血液學-10年級-15慢白

1《臨床檢驗血液學》血液學檢驗教研室王霄霞6001356622326312第九章

白細胞檢驗的臨床應(yīng)用第一節(jié)造血與淋巴組織腫瘤的概述第二節(jié)急性白血病的實驗室檢查第三節(jié)急性髓系白血病的應(yīng)用第四節(jié)骨髓增殖性腫瘤中的應(yīng)用第五節(jié)骨髓增生異常綜合征中的應(yīng)用第六節(jié)惡性淋巴瘤中的應(yīng)用第七節(jié)急性淋巴細胞白血病中的應(yīng)用第八節(jié)慢性淋巴細胞白血病中的應(yīng)用第九節(jié)漿細胞腫瘤中的應(yīng)用第十節(jié)其他白細胞疾病目的要求3檢查血象免疫分型細胞化學染色骨髓象概述第八節(jié)慢性淋巴細胞白血病中的應(yīng)用(P264)

（chroniclymphocyticleukemia）診斷和鑒別診斷細胞遺傳學和分子生物學檢查4CLL的概述是一種B淋巴細胞克隆性增殖性疾病。主要表現(xiàn)為外周血、骨髓和淋巴結(jié)等中出現(xiàn)大量成熟小淋巴細胞在WHO分類中，把T-CLL歸入T幼淋細胞白血病、T大顆粒淋巴細胞白血病等；認為B-CLL和小淋巴細胞淋巴瘤歸類為CLL/SLL

CLL的臨床表現(xiàn)5CLL的臨床表現(xiàn)白血病四大癥狀較輕起病緩慢年齡老年人多見(50歲以上占90%)癥狀乏力、消瘦、腹脹、發(fā)熱等體征以全身LN腫大為主、肝脾可腫大其他皮膚病變、溶貧、ITP、慢淋急變6CLL的血象血細胞計數(shù)血涂片特點白細胞增多，為30～100×109/L

血涂片分類以成熟淋巴細胞為主，?！?0％，絕對值＞5×109/L，形態(tài)基本正常，原淋巴細胞及幼淋巴細胞少見，常小于5％-10％，涂抹細胞易見。紅細胞和血小板形態(tài)一般正常紅細胞早期正常，后期下降血小板早期正常，后期下降7

CLL的血片18CLL的血片29CLL的骨髓象增生程度骨髓增生明顯活躍淋巴細胞系統(tǒng)明顯增生，以淋巴細胞為主，?！?0％，細胞形態(tài)基本正常；原始及幼稚細胞常＜5％，涂抹細胞易見粒紅巨系增生正?；驕p低。如患者同時存在溶血性貧血，其紅系可明顯增生，以中、晚幼紅細胞為主，形態(tài)無明顯異常。多染性紅細胞較易見10CLL的骨髓片1

11CLL的骨髓片2

12CLL的骨髓片3

13CLL的骨髓片4

14CLL的骨髓片5

15CLL的骨髓片6

16CLL的骨髓片7

17CLL的細胞化學染色PAS染色：陽性率增加（呈顆粒狀陽性）NAP染色：陽性率及積分可增加18

CLL的細胞免疫學檢查常表達：CD5、CD19、CD20、CD23弱表達：SmIg、CD79b、CD22不表達：CD10呈B淋巴細胞克隆性輕鏈呈單克隆κ或γ型19

CLL的細胞遺傳學和分子生物學檢查80%有克隆性核型異常常見包括13q-、+12、11q-、17q-等預(yù)后較好：正常核型、13q-預(yù)后較差：11q-、17q-及復(fù)雜核型20CLL的診斷和鑒別診斷外周血:BLC絕對值＞5×109/L，不典型＜55%細胞表達：CD5、CD19、CD23，輕鏈呈單克隆κ或γ型，SmIg、CD79b、CD20弱表達單克隆B淋巴細胞增多癥（MBL）：外周血克隆性BLC絕對值＜5×109/L，無LC增殖的臨床表現(xiàn)SLL：外周血克隆性BLC絕對值＜5×109/L，有髓外LC增殖表現(xiàn)21CLL的診斷(形態(tài)學)臨床：老年人（常＞50歲），淋巴結(jié)腫大外周血：白細胞＞10×109/L,LC≥0.50,絕對值＞5×109/L，形態(tài)基本正常骨髓象：增生活躍或明顯活躍，淋巴細胞≥0.40，原始及幼稚細胞常＜5％22CLL的鑒別診斷傳染性淋巴細胞增多癥幼淋巴細胞白血病毛細胞白血病23第四節(jié)骨髓增殖性腫瘤中的應(yīng)用（P232）慢性粒細胞白血病真性紅細胞增多癥原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性骨髓纖維化慢性中性粒細胞白血病肥大細胞增生癥慢性嗜酸性粒細胞白血病，非特殊類型不能分類型24檢查血象細胞化學染色骨髓象細胞遺傳學和分子生物學檢查概述一、慢性粒細胞白血病(P232)

