心臟外科-先心病

心臟外科

（Cardiacsurgery）臨淄區(qū)人民醫(yī)院

心外科姚波1第三十二章心臟疾病【目的要求】1.熟悉常見先天性心臟病的外科診療原則；2.熟悉后天性心臟病的外科治療；3.了解心臟外科發(fā)展歷史和國內(nèi)外進展情況。*2【教學(xué)內(nèi)容】1.心臟外科治療發(fā)展歷史和現(xiàn)狀、低溫和體外循環(huán)的基本原理和臨床應(yīng)用；2.常見先心病如PDA/ASD/VSD等及后天性心臟病如MS/MI/AS/AI/CHD等疾病的手術(shù)適應(yīng)癥，手術(shù)方式，愈后處理等。*3在醫(yī)學(xué)發(fā)展的歷史長河中，心臟一直被認為是外科禁區(qū)，心臟外科手術(shù)曾被視為對神靈的褻瀆。4歷史與現(xiàn)狀萌芽：19世紀(jì)末至20世紀(jì)初。1897年，德國人Rehn成功對一位心臟外傷病人進行了縫合。1944年，吳英愷首先在我國施行動脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎手術(shù)成功，是我國心血管外科的先驅(qū)，也標(biāo)志著我國心血管外科的開端。*5*6*7*8發(fā)展：1949年，中華人民共和國成立后，先后由蘭錫、石美鑫、顧愷時等教授開展二尖瓣狹窄閉式擴張術(shù)。1958年6月，蘇鴻熙在國內(nèi)首先應(yīng)用體外循環(huán)，施行VSD直視修補術(shù)成功，使我國心臟外科進入了一個新的階段，推動了各種心內(nèi)直視手術(shù)的開展。*9現(xiàn)狀：目前國內(nèi)開展包括所有心臟疾病的外科手術(shù)，如先心病、瓣膜病、冠心病、大血管、心臟移植等所有手術(shù)。知名醫(yī)院：北京阜外醫(yī)院、北京安貞醫(yī)院等。國際醫(yī)院：ClevelandClinic，心臟外科全世界連續(xù)16年排名第一。*10心臟解剖*11*12左右心房、左右心室；左右心房間-房間隔；左右心室間-室間隔；每個心腔的出口都有單向“門”，心臟瓣膜；內(nèi)有傳導(dǎo)束；表面有冠狀動脈、靜脈。*13血流動力學(xué)*14*15*16體外循環(huán)（ECC）體外循環(huán)(ExtracorporealcirculationECC)是通過特殊裝置將回心血液引流至體外，經(jīng)氧合后再輸回人體，從而臨時完全或部分代替心肺功能的一種專業(yè)技術(shù)，也稱心肺轉(zhuǎn)流（CPB）。這一裝置分稱為人工心和人工肺，亦統(tǒng)稱人工心肺、人工心肺裝置或體外循環(huán)裝置。心臟外科手術(shù)的基礎(chǔ)，開創(chuàng)了心血管外科的新紀(jì)元。*17體外循環(huán)基本裝置：包括血泵、氧合器、變溫器、貯血室和濾過器五部分。*18（1）血泵，即人工心，是代替心臟排出血液，供應(yīng)全身血循環(huán)的裝置。根據(jù)排血方式分為無搏動泵和搏動泵兩種。目前仍以無搏動泵應(yīng)用較廣泛，射出血液為平流，以滾壓式泵為主，靠調(diào)節(jié)泵頭轉(zhuǎn)動擠壓泵管排出血液。搏動泵排出血液為搏動性可分為與心臟同步和非同步兩種。*20*21*22（2）氧合器：即人工肺。代替肺臟使靜脈血氧合并排出二氧化碳。目前使用的有三種類型：①血膜式，血液散布在平面上形成血液薄膜，與氧氣接觸并進行氣體交換，轉(zhuǎn)碟式為其代表，可重復(fù)使用，但費時費力，目前國內(nèi)已極少應(yīng)用；②鼓泡式，血液被氧氣吹散過程中進行氣體交換，血液中形成的氣泡用硅類除泡劑消除，③膜式，用高分子滲透膜制成，血液和氣體通過半透膜進行氣體交換，血、氣互相不直接接觸，血液有形成分破壞少，其外形有平膜式和中空纖維式。*23（3）變溫器：是調(diào)節(jié)體外循環(huán)中血液溫度的裝置，可作單獨部件存在，但多與氧合器組成一體。變溫器的水溫與血溫差應(yīng)小于10～15℃，水溫最高不得超過42℃。*24（4）貯血室：是一容器，內(nèi)含濾過網(wǎng)和去泡裝置，用作貯存預(yù)充液，心內(nèi)回血等。*26（5）濾過器：濾過體外循環(huán)過程中可能產(chǎn)生的氣泡、血小板凝塊、纖維素，脂肪粒，硅油栓以及病人體內(nèi)脫落的微小組織塊等，不同部位應(yīng)用濾過器的網(wǎng)眼各異。*28*29體外循環(huán)技術(shù)的實施1.抗凝肝素化2.體外循環(huán)的預(yù)充和血液稀釋3.體外循環(huán)的建立4.連接管路*30*31*32體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)，一般采用縱劈胸骨入路，縱行切開心包顯露心臟，從心內(nèi)注射肝素2～3mg/kg

