常見病診療規(guī)范經(jīng)驗總結(jié)-溶血性貧血2023

溶血性貧血/溶血危象病生理基礎知識：①血紅蛋白（血色素）：紅細胞的90%由血紅蛋白組成，血紅蛋白由一個珠蛋白+四個血紅素組成，每個血紅素由四個吡咯類亞基組成一個環(huán)，環(huán)中心為一個亞鐵離子(故血紅素又稱亞鐵原卟啉)，亞鐵離子在氧分壓高時與氧結(jié)合，氧分壓低時和氧解離釋放氧。②游離膽紅素（即非結(jié)合膽紅素或間接膽紅素）生成：由血紅素在單核巨噬系統(tǒng)代謝產(chǎn)生，血紅素—（催化酶）—膽綠素—（還原酶）—膽紅素。③游離膽紅素的代謝：衰老紅細胞被單核巨噬細胞（外周血中單核細胞/組織內(nèi)巨噬細胞）吞噬代謝生成膽紅素（非結(jié)合膽紅素/游離膽紅素/間接膽紅素）------》肝臟內(nèi)與葡萄糖醛酸結(jié)合形成直接膽紅素/結(jié)合膽紅素------》膽汁排泄-----》腸道細菌作用下還原為無色的尿膽原-----》隨糞便排出或少量再入血進入肝臟變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素形成肝腸循環(huán)（如果肝功能障礙隨尿排出尿膽原）。④膽紅素異常的原因：膽道梗阻時排出受阻結(jié)合膽紅素增高，結(jié)合膽紅素是水溶性的可以通過腎小球濾過從尿中排泄；肝功能異常或者紅細胞分解增多時間接膽紅素增高。一：病因：（溶血實質(zhì)就是紅細胞被破壞）紅細胞本身內(nèi)在缺陷和紅細胞外部因素異常：1.紅細胞內(nèi)在缺陷（多為遺傳性或基因突變）：紅細胞膜缺陷、紅細胞酶缺陷、珠蛋白異常等。2.紅細胞外部因素異常（免疫性、非免疫性）（1）免疫因素：自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、血型不合的輸血、藥物性溶貧等?？乖贵w介導紅細胞破壞，抗體IgG與IgM通過不同機制介導溶血，據(jù)抗體最佳活動溫度分為溫抗體型抗體和冷抗體型抗體。（2）非免疫性因素：①物理機械因素：人工心臟瓣膜、心瓣膜鈣化狹窄、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）；行軍性血紅蛋白尿、大面積燒傷等；②化學因素：蛇毒、毒蕈、苯肼等；③感染因素：瘧疾、支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥等。二：發(fā)病機制：紅細胞破壞可發(fā)生在血循環(huán)中或單核-巨噬細胞系統(tǒng)，分別稱為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。某些疾病可發(fā)生原位溶血（屬于血管外溶血，紅細胞入血前已在骨髓破壞），如巨幼貧及骨髓增殖異常綜合征（MDS）等。各種病因造成紅細胞破壞，速率超過骨髓具有的6～8倍的紅系造血代償能力時可致貧血，不超過代償能力時無貧血為溶血狀態(tài)。紅細胞破壞后的溶血產(chǎn)物對機體產(chǎn)生毒性作用，以及貧血引發(fā)缺氧引發(fā)身體癥狀。三：臨床表現(xiàn)：①血管內(nèi)溶血：發(fā)生在血管內(nèi)臨床表現(xiàn)常較為明顯可表現(xiàn)為急性溶血，為血液科急癥，多見于ABO血型不合輸血及自身免疫性溶血性貧血的溶血危象。短期大量紅細胞被破壞溶血，溶血產(chǎn)物血紅蛋白等因毒性作用引發(fā)寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、因短期紅細胞大量破壞組織缺氧致周圍循環(huán)障礙（類似感染性休克）、彌漫性血管內(nèi)凝血；腰背痛同時尿色加深（血紅蛋白尿/醬油色尿）致急性腎功能衰竭（溶血產(chǎn)物阻塞腎小管）；之后出現(xiàn)慢性表現(xiàn)貧血及黃疸以及含鐵血黃素尿（慢性血管內(nèi)溶血因腎小管上皮細胞重吸收血紅蛋白后經(jīng)代謝轉(zhuǎn)為含鐵血黃素隨腎小管上皮細胞脫落出現(xiàn)在尿沉渣中）。②血管外溶血：發(fā)生在單核巨噬細胞系統(tǒng)中（前單核細胞在骨髓分化發(fā)育為單核細胞隨血流到全身各組織中形成巨噬細胞，一般不再返回血液，主要通過血中單核細胞補充），主要在脾臟，為慢性過程，血清游離血紅素輕度升高，表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大三大慢性特征（不出現(xiàn)血紅蛋白尿及含鐵血黃素尿），長期高膽紅素血癥可致膽石癥和肝功能損害。因發(fā)病緩慢呼吸及循環(huán)有良好代償。四：溶血性貧血的一般實驗室檢查：①紅細胞破壞增加的檢查：外周血涂片破碎畸形紅細胞升高；血漿游離血紅蛋白升高、尿血紅蛋白增高、尿含鐵血黃素陽性；血游離膽紅素升高、尿膽原增高、尿膽紅素陰性；②紅細胞代償性增生的檢查：網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高（含少量核糖核酸/不含細胞核/核糖核酸消失后成成熟紅細胞）、外周血涂片現(xiàn)有核紅細胞（多能干細胞-原始紅細胞-早中晚幼紅細胞均有核）、骨髓紅系造血增生。五：診斷及鑒別診斷慢性溶血：貧血、黃疸、脾大，實驗室見紅細胞破壞增多和造血代償性增生的證據(jù)。急性溶血：多見于ABO血型不合輸血及自身免疫性溶血性貧血的溶血危象。突發(fā)大量紅細胞被破壞溶血，引發(fā)寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背痛同時尿色加深（血紅蛋白尿為特征性表現(xiàn)/醬油色尿），重者①組織缺氧（尤其是心臟缺血）循環(huán)障礙休克。②急性腎功能衰竭（溶血產(chǎn)物阻塞腎小管）。③彌漫性血管內(nèi)凝血。④急性期之后之后出現(xiàn)黃疸和貧血癥狀體征。（慢性患者：貧血同時伴有黃疸；急性溶血：急性癥狀伴醬油色血紅蛋白尿）六：溶血危象的治療①針對致病病理過程搶救治療：如輸血引起立即終止輸血，靜脈輸注大量糖皮質(zhì)激素沖擊治療抑制免疫性溶血；立即擴容利尿加速游離血紅蛋白隨尿排出；同