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惡性營養(yǎng)不良病大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱kwashiorkor別名Kwashiorkor?。坏鞍踪|(zhì)營養(yǎng)不良綜合征；惡性營養(yǎng)不良癥；加西卡?。豢湎W科病；小兒惡性營養(yǎng)不良癥ICD號E40概述惡性營養(yǎng)不良病是一種因食物中蛋白質(zhì)嚴重缺乏引起的一種綜合征。少兒常見，尤其是在非洲和亞洲地區(qū)，人們進食淀粉類物質(zhì)而獲得足夠的或過量的熱量。嚴重的蛋白質(zhì)缺乏可導(dǎo)致生理和智力發(fā)育遲緩、肌肉萎縮、脂肪肝、月亮臉和水腫。腸道外科手術(shù)可誘導(dǎo)類似繼發(fā)性蛋白質(zhì)缺乏。流行病學(xué)少兒常見，尤其是在非洲和亞洲地區(qū)，目前沒有其他相關(guān)內(nèi)容描述。發(fā)病機制由于蛋白質(zhì)缺乏，可致皮膚角朊細胞超微結(jié)構(gòu)改變及橋粒數(shù)目減少，肝臟呈現(xiàn)脂肪肝的病理改變。臨床表現(xiàn)兒童從6個月到5歲受本病影響，不是所有病例都有皮膚癥狀發(fā)生，一旦出現(xiàn)皮膚癥狀，則具有特征性。黑種人易患本病。典型的臨床特征如下：皮膚變色是一個早期癥狀，可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周，特別是小腿色素減退，這些部位皮膚也可呈現(xiàn)水腫性腫脹，另外，炎癥后色素沉著也可發(fā)生。這種色素變化具有重要的診斷意義。

1.炎性皮膚病皮膚改變部位在小兒尿布皮區(qū)多見，加上髖部、膝蓋、肘部和軀干受壓部位常見。臨床表現(xiàn)首先出現(xiàn)紅斑，以后變成紅色或棕紅色，且出現(xiàn)結(jié)痂。初始與干性濕疹相似，皮損不規(guī)則，邊緣清楚，常呈彌漫性分布。

2.毛發(fā)毛發(fā)干燥，無光澤，呈淺紅棕色，且稀少，易斷裂。

3.黏膜干燥性口唇炎，女陰陰道炎十分常見。

4.內(nèi)科癥狀因低蛋白血癥及低糖血癥引起肝大(脂肪肝)和水腫。病情較輕的病例，在適當(dāng)?shù)氖澄锖偷鞍讛z入后，癥狀可消退。嚴重或復(fù)發(fā)病例死亡率相對較高。實驗室檢查目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。其他輔助檢查目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。診斷根據(jù)病史，嬰幼兒發(fā)病及典型臨床癥狀，不難做出診斷。治療足夠的動物蛋白(肉和精制牛奶)、電解質(zhì)和維生素攝入非常重要。預(yù)后病情較輕的病例，在適當(dāng)?shù)氖澄锖偷鞍讛z入后，癥狀可消退。嚴重或復(fù)發(fā)病例死亡率

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