（ACT480-600s），經(jīng)檢測血液不凝后，順序插升主動脈灌注管和下腔靜脈，上腔靜脈引流管，分別與已預(yù)充好的人工心肺機相應(yīng)管道連接，即可開始外循環(huán)轉(zhuǎn)流。體外循環(huán)預(yù)充，現(xiàn)在常規(guī)采用血液稀釋法，預(yù)充液應(yīng)考慮滲透壓、電解質(zhì)含量和血液稀釋度三方面。血液稀釋程度，各家掌握不一，血球壓積10～30%不等。預(yù)充用的晶體液通常有乳酸林格氏液，生理鹽水，5%葡萄糖液等，膠體液可選用ACD血、血漿，白蛋白等，還需加入鉀、鎂、碳酸氫鈉以及抗菌素等。*33*34*35體外循環(huán)方法①常溫體外循環(huán)，用于心內(nèi)操作簡單，時間短者。要求體外循環(huán)氧合性能好，能滿足高流量灌注需要；②淺低溫體外循環(huán)：采用體外循環(huán)血流降溫，心內(nèi)操作期間鼻咽溫維持在28℃左右。心內(nèi)操作即將結(jié)束時開始血液復(fù)溫，鼻咽溫至35～36℃時停止復(fù)溫；③深低溫微流量體外循環(huán)：多在心功能差，心內(nèi)畸形復(fù)雜，側(cè)支循環(huán)豐富的患者應(yīng)用。鼻咽溫降至20℃左右，心內(nèi)操作關(guān)鍵步驟可將灌注流量降低，最低可達5～10ml/kg/分。既保持手術(shù)野清晰又防止空氣進入體循環(huán)發(fā)生氣栓。微量灌注實際上對機體是停止循環(huán)，要盡量縮短時間；④深低溫停循環(huán)，主要用于嬰幼兒心內(nèi)直視手術(shù)和成人主動脈瘤手術(shù)。術(shù)中將體溫降至18℃以下，停止血液循環(huán)，可提供良好的手術(shù)野，但需具備良好條件和熟練的灌注技術(shù)。*39心內(nèi)手術(shù)期間，為了便于精細操作，獲得無血手術(shù)野，必須將升主動脈鉗閉，阻斷冠狀動脈血液循環(huán)，這就使心肌處于缺血缺氧狀態(tài)。早期手術(shù)死亡率高的主要原因之一就是心肌缺血壞死。為此，多年來許多學(xué)者致力于心肌保護的研究，以期在獲得無血手術(shù)野的同時，又能使心肌得到妥善保護，術(shù)后恢復(fù)良好功能，目前應(yīng)用最廣的是全身中度低溫，心臟局部深低溫，主動脈內(nèi)灌注冷停跳液法，全身溫度維持在28℃左右。心肌溫度維持在15～20℃，其方法是升主動脈阻斷后，由主動脈根部灌注配好的4℃冷停跳液（高濃度鉀離子），使心肌迅速停止活動，減少能量消耗，并每20分鐘灌注一次，同時心包內(nèi)以冰泥包裹，或4℃生理鹽水循環(huán)灌注。因心內(nèi)膜溫度偏高，必要時行心腔內(nèi)降溫。*40心內(nèi)操作結(jié)束后，心臟復(fù)蘇，停止體外循環(huán)，待循環(huán)穩(wěn)定后，拔除心內(nèi)插管，用魚精蛋白中和肝素。

