2022中國腦性癱瘓康復(fù)指南(第一章)

2022中國腦性癱瘓康復(fù)指南（第一章）腦性癱瘓（cerebralpalsy簡稱腦癱）是由發(fā)育不成熟的大腦（產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后）、先天性發(fā)育缺陷（如畸形、宮內(nèi)感染）或損傷（如早產(chǎn)、低出生體質(zhì)量、窒息、缺氧缺血性腦病、核黃疸、外傷、感染）等非進(jìn)行性腦損傷所致。國內(nèi)外報(bào)道目前腦癱的患病率為1.4%。?3.2%。，我國1?6歲腦癱患病率為2.46%。。主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙，伴有或不伴有感知覺和智力缺陷等［1-6］。1腦癱的定義1.1定義腦癱是一組持續(xù)存在的中樞性運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙、活動(dòng)受限癥候群，這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進(jìn)行性損傷所致。腦癱的運(yùn)動(dòng)障礙常伴有感覺、知覺、認(rèn)知、交流和行為障礙以及癲癇和繼發(fā)性肌肉、骨骼等問題。腦癱是一種發(fā)育障礙性疾病，會(huì)影響兒童終生的發(fā)育軌跡及其家庭生活。因此，必須從促進(jìn)功能發(fā)育和支持家庭康復(fù)服務(wù)的視野來考慮干預(yù)措施［6-8］。1.2名詞解釋重點(diǎn)就以下內(nèi)容進(jìn)行解釋［6］。1.2.1一組（agroup）強(qiáng)調(diào)的是不同原因?qū)е碌?，不同種類和嚴(yán)重程度多樣化的癥候群。持續(xù)存在(permanent)排除了一過性的異常，但是要注意臨床異常表現(xiàn)的模式是不斷變化的?；顒?dòng)受限(activitylimitation活動(dòng)是指個(gè)體執(zhí)行一項(xiàng)任務(wù)或動(dòng)作；活動(dòng)受限是指個(gè)體在活動(dòng)時(shí)存在困難。1.2.4運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)(movementandposture)指異常的運(yùn)動(dòng)模式和姿勢(shì)，運(yùn)動(dòng)失調(diào)及肌張力異常。異常的運(yùn)動(dòng)控制是腦癱的核心表現(xiàn)，其他不是主要影響到運(yùn)動(dòng)模式和姿勢(shì)異常的神經(jīng)發(fā)育障礙不能診斷為腦癱。由于(attributedto)指的是由于遺傳、化學(xué)和其他因素影響腦的發(fā)育。隨著神經(jīng)生物學(xué)的快速發(fā)展，對(duì)腦部結(jié)構(gòu)損傷的認(rèn)識(shí)正在不斷完善，但仍有很多原因是不明確的。發(fā)育(development)是腦癱定義中的關(guān)鍵特征，腦癱的發(fā)育本質(zhì)決定了干預(yù)的理論基礎(chǔ)和方法。運(yùn)動(dòng)障礙的癥狀一般在18個(gè)月以前表現(xiàn)出來。胎兒和嬰幼兒(fetusesandinfants)腦損傷是發(fā)生在腦發(fā)育早期，遠(yuǎn)遠(yuǎn)早于運(yùn)動(dòng)異常表現(xiàn)出來的時(shí)間，這里指胎兒期至出生后2?3歲。腦部(brain)指大腦、小腦、腦干病變導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)障礙，除外脊髓、周圍神經(jīng)及肌肉病變等引起的運(yùn)動(dòng)障礙。非進(jìn)行性(non-progress)導(dǎo)致腦部病理改變的事件不再進(jìn)展，但這種損害引起的臨床表現(xiàn)會(huì)隨著不同的發(fā)育進(jìn)程而有所改變。