帕金森病整理臨床及相關病例內容

帕金森病整理臨床及相關病例內容第一頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森綜合癥

(Parkinsonism)診斷標準：具有下列四種癥狀和體征中的二種(TRAP)靜止性震顫、僵直、運動減少或無(A)、慢(B)、幅度小姿勢反射的障礙第二頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森綜合癥的誤診原因四大主癥的確認查體不標準震顫僵直I級，假陽性其他：老年、抑郁、纏足和其他骨關節(jié)病診斷標準的限制第三頁，共九十二頁，2022年，8月28日良性震顫特征

家庭史飲酒求醫(yī)發(fā)病年齡震顫類型分布病程ARP

常陰性可疑早期中年靜止手、雙下肢進行性可以出現(xiàn)陽性占50%震顫明顯減輕晚期童年、中年、老年姿勢、運動引起的手、頭、聲音緩慢進行性;靜止相當長時期,永不出現(xiàn)

治療

LevodopaPropranololprimidone有效可減輕震顫無效

無效有效有效帕金森病

良性震顫GoetzCG,etal.1995;1(4):47第四頁，共九十二頁，2022年，8月28日FinalNeurologicalEvaluationinBeijing,Xian,Shanghai,2001

Non-PDParkinsonism

N=132N=9N=117

N=6ParkinsonismexcludedN=665N=643N=7N=15Parkinson’sDisease

N=272+1Non-Parkinsonism

N=1,839InitialEvaluationin1997Non-PDParkinsonism

N=130Lost243Died276ParkinsonismexcludedN=8,205Re-study

N=12,401+2Re-studyN=1,188NegativesymptomquestionnaireN=27,213

Response

N=29,454Parkinson’sDisease

N=277*N=17N=6N=252*N=2Positivesymptomquestionnaire

N=2,241ParkinsonismexcludedN=27,212Eligible

N=31,318Non-responseN=1,864Neurologicalexam

N=2,241Neurologicalexam

N=27,212+1Lost3,323Died873Follow_upSurveyForNon-PDParkinsonismnon-follow-upn=49,traced=62.3%*

ForPDnon-follow-upn=75traced=72.5%94%64.4%45.6%33.8%43.7%56.3%66.2%第五頁，共九十二頁，2022年，8月28日臨床診斷的準確性22年中，65例尸檢，59例神經病理檢查。生前臨床最初診斷PD43例，隨訪11.7年，臨床最后診斷PD41例死后病理證實31(76%)。(Rajput,etal.1991)第六頁，共九十二頁，2022年，8月28日病理檢查確認

臨床誤診為PD的原因第七頁，共九十二頁，2022年，8月28日神經病理診斷59例第八頁，共九十二頁，2022年，8月28日

疑似特發(fā)性帕金森病的

主要的特發(fā)性帕金森綜合癥第九頁，共九十二頁，2022年，8月28日ClinicalDiagnosisofIPD:difficult,particularlyinearlycasesBetweenIPDandotherparkinsoniansyndrome.ClinicallydiagnosedIPD:100casesPathologicallyconfirmed:76cases(HughesAJ,etal.1992)第十頁，共九十二頁，2022年，8月28日ClinicalFeaturesofIPD:

particularlyinearlycasesThehighestpositivepredictivevalues:tremorasymmetryofsymptomsatonsetgoodclinicalresponsetoL-dopa第十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日ClinicalFeaturesofIPD:

particularlyinearlycasesAttheonsetofthesymptomaticphase,theclinicalresponsetoL-dopaisnotyetavailableAsufficientdosage(1000mg/day),[withdrawinglevodopaover1-2days]animprovedmentinthemotorscoreof30%ormoreindicates“dopa-sensitivity”第十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日ClinicalFeaturesofIPD:蜜月后出現(xiàn)波動、異動典型的搓丸狀震顫，強烈提示IPD

可以無震顫，或只有姿勢性震顫植物神經癥狀不常見，或僅輕、中度眼動正常認知功能正常，某些人在晚期出現(xiàn)癡呆第十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日減少誤診的措施診斷標準化詳細病史采集內科體檢神經系統(tǒng)查體實驗室檢查電生理影象學核醫(yī)學診斷標準第十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森病診斷標準Calneetal：臨床可能:

以上頭三種癥狀和體征中的任何一種，震顫必須是新近(3Yrs)發(fā)生、可靜止性或姿勢性臨床很可能:(2orAs)以上四癥狀和體征中的任何兩種,或TRA三癥狀中任何一種并且呈不對稱臨床肯定:

(3or2+As)以上四癥狀和體征中的任何三種,或以上任何兩種,并且任何一種呈不對稱第十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森病診斷標準Calneetal：早期僅有不對稱步態(tài)或一手苯拙,有助診斷臨床可能的PD:伴隨減少,手指阻抗,Meyerson征強直的肢體,無錐體束征,無力握反射很可能排除PD:早期出現(xiàn)癡呆和植物神經功能紊亂病程早期姿勢不穩(wěn),出現(xiàn)摔倒共濟失調和錐體束征一側扭轉痙攣,下運動神經原征動眼危象、核上性上下視和側視麻痹突然發(fā)病,病程有緩解,階梯性進展發(fā)病前抗精神病藥治療或暴露于藥物或毒物,腦炎史第十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森病診斷標準Calneetal：其他:

進行性的病程對左旋多巴反應良好無多系統(tǒng)萎縮的表現(xiàn)無繼發(fā)性始金森綜合征臨床診斷PD病理符合76%,24%為其他原因parkinsonism不能確診時:每隔數(shù)月后再查體直至確診第十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森病運動和非運動癥狀運動步態(tài)和軸位姿勢軸位上的姿勢改變在床上翻身困難步態(tài)緩慢，拖步

慌張步態(tài)上、下肢遠端癥狀小字癥精細動作損害靜息性震顫足趾扭轉痙攣頭部癥狀面具臉說話猶豫、語調低平及構音障礙瞬目減少眼球調節(jié)障礙強迫性閉眼吞咽困難流涎第十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森病運動癥狀和非運動癥狀非運動性精神和睡眠？發(fā)生于疾病前的人格改變抑郁焦慮非常逼真的夢斷續(xù)的睡眠感覺麻木和刺痛感感覺異常：如溫熱感靜坐不能：感覺不安嗅覺缺失視覺集中敏感性受損植物神經直立性低血壓胃腸運動受損膀胱功能障礙體溫調節(jié)障礙瞳孔對光反射減弱脂溢性皮炎體重減輕性功能障礙第十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森癥的分類特發(fā)帕金森癥:帕金森病繼發(fā)帕金森癥藥源性帕金森癥多巴胺受體阻斷劑(抗精神病藥)多巴胺耗竭劑(利血平)鋰劑鹽酸氟桂利嗪、桂利嗪、鹽酸地爾硫卓偏側萎縮，偏側帕金森癥腦積水正常顱壓性腦積水非交通性腦積水低氧血癥感染霉菌感染艾滋病胞漿玻璃樣包含體病亞急性硬化性腦炎腦炎后遺癥CJD代謝性

低鈣性帕金森癥慢性肝腦變性第二十頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森癥的分類

副瘤性精神性的腦脊髓空洞形成外傷性毒物MPTP中毒CO中毒錳中毒蘇鐵素美沙酮二硫化碳二硫化物腫瘤

血管性多灶性梗塞賓斯萬格癡呆第二十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森癥的分類帕金森疊加綜合癥皮層基底神經節(jié)變性癡呆綜合癥Alzheimer‘s

病皮層彌漫性路易體病Pick’s

病關島PD-D-ALS多系統(tǒng)萎縮綜合癥紋狀體黑質變性Shy-Drager

綜合癥散發(fā)性OPCA運動神經元病疊加帕金森進行性蒼白球萎縮進行性核上性麻痹第二十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森癥的分類遺傳變性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙病哈-施病舞蹈病Lubag(FilipinoX-linkeddystonia-parkinson)

