C6節(jié)段77圓錐終絲室管膜瘤均勻T1等信號增強(qiáng)T1信號等長T2信號78頸髓室管膜瘤T1示病灶低、等混合信號，脊髓外形不規(guī)則膨大，腫瘤內(nèi)可見多發(fā)囊變。腫瘤下界與正常脊髓分界不清。79T2病灶呈高、等混合信號，信號不均勻增強(qiáng)后病灶中度強(qiáng)化硬脊膜外腫瘤切除術(shù)手術(shù)指征：原發(fā)或繼發(fā)的椎管內(nèi)硬脊膜外腫瘤，病變較為局限者；腫瘤已引起臨床脊髓壓迫癥狀和椎管阻塞者。禁忌癥：多灶性轉(zhuǎn)移性腫瘤，原發(fā)灶已達(dá)晚期；已全身多處轉(zhuǎn)移者；硬脊膜外腫瘤切除術(shù)以病變?yōu)橹行?，后正中直切口按常?guī)椎扳切除術(shù)顯露椎板分離棘突旁肌肉顯露椎板這一步是應(yīng)注意病變部椎板常被腫瘤侵蝕，質(zhì)地松軟，故不可用力過大。應(yīng)先從病變部上訪或下方正常的椎板開始剝離，在病變部位匯合，銳性分離顯露椎板。硬脊膜外腫瘤切除術(shù)切除椎板后即可顯露出腫瘤，腫瘤往往與脊膜粘連，將其與脊膜分離切除。位于脊膜囊兩側(cè)的腫瘤，可用取瘤鉗或刮匙分塊取出。當(dāng)脊膜囊出現(xiàn)搏動，即表示減壓已充分，通常不切開硬脊膜探查。分層縫合，不作引流。胚胎殘余組織腫瘤表皮樣囊腫或皮樣囊腫畸胎瘤和畸胎樣瘤腸源性囊腫8384表皮樣囊腫T1掃描病灶呈低信號，邊界清晰T1橫斷面病灶呈低信號，髓外硬膜下T2病灶呈高信號，與腦脊液相等85皮樣囊腫T2平掃顯示病灶呈高信號，信號不均勻，通過缺損的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)與相應(yīng)硬脊膜間隙相通橫斷面T2平掃86畸胎瘤T1平掃顯示病灶呈低等、高混合信號，信號不均勻T2平掃顯示病灶呈高、低混合信號，被周圍高信號的腦脊液包繞，87腸源性囊腫肉瘤絕大多數(shù)均位于硬脊膜外硬脊膜外淋巴肉瘤常由縱隔和腹膜后侵入椎管而來，對脊髓和神經(jīng)根的侵襲性大88血管瘤

海綿狀血管瘤靜脈性血管瘤毛細(xì)血管瘤血管母細(xì)胞瘤89

發(fā)病率最高，約占脊髓腫瘤的2%90血管母細(xì)胞瘤91副神經(jīng)節(jié)瘤L2、3節(jié)段92脂肪瘤T1高信號T2高信號93脂肪瘤顧麗婭，女T2高信號抑脂信號低信號T1高信號case金XX，男性，83歲。主訴：因“雙下肢麻木伴行走困難2月，加重2周”入院（2016-09）現(xiàn)病史：患者2月余前無誘因出現(xiàn)雙下肢麻木，伴行走困難，后逐漸加重，近2周不能行走。外院MRI提示：胸椎MRI提示胸椎（平胸6、7、8椎管）椎管內(nèi)占位。查體：雙下肢感覺功