生物化學(xué)氨基酸代謝知識(shí)點(diǎn)總結(jié)

第九章氨基酸代謝第一節(jié)：蛋白質(zhì)的生理功能和營(yíng)養(yǎng)代謝蛋白質(zhì)重要作用維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)參及多種重要的生理活動(dòng)（免疫，酶，運(yùn)動(dòng)，凝血，轉(zhuǎn)運(yùn)）氧化供能氮平衡氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）意義：反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類(lèi)、量質(zhì)比必需氨基酸 甲來(lái)寫(xiě)一本亮色書(shū)、假設(shè)梁借一本書(shū)來(lái)蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用，指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。第二節(jié)：蛋白質(zhì)的消化、吸收及腐敗外源性蛋白消化胃：壁細(xì)胞分泌的胃蛋白酶原被鹽酸激活，水解蛋白為多肽和氨基酸

主要水解芳香族氨基酸小腸：胰液分泌的內(nèi)、外肽酶原被腸激酶激活，水解蛋白為小肽和氨基酸；生成的寡肽繼續(xù)在小腸細(xì)胞內(nèi)由寡肽酶水解成氨基酸氨基酸和寡肽的主動(dòng)吸收吸收部位：小腸，吸收作用在小腸近端較強(qiáng)吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程通過(guò)轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白（氨基酸+小肽）：載體蛋白及氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。通過(guò)r-谷氨?；h(huán)（氨基酸）：關(guān)鍵酶——r—谷氨?；D(zhuǎn)移酶，細(xì)胞外具體過(guò)程參P199細(xì)胞內(nèi)COOHHNHr丫-各氨酰_氨基酸CQOH0HvtlN2HCH^c—Uh—ch細(xì)胞外具體過(guò)程參P199細(xì)胞內(nèi)COOHHNHr丫-各氨酰_氨基酸CQOH0HvtlN2HCH^c—Uh—chpiICOOHHjlSrCHy-冬氨酰移酶半胱氮旣甘氨酸（Cys-Gly）-VOOHATP谷就甘肽

GSHADP+PiADF+PiATP丫-容鼠酰豐腮氨醒備氨酸ATPADP+Pi大腸下段的腐敗作用產(chǎn)生胺：腸道細(xì)菌脫羧基作用生成胺，其中蛆氨酸 一 ?紅腰〔降血壓）酯氨酸 一 酪胺｛升血壓］賴(lài)氯M — 尸鷹催血壓1苯丙氨酸——苯乙胺假神經(jīng)遞質(zhì)：酪胺和苯乙胺未能及時(shí)在肝轉(zhuǎn)化，入腦羥基化成B-羥酪胺，苯乙醇胺，其結(jié)構(gòu)類(lèi)似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺及腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)，使大腦發(fā)生異常抑制。產(chǎn)生氨：產(chǎn)生其他物質(zhì)：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚；可利用物質(zhì)（少），如脂肪酸、維生素第三節(jié)：氨基酸的一般代謝體內(nèi)氨基酸分解蛋白質(zhì)降解速率---半衰期真核細(xì)胞內(nèi)蛋白降解兩大途徑：①溶酶體內(nèi)ATP非依賴(lài)途徑+0蛋白酶體內(nèi)ATP依賴(lài)途徑（泛素化過(guò)程參課本P201）：溶酶體內(nèi)ATP非依賴(lài)途徑?不依賴(lài)ATP?利用溶酶體內(nèi)組織蛋白酶（cathepsin）降解外源性蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白0蛋白酶體內(nèi)ATP依賴(lài)途徑（依賴(lài)泛素的降解過(guò)程）?依賴(lài)ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程.E：泛素活化酶，E：泛素結(jié)12合酶，E：泛素蛋白連接酶3氨基酸代謝庫(kù)代謝“三進(jìn)四出”：進(jìn)---食物消化吸收，組織蛋白分解，非必需氨基酸轉(zhuǎn)化出---脫氨基作用，脫羧基作用，代謝轉(zhuǎn)變，組織蛋白合成

