三叉神經(jīng)痛的外科治療

三叉神經(jīng)痛的外科治療概述定義：局限在三叉神經(jīng)支配區(qū)內(nèi)的一種反復(fù)發(fā)作的短暫性陣發(fā)性劇痛。流行病學(xué)：主要見于中老年人，發(fā)病高峰在48～59歲，有隨著年齡增加而發(fā)病率增加的趨勢。年發(fā)病率男性約為3.4/10萬，女性約為5.9/10萬，略多于男性。2021/4/272分類1.原發(fā)性：病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，多數(shù)認(rèn)為病變在三叉神經(jīng)半月節(jié)及其感覺神經(jīng)根內(nèi)，也可能與血管壓迫、巖骨部位的骨質(zhì)畸形等因素導(dǎo)致對神經(jīng)的機(jī)械性壓迫、牽拉及營養(yǎng)代謝障礙有關(guān)。2.繼發(fā)性：常為某一疾病的臨床癥狀之一，由橋腦小腦角及其鄰近部位的腫瘤、炎癥、外傷以及三叉神經(jīng)分支部位的病變所引起。2021/4/273周圍病原學(xué)說從三叉神經(jīng)末梢到腦干核團(tuán)的任何部位病變都可能引起本病。Cushing（1920）于手術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤的機(jī)械性壓迫可引起三叉神經(jīng)痛。Jennetta（1966）提出在三叉神經(jīng)的腦橋入口處90％以上有異行扭曲的血管壓迫在三叉神經(jīng)后根上，導(dǎo)致神經(jīng)根局部脫髓鞘變化。Gardner認(rèn)為脫髓鞘局部的相鄰纖維之間產(chǎn)生短路，輕微的觸覺刺激可通過此“短路”