1.先天性心臟病2.心臟瓣膜病3.冠狀動脈粥樣硬化性心臟病4.心包炎5.心肌病6.心臟腫瘤7.胸主動脈疾病41心臟疾病先天性心臟病在發(fā)達國家普及程度較高，大部分復(fù)雜和重癥病兒可在新生兒期或嬰兒期獲手術(shù)治療。我國在多數(shù)大中城市均已開展，一般先心病可在學(xué)齡前手術(shù)，但復(fù)雜先心病和嬰幼兒重癥心臟病外科治療的普及尚有一定距離。*42根據(jù)是否存在體循環(huán)與肺循環(huán)之間的分流分為三大類：1.左向右分流：ASD、VSD、PDA等2.右向左分流（發(fā)紺型）：法絡(luò)四聯(lián)癥等3.無分流：主動脈縮窄、Ebstein畸形等*43房間隔缺損

AtrialSeptalDefect(ASD)房間隔缺損：心房間隔先天性發(fā)育不全所致的左右心房間的血液異常交通。房間隔缺損的發(fā)病率約1/1500女性多見，男女比例為1:2*44一.房間隔的解剖特點房間隔（右心面）：3個入口（上下腔靜脈、冠狀靜脈）1個出口（三尖瓣瓣口）2個重要結(jié)構(gòu)（卵圓窩、Koch三角）45ASD△Koch三角：即由卵圓窩下緣的Todaro腱+三尖瓣瓣環(huán)+冠狀靜脈竇口形成三角形區(qū)域，此處為房室結(jié)所在，一旦術(shù)中損傷容易導(dǎo)致嚴(yán)重的房室傳導(dǎo)阻滯，只能通過心臟起搏器來維持心臟的跳動。4647房間隔缺損原發(fā)孔缺損(心內(nèi)膜墊缺損)繼發(fā)孔缺損中央型上腔型下腔型混合型房間隔缺損的分類☆房間隔缺損左向右分流右心血流量增大肺循環(huán)血量增加梗阻性肺動脈高壓右房壓＞左房壓右向左分流艾森曼格綜合征（Eisenmengerssyndrome

）體循環(huán)缺血

+肺循環(huán)淤血48病理生理二診斷（Diagnosis）1.癥狀2.體征3.輔助檢查491.小房缺

兒童期無明顯癥狀青年期勞力性氣促、心悸、乏力等后期出現(xiàn)發(fā)紺和右心衰竭的表現(xiàn)2.大房缺

早期出現(xiàn)缺氧表現(xiàn)

口唇紫紺、上呼吸道感染、肺部感染等50（一）癥狀（symptom）★典型的心臟查體聽診雜音：胸骨左緣第2～3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期吹風(fēng)樣雜音。伴隨：肺動脈瓣第二心音亢進，固定分裂。51（二）體征（sign）（三）輔助檢查1.心電圖52心電圖表現(xiàn)繼發(fā)孔房缺