腦部進(jìn)行性病變引起的運(yùn)動(dòng)異常不歸入腦癱診斷。損傷(lesions)通過一些途徑妨礙、損傷和影響腦正常發(fā)育的進(jìn)程或事件，包括腦發(fā)育不良，導(dǎo)致腦部的永久(非進(jìn)行性)損傷。在某些個(gè)體中，還不能明確某個(gè)特定的損傷及其發(fā)生的時(shí)間和機(jī)制。引起(cause)活動(dòng)受限是由于運(yùn)動(dòng)異常引起的，凡不導(dǎo)致活動(dòng)受限的運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常不歸入腦癱診斷。障礙(disorders)兒童正常有序的神經(jīng)生理發(fā)育受到影響后出現(xiàn)的一種狀態(tài)(異常、失調(diào)、混亂)，而且這種狀態(tài)持續(xù)存在。伴隨(simultaneity)是指運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)異常所伴隨的其他異?；驌p傷，因有些癥狀可以獨(dú)立出現(xiàn)，因此表述為伴隨而不是合并。1.2.14感覺(sensation)視覺(vision)、聽覺(hearing)以及其他所有感覺(othersensorymodalities)都有可能受到影響。知覺(perception)統(tǒng)合并解釋感覺信息和/或認(rèn)知信息能力。其損傷不僅是腦癱直接導(dǎo)致，還與學(xué)習(xí)和知覺發(fā)展的經(jīng)驗(yàn)活動(dòng)受限而產(chǎn)生的繼發(fā)性損傷有關(guān)。認(rèn)知(cognition)整體或特定的認(rèn)知進(jìn)程受影響。有明顯認(rèn)知能力落后而沒有中樞性運(yùn)動(dòng)功能的異常表現(xiàn)，一般不診斷為腦癱。交流(communication)包括表達(dá)和/或接受性交流以及社交技能。行為(behavior)包括精神病學(xué)等方面的行為問題，如孤獨(dú)癥譜系障礙(autismspectrumdisorder，ASD)、注意缺陷多動(dòng)障礙(attentiondeficithyperactivitydisorder,AD)D情緒障礙(mooddisorders)、焦慮(anxiety)及行為失常等。癲癇(epilepsy)腦癱兒童可共患各種類型的癲癇或癲癇綜合征。1.2.20繼發(fā)性肌肉骨骼問題(secondarymusculoskeletalproblems)如肌肉/跟腱攣縮、軀干扭轉(zhuǎn)、髓關(guān)節(jié)脫位和脊柱畸形等。很多問題會(huì)終身存在，與腦癱兒童的生長、肌肉痙攣以及年齡增大等因素相關(guān)。1.3定義的意義指出運(yùn)動(dòng)發(fā)育和姿勢(shì)異常是腦癱的核心表現(xiàn)，臨床康復(fù)治療和研究應(yīng)以解決腦癱兒童的運(yùn)動(dòng)功能障礙為主；腦癱定義中的本質(zhì)特征是發(fā)育和活動(dòng)受限，應(yīng)充分考慮發(fā)育性和繼發(fā)性肌肉、骨骼等問題。定義更加遵循ICF核心要素，即涵蓋了腦癱兒童的軀體功能和結(jié)構(gòu)，也涵蓋了活動(dòng)及參與以及環(huán)境因素三大方面，從身體水平、個(gè)體水平和社會(huì)水平對(duì)腦癱兒童的功能進(jìn)行評(píng)估［7］。推薦腦癱定義準(zhǔn)確和全面地闡述了腦癱的本質(zhì)和特性。推薦應(yīng)用(專家共識(shí))。2腦癱的臨床分型和分級(jí)2.1臨床分型痙攣型四肢癱(spasticquadriplegia)以錐體系受損為主，包括皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)損傷。牽張反射亢進(jìn)是本型的特征。