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文檔簡介

常見淺表軟組織腫塊第一頁,共一百零二頁,2022年,8月28日常見淺表軟組織腫塊概述第二頁,共一百零二頁,2022年,8月28日一、皮膚乳頭狀瘤

1、皮膚乳頭狀瘤---為常見的皮膚良性腫瘤。系表皮乳頭樣結(jié)構(gòu)的上皮增生所致,在皮膚表明形成乳頭狀突起,同時向表皮下乳頭狀延伸,單發(fā)或多發(fā),表明常有角化,易惡變?yōu)槠つw癌:如陰莖乳頭狀瘤極易癌變?yōu)槿轭^狀鱗狀細胞癌.

1)病因:原因不明的鱗狀上皮增生.

2)治療:以手術(shù)為主.

根據(jù)病情在局部麻醉下切除或用激光電灼、冷凍去除;位于喉咽部者可在間接喉鏡或直接喉鏡下切除;本病預(yù)后良好,但可復(fù)發(fā),尤其是多發(fā)性或伴有喉乳頭狀瘤者更應(yīng)注意.第三頁,共一百零二頁,2022年,8月28日2、乳頭狀疣非真性腫瘤.

1)病因:多由病毒所致,

2)病理:表面是乳頭向外突出,見多根細柱狀突,其中軸見毛細血管,基底平整,有時可自行脫落.第四頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第五頁,共一百零二頁,2022年,8月28日3、老年性色素疣:

多見于頭額部近發(fā)跡暴露部位或軀干等部,高出皮面黑色斑塊樣表面干燥光滑或呈粗糙感,基底平整不向表皮下延伸,除非惡變,如局部擴大增高出血破潰則有癌變可能。第六頁,共一百零二頁,2022年,8月28日老年性色素疣

第七頁,共一百零二頁,2022年,8月28日二、皮膚癌1)臨床表現(xiàn):早期表現(xiàn)多為紅斑狀皮損,伴有鱗片狀脫屑或痂皮形成,僅憑肉眼觀察非但難以區(qū)分其組織學(xué)類型,2)鑒別診斷:牛皮癬、濕疹等良性皮膚疾患,常需借病理檢查才能確診。

3)治療:可采取手術(shù),放療等方法治療。第八頁,共一百零二頁,2022年,8月28日皮膚癌病因本病病因尚不明確,其發(fā)生可能與以下因素有關(guān):①日常曝曬與紫外線照射;②化學(xué)致癌物質(zhì);③電離輻射;④慢性刺激與炎癥;⑤其他:如免疫抑制階段,病毒致癌物質(zhì)等第九頁,共一百零二頁,2022年,8月28日皮膚癌類型

1、鱗狀細胞癌、

2、基底細胞癌第十頁,共一百零二頁,2022年,8月28日1、鱗癌

鱗狀細胞癌簡稱鱗癌,又名表皮癌,是發(fā)生于表皮或附屬器細胞的一種惡性腫瘤,癌細胞有不同程度的角化。多見于有鱗狀上皮覆蓋的部位,如皮膚、口腔、唇、食管、子宮頸、陰道等處。此外,有些部位如支氣管、膀胱、腎盂等處雖無鱗狀上皮覆蓋,但可通過鱗狀上皮化生而形成鱗狀細胞癌。第十一頁,共一百零二頁,2022年,8月28日臨床表現(xiàn)鱗癌在外觀上常呈菜花狀,有時癌組織發(fā)生壞死而脫落形成潰瘍,產(chǎn)生惡性臭味,若癌細胞向深層發(fā)展則形成侵襲性生長。癌細胞也可向遠處轉(zhuǎn)移,形成繼發(fā)腫瘤。皮膚鱗狀細胞癌早期是紅色硬結(jié),以后發(fā)展成疣狀損害、浸潤,常有潰瘍、膿性分泌物、臭味,見于顳、前額及下口唇。第十二頁,共一百零二頁,2022年,8月28日鱗狀細胞癌第十三頁,共一百零二頁,2022年,8月28日診斷病理學(xué)檢查確診。顯微鏡下可見增生的上皮突破基膜向深層浸潤形成不規(guī)則條索形癌巢。根據(jù)癌細胞的分化程度分為高、中、低分化。高分化的鱗狀細胞癌惡性程度低,而低分化的鱗狀細胞癌惡性程度高。第十四頁,共一百零二頁,2022年,8月28日治療

手術(shù)切除為主,早期根治性切除就可,中晚期以手術(shù)、放療和化療綜合治療為好。第十五頁,共一百零二頁,2022年,8月28日2.基底細胞癌基底細胞癌發(fā)生轉(zhuǎn)移率低,比較偏向于良性,故又稱基底細胞上皮瘤?;谒休^大的破壞性,又稱侵襲性潰瘍。基底細胞癌多見于老年人,好發(fā)于頭、面、頸及手背等處,尤其是面部較突出的部位。開始是一個皮膚色到暗褐色浸潤的小結(jié)節(jié),較典型者為蠟樣、半透明狀結(jié)節(jié),有高起卷曲的邊緣。中央開始破潰,結(jié)黑色壞死性痂,中心壞死向深部組織擴展蔓延,呈大片狀侵襲性壞死,可以深達軟組織和骨組織。第十六頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第十七頁,共一百零二頁,2022年,8月28日診斷