右室肥大電軸右偏原發(fā)孔缺損

①電軸左偏②P-R間期延長③aVF主波向下53（三）輔助檢查1.心電圖2.X線檢查54胸部X線表現(xiàn)*55右心增大肺動脈段突出主動脈結(jié)小呈梨型心肺充血肺門“舞蹈癥”1.心電圖2.X線檢查3.超聲心動圖56（三）輔助檢查超聲心動圖表現(xiàn)心臟彩超可明確顯示房間隔缺損位置、大小，以及心房水平動靜脈血液分流。57三治療（Therapy）58手術(shù)適應(yīng)證1.小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，因而一歲以內(nèi)不需治療。2.非右向左分流（即非艾森曼格綜合征）的房間隔缺損均應(yīng)手術(shù)治療。59（一）傳統(tǒng)手術(shù)（開胸）在體外循環(huán)下1.直接縫合2.加片修補術(shù)60（二）微創(chuàng)手術(shù)微創(chuàng)封堵術(shù)1.X線下經(jīng)股靜脈穿刺封堵術(shù)2.食管超聲下經(jīng)胸小切口封堵術(shù)★超聲定位下經(jīng)股靜脈穿刺封堵術(shù)61術(shù)后心臟彩超的表現(xiàn)62經(jīng)股靜脈穿刺封堵63手術(shù)并發(fā)癥（complication）室間隔缺損（VSD）VSD是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通。右心室面室間隔的解剖：入口（三尖瓣）、出口（肺動脈瓣）。根據(jù)其位置不同，分為：膜部、漏斗部、肌部三類。*64室間隔缺損*65病理生理：VSD---心室間左向右分流，造成右心室后負荷增加，右心室肥厚，肺循環(huán)血流增加，左心房、左心室擴大。逐漸進展為肺動脈高壓，出現(xiàn)右向左分流，即艾森曼格綜合征。*66臨床表現(xiàn)癥狀：小的VSD一般無明顯癥狀。分流量較大時，頻發(fā)的呼吸道感染、難以治愈的肺炎等，發(fā)育遲緩，發(fā)紺，心衰。體征：胸骨左緣第2-4肋間III級以上粗糙、響亮的全收縮期雜音，常伴收縮期震顫。有時出現(xiàn)二尖瓣相對性狹窄的舒張期雜音。肺動脈高壓時肺動脈瓣P(guān)2亢進。*67*68輔助檢查：1.心電圖2.胸部X線：肺充血，肺動脈高壓時出現(xiàn)肺血管影“殘根征”。3.超聲*69*70*71診斷：癥狀+體征+輔助檢查（超聲）*72