四肢肌張力增高，上肢背伸、內(nèi)收、內(nèi)旋，拇指內(nèi)收，軀干前屈，下肢內(nèi)收、內(nèi)旋、交叉、膝關(guān)節(jié)屈曲、剪刀步、尖足、足內(nèi)外翻，拱背坐，腱反射亢進(jìn)、踝陣攣、錐體束征以及肌張力檢查時(shí)呈折刀征等。痙攣型雙癱(spasticdiplegia)癥狀同痙攣型四肢癱，主要表現(xiàn)為雙下肢痙攣及功能障礙重于雙上肢。痙攣型偏癱(spastichemiplegia)癥狀同痙攣型四肢癱，表現(xiàn)在一側(cè)肢體。不隨意運(yùn)動(dòng)型(dyskinetic)以錐體外系受損為主，主要包括：(1)舞蹈；(2)手足徐動(dòng)；(3)舞蹈-手足徐動(dòng)；(4)肌張力障礙。該型最明顯特征為非對(duì)稱性姿勢(shì)，頭部和四肢出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)，即進(jìn)行某種動(dòng)作時(shí)常夾雜許多多余動(dòng)作，四肢、頭部不停地晃動(dòng)，難以自我控制。該型肌張力可高可低，可隨年齡改變。腱反射正常，錐體外系征陽性，如緊張性迷路反射(toniclabyrinthinerefl，eXTLR)(+)、非對(duì)稱性緊張性頸反射(asymmetricaltonicneckreflexATNR)(+)。靜止時(shí)肌張力低下，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)增高，對(duì)刺激敏感，表情奇特，擠眉弄眼，頸部不穩(wěn)定，構(gòu)音與發(fā)音障礙，流涎，攝食困難，嬰兒期多表現(xiàn)為肌張力低下。共濟(jì)失調(diào)型（ataxia）以小腦受損為主，可累及錐體系、錐體外系。主要特點(diǎn)為因運(yùn)動(dòng)感覺和平衡感覺障礙造成不協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)。為獲得平衡，兩腳左右分離較遠(yuǎn)，步態(tài)蹣跚，方向性差。運(yùn)動(dòng)笨拙、不協(xié)調(diào)，可有意向性震顫及眼球震顫，平衡障礙、站立時(shí)重心在足跟部，基底寬、醉漢步態(tài)、身體僵硬。肌張力可偏低，運(yùn)動(dòng)速度慢、頭部活動(dòng)少，分離動(dòng)作差。閉目難立征（+）、指鼻試驗(yàn)（+）、腱反射正常。2.1.6Worster-Drought綜合征是一種以先天性假性延髓（球上）輕癱為特征的腦癱，表現(xiàn)為嘴唇、舌頭和軟腭的選擇性肌力減低，吞咽困難、發(fā)音困難、流涎和下頜抽搐［6，9］?；旌闲停╩ixedtypes）具有兩型以上的特點(diǎn)。推薦臨床分型：痙攣型四肢癱、痙攣型雙癱、痙攣型偏癱、不隨意運(yùn)動(dòng)型、共濟(jì)失調(diào)型、Worster-Drought綜合征、混合型。推薦應(yīng)用（專家共識(shí)）。2.2運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)采用粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)系統(tǒng)（grossmotorfunctionclassificationsystemGMFCS）進(jìn)行腦癱兒童運(yùn)動(dòng)功能障礙程度的評(píng)估。GMFCS是根據(jù)腦癱兒童運(yùn)動(dòng)功能受限隨年齡變化的規(guī)律設(shè)計(jì)的一套分級(jí)系統(tǒng)，是腦癱運(yùn)動(dòng)功能障礙程度的主要依據(jù)之一。GMFCS分級(jí)系統(tǒng)將腦癱兒童分為5個(gè)年齡組（0?2歲、2?4歲、4?6歲、6?12歲、12?18歲），每個(gè)年齡組根據(jù)其運(yùn)動(dòng)功能從高至低分為5個(gè)級(jí)別（I級(jí)、II級(jí)、III級(jí)、IV級(jí)、V級(jí)），GMFCS對(duì)》2歲腦癱兒童運(yùn)動(dòng)功能障礙的程度判定結(jié)果更為準(zhǔn)確［6-8,10］。