1)確診要依靠病理檢查。組織病理學(xué)見表皮內(nèi)基底細胞呈融漿狀團塊,邊緣呈柵欄狀排列,可有角質(zhì)囊腫,診斷不難。

2)鑒別診斷與色素痣、脂溢性角化癥、角化棘皮瘤、鱗狀細胞癌與黑素瘤相鑒別。第十八頁,共一百零二頁,2022年,8月28日基底細胞癌分型

根據(jù)組織病理和臨床癥狀可分為:

結(jié)節(jié)型、表淺型、囊腫型、腺樣型、色素型、硬斑型、異形型、纖維上皮瘤和痣樣基底細胞上皮瘤型第十九頁,共一百零二頁,2022年,8月28日治療治療原則:基底細胞癌的治療方法甚多,最重要的是結(jié)合患者的情況選擇最佳的治療方案。治療方法:1.外科手術(shù)切除對損害在凹凸不平的特殊部位或侵襲性潰瘍很深,不宜做其他治療時,可做外科手術(shù)切除和植皮治療。2.X線照射基底細胞癌對放射線比較敏感,而且無痛苦,患者樂意接受,最適于高齡老年人。3.電燒術(shù)對于早期較小的基底細胞癌,可做電燒術(shù)予以徹底燒除,但愈后會留瘢痕。4.銳匙刮除術(shù)有報道用銳匙刮除治療基底細胞癌,5年以上未復(fù)發(fā),而且美容效果極佳。第二十頁,共一百零二頁,2022年,8月28日5.液氮冷凍液氮達-195℃有極好的破壞作用,對小面積的基底細胞癌可做液氮冷凍治療。對于大面積的基底細胞癌也能做冷凍治療,但愈合時間較長。6.激光治療有人采取二氧化碳激光治療基底細胞癌取得極佳療效。它愈合快速,術(shù)后痛苦較輕,但會留下瘢痕。7.外用細胞毒藥物治療常用于治療基底細胞癌的細胞毒藥物有5%氟尿嘧啶,它可以將基底細胞癌完全破壞,但用藥甚為痛苦,而且必定會發(fā)生紅腫等刺激反應(yīng)。8.新方法(1)維A酸類雖然有不良反應(yīng)和需要長時間的治療,但多發(fā)性基底細胞癌患者用維A酸類治療是有希望的。(2)免疫療法近來有許多報道用α-2a干擾素做局部注射免疫療法治療基底細胞癌。(3)光動力學(xué)治療光動力學(xué)治療是全身用血卟啉衍生物或雙血卟啉之后再用可調(diào)的染料激光(波長為630nm)照射。它用來治療基底細胞癌效果很好,腫瘤的部分和完全根治率分別為44%和82%,主要不良反應(yīng)為光敏感。(4)化學(xué)治療局部外用氟尿嘧啶可以成功地治療多發(fā)性表淺性基底細胞癌,而且還可以預(yù)防繼續(xù)發(fā)生。全身性化療藥物用于治療大的和侵襲性非轉(zhuǎn)移性基底細胞癌。用順鉑和阿霉素合并或不合并放射性治療多數(shù)是有效的。采用博來霉素治療也有不同的療效。第二十一頁,共一百零二頁,2022年,8月28日預(yù)后皮膚癌如發(fā)現(xiàn)和治療較早較恰當(dāng),一般來說,療效和預(yù)后較好。但如已有區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者,則預(yù)后較差。第二十二頁,共一百零二頁,2022年,8月28日三、痣與黑色素瘤

1)概念:廣義和狹義之分,廣義包括各種先天性、后天性黑素細胞痣等、皮脂腺痣等。醫(yī)學(xué)上的“痣”是狹義的,又稱痣細胞痣、色素痣、黑素細胞痣或普通獲得性黑色素細胞痣,不包括先天性黑色素細胞痣。痣為人類最常見的良性皮膚腫瘤,是表皮、真皮內(nèi)黑素細胞增多引起的皮膚表現(xiàn)。根據(jù)痣細胞在皮膚內(nèi)的位置不同,可將其分為交界痣、混合痣和皮內(nèi)痣。扁平皮損提示為交界痣;略高起皮損多為混合痣;而乳頭瘤樣皮損和幾乎所有半球狀和帶蒂皮損為皮內(nèi)痣。

第二十三頁,共一百零二頁,2022年,8月28日2)特點1)常見發(fā)病部位---皮膚、

2)無傳染性。

3)長在甲溝與指甲、肢端、口腔黏膜、結(jié)膜、陰道、包皮的痣比其他地方的痣變成惡性黑色素瘤的機會較大。4)多數(shù)增長緩慢,或持續(xù)多年并無變化,但很少發(fā)生自發(fā)退變。個別類型的痣還有轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒缘目赡?,從而危及生命安全第二十四頁,共一百零二頁?022年,8月28日第二十五頁,共一百零二頁,2022年,8月28日3)鑒別診斷老年性黑斑與具有色素性皮損的疾病相鑒別主要疾病之一,其發(fā)生于中年和老年人的身體外露部位,如面頰、頸、手背和前臂等部,多發(fā)散在棕褐色,呈面積大小不等的小圓形,橢圓形或不規(guī)則形的平滑或稍高出皮面的斑塊。組織學(xué)檢查,可見正常的黑素細胞增多,不發(fā)生惡變。