治療手術(shù)指證：1.大VSD（缺損直徑大于主動脈直徑的2/3），積極手術(shù)。2.中等VSD（1/3---2/3），如出現(xiàn)明顯癥狀，或者肺動脈高壓時，積極手術(shù)。3.小的VSD（＜1/3），在3歲以內(nèi)可愈合，90%的在1.5歲時閉合。隨訪、定期復(fù)查超聲心動圖，觀察肺動脈壓力情況。*73手術(shù)方式：1.常規(guī)正中開胸體外循環(huán)下VSD修補術(shù)，直接縫合或者補片修補。2.微創(chuàng)：內(nèi)科X線引導(dǎo)介入封堵或者外科超聲經(jīng)胸引導(dǎo)封堵*74*75*76介入封堵*77動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管是胎兒期連接主動脈峽部與左肺動脈根部之間的生理性血流通道。85%的嬰兒出生后2個月內(nèi)閉合，成為動脈韌帶。未閉合的即為病理性的動脈導(dǎo)管未閉（PDA）根據(jù)其導(dǎo)管的粗細及長短形態(tài)，分為：管型、漏斗型、窗型。*78*79病理生理：主動脈內(nèi)的高壓含氧動脈血經(jīng)過PDA流入肺動脈，形成左向右分流。同樣的出現(xiàn)肺循環(huán)淤血、左心增大、肺動脈高壓，終成右向左分流，艾森曼格綜合征。*80臨床表現(xiàn)癥狀：1.小的PDA，無明顯表現(xiàn)。2.分流量大的PDA，出現(xiàn)充血性心衰表現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)右向左分流時，表現(xiàn)為下半身發(fā)紺，稱為“差異性發(fā)紺”。體征：胸骨左緣第2肋間聞及粗糙的連續(xù)性機械樣雜音，有連續(xù)性震顫，可想頸部傳導(dǎo)。另外，可伴有毛細血管搏動征、水沖脈、股動脈槍擊音等周圍血管征。*81輔助檢查：1.心電圖2.胸部X線（殘根征）3.超聲*82診斷：癥狀+體征+超聲*83治療1.手術(shù)適應(yīng)癥：2.禁忌癥：艾森曼格綜合征，以及一些復(fù)雜先心病，如主動脈弓離斷、大動脈轉(zhuǎn)位、肺動脈閉鎖等。*84手術(shù)方式：1.常規(guī)手術(shù)：PDA結(jié)扎術(shù)。左后外側(cè)第4肋間切口或胸腔鏡，暴露結(jié)扎，適應(yīng)于管型PDA。2.封堵術(shù)：經(jīng)皮或經(jīng)胸小切口。3.體外循環(huán)下內(nèi)口縫閉或?qū)Ч芙Y(jié)扎：只用于較為復(fù)雜的，無法結(jié)扎或封堵患者。*85*86肺動脈口狹窄右心室與肺動脈之間存在的先天性狹窄畸形。根據(jù)位置分為：肺動脈瓣膜狹窄（瓣膜型）、右室漏斗部狹窄（瓣下型）以及肺動脈瓣環(huán)、主干和分支狹窄（瓣上型）。大多是復(fù)雜先心病的一個組成部分，如F4、三尖瓣閉鎖、大動脈轉(zhuǎn)位等。*87*88病理生理：肺動脈口狹窄造成右心室向肺動脈排血受阻，右心室肌肥厚，繼發(fā)性右室流出道狹窄。體循環(huán)淤血，右心衰竭。周圍性發(fā)紺。*89臨床表現(xiàn)癥狀：重癥患者出現(xiàn)右心衰竭，體循環(huán)淤血的表現(xiàn)。肝大、腹水、雙下肢水腫。體征：胸骨左緣第2肋間聞及響亮的噴射性收縮期雜音，伴有震顫，P2心音減弱。*90輔助檢查：1.心電圖：右室肥大、T波倒置、P波高尖。2.胸部X線：肺血減少右心增大。3.超聲：診斷：癥狀+體征+輔助檢查（超聲）*91*92*93治療手術(shù)適應(yīng)癥：輕度患者不需手術(shù)。中度以上狹窄者，有明顯癥狀，心電圖示右心室肥厚，超聲示右心室收縮壓≥70mmHg、平均壓≥25mmHg、右室-肺動脈壓差＞50mmHg者，應(yīng)擇期手術(shù)。重癥患者，出現(xiàn)右室流出道狹窄者，積極手術(shù)。*94肺動脈狹窄程度分級：*95手術(shù)方式1.體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)，右室流出道疏通術(shù)。包括：肺動脈瓣切開、心室肌部分切除+補片加寬右心室、肺動脈補片加寬。2.單純瓣膜狹窄且瓣葉病變較輕者，可經(jīng)皮肺動脈瓣球囊擴張術(shù)。*96主動脈縮窄（CA）主動脈縮窄：降主動脈起始段先天性狹窄。根據(jù)其位置可分為：1.導(dǎo)管前型，80%患者合并PDA或者室缺等畸形。2.導(dǎo)管后型，較少合并其他心臟畸形，可見上下肢明顯血壓差。胸腔內(nèi)可見肋間動脈與降主動脈形成廣泛的側(cè)支循環(huán)，以提供狹窄后主動脈供血。*97*98病理生理：縮窄主動脈近端血壓升高及遠端血壓降低形成壓力差。