脫氨基方式:1.轉(zhuǎn)氨基作用2.氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基作用：轉(zhuǎn)氨基作用：1.定義在轉(zhuǎn)氨酶（transaminase）的作用下，某一氨基酸去掉a-氨基生成相應(yīng)的a-酮酸，而另一種a-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過(guò)程。反應(yīng)式：轉(zhuǎn)氨酶組成和分布：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（或稱(chēng)丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶，ALT,GPT）,主要分布在肝；谷草轉(zhuǎn)氨酶（或稱(chēng)天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶，AST,GOT）,主要分布在心臟.血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨.氧化脫氨基（L-谷氨酸氧化脫氨基作用）：不需氧的L-谷氨酸脫氫酶催a-酮酸的過(guò)程。轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)（脫氨基，合成非必需氨基酸主要方式，存在于肝，腎）

經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸轉(zhuǎn)變成糖及脂類(lèi)（記少不記多：生酮要來(lái)亮盞燈，生糖生酮落一本色書(shū)）

氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類(lèi)生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類(lèi)別氨基酸生糖氨基酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生酮氨基酸亮氨酸、賴(lài)氨酸氧化供能：a-酮酸在體內(nèi)可通過(guò)TAC和氧化磷酸化徹底氧化為HO2和CO，同時(shí)生成ATP2甘油=酯t甘油=酯t脂肪1L4磷酸甘油脂肪酸血氨性質(zhì)體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人體生理血氨濃度47-65卩mol/L

血氨的“三來(lái)四去”來(lái)源：氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來(lái)源,胺類(lèi)的分解也可以產(chǎn)生氨腸道吸收的氨腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來(lái)自谷氨酰胺去路：在肝內(nèi)合成尿素，主要的去路合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺腎小管泌氨：腎小管上皮細(xì)胞分泌的NH在酸性條件下生成NH+，隨34尿排出氨的轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)運(yùn)形式：丙氨酸、谷氨酰胺骨骼肌 丙酮酸-葡萄糖循環(huán) 肝 生成尿素丙氨酸-葡萄糖循環(huán)谷氨酰胺的運(yùn)氨作用骨骼肌，腦 谷氨酰胺合成 肝或腎一谷氨酰胺酶水解谷氨酸+氨ATP谷氨醸胺合成酶谷氨酸+nh3〉 谷氨酰胺谷氨酰胺酶氨基酸代謝中幾大重要循環(huán)：r-谷氨?；h(huán)（見(jiàn)前文書(shū)P199）丙酮酸-葡萄糖循環(huán)（P207）尿素生成鳥(niǎo)氨酸循環(huán)（P211）甲硫氨酸循環(huán)（P215）尿素合成關(guān)鍵酶：精氨酸代琥珀酸合成酶定位：肝，胞液+線(xiàn)粒體原料：2分子氨，一個(gè)來(lái)自于游離氨，另一個(gè)來(lái)自天冬氨酸耗能：3個(gè)ATP，4個(gè)高能磷酸鍵（其中一個(gè)ATP生成AMP）反應(yīng)結(jié)果：鳥(niǎo)氨酸催化氨生成二氧化碳和尿素主要步驟：①CO+NH+HO+2ATP縮合生成氨基甲酰磷酸2 3 20氨基甲酰磷酸及鳥(niǎo)氨酸反生成瓜氨酸③瓜氨酸及天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸0精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸及延胡索酸0精氨酸水解釋放尿素并再生成鳥(niǎo)氨酸