推薦臨床分級(jí)：采用GMFCS，分5個(gè)年齡段，每個(gè)年齡段分為5個(gè)級(jí)別。推薦應(yīng)用(專家共識(shí))。3腦癱的輔助檢查3.1直接相關(guān)檢查頭顱影像學(xué)檢查，包括磁共振成像(magneticresonanceimaging，MRI)、電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(computedtomography，CT)等。頭顱MRI幫助檢測(cè)出腦部運(yùn)動(dòng)區(qū)神經(jīng)解剖學(xué)異常，有利于腦癱的診斷和分型，敏感度為86%?89%。主要特征為，痙攣型偏癱：單側(cè)病灶性血管損傷、畸形、腦出血、腦白質(zhì)病變、腦梗死等；痙攣型雙癱：雙側(cè)腦白質(zhì)損傷、囊性腦室周圍白質(zhì)軟化、內(nèi)囊后肢髓鞘稀少或缺乏、中重度腦白質(zhì)損傷等；痙攣型四肢癱：灰質(zhì)損傷、畸形、囊性腦室周圍白質(zhì)軟化和內(nèi)囊后肢髓鞘缺乏、重度腦白質(zhì)損傷或無深部灰質(zhì)核團(tuán)等；不隨意運(yùn)動(dòng)型：丘腦豆?fàn)詈藫p傷、灰質(zhì)損傷等；共濟(jì)失調(diào)型：小腦損傷、畸形等。頭顱影像學(xué)檢查有利于腦癱預(yù)后的判斷。如不能行走的腦癱可能發(fā)生在大腦雙側(cè)實(shí)質(zhì)出血、雙側(cè)囊性腦室周圍白質(zhì)軟化、大腦嚴(yán)重發(fā)育不良、基底核嚴(yán)重?fù)p傷；能行走的腦癱可能發(fā)生在大腦一側(cè)實(shí)質(zhì)損傷、出血或圍生期動(dòng)脈缺血性損傷、腦室周圍白質(zhì)軟化(非囊性)、中重度白質(zhì)損傷，或大腦雙側(cè)損傷較輕。頭顱神經(jīng)影像學(xué)結(jié)果正常不能排除腦癱的風(fēng)險(xiǎn)和診斷。頭顱MRI的分辨率高于頭顱CT[4,11-13]。推薦（1）顱腦影像學(xué)（MRI、CT）是腦癱診斷的有力支持，MRI的病因?qū)W診斷優(yōu)于CT。推薦應(yīng)用（專家共識(shí)）。（2）顱腦影像學(xué)檢查可幫助腦癱的病因分析、臨床診斷分型和預(yù)后分析等。推薦應(yīng)用（專家共識(shí)）。3.2伴隨癥狀及共患病的相關(guān)檢查腦癱兒童常伴有其他伴隨癥狀及共患病，包括智力發(fā)育障礙、癲癇、語言障礙、視覺障礙和聽覺障礙等［14］。3.2.1腦電圖（electroencephalogram，EEG）有驚厥病史者必須進(jìn)行EEG檢查，若有發(fā)育遲緩、可疑驚厥發(fā)作史和新生兒腦梗死也可行EEG檢查°EEG背景波可幫助判斷腦發(fā)育情況，EEG可作為新生兒腦梗死床旁診斷檢查，并可較為可靠的預(yù)測(cè)其神經(jīng)運(yùn)動(dòng)發(fā)育。但EEG不作為腦癱診斷的常規(guī)檢查項(xiàng)目［15-16］。推薦EEG可幫助診斷癲癇，幫助判斷腦發(fā)育情況以及新生兒腦梗死情況。推薦應(yīng)用（專家共識(shí)）。3.2.2肌電圖（electromyogram，EMG）EMG可區(qū)分肌源性或神經(jīng)源性癱瘓，鑒別上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷、脊髓性疾病等°EMG還可以評(píng)估肉毒桿菌毒素A（BotulinumtoxintypeA，BTX-A）治療痙攣型腦癱的效果，可穿戴肌電圖記錄儀可用于測(cè)量腦癱兒童日?；顒?dòng)中肌肉活動(dòng)的差異，自由運(yùn)行肌電圖可以幫助確定選擇性脊神經(jīng)根切斷術(shù)（selectivedorsalrhizotomy/selectiveposteriorrhizotomy，SDR/SPR）中切斷的范圍，具有重要的臨床意義［17-19］。