共濟失調病線粒體細胞病變合并紋狀體壞死神經棘紅細胞癥，舞蹈樣運動棘紅細胞癥家族性OPCA丘腦性癡呆綜合癥肝豆狀核變性

第二十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日UKParkinson’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria帕金森病的UK腦庫臨床診斷標準第二十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日步驟1-帕金森癥狀的診斷運動減少：隨意運動在始動時緩慢，疾病進展后，重復性動作的運動速度及幅度均降低。至少符合下述一項：肌肉強直靜止性震顫4-6Hz姿勢不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺，前庭功能，腦功能及本體感受功能障礙造成）第二十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日步驟2-排除非帕金森病的診斷無不典型的體征有動眼危象病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的癡呆，伴有記憶力，語言和執(zhí)行障礙第二十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日步驟2-帕金森病的排除標準錐體束征陽性（Babinski+）用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）其他病因(繼發(fā)帕金森癥)反復的腦卒中發(fā)作史，伴帕金森特征的階梯狀進展反復的腦損傷史確切的腦炎病史第二十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日步驟2-帕金森病的排除標準在癥狀出現(xiàn)時，應用精神抑制藥物1個以上的親屬患病CT掃描可見顱內腫瘤或交通性腦積水接受過MPTP（1甲基4苯基1，2，3，6四氫吡啶，一種阿片類鎮(zhèn)痛劑的衍生物，對黑質細胞有特異性毒性）第二十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日步驟3-帕金森病的支持性診斷標準確診帕金森病需要至少符合3個以上(含3個)單側起病靜止性震顫逐漸進展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應非常好（70-100%）嚴重的左旋多巴導致的異動癥左旋多巴的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）第二十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日ProposeddiagnosticcriteriaCriteriaARestingTre.，Rigid.，Brady.，Asymm.CriteriaB(SuggestiveofalternativeDiagnoses)Atypicalsignsatonset(1st3years)Supranucleargazepalsy,slowingofverticalsaccadesSeveresymptomaticdysautonomiaunrelatedmedicationCriteriaCSubstantialandsustainedL-dopaorDopamineagonistresponse第三十頁，共九十二頁，2022年，8月28日ProposeddiagnosticcriteriaPossibleIPDCriteriaA2/4,(OneisTorB)CriteriaB,absence&CriteriaC,presenceProbableIPDCriteriaA3/4,(OneisTorB)CriteriaB,absence&CriteriaC,presenceDefiniteIPDHistopathologicalconfirmation第三十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森病病理診斷標準①多巴胺能神經元減少(>50%)和黑質中存在膠質細胞②在黑質或藍斑中至少存在一個路易小體(在這些區(qū)域的3~4張病理切片，不重疊)③沒有能產生其他帕金森癥的病理證據(jù)第三十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日血管病所致的帕金森綜合征符合PDS的診斷標準有明確的血管病臨床證據(jù):

高血壓、情感失禁和假性球麻痹、步態(tài)僵硬、病程中有確切的中風史，廣泛的椎體系體征。突然發(fā)病、癥狀非進行性或階梯性進展,CT或MRI發(fā)現(xiàn)梗塞灶于基底節(jié)。步基寬，表情、語音正常，無伴隨減少第三十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日藥物誘導的帕金森綜合征診斷標準①符合PDS的診斷標準②癥狀出現(xiàn)前6個月內有服用抗精神病藥（如吩塞嗪、丁酰苯類藥物）或多巴胺能拮抗劑（如氟利桂嗪）的歷史③第一次使用這些藥物前無帕金森綜合征的病史和體征第三十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日與藥物誘導的關系藥物抗精神病藥:酚噻嗪 丁酰苯 噻噸，硫蒽 苯甲酰胺酶利血平抗組胺劑:苯海拉明，氯苯吡胺，暈海寧（茶苯海明），減食欲劑， 右旋苯丙胺，安非拉酮其它類:

α-甲基多巴

鋰劑鹽酸氟桂嗪、腦益嗪、鹽酸地爾硫卓硫酸苯乙肼鹽酸哌替啶丙戊酸鈉甲醇，乙醇多巴胺耗竭劑

Ca離子拮抗劑

胺碘酮第三十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日與藥物誘導的關系藥物劑量:higherdose,totaldose

時間:beginwithinafewdayswithneuroleptics,50-70%byonemonth,90%within3months

Someneverdo,irrespectiveofthedoseorduration

遺傳:HLA-B44?