第二十六頁,共一百零二頁,2022年,8月28日4)治療1)一般不需治療。2)并發(fā)感染時抗感染治療。

3)手術(shù)切除:發(fā)生在掌跖、腰周、腋窩、腹股溝等易摩擦部位的交界痣、混合痣應(yīng),出現(xiàn)以下情況時考慮手術(shù)切除:①體積突然增大;②顏色變黑或呈斑駁樣;③表面出現(xiàn)糜爛、潰瘍、出血或腫脹;④自覺疼痛或瘙癢;⑤周圍出現(xiàn)衛(wèi)星病灶。

3)激光治療。第二十七頁,共一百零二頁,2022年,8月28日2、黑色素瘤

1)皮膚黑色素瘤表現(xiàn)為色素性皮損在數(shù)月或數(shù)年中發(fā)生明顯改變。雖其發(fā)病率低,但其惡性度高,

2)惡性黑素瘤是由皮膚和其他器官黑素細胞產(chǎn)生的腫瘤。轉(zhuǎn)移發(fā)生早,死亡率高,因此早期診斷、早期治療很重要。惡性黑素瘤大多發(fā)生于成人,巨大性先天性色素痣繼發(fā)癌變的病例多見于兒童。第二十八頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第二十九頁,共一百零二頁,2022年,8月28日1)病因病因?qū)W尚未完全闡明。一些研究資料提示,其發(fā)生與下列危險因素有關(guān):基因、環(huán)境及基因/環(huán)境共同因素。比如不典型(發(fā)育不良)痣或黑色素瘤家族史、光導(dǎo)致色素沉著的皮膚、不容易曬黑皮膚、紅色頭發(fā)人種、強的間斷日光暴露、日曬傷、多發(fā)黑色素細胞痣等?;?環(huán)境多種因素導(dǎo)致黑素瘤惡性轉(zhuǎn)化。惡性轉(zhuǎn)化的關(guān)鍵細胞通路:Rb通路、p53通路、PI3K/AKT通路、RAS/MAPK通路(20~30%NRAS突變,55~60%BRAF突變)。第三十頁,共一百零二頁,2022年,8月28日2)臨床表現(xiàn)皮膚惡性黑素瘤的臨床癥狀,包括出血、瘙癢、壓痛、潰瘍等,一般來講,黑素瘤的癥狀與發(fā)病年齡相關(guān),年輕患者一般表現(xiàn)為瘙癢、皮損的顏色變化和界限擴大,老年患者一般表現(xiàn)為皮損出現(xiàn)潰瘍,通常提示預(yù)后不良。皮膚惡性黑素瘤的皮損表現(xiàn)與解剖部位及腫瘤的生長方式相關(guān),即與組織學(xué)類型相關(guān),組織學(xué)類型又因年齡、型別、種族的不同而有很大差異。不同類型的黑素瘤具有不同的病因和遺傳學(xué)背景,目前第三十一頁,共一百零二頁,2022年,8月28日3)黑素瘤的臨床組織學(xué)分型采用Clark分型,包括四型:惡性雀斑痣樣黑素瘤(LMM);淺表擴散性黑素瘤;肢端雀斑樣黑素瘤/黏膜黑素瘤;結(jié)節(jié)性黑素瘤(NM)。在患惡性黑素瘤的白種人中,約70%為SSM。但在所有惡性黑素瘤的亞洲人中,發(fā)生于較少日光照射部位的ALM占72%。第三十二頁,共一百零二頁,2022年,8月28日5)病理分級

侵襲深度分級Clark(1969),分級越高預(yù)后越差。Ⅰ級:瘤細胞限于基底膜以上的表皮內(nèi)。Ⅱ級:瘤細胞突破基底膜侵犯到真皮乳頭層。Ⅲ級:瘤細胞充滿真皮乳頭層,并進一步向下侵犯,但未到真皮網(wǎng)狀層。Ⅳ級:瘤細胞已侵犯到真皮網(wǎng)狀層。V級:瘤細胞已穿過真皮網(wǎng)狀層,侵犯到皮下脂肪層。第三十三頁,共一百零二頁,2022年,8月28日4)診斷

1)符合ABCDE標(biāo)準(zhǔn)高度懷疑惡性黑素瘤:A(Asymmey)代表不對稱,B(Borderirregularity)代表邊界不規(guī)則,C(Colorvariegation)代表色彩多樣化,D(Diameter>6mm)代表直徑大于6mm,E(Elevation、evolving)代表皮損隆起、進展。但是有些亞型如結(jié)節(jié)性黑素瘤的皮損不能用ABCDE標(biāo)準(zhǔn)來判斷。

2)組織病理:黑素細胞異常增生,在表皮內(nèi)或表皮-真皮界處形成一些細胞巢。這些細胞巢大小不一,并可互相融合。巢內(nèi)黑素細胞的大小與形狀,以及核的形狀存在著不同程度的變異。有絲分裂(包括異常的有絲分裂)較良性色素痣更為常見,腫瘤細胞胞質(zhì)中有色素顆粒。在侵襲性惡性黑素瘤中,腫瘤細胞向真皮或皮下組織浸潤生長。免疫組織化學(xué)染色:腫瘤細胞S100陽性、HMB45陽性及MelanA陽性。第三十四頁,共一百零二頁,2022年,8月28日5)治療