推薦EMG可幫助鑒別肌源性或神經(jīng)源性癱瘓、上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷、脊髓性疾病以及評(píng)估BTX-A的療效和幫助確定SDR/SPR中切斷的范圍。推薦應(yīng)用（專家共識(shí)）。聽、視覺評(píng)估疑有聽覺障礙者需行腦干聽覺誘發(fā)電位（brainstemauditoryevokedpotential，BAEP）及相關(guān)檢查，對(duì)于新生兒聽力損傷的早期篩查和早期干預(yù)具有重要意義［18］；疑有視覺障礙者，行腦干視覺誘發(fā)電位（visualevokedpotentialVEP）和/或眼底檢查，結(jié)合神經(jīng)生理學(xué)檢查具有更好的價(jià)值［19-］。推薦疑有聽覺障礙，建議行BAEP及相關(guān)檢查；疑有視覺障礙，建議行VEP和/或眼底檢查。推薦應(yīng)用（專家共識(shí)）。智力及語言等相關(guān)檢查存在智力、語言、營養(yǎng)、生長、吞咽、日常生活能力、交流能力和飲食能力等發(fā)育異?；蚬δ苷系K者，需進(jìn)行智商/發(fā)育商、語言、營養(yǎng)、生長、吞咽、日常生活能力和交流能力等評(píng)定［1，20］。推薦詳見本指南第三章（ICF-CY框架下的兒童腦癱評(píng)定）。推薦應(yīng)用（專家共識(shí)）。遺傳代謝病的檢查不典型腦癱可行基因組學(xué)分析或遺傳代謝檢查，幫助做出精準(zhǔn)診斷［21］。推薦不推薦腦癱兒童常規(guī)行基因組學(xué)分析和遺傳代謝檢查。推薦應(yīng)用(專家共識(shí))。3.3運(yùn)動(dòng)功能和神經(jīng)發(fā)育學(xué)評(píng)估(1)粗大運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估量表(grossmotorfunctionmeasure,GMFM)適用于0?5歲；GMFCS適用于0?18歲，2歲后結(jié)果更為準(zhǔn)確。(2)精細(xì)運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估量表(finemotorfunctionmeasurescale，F(xiàn)MFM)和手功能分級(jí)系統(tǒng)(manualabilityclassificationsyst，emMACS)適用于4?18歲。(3)全身運(yùn)動(dòng)(generalmovements，GMs)評(píng)估對(duì)預(yù)測(cè)腦癱高風(fēng)險(xiǎn)兒發(fā)展為痙攣型腦癱有很高的價(jià)值，可評(píng)估高危兒是否發(fā)展為痙攣型腦癱，敏感度為98%。適用于矯正月齡5個(gè)月以下的嬰兒[22](4)Hammersmith嬰幼兒神經(jīng)o學(xué)評(píng)估(Hammersmithinfantneurologicalexamination，HINE)可簡單計(jì)分量化，每一項(xiàng)評(píng)分為0?3分，總分78分。73分以上為正常兒，矯正5月齡前57?73分、矯正5月齡?2歲40?73分可診斷為腦癱高危兒(infantsathighriskofcerebralpalsyIHRCP)。矯正5月齡前57分以下，矯正5月齡?2歲40分以下可作為診斷腦癱的依據(jù)，結(jié)果與GMFCS有高度的相關(guān)性，敏感度為90%。