（

chronicmyelogenousleukemia，CML）

診斷和鑒別診斷25CML的概述是一種起源于造血干細胞異常克隆的克隆性增殖性腫瘤是最常見的一種MPN，主要累及粒系CML的臨床表現(xiàn)CML的分期26CML的臨床表現(xiàn)起?。壕徛挲g：各年齡段，以20-50歲為多見癥狀：白血病四大癥狀較輕，表現(xiàn)乏力、消瘦、腹脹、發(fā)熱等體征：巨脾,肝腫大較輕，LN腫大較少見趨向：絕大多數(shù)病人最終會急變27CML的分期慢性期（Chronicphase，CML-CP）加速期（Acceleratedphase，CML-AP）急變期（Blastphase，CML-BP）在1～4年內(nèi)70%會轉(zhuǎn)變?yōu)榧铀?、急變期急變后的急白比一般白血病的預(yù)后更差、更難治慢?？上蚋鱾€系列細胞急變，如急粒、急淋、急單、急粒單、早幼粒白血病、紅白、巨白、嗜酸白、嗜堿白等28巨脾29CML的血象（慢性期）血紅蛋白：早期可正?；蛟黾与S著病情進展而明顯下降血小板：早期可增加或正常隨著病情進展而明顯下降白細胞：明顯增加，一般＞50×109/L最高達1000×109/L30CML的血涂片特點以中性中幼粒以下細胞為主嗜酸性及嗜堿性粒細胞較易見原粒＜10％粒細胞形態(tài)基本上正常31CML血片132CML血片233CML血片334CML血片435CML血片536CML血片637CML血片738CML的骨髓象（慢性期）增生極度活躍，G/E粒系極度增生紅系常常明顯受抑制巨系早期增生，晚期抑制。有時可見小巨核細胞等病態(tài)巨核C。弗拉他細胞較易見有時可見高雪氏樣、尼曼-匹克樣、海藍樣細胞39骨髓象中粒細胞的特點以中性中幼粒以下細胞為主嗜酸性及嗜堿性粒細胞較易見原粒＜10％粒細胞形態(tài)基本上正常40CML骨髓片141CML骨髓片242CML骨髓片343CML骨髓片444CML骨髓片545CML骨髓片646CML骨髓片747CML骨髓片848CML骨髓片949CML骨髓片1050CML骨髓片1151CML骨髓片1252CML骨髓片1353CML血片1454CML的細胞化學染色

中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）染色

積分及陽性率或為零55CML的NAP呈陰性56CML的嗜酸性粒細胞陰性，個別粒細胞可陽性57CML的染色體、分子生物學檢查染色體檢查:90%以上病人，存在t(9,22)(q34,q11),這種22號染色體長臂缺失的染色體稱為費城染色體分子生物學檢查：可檢測到BCR/ABL融合基因（主要為P210，具有絡(luò)氨酸蛋白激酶活性）約70％～80%CML患者從慢性期向加速期或急變期過渡時，會出現(xiàn)費城染色體以外染色體異常，如：2Ph，+8，+19等58費城染色體及BCR/ABL融合基因9ABL22BCRt(9,22)(q34,q11)59CML的診斷標準慢性期加速期急變期60CML慢性期（四項即可）

（chronicphaseCP）貧血或脾腫大PB：WBC計數(shù)增高（≥30×109/L），以中性中幼粒、晚幼粒和桿狀核粒細胞為主，原始粒細胞≤0.10，嗜堿性及嗜酸性粒細胞增多BM：明顯至極度活躍，以中、晚、桿為主，原粒≤0.10NAP：積分極度↓或為0

Ph′染色體陽性，和（或）BCR/ABL融合基因陽性CFU-GM培養(yǎng)顯示集落或集簇較正常明顯增加61CML加速期（兩項）

(acceleratedphaseAP)不明原因發(fā)熱、出血和貧血加重和或骨痛脾進行性腫大和WBC怎多，治療無效與治療無關(guān)的血小板進行性降低或增加PB或BM中原始粒細胞10%-0.20%

外周血嗜堿性粒細胞≥20%

骨髓中有顯著的膠原纖維增生出現(xiàn)Ph′以外染色體異常對傳統(tǒng)抗慢粒藥物治療無效CFU-GM增生和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落比增加62CML急速期血片163CML急速期血片264CML急速期骨髓片165CML急變期(一項)(blasticphaseBP)此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化，CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長或不生長BM或PB原?；蛟瓎?幼單或原淋+幼淋≥20%PB