1)對早期未轉(zhuǎn)移的損害應(yīng)手術(shù)切除,應(yīng)根據(jù)Breslow深度確定切除皮損周邊正常皮膚的范圍,如果是指(趾)惡性黑素瘤,可采用截指(趾)術(shù)。應(yīng)切除受累淋巴結(jié),但預(yù)防性淋巴結(jié)切除仍有爭議。

2)肢體動脈灌注抗有絲分裂藥物治療肢體黑素瘤有一定療效。

3)對于發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移者可采用聯(lián)合化療和放射治療。

4)生物化學(xué)治療和分子靶向治療具有很大的前景。第三十五頁,共一百零二頁,2022年,8月28日預(yù)后依賴于診斷時的分期。局部、無淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移的黑素瘤預(yù)后較好。I/II期女性存活率高于男性,軀干、頭頸部原發(fā)黑色素瘤比四肢的差,高齡與黑色素瘤存活率成反比,III期黑色素瘤具有明顯不同的預(yù)后:潰瘍和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移數(shù)量多提示預(yù)后差,IV期黑色素瘤重要的預(yù)后因素是遠處轉(zhuǎn)移的位置,內(nèi)臟轉(zhuǎn)移比非內(nèi)臟(皮膚及遠端淋巴結(jié))轉(zhuǎn)移預(yù)后差。第三十六頁,共一百零二頁,2022年,8月28日四、脂肪瘤脂肪瘤是一種常見的良性腫瘤,可發(fā)生于任何有脂肪的部位。部分病例發(fā)生在四肢,主要在皮下,也可見于肢體深部和肌腹之間,患者年齡多較大,兒童較少見。深部脂肪瘤多沿肌肉生長,可深達骨膜,但很少侵犯鄰近骨骼。脂肪瘤很少惡變,手術(shù)易切除。第三十七頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第三十八頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第三十九頁,共一百零二頁,2022年,8月28日1)病因

脂肪瘤致瘤因子學(xué)說在患者體細胞內(nèi)存在一種致瘤因子,在正常情況下,這種致瘤因子處于一種失活狀態(tài)(無活性狀態(tài)),但在各種內(nèi)外環(huán)境的誘因影響作用下,這種脂肪瘤致瘤因子處于活躍狀態(tài),具有一定的活性,在機體抵抗力下降時,機體內(nèi)的淋巴細胞、單核吞噬細胞等免疫細胞對致瘤因子的監(jiān)控能力下降,再加上體內(nèi)的內(nèi)環(huán)境改變,慢性炎癥刺激、全身脂肪代謝異常等誘因條件下,脂肪瘤致瘤因子活性進一步增強與機體的正常細胞中某些基因片段結(jié)合,形成基因異常突變,使正常脂肪細胞與周圍組織細胞發(fā)生一種異常增生現(xiàn)象,導(dǎo)致脂肪組織沉積有關(guān),并向體表或各個內(nèi)臟器官突出的腫塊,即脂肪瘤。第四十頁,共一百零二頁,2022年,8月28日2)影響因素1.飲食因素過度飲酒,經(jīng)常進食肥肉、動物內(nèi)臟、無鱗魚或蛋黃等人群因為進食過多肥膩之品,高膽固醇食物,導(dǎo)致新生脂肪組織過多,使體內(nèi)過多的脂肪細胞異聚,變硬。2.壓力因素工作壓力過大,心情煩躁,可造成正常的脂肪組織和淤血交織在一起,長時間可形成結(jié)締組織包裹脂肪細胞,形成脂肪瘤。3.不良生活習(xí)慣經(jīng)常熬夜等不良生活習(xí)慣會使人體對脂肪的分解能力下降,原有的脂肪組織和新生的脂肪不能正常排列,形成異常的脂肪組織,即“脂肪瘤”。第四十一頁,共一百零二頁,2022年,8月28日3)臨床表現(xiàn)一般發(fā)生于軀干、四肢及腹腔等部位。脂肪瘤和周圍組織之間的境界很清楚,其質(zhì)地較軟,生長緩慢,大多數(shù)體積都較小。這種瘤狀物由分化成熟的脂肪細胞組成,并被纖維條索將瘤組織分割成大小不等的脂肪小葉。其中,纖維成分較多的脂肪瘤又叫纖維脂肪瘤,血管豐富的脂肪瘤又叫做血管脂肪瘤。檢查第四十二頁,共一百零二頁,2022年,8月28日4)診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征、超聲檢查、CT檢查、核磁檢查等檢查可作出診斷。