適用于2個(gè)月?2歲嬰幼兒[23]o(5)其他較常用的嬰幼兒運(yùn)動(dòng)和神經(jīng)發(fā)育評(píng)估：Peabody運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)估量表(Peabodydevelopmentalmotorscale，PDMS)、Alberta嬰幼兒運(yùn)動(dòng)測(cè)試量表(AlbertainfantmotorscaleAIMS)、嬰幼兒運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)測(cè)試(testofinfantmotorperformance，TIMP)、幼兒發(fā)育評(píng)估(developmentalassessmentofyoungchildren，DAYC)、神經(jīng)感覺運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)估(neurosensorymotordevelopmentassessment,NSMDA）、嬰幼兒運(yùn)動(dòng)評(píng)估（motorassessmentofinfants，MAI）量表等。詳見本指南第三章（ICF-CY框架下的兒童腦癱評(píng)定）。推薦（1）GMs適用于矯正月齡5個(gè)月以下的嬰兒。推薦應(yīng)用（專家共識(shí)）。（2）HINE適用于2個(gè)月?2歲嬰幼兒。推薦應(yīng)用（專家共識(shí)）。（3）GMFM適用于0?5歲；GMFCS適用于0?18歲，2歲后結(jié)果更為準(zhǔn)確。推薦應(yīng)用（專家共識(shí)）。（4）其他較常用的嬰幼兒運(yùn)動(dòng)和神經(jīng)發(fā)育評(píng)估量表包括PDMS、AIMS、TIMP、DAYC、NSMDA、MAI等。推薦應(yīng)用（專家共識(shí)）。4腦癱的診斷與鑒別診斷4.1診斷診斷應(yīng)根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)查體、運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估，參考臨床病史、神經(jīng)影像學(xué)、生物學(xué)指標(biāo)等進(jìn)行綜合判斷，需除外進(jìn)展性疾?。?,6,22-29］。必備條件中樞性運(yùn)動(dòng)障礙持續(xù)存在嬰幼兒腦發(fā)育早期（不成熟期）發(fā)生：抬頭、翻身、坐、爬、站和走等粗大運(yùn)動(dòng)功能障礙和精細(xì)運(yùn)動(dòng)功能障礙，或顯著發(fā)育落后。功能障礙是持久性、非進(jìn)行性，但并非一成不變，輕癥可逐漸緩解，重癥可逐漸加重，最后可致肌肉、關(guān)節(jié)的繼發(fā)性損傷。運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育異常包括動(dòng)態(tài)和靜態(tài)以及俯臥位、仰臥位、坐位和立位等不同體位時(shí)的姿勢(shì)異常，應(yīng)根據(jù)不同年齡段的姿勢(shì)發(fā)育特點(diǎn)而判斷。運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)模式的異常。肌張力及肌力異常大多數(shù)腦癱兒童的肌力是降低的；痙攣型腦癱肌張力增高，不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱肌張力波動(dòng)（在興奮或運(yùn)動(dòng)時(shí)增高，安靜時(shí)減低）?？赏ㄟ^檢查腱反射、靜止性肌張力、姿勢(shì)性肌張力和運(yùn)動(dòng)性肌張力進(jìn)行判斷。主要通過檢查肌肉硬度、手掌屈角、雙下肢股角、窩角、肢體運(yùn)動(dòng)幅度、關(guān)節(jié)伸展度、足背屈角、圍巾征和跟耳試驗(yàn)等確定。反射發(fā)育異常主要表現(xiàn)有原始反射延緩消失和立直反射（如保護(hù)性伸展反射）及平衡反應(yīng)的延遲出現(xiàn)或不出現(xiàn)，可有病理反射陽性。參考條件有引起腦癱的病因?qū)W依據(jù)（早產(chǎn)、低出生體質(zhì)量、缺氧缺血性腦病、膽紅素腦病和宮內(nèi)感染等）。