CO2+NH3+H2OmtfdW-ZM谷氨酸2ADP+P1*氨基甲麻璘酸鳥(niǎo)氨酸循環(huán)EE匝鳥(niǎo)氨酸循環(huán)合成調(diào)節(jié)：「高蛋白質(zhì)膳食促進(jìn)尿素合成-AGA激活CPS-I啟動(dòng)尿素合成精氨酸代琥珀酸合成酶活性促進(jìn)尿素合成合成障礙疾?。焊哐卑Y，氨中毒血氨濃度升高稱(chēng)高氨血癥，高氨血癥 腦功能障礙，稱(chēng)氨中毒起因：肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷或尿素合成酶的遺傳缺陷TACI腦供能不足氨屮毒的可能機(jī)制TACI腦供能不足肝性腦?。ㄔ敿?xì)內(nèi)容參人代黃色教材）定義：肝性腦病是繼發(fā)于嚴(yán)重肝炎，以代謝絮亂為基礎(chǔ)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)綜合征，其主要臨床表現(xiàn)是意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。發(fā)病機(jī)制：1.氨中毒學(xué)說(shuō)假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)氨基酸代謝失衡學(xué)說(shuō)GABA學(xué)說(shuō)神經(jīng)毒物協(xié)同學(xué)說(shuō)治療：消除病因減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收促進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝，糾正氨基酸代謝的絮亂肝移植其他對(duì)癥治療第五節(jié)：個(gè)別氨基酸的代謝脫羧基作用普遍反應(yīng)步驟：氨基酸脫羧酶.胺 醛 —羧酸生成各種胺：GABA,組胺，5-羥色胺，多胺，牛黃酸①谷氨酸經(jīng)谷氨酸脫羧酶催化生成Y-氨基丁酸：

COOHCOOH11(CH:)2— ?(CHs)21、1CHNILco2CH2NH2COOHL-谷氨酸GABAGABA(Y-氨基丁酸)是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用牛磺酸：T夕“— 再皿=孕5磺酸丙氨酸脫潑酶t■■匚L■半胱氨酸 '璜釀丙氨輟 兀 ?；撬峤M胺：「組氨酸組氨舷嚴(yán)組胺co:生理作用：強(qiáng)烈的血管舒張劑增加毛細(xì)血管的通透性刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌5-羥色胺：邑氨酸色氨55慈S酸進(jìn)酶.曲邑氨酸色氨55慈S酸進(jìn)酶.曲co:鳥(niǎo)氨酸竺忙腐胺COj乳腺甘甲硫氨酸{SAAI)SAM脫隸酶*舷聲AM…一*CO. /丙驀移酶精腹(殂就皿加町 一精腓(spermidine)調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)在生長(zhǎng)旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥(niǎo)氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)一碳單位生成定義：某些氨基酸代謝過(guò)程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱(chēng)為一碳單位載體：四氫葉酸做為一碳單位運(yùn)載體，在N5,N10位結(jié)合形式：一碳單位主要來(lái)源于氨基酸代謝絲氨酸 .N5,N1(>—CH2—FH4甘蘇酸 ，N5,N10—CH2—FH4組氨酸 ,N5—CH=NH—FH4色範(fàn)酸 N10—CHO—FH4轉(zhuǎn)變：把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來(lái)含硫氨基酸代謝：含硫氨基酸：甲硫氨酸，半胱氨酸，胱氨酸一）甲硫氨酸的代謝甲硫氨酸及轉(zhuǎn)甲基作用產(chǎn)生SAM（S—腺苷甲硫氨酸），SAM為體內(nèi)甲基的直接供體FH4為甲基的間接供體。肌酸的合成：甘氨酸為骨架，精氨酸提供脒基，SAM提供甲基，終產(chǎn)物為肌酸酐（二）半胱氨酸及胱氨酸的代謝半胱氨酸及胱氨酸的互變硫酸根的代謝含硫氨基酸氧化分解均可產(chǎn)生硫酸根，但半胱氨酸是體內(nèi)硫酸根的主要來(lái)源體內(nèi)硫酸根代謝重要產(chǎn)物之一PAPS作用：參及硫酸軟骨素、硫酸角質(zhì)素等物質(zhì)的合成，參及