鑒別診斷脂肪瘤

脂肪肉瘤系脂肪組織的惡性腫瘤,較常見,好發(fā)于大腿、臀部、腋窩深部和腹膜后。腫瘤無包膜,呈結(jié)節(jié)狀,生長緩慢。第四十三頁,共一百零二頁,2022年,8月28日5)治療較?。ㄖ睆?cm內(nèi)),多發(fā)脂肪瘤,一般不需處理。較大者宜行手術(shù)切除。第四十四頁,共一百零二頁,2022年,8月28日五、纖維瘤瘤樣纖維病變1、纖維瘤一般指纖維瘤病,根據(jù)發(fā)病年齡和部位的不同主要包括幼年性纖維瘤病、頸纖維瘤病、嬰幼兒纖維瘤病、嬰幼兒肌纖維瘤病、脂肪纖維瘤病等。發(fā)病年齡多在30~50歲,兒童和青少年也不少見。腫瘤可發(fā)生在身體任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見,好發(fā)于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者則多見于男性,好發(fā)于肩胛部、股部和臀部。第四十五頁,共一百零二頁,2022年,8月28日1)病因

病因不明,有些病例可能與創(chuàng)傷或射線照射有關(guān)第四十六頁,共一百零二頁,2022年,8月28日2)診斷

結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)可診斷。檢查---組織病理學(xué):形態(tài)具有介于成纖維細胞和平滑肌細胞之間的特點。其增生的細胞間具有數(shù)量不等的膠原存在,缺乏惡性細胞的特征,核分裂象極少或缺如,呈浸潤性的生長方式。在病變邊緣的血管周圍可見淋巴細胞浸潤。第四十七頁,共一百零二頁,2022年,8月28日診斷臨床表現(xiàn)---根據(jù)發(fā)病年齡及受累部位的不同,分為:1.幼年性纖維瘤病---發(fā)生在兒童和青年人。2.頸纖維瘤病,3.嬰幼兒指(趾)纖維瘤病,4.嬰幼兒肌纖維瘤病,5.脂肪纖維瘤病---是嬰幼兒纖維瘤病的一個亞型,局部復(fù)發(fā)常見。6.多發(fā)性透明變性的纖維瘤病,7.其他---陰莖纖維瘤病、手掌纖維瘤病、足底纖維瘤病、瘢痕性纖維瘤病和照射后纖維瘤病。伴發(fā)多發(fā)性結(jié)腸息肉病,且偶爾還可伴有多發(fā)性骨瘤的纖維瘤病稱之為Gardner綜合征。第四十八頁,共一百零二頁,2022年,8月28日治療1)手術(shù)切除,其中包括受累組織周邊較寬的區(qū)域,有時還需要將受累的整塊肌肉切除,只有極少數(shù)病例因其局部的侵襲性而被迫截肢。2)放療對病情的局部控制可能有效,3)保守手術(shù)后可用。

4)有些病例采取內(nèi)分泌治療也曾取得成功,如服用三苯氧胺。年輕患者和腫瘤體積大的復(fù)發(fā)率較高。第四十九頁,共一百零二頁,2022年,8月28日2、非典型纖維黃色瘤

臨床表現(xiàn)

結(jié)節(jié)狀或潰瘍的腫物,一般體積較小且位置表淺,典型者發(fā)生于陽光暴露部位皮膚,也可見于放射性損傷部位,有些則見于較年輕患者的非光照部位。第五十頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第五十一頁,共一百零二頁,2022年,8月28日診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

組織病理學(xué)可見形狀怪異的腫瘤細胞散在分布于梭形細胞間質(zhì)中,伴數(shù)量不等的炎細胞浸潤,分裂象多見。結(jié)構(gòu)可見于真正的間葉腫瘤,也可以是鱗癌、惡性黑色素瘤、皮膚附屬器腫瘤、甚至是Merkel細胞癌的表現(xiàn)。第五十二頁,共一百零二頁,2022年,8月28日治療

屬低度惡性腫瘤,局部切除即可治愈,有些病例可局部復(fù)發(fā),少數(shù)可發(fā)生轉(zhuǎn)移。第五十三頁,共一百零二頁,2022年,8月28日3、隆突性皮膚纖維肉瘤隆突性皮膚纖維肉瘤(DSFP)系源于成纖維細胞或組織細胞,起源于真皮,緩慢生長的腫瘤,目前腫瘤起源不明。多發(fā)群體---中年人常見發(fā)病部位---軀干及四肢常見癥狀---軀干及四肢等處有硬性斑塊,膚色或暗紅色等第五十四頁,共一百零二頁,2022年,8月28日臨床表現(xiàn)患者通常為中年人。該瘤可發(fā)生于身體任何部位,但多發(fā)于軀干及四肢,腹側(cè)多于背側(cè),近心端多于遠心端,少見于頭面部、頸部,掌跖不受累。10%~20%病人訴發(fā)病前曾有創(chuàng)傷史。病程緩慢進展,開始為硬性斑塊,膚色或暗紅色,皮面微凹似萎縮狀,而瘤周圍皮膚淡藍紅,以后出現(xiàn)淡紅、暗紅或紫藍色單結(jié)節(jié)或大小不一的相鄰性多結(jié)節(jié)生長,呈隆突性外觀,大小自0.5~2cm,且可突然加速生長而表面破潰。少數(shù)瘤體見有點狀色素,被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。隨著腫瘤增大而疼痛明顯。該病呈局部侵襲,偶有廣泛播散,但罕見轉(zhuǎn)移。第五十五頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第五十六頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第五十七頁,共一百零二頁,2022年,8月28日診斷