顱腦磁共振影像學(xué)（MRI）佐證。推薦腦癱的診斷應(yīng)當(dāng)具備上述4項(xiàng)必備條件，參考條件幫助尋找病因。推薦應(yīng)用（專家共識(shí)）。腦癱的早期預(yù)測(cè)矯正月齡＜5個(gè)月（1）MRI，敏感度為80%?90%;（2）GMs，敏感度為95%?98%，主要表現(xiàn)為不安運(yùn)動(dòng)缺乏、單調(diào)性GMs、痙攣-同步性GMs和混亂性GMs;（3）HINE，敏感度為90%?96%，評(píng)分＜57分；（4）TIMP反應(yīng)運(yùn)動(dòng)發(fā)育狀況。矯正月齡＞5個(gè)月（l）MRI，敏感度為80%?90%;（2）HINE，敏感度為90%，評(píng)分＜40分；（3）DAYC，敏感度為89%;（4）AIMS，敏感度為86%;（5）NSMDA，敏感度為82%;（6）MAI，敏感度為73%。推薦（1）矯正月齡＜5個(gè)月預(yù)測(cè)腦癱較佳方案為GMs+MRI，替代方案為HINE+TIMP。推薦應(yīng)用（專家共識(shí)）。（2）矯正月齡＞5個(gè)月預(yù)測(cè)腦癱較佳方案為HINE+MRI+運(yùn)動(dòng)評(píng)估，替代方案為HINE+運(yùn)動(dòng)評(píng)估。推薦應(yīng)用（專家共識(shí)）。4.1.4IHRCP暫時(shí)性診斷具有輕微的運(yùn)動(dòng)功能異常，神經(jīng)發(fā)育學(xué)評(píng)估輕度異常，同時(shí)有頭顱影像學(xué)異常和腦癱高危病史，尚達(dá)不到腦癱的診斷標(biāo)準(zhǔn)，患腦癱的風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)高于普通嬰幼兒，可暫時(shí)診斷為IHRCP，可按照腦癱干預(yù)方法進(jìn)行特異性干預(yù)，可阻止其向腦癱發(fā)展或減輕其功能障礙程度。必備條件運(yùn)動(dòng)功能障礙及運(yùn)動(dòng)質(zhì)量下降。（l）GMs評(píng)定結(jié)果異常。（2）神經(jīng)系統(tǒng)異常（臨床表現(xiàn)+HINE評(píng)分）：矯正月齡＜5個(gè)月57?73分，矯正月齡5個(gè)月?2歲40?73分。（3）運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后或異常：標(biāo)準(zhǔn)運(yùn)動(dòng)評(píng)估分?jǐn)?shù)異?；蛴^察到運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。（4）警惕存在非典型表現(xiàn)：可達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)化運(yùn)動(dòng)評(píng)估的正常范圍，但同時(shí)表現(xiàn)有非正常的運(yùn)動(dòng)。附加條件神經(jīng)影像學(xué)異常、腦癱高危病史。（1）神經(jīng)影像學(xué)（MRI）異常：如白質(zhì)病變、皮質(zhì)或深部灰質(zhì)病變、畸形等；（2）腦癱高危病史：如早產(chǎn)、低出生體質(zhì)量、缺氧缺血性腦病、膽紅素腦病和宮內(nèi)感染等。推薦IHRCP暫時(shí)性臨床診斷，必須具備運(yùn)動(dòng)功能障礙的必備條件和至少1項(xiàng)附加條件。推薦應(yīng)用(專家共識(shí))。4.2鑒別診斷主要與以下疾病或功能障礙進(jìn)行鑒別［1,21,29-31］。