臨床前期第三十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)癥狀的發(fā)生 病程 震顫類型 抗膽堿能藥的反應

仃服可疑的藥物

雙側、對稱 急性、亞急性 雙側、對稱姿勢或靜止性可能明顯 數(shù)周或數(shù)月內緩解

單側、不對稱 隱襲、慢性 單側、不對稱靜止性 常輕至中度 癥狀和體征緩慢進展 藥物誘導的帕金森綜合征帕金森病

HubbleJP.In:WattsRL,KollerWC,eds.Movementdisorders:Nder,aprolongedexposurefordopaminedepletors2.OlderagewithafamilyhistoryofessentialtremorforCa-entryblockers3.CogwheelrigidityforsometakingLithium4.Blindness,dementia,parkinsoniansymptomsformethanolpoisoning5.Tremor,coarserotatoryjawtremorforamiodarone6.Mildpersonality,cognitive,mildPtoseverP+Dsyndromeforvalproate*12mo7.TremorforChineseherbs第三十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日Parkinson-PlusSMA，PSP，CBDSMA-PPonly：SND占50%P>C：SND為主，占30%MSA-P>MSA-C(conly,c>p)

SND，Shy-drager，sOPCAAgeatonsetIPD:60,5%<40;MSA:53;PSP:63;CBD:40-60第三十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日MSA-P30%早期對L-DOPA有效震顫占2/3,只有9%是搓丸狀Dysautonomia

廣泛受累97%，尿失禁71%、尿貯留27%，大便失禁2%，姿勢性頭昏68%5年內發(fā)展迅速，發(fā)病癥狀對稱，姿勢不穩(wěn)少見Laryngealstridor

喉鳴(嗯)睡眠呼吸暫仃,REM睡眠行為障礙肌陣攣冷手征(coldhandssign，不見于IPD)情感釋放攣縮：多見于MSA或CBD，少見IPD第三十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日Striatonigraldegeneration少動-僵直、姿勢平衡早期發(fā)生言語、吞咽困難，喉鳴最終明顯錐體束受損L-dopa治療無反應小腦共濟失調、自主神經功能不良第四十頁，共九十二頁，2022年，8月28日符合神經病理標準的12例PSP臨床特征發(fā)病至死亡平均5.3年早期發(fā)生嚴重平衡障礙(倒),嚴重小字凝視麻痹，早期未查1/2，查不到占1/3，瞼痙攣軸、對稱少(重面具臉9/12)、僵(項、坐下)、構音障礙（假球）不對稱1/2，無L-dopa反應7/10，無震顫認知障礙7/12，額葉：人格、記憶提取、力握、重復言語無直立低血壓步基寬5，運動魯莽，肌緊張不全，肌陣攣、午蹈樣、共濟生前臨床診斷8/12第四十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日PSP臨床特征Initially:gaitdifficulty62%Mentalchanges22%Initiallycomplaints:SlownessandstiffnessofmovementAbruptfallsPoorvision,dysphagiaordysarthria第四十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日PSP

臨床特征Tremor,10-15%RespondspoorlytoL-dopaEarlyeffective,10%NocardiovascularautonomicdysfuctionNodystoniaNomyoclonic第四十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日CBDL-dopa無效上視麻痹無植物神經功能不良不對稱(經典)jerk粗大震顫肌陣攣肌緊張不全僵直-運動不能(akinesia)alienlimb失用皮層感認知variabilityaffect第四十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日DLBEarlyonsetofdementiaearlyhallucinations(visual)anddelusionFluctuatingcognition,variationinalertnessandattentionSymmetricalparkinsonism,Notremor,Nodyskinesia,Nodystonia第四十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森疊加綜合征震顫 僵直 運動慢而減少姿勢平衡障礙錐體束征小腦征 植物N功能不良癡呆 軸和項扭轉痙攣核上性凝視麻痹對L-Dopa反應++++ ++++ ++++ ++++ 0 0 ++ ++ 0 0 good + +++ +++ +++ 0 ++ +++ + 0 0 Poor PDOPCA Shy PSP Striatonigral-DragerDegeneration+ +++ +++ +++ 0 +++ ++ + 0 0 Absent + +++ +++ +++ + + + +++ +++ +++ Poor + +++ +++ +++ +++ + ++ + 0 0 Poor 0=不發(fā)生,+=少見,++=常見,+++=很常見GoetzCG,etal.1995腦深部電刺激DBS

腦起搏器治療帕金森病第四十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日講課內容帕金森病的臨床特點、診斷及治療原則原發(fā)性震顫的臨床特點及鑒別第四十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日掌握重點帕金森病的臨床特點、診斷標準及治療原則原發(fā)性震顫與帕金森病的鑒別第四十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日病例1男性，68歲，肢體不自主抖動6年；行動遲緩，行走困難1年特點：進行性加重癥狀自左手開始，逐漸發(fā)展至右側肢體肢體抖動靜止時明顯，情緒激動、緊張時加重肢體靈活性差，穿衣、系扣、系鞋帶均有不同程度的困難行走困難，身體前傾，步距小，拖步，行走時，右臂擺動減少，轉身困難第四十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日第五十頁，共九十二頁，2022年，8月28日流行病學資料患病率：15-328/十萬，>55歲，1%發(fā)病率：10-21/十萬/年流行特征：男>女；白種人>黃種人>黑人年齡：40-50歲—~40/十萬；50-59歲—~100/十萬；60-69歲—~250-500/十萬；>70歲—~700/十萬第五十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森病的病理生化改變