近端血壓高，心臟后負荷增加，心肌肥厚，出現(xiàn)左心衰；長期作用腦供血壓力大，易出現(xiàn)腦出血等。遠端血壓低，出現(xiàn)腹腔臟器灌注不足。*99臨床表現(xiàn)1.癥狀：約半數(shù)患兒出生后1月出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺，頑固左心衰竭。成年后，頭痛、頭暈、心悸、頭頸部波動感等高血壓表現(xiàn)；下肢無力，間歇性跛行。晚期全心衰表現(xiàn)。2.體征：典型體征是上肢血壓高于下肢血壓。1歲以上患者可于胸骨左緣聞及收縮期雜音。*100輔助檢查1.心電圖2.胸部X線：3.超聲：4.主動脈造影*101診斷：癥狀+體征+輔助檢查自然病史：復(fù)雜型80%-100%在1歲內(nèi)死亡；15%患者1歲內(nèi)死亡；20歲前20%死亡率；98%患者于60歲前死亡，平均年齡35歲。*102治療—手術(shù)主動脈縮窄一經(jīng)診斷，無論有無癥狀，原則上均應(yīng)手術(shù)治療。上肢動脈高血壓，上下肢收縮壓差≥50mmHg或者縮窄處管腔直徑減少50%以上者，為手術(shù)適應(yīng)癥。無癥狀縮窄的患兒可藥物控制，在4-6歲手術(shù)更加安全。*103手術(shù)方式：1.縮窄段切除及端端吻合術(shù)：嬰兒常用，因其動脈韌性大，易拉伸。2.左鎖骨下動脈蒂片成形術(shù)：優(yōu)點是術(shù)后再狹窄率低。3.補片成形術(shù)：術(shù)后易形成動脈瘤。4.縮窄段切除及人工血管移植術(shù)5.人工血管旁路移植術(shù)6.球囊擴張術(shù)（易復(fù)發(fā)）7.支架植入術(shù)*104*105*106*107*108*109*110主動脈竇動脈瘤破裂主動脈竇動脈瘤又稱為佛氏竇動脈瘤（ASV），常在見的發(fā)病原因是主動脈竇部的動脈壁中層先天發(fā)育薄弱，在后天動脈壓力的沖擊下，形成瘤樣突出，破裂如鄰近的心腔。*111常見60%-90%的主動脈竇瘤發(fā)生于右冠狀竇，易破入右心室；而發(fā)生于無冠竇者，多破入右心房。*112病理生理：主動脈竇瘤常見合并室間隔缺損，且缺損多位于肺動脈瓣下（干下行），同時伴有主動脈瓣脫垂。主動脈竇瘤破裂，相當(dāng)于形成房缺或者室缺的血流動力學(xué)改變，持續(xù)性左向右分流。最后肺動脈高壓、心衰，艾森曼格綜合征。*113臨床表現(xiàn)癥狀：主動脈竇瘤急性破裂，會引起急性右心衰表現(xiàn)。多數(shù)病人發(fā)病隱匿，逐漸出現(xiàn)心衰。體征：破入右心室者，出現(xiàn)胸骨左緣第3-4肋間III-IV級收縮期連續(xù)性機器樣雜音，可觸及心前區(qū)震顫。多伴有周圍血管征，如水沖脈、毛細血管搏動征、股動脈槍擊音等。另有右心衰竭表現(xiàn)，頸靜脈怒張、肝大、腹水、雙下肢水腫。*114輔助檢查:1.心電圖:2.胸部X線：肺循環(huán)淤血，心腔增大，肺動脈段突出。3.超聲:4.心血管造影術(shù)：*115診斷：癥狀+體征+輔助檢查*116治療一經(jīng)診斷，及時手術(shù)。手術(shù)方式：體外循環(huán)下直視手術(shù)，縫合或修補術(shù)。*117法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot，TOF）為最常見的紫紺型先心病，約占先心病的5.4%，占紫紺型先心病的50%。*1181888年，法國醫(yī)生兼病理學(xué)家Etienne-LouisFallot根據(jù)尸體解剖資料，描述了本病的4個基本病理解剖特點：①右室流出道狹窄（肺動脈口狹窄）；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥厚。因此，本病被稱為法洛四聯(lián)癥（tetralogyofFallot）

。*119*120病理生理：發(fā)紺型法洛四聯(lián)癥，右室流出道狹窄以及室間隔缺損，導(dǎo)致右心室排血受阻，右心壓力升高，產(chǎn)生右向左分流（非艾森曼格綜合征）。肺循環(huán)血流減少，缺氧、發(fā)紺。*121臨床表現(xiàn)癥狀：右室流出道梗阻嚴(yán)重者在新生兒期即出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難甚至代謝性酸中毒。常在2歲以內(nèi)死于心衰和肺部感染。大多數(shù)患兒出生時無發(fā)紺，6個月后出現(xiàn)發(fā)紺。蹲踞是TOF的特征性姿態(tài)。蹲踞時，體循環(huán)阻力增加，右向左分流減少，同時回心血量增加，肺循環(huán)血量增加，缺氧緩解，癥狀減輕。缺氧發(fā)作是一種急性缺氧表現(xiàn)，突發(fā)呼