組織學(xué)特點和臨床資料是主要的依據(jù),免疫組織化學(xué)檢查有助于鑒別診斷。第五十八頁,共一百零二頁,2022年,8月28日治療Mohs顯微外科切除,復(fù)發(fā)率為2%;廣泛切除的患者其復(fù)發(fā)率可達11%~50%。手術(shù)切除,手術(shù)邊緣應(yīng)距瘤區(qū)外3cm及作深筋膜切除可減少復(fù)發(fā)率。第五十九頁,共一百零二頁,2022年,8月28日4、帶狀瘤帶狀瘤(nesmoidTumor)是好發(fā)于腹壁肌層和筋膜鞘的纖維瘤,故又稱腹壁韌帶樣纖維瘤、腹壁硬纖維瘤、纖維瘤病。因該瘤生長具有侵襲性、易復(fù)發(fā)性和局部破壞性,亦稱侵襲性纖維瘤病、纖維組織瘤樣增生、腹壁復(fù)發(fā)性纖維樣瘤和腹壁成纖維瘤等。該瘤在組織形態(tài)學(xué)上沒有惡性征象無淋巴和血液轉(zhuǎn)移現(xiàn)象,但具有侵襲性、易復(fù)發(fā)性和局部破壞性,與良性和惡性腫瘤存在一定的區(qū)別故Wills(1950)將其界定為交界性腫瘤,WHO(1994)將其界定為分化的成纖維細胞腫瘤,其生物特征介于良性成纖維細胞瘤與纖維肉瘤間,可以局部復(fù)發(fā)而不發(fā)生轉(zhuǎn)移。第六十頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第六十一頁,共一百零二頁,2022年,8月28日治療方法有學(xué)者認為腹壁韌帶樣纖維瘤在月經(jīng)初期或絕經(jīng)后有自行消退的可能,故可作短期觀察除此之外手術(shù)切除腫瘤是惟一的治療手段。1.手術(shù)切除(1)腫瘤局部切除術(shù):單純局部切除腫瘤,其局部復(fù)發(fā)率可高達70%。早在1889年Douffier就提倡對腹壁硬纖維瘤行廣泛徹底切除。(2)腫瘤大塊切除術(shù):一股要求切除范圍至少包括腫瘤周圍3cm以上的正常組織,同時切除腹膜此對防止術(shù)后復(fù)發(fā)極為重要。腹壁缺損可用人工合成補片如MarlexMesh、聚丙烯或聚四氟乙烯補片等予以修復(fù),療效較好(3)為明確腫瘤性質(zhì)及切除范圍,防止病灶殘留,術(shù)中常規(guī)冰凍切片。對于較大腫瘤或腹壁巨大硬纖維瘤,應(yīng)在切緣做多處冰凍切片,尤其是縱軸方向切緣,確認無瘤體組織殘留后方可關(guān)閉切口。第六十二頁,共一百零二頁,2022年,8月28日六、神經(jīng)纖維瘤---包括神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤1、神經(jīng)纖維瘤:為常染色體顯性遺傳病,是基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。第六十三頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第六十四頁,共一百零二頁,2022年,8月28日臨床表現(xiàn)1).皮膚癥狀主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤,外顯率高,基因位于染色體17q11.2?;疾÷蕿?/10萬;NFⅡ又稱中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病,基因位于染色體22q。2)皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病,主要分布于軀干和面部皮膚,也見于四肢,多呈粉紅色,數(shù)目不定,可多大數(shù)千、大小不等,多為芝麻、綠豆至柑桔大小,質(zhì)軟;軟瘤固定或有蒂,觸之柔軟而有彈性;淺表皮神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤似珠樣結(jié)節(jié),可移動,可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常;叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)干及其分支彌漫性神經(jīng)纖維瘤,常伴皮膚和皮下組織大量增生,引起該區(qū)域或肢體彌漫性肥大,稱神經(jīng)纖維瘤性象皮病。第六十五頁,共一百零二頁,2022年,8月28日治療神經(jīng)纖維瘤病無法徹底治愈。聽神經(jīng)瘤、視神經(jīng)瘤等顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤可手術(shù)治療,部分患者可用放療,癲癇發(fā)作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經(jīng)瘤的生長。Ketotifen抑制肥大細胞釋放組胺,治療30~40個月,部分病人瘙癢和局部壓痛癥狀可緩解。第六十六頁,共一百零二頁,2022年,8月28日預(yù)防本病是常染色體顯性疾病,其子女50%可能發(fā)病,故應(yīng)考慮絕育。同時應(yīng)注意進行自我監(jiān)測。如發(fā)現(xiàn)腫物短期迅速增大,可能有惡變。當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重合并癥如顱內(nèi)腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤引起內(nèi)臟受重壓時需要手術(shù)治療。第六十七頁,共一百零二頁,2022年,8月28日2、神經(jīng)鞘瘤:本病又名許旺細胞瘤,是由周圍神經(jīng)的Schwann鞘(即神經(jīng)鞘)所形成的腫瘤,亦有人稱之為神經(jīng)瘤,為良性腫瘤。發(fā)生于前庭神經(jīng)或蝸神經(jīng)時亦被稱為聽神經(jīng)瘤?;颊叨酁?0~40歲的中年人,無明顯性別差異。常生長于脊神經(jīng)后根,如腫瘤較大,可有2~3個神經(jīng)根粘附或被埋入腫瘤中。神經(jīng)根粗大,亦可多發(fā)于幾個脊神經(jīng)根。少數(shù)患者可伴發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病,可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤。脊髓神經(jīng)鞘瘤的大小通常為2~3厘米。第六十八頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第六十九頁,共一百零二頁,2022年,8月28日病因普遍認為此種腫瘤源自神經(jīng)鞘的腫瘤,但究竟是起源于Schwann細胞,還是起源于神經(jīng)鞘的成纖維細胞,尚有爭論??梢宰匀话l(fā)生,也可能為外傷或其他刺激的結(jié)果。本病也可與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤伴發(fā)。第七十頁,共一百零二頁,2022年,8月28日臨床表現(xiàn)各種年齡、不同性別均可發(fā)生。發(fā)生于顱神經(jīng)較周圍神經(jīng)者更為常見。通常為單發(fā),有時多發(fā)。大小不等,大者可達數(shù)厘米。皮膚損害常發(fā)生于四肢,尤其是屈側(cè)較大神經(jīng)所在的部位。其他如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發(fā)生。此外尚可見于舌、骨及后縱隔。腫瘤為散在柔軟腫塊,通常無自覺癥狀,但有時伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經(jīng)組織時,則可發(fā)生感覺障礙,特別是在相應(yīng)的部位發(fā)生疼痛與麻木。運動障礙很少見到,最多在受累部位表現(xiàn)力量微弱。受累神經(jīng)干途徑上觸及圓形或橢圓形的實質(zhì)性包塊,質(zhì)韌,包塊表面光滑,界限清楚,與周圍組織無粘連。在與神經(jīng)干垂直的方向可以移動,但縱行活動度小,Tinel征為陽性。有不同程度的受累神經(jīng)支配區(qū)感覺運動異常。源自聽神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤可引起耳鳴、聽力下降、面部麻木或疼痛等癥狀,病變體積較大,還可引起面癱、飲水嗆咳、吞咽困難、腦積水等癥狀。第七十一頁,共一百零二頁,2022年,8月28日診斷活檢。第七十二頁,共一百零二頁,2022年,8月28日治療

