肝性腦病王炳元課件

肝性腦病

hepaticencephalopathy消化內科王炳元定義肝性腦病又稱為肝性昏迷(hepaticcoma)是嚴重的肝病引起的以代謝紊亂為基礎的神經(jīng)、精神綜合征，其主要的臨床表現(xiàn)為意識障礙、行為失常和昏迷。病因大部分是由各型肝硬化(70%)部分由門體分流手術小部分見于各種肝炎的肝功能衰竭階段極少部分是由原發(fā)性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、嚴重膽道感染所致一、氨中毒學說（一）氨中毒的誘發(fā)因素（二）氨對神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用氨的形成和代謝機體清除氨的主要途徑氨對神經(jīng)系統(tǒng)的毒性機理血氨的來源主要來自腸道、腎和骨骼肌生成的氨腸道最重要，每日產(chǎn)氨大約4g，大部分是由尿素經(jīng)腸道的尿素酶分解產(chǎn)生，小部分是食物中的蛋白質被腸菌氨基酸氧化酶分解產(chǎn)生。氨在腸道的吸收受腸道pH值的影響。腎臟產(chǎn)氨是通過谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺為氨，也受腎小管液pH值的影響。骨骼肌和心肌在運動時也能產(chǎn)氨。機體清除氨的主要途徑合成尿素，在肝經(jīng)鳥氨酸循環(huán)以尿素或氨鹽的形式由腎臟排出合成谷氨酸和谷氨酰胺（腦肝腎）經(jīng)肺直接呼出氨對神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用主要是干擾腦的能量代謝血氨過高可抑制丙酮酸脫氫酶的活性，影響乙酰輔酶A的生成，干擾大腦的三羧酸循環(huán)。大腦在解毒過程中消耗α-酮戊二酸和ATP導致大腦細胞能量供應不足，導致功能紊亂出現(xiàn)肝性腦病。病理急性肝衰者，腦組織可無病理改變，但多有腦水腫。慢性肝病者，可有明顯的病理改變。大腦、小腦灰質以及皮質下組織的原漿性星形細胞肥大和增多、皮質變薄、神經(jīng)元及神經(jīng)纖維消失，皮質深部有片狀壞死，甚至會累及小腦和基底部。臨床表現(xiàn)取決于原有肝病的性質、肝細胞損害的程度以及誘因的不同而不一致。一般根據(jù)意識障礙的程度，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖的改變，將肝性腦病分為四期。輔助檢查一、血氨正常人空腹靜脈血氨為40-70微克/dl動脈血氨含量為靜脈血氨的0.5-2倍慢性肝性腦病尤其是門體分流者多有血氨增高急性肝性腦病血氨多正常輔助檢查二、血清氨基酸測定支鏈氨基酸（亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸）濃度降低芳香族氨基酸（酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸或色氨酸）增高，尤其是游離色氨酸的增多有助于肝性腦病的診斷。輔助檢查三、腦脊液的檢查壓力一般正常蛋白可能增高細胞數(shù)正常谷氨酰胺和色氨酸增多，兩者與昏迷的程度密切相關。輔助檢查五、誘發(fā)電位在體外記錄到的由各種外部刺激感受器傳入大腦神經(jīng)元網(wǎng)絡后產(chǎn)生的同步放電反應。包括視覺誘發(fā)電位（VEP)、聽覺誘發(fā)電位（AEP)和軀體誘發(fā)電位（SEP)。SEP診斷亞臨床肝性腦病價值較大。六、心理智能測定對于診斷早期肝性腦病包括亞臨床肝性腦病最有價值。常用數(shù)字連接試驗和符號數(shù)字試驗，其結果容易計算，便于隨訪。診斷①嚴重肝病和（或）廣泛門體側支循環(huán)②有肝性腦病的誘因③精神紊亂、昏睡或昏迷④明顯的肝功能損害或血氨增高，撲翼震顫，典型的腦電圖改變有重要的參考價值。對肝硬化患者進行常規(guī)的心理智能檢測可發(fā)現(xiàn)亞臨床肝性腦病。鑒別診斷以精神癥狀為唯一突出表現(xiàn)的肝性腦病易被誤診為精神病，精神錯亂患者應注意肝性腦病的可能。肝昏迷還應與中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變（感染，腦血管意外、腫瘤、外傷）、糖尿病昏迷、中毒等相鑒別。治療三、促進氨的代謝清除鳥氨酸門冬氨酸精氨酸鳥氨酸α-酮戊二酸谷氨酸鈉和谷氨酸鉀苯甲酸鈉苯乙酸鈉治療四、糾正氨基酸代謝紊亂五、GABA/BZ復合受體拮抗劑六、其他治療肝性腦病的藥物七、改善腦水腫八、人工肝九、肝移植預后誘發(fā)因素明確且容易消除者預后較好。肝功能較