運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后和神經(jīng)發(fā)育障礙性疾病4.2.1.1發(fā)育指標(biāo)/里程碑延遲(developmentaldelay/delayedmilestone,DD)DD是指嬰幼兒運(yùn)動(dòng)、語言或認(rèn)知中有1項(xiàng)標(biāo)志性的發(fā)育指標(biāo)/里程碑(如坐、站、走和語言等)沒有達(dá)到相應(yīng)年齡段應(yīng)有的水平。新研究認(rèn)為DD還應(yīng)包括睡眠模式的變化和落后。DD是暫時(shí)性、過渡性、癥狀描述性診斷，適合于嬰幼兒。4.2.1.2暫時(shí)性智力發(fā)育障礙(provisionalintellectualdevelopmentaldisorder，PIDD)智力發(fā)育障礙(發(fā)育商＜70分)，個(gè)體是嬰兒或4歲以下兒童，或個(gè)體由于感覺或軀體障礙(如失明、學(xué)語前聾)、運(yùn)動(dòng)障礙、嚴(yán)重的問題行為或并發(fā)精神行為障礙，無法進(jìn)行智力功能和社會(huì)適應(yīng)性行為的有效評(píng)估者。國際疾病分類(ICD)-11應(yīng)用PIDD取代了全面性發(fā)育遲緩(globaldevelopmentaldelay，GDD)的名稱。4.2.1.3發(fā)育性協(xié)調(diào)障礙(developmentalcoordinationdisorder，DCD)(1)運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性的獲得和執(zhí)行低于正常同齡兒童應(yīng)該獲得的運(yùn)動(dòng)技能，動(dòng)作笨拙、緩慢、不精確；(2)這種運(yùn)動(dòng)障礙會(huì)持續(xù)而明顯地影響日常生活、學(xué)業(yè)、工作，甚至娛樂；（3）障礙在發(fā)育早期出現(xiàn)；（4）運(yùn)動(dòng)技能的缺失不能用智力發(fā)育障礙或視覺障礙解釋；也不是由腦癱、肌營養(yǎng)不良和退行性疾病等引起的運(yùn)動(dòng)障礙。4.2.1.4ASD（1）持續(xù)性多情境下目前存在或曾經(jīng)有過的社會(huì)溝通及社會(huì)交往的缺失；（2）限制性重復(fù)的行為、興趣或活動(dòng)模式異常；（3）癥狀在發(fā)育早期出現(xiàn)；（4）癥狀導(dǎo)致了在社會(huì)很多重要領(lǐng)域中非常嚴(yán)重的功能缺陷；（5）缺陷不能用PIDD解釋，PIDD和ASD共同存在時(shí)，社會(huì)交流能力通常會(huì)低于智力殘疾水平。骨骼疾病發(fā)育性先天性髓關(guān)節(jié)脫臼（developmentaldysplasiaofthehip，DDH）是由于遺傳、臀位產(chǎn)、捆腿等因素造成單側(cè)或雙側(cè)髓關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，股骨頭與髓臼對(duì)位不良的一種疾病。其智力和上肢運(yùn)動(dòng)功能正常而站立困難，參考髓部超聲、骨盆X線片、CT和MRI可診斷。4.2.2.2先天性韌帶松弛癥（inbornlaxityofligament）粗大運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，獨(dú)走延遲、走不穩(wěn)、易摔倒、上下樓費(fèi)力，關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍明顯增大及過伸、內(nèi)收或外展，肌力正常、腱反射正常、無病理反射、無驚厥、智力正常，可有家族史，隨年齡增大癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。脊髓疾病應(yīng)排除脊髓灰質(zhì)炎和脊髓炎遺留的下肢癱瘓;必要時(shí)行脊髓MRI，排除脊髓空洞癥（syringomyelia）、脊髓壓迫癥（compressivemyelopathy）和脊髓性肌萎縮（spinalmuscularatrop