1.手術(shù)治療

因其包膜完整,手術(shù)從包膜上剝離即可,不必切除鄰近的正常組織。

2.藥物治療

一般性手術(shù)的預(yù)防性抗感染選用磺胺類藥(如復(fù)方新諾明)或主要作用于革蘭陽性菌的藥物(如紅酶素、青酶素等);手術(shù)范圍較大、腫瘤部位深在者則一般采用聯(lián)合用藥,如:作用于革蘭陽性菌的藥物(如青霉素)+作用于革蘭陰性菌的藥物(如慶大酶素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術(shù)前后感染嚴(yán)重或手術(shù)創(chuàng)面較大,修復(fù)方式復(fù)雜者可根據(jù)臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生素。第七十三頁,共一百零二頁,2022年,8月28日七、血管瘤血管瘤是先天性良性腫瘤或血管畸形,多見于嬰兒出生時或出生后不久,它起源于殘余的胚胎成血管細胞,活躍的內(nèi)皮樣胚芽向鄰近組織侵入,形成內(nèi)皮樣條索,經(jīng)管化后與遺留下的血管相連而形成血管瘤,瘤內(nèi)血管自成系統(tǒng),不與周圍血管相連。發(fā)生于口腔頜面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其中大多數(shù)發(fā)生于顏面皮膚、皮下組織及口腔黏膜、如舌、唇、口底等組織,少數(shù)發(fā)生于頜骨內(nèi)或深部組織。第七十四頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第七十五頁,共一百零二頁,2022年,8月28日臨床表現(xiàn)1.毛細血管型血管瘤腫瘤是由大量交織、擴張的毛細血管組成。表現(xiàn)為鮮紅或紫紅色斑塊。與皮膚表面平齊或稍隆起,邊界清楚,形狀不規(guī)則,大小不等。以手指壓迫腫瘤時,顏色退去;壓力解除后,顏色恢復(fù)。2.海綿狀血管瘤腫瘤由擴大的血管腔和襯有內(nèi)皮細胞的血竇組成。血竇大小不一,有如海綿狀結(jié)構(gòu),竇腔內(nèi)充滿靜脈血,彼此交通。表現(xiàn)為無自覺癥狀、生長緩慢的柔軟腫塊。頭低位時,腫瘤因充血而擴大,恢復(fù)正常體位后,腫塊即恢復(fù)原狀。表淺的腫瘤,表面皮膚或黏膜呈青紫色。深部者,皮色正常。觸診時腫塊柔軟,邊界不清,無壓痛。擠壓時腫塊縮小,壓力解除后則恢復(fù)原來大小。3.蔓狀血管瘤主要由擴張的動脈與靜脈吻合而成。腫瘤高起呈念珠狀或蚯蚓。捫之有博動感與震顫感,聽診有吹風(fēng)樣雜音。若將供血的動脈全部壓閉,上述之博動及雜音消失。第七十六頁,共一百零二頁,2022年,8月28日檢查方法

1)頸部X線攝片對于了解深層瘤體大小、范圍或瘤體是否侵襲頸椎或喉部軟骨有一定價值。

2)血管造影,可了解血管瘤的營養(yǎng)支,則在血管瘤兩端結(jié)扎供應(yīng)血管,可減少術(shù)中出血,有利于血管瘤全部切除。第七十七頁,共一百零二頁,2022年,8月28日診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)頸部血管瘤一般診斷不困難,但如侵犯頸深部的一些重要器官如頸動脈、喉部,應(yīng)特別注意。穿刺瘤體對診斷很有幫助,如抽出血液,即可確診。第七十八頁,共一百零二頁,2022年,8月28日治療血管瘤的治療方法很多,應(yīng)根據(jù)腫瘤的類型、部位、深淺及病員的年齡等因素而定。常用的方法有:手術(shù)切除、放射治療、冷凍外科、硬化劑注射及激光照射等。第七十九頁,共一百零二頁,2022年,8月28日八、囊性腫瘤及囊腫1、皮樣囊腫---屬先天性疾患,是一種錯構(gòu)瘤,常位于皮下,偶見于黏膜下或體內(nèi)器官。囊腫位置不同,囊腫內(nèi)可包含不同的成分,如牙齒、指甲和軟骨樣或骨樣結(jié)構(gòu)。第八十頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第八十一頁,共一百零二頁,2022年,8月28日臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡早,多見于嬰兒。皮損為直徑1~4cm的皮下結(jié)節(jié),其表面皮膚可活動,但基底常粘連固定,質(zhì)較軟,有波動或面團樣感。一般增長緩慢。最常見部位為眼周。第八十二頁,共一百零二頁,2022年,8月28日治療治療方法為手術(shù)徹底切除。囊腫的基底若與骨面緊貼,宜連同該部骨膜一并切除。囊腫切除后,如有骨組織凹陷、缺損或變形等畸形,可進行后期組織移植,以恢復(fù)正常外貌。第八十三頁,共一百零二頁,2022年,8月28日2、皮脂腺囊腫皮脂腺囊腫俗稱“粉瘤”,多分布于頭部、軀干或生殖器的皮膚或皮下組織內(nèi),和附近組織有粘連,可被推動。主要由于皮脂腺排泄管受到阻塞,皮脂腺囊狀上皮被逐漸增多的內(nèi)容物膨脹所形成的潴留性囊腫。其特點為緩慢增長的良性病變。囊內(nèi)有白色豆渣樣分泌物。皮脂腺囊腫突出于皮膚表面一般無自覺癥狀,如繼發(fā)感染時可有疼痛、化膿。還可能發(fā)生癌變。治療應(yīng)手術(shù)切除。第八十四頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第八十五頁,共一百零二頁,2022年,8月28日第八十六頁,共一百零二頁,2022年,8月28日病因發(fā)病原因為皮脂腺導(dǎo)管阻塞導(dǎo)致皮脂腺排泄障礙淤積而成。多為灰塵堵塞及細菌感染所致。第八十七頁,共一百零二頁,2022年,8月28日臨床表現(xiàn)皮脂腺囊腫突出于皮膚表面,患者一般無自覺癥狀。腫物呈球形,單發(fā)或多發(fā),中等硬,有彈性,高出皮面,與皮膚有粘連,不易推動,表面光滑,無波動感,其中心部位可能為淺蘭色,有時在皮膚表面有開口,擠壓可出豆腐渣或面泥樣內(nèi)容物,若并發(fā)感染可出現(xiàn)紅、腫、熱、痛炎性反應(yīng)。第八十八頁,共一百零二頁,2022年,8月28日診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查確診。鑒別診斷應(yīng)與表皮樣囊腫、皮下脂肪瘤、皮膚纖維瘤等相鑒別。第八十九頁,共一百零二頁,2022年,8月28日治療

1.手術(shù)切除

一經(jīng)確診后,均應(yīng)手術(shù)將囊腫完整摘除。手術(shù)是皮脂腺囊腫唯一的治療方法。手術(shù)中可在與囊腫相連的皮膚,尤其是見到導(dǎo)管開口時,沿著皮紋方向設(shè)計梭形的皮膚切口,連同囊腫一起摘除。分離時應(yīng)特別小心,囊壁很薄,應(yīng)當(dāng)盡量完整地摘除。如果殘留囊壁,則易復(fù)發(fā)。

2.并發(fā)感染者

應(yīng)予口服抗菌藥(如增效聯(lián)磺片、麥迪霉素等)及熱敷等抗炎治療,炎癥消退后手術(shù)切除。瘢痕大者可整容治療。第九十頁,共一百零二頁,2022年,8月28日預(yù)防

為預(yù)防皮脂腺囊腫發(fā)生,應(yīng)注意以下方面:

1.保持面部皮膚清潔,使皮脂腺開口通暢,利于分泌物排泄。

2.面部皮膚瘙癢時,不能任意抓撓,以免引起面部皮膚感染,破壞皮脂腺開口,導(dǎo)致皮脂腺分泌物潴留,促使皮脂腺囊腫形成

3.不擠面部皮膚癤等。第九十一頁,共一百零二頁,2022年,8月28日3、表皮樣囊腫表皮樣囊腫又名角質(zhì)囊腫、漏斗部囊腫、表皮包涵囊腫,是最常見的皮膚囊腫之一,好發(fā)于青年、兒童。通常無自覺癥狀,囊壁破裂或繼發(fā)

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