黑質和藍斑核含黑色素的多巴胺神經元大量喪失（50－70％）以及膠質細胞增生路易氏（Lewy）小體：胞槳內圓形嗜酸性致密包含體，周圍呈暈輪狀。含大量共核蛋白紋狀體多巴胺含量顯著減少（80－99％）。該生化異常與臨床癥狀的嚴重程度成正比進行性多巴胺神經元變性和死亡第五十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日病史

多在55歲以上發(fā)??；約5%為早發(fā)性帕金森??；起病緩慢，多為單側起病。初期病人出現(xiàn)非特異的癥狀。第五十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森病病理改變第五十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森病的臨床特點

靜止性震顫運動遲緩肌張力增高姿勢平衡障礙第五十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日病例2

男性，48歲雙上肢不自主抖動5年特點：左上肢4-6次/每秒靜止不動時，抖動明顯情緒緊張時，抖動加重活動后，抖動減輕睡眠后，抖動消失第五十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日第五十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森震顫

多數(shù)患者以震顫為首發(fā)癥狀。靜止性震顫，4～6次/秒。多為不對稱性。情緒激動或精神緊張時加劇，睡眠中可完全消失。第五十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日病例3女性，65歲右手不自主抖動10年

特點：禁止時停止或減輕接近目標時，抖動加重持物時，抖動尤為明顯第五十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日第六十頁，共九十二頁，2022年，8月28日病例4

男性，72歲，雙上肢不自主抖動七年特點：雙上肢保持固定姿勢時，抖動明顯激動疲勞時加重少量飲酒后緩解不伴行動遲緩及肌肉僵直家族中，其父有類似病史第六十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日第六十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日原發(fā)性震顫原發(fā)性震顫：姿勢性震顫(posturaltremor)，做精細動作(actiontremor)時加重，對稱性，以手震顫為主，也可影響頭、發(fā)音、舌、唇等，以及軀干和下肢。激動、疲勞可加重，喝酒可減輕震顫。嚴重時可影響生活功能生理性震顫：幅度細小，自然情況下多僅能被電生理儀器測得。手外伸、或做精細動作、或緊張焦慮情況下可放大而肉眼可見。在一些疾病情況下，如甲亢、低血糖、停藥或戒酒時也可出現(xiàn)。注意與原發(fā)性震顫鑒別意向性震顫：節(jié)奏性震顫，在接近目標時加重，與小腦病變有關靜止性震顫：見前第六十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日病例5

男性，52歲雙上肢不自主抖動3年，伴活動不靈活特點：動作的協(xié)調性降低完成精細動作困難，如系扣時尤為明顯起步困難，啟動后停止困難第六十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日第六十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日肌強直

初期患者感到患肢運動不靈活，有僵硬或緊張的感覺，出現(xiàn)動作困難。對側肢體的自主運動可誘導出肌張力的增高?！般U管樣強直”、“齒輪樣強直”。第六十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日運動遲緩

指病人有（1）運動起動困難和（2）動作執(zhí)行困難，是病人最常見和較特殊的表現(xiàn)。早期以肢體遠端受累對左旋多巴治療反應好第六十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日運動遲緩的具體表現(xiàn)一般性表現(xiàn)：動作啟動困難自主動作變慢、幅度變小重復動作易疲勞做序列性動作困難不能同時做多個動作僵住特殊表現(xiàn)：解系鞋帶、扣紐扣難“小寫癥”“面具臉”手擺動減少流涎言語減少，語音低沉、單調。第六十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日第六十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日影像學檢查第七十頁，共九十二頁，2022年，8月28日神經系統(tǒng)檢查簡短的認知功能檢查眼共視運動障礙；皮層感覺檢查震顫：區(qū)別類型運動遲緩：對指試驗，輪替試驗，踏地試驗等肌張力：類型其它：共濟失調，體位性低血壓第七十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森病的臨床診斷標準

存在至少兩個下列主征：靜止性震顫、運動遲緩、齒輪樣肌強直和姿勢性反射障礙；但至少要包括頭兩項其中之一。沒有可以引起繼發(fā)性帕金森病的病因：如腦外傷、腦血管疾病、病毒感染、金屬中毒、一氧化碳中毒等。沒有下列體征：眼外肌麻痹、小腦征、體位性低血壓、錐體系損害以及肌萎縮。

第七十二頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森病疾病臨床分期

Hoehn-Yahr疾病分期評分

I期：單側受影響II期：雙側受影響但無姿勢平衡障礙

III期：出現(xiàn)姿勢平衡障礙IV期：日常生活明顯受限，但在他人幫助下仍可進行一定活動V期：生活完全不能自理，必須臥床第七十三頁，共九十二頁，2022年，8月28日定義帕金森病綜合征：以震顫、運動遲緩、肌張力增高、和平衡障礙為臨床特征的一組疾病癥候群。帕金森?。翰∫虿幻鞯呐两鹕【C合征。繼發(fā)性帕金森?。河梢阎蛩碌呐两鹕【C合征，如腦炎或MPTP引起的。帕金森病疊加綜合征或非典型性帕金森病：具有帕金森病綜合征和其它癥狀的一組神經變性疾病。第七十四頁，共九十二頁，2022年，8月28日原發(fā)性震顫的鑒別特點原發(fā)性震顫帕金森病震顫雙側、肢體或頭身、姿勢性、動作性加重、進展慢單側、肢體、靜止性、進展快肌張力正常增高運動遲緩無有治療不用、或用心得安等左旋多巴等預后好差第七十五頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森病的藥物治療第七十六頁，共九十二頁，2022年，8月28日治療原則

臨床前期：神經細胞進行性變性死亡可能至少存在2-5年PET和SPECT可能有助于早期診斷神經保護性治療的理論基礎第七十七頁，共九十二頁，2022年，8月28日帕金森病治療原理

治愈性治療：修復神經損傷和恢復神經遞質傳遞功能，達到治愈疾病的目的保護性治療：阻斷和干擾病因或／和病理因素對多巴胺神經元的損傷

對癥治療：通過補充外源性多巴或影響多巴胺代謝或信號傳遞，改善臨床癥狀和體征

外科治療：糾正基底節(jié)神經沖動信號傳遞的不平衡或補充和修復已損害的多巴胺神經元

康復治療：增強體能和日常生活能力

第七十八頁，共九十二頁，2022年，8月28日多巴胺的合成和代謝

DADADADOPAC+H2O2.OHMAOpost-synapticreceptorL-DOPATyrosineCOMT3-MTHVA+H2O2MAOquinone+H2O2+.OHhydroquinoneAADCTHNQO1reuptakepre-synapticreceptorTyrosine左旋多巴制劑L-DOPAVMT單胺氧化酶抑制劑PargylineDeprenylSODReserpineTasmarPargylineDeprenylAmphetamineCocaineGTPBH4多巴胺受體激動劑第七十九頁，共九十二頁，2022年，8月28日一、多巴胺受體激動劑

作用：對早期病人可單用，也可與多巴制劑合用治療中、晚期病人。它不易引起異動癥和癥狀波動，并可推遲和減少多巴制劑的使用。機制：直接作用突觸后多巴胺受體。使用：應從小劑量開始，緩慢增加劑量，使用劑量應個體化。副作用：消化道癥狀、體位性低血壓、幻覺及意識模糊等。睡眠發(fā)作是值得注意的副作用。

第八十頁，共九十二頁，2022年，8月28日多巴胺受體激動劑

協(xié)良行泰舒達藥物劑量

作用受體

0.25-1mg/dD2+，D1+

50-100mg/dD2+，D3+第八十一頁，共九十二頁，2022年，8月28日二、單胺氧化酶B抑制劑

作用：對早期病人可單用，也可與多巴制劑合用治療中期病人?？赡苡猩窠洷Ｗo作用？它不易引起異動癥和癥狀波動。機制：抑制多巴胺的氧化降解，減少氧化自由基的生成。

使用：司吉林(seleegiline)、丙炔苯丙胺(deprenyl)；5-10mg,兩次／日。副作用：消化道癥狀、體位性低血壓。失睡多見，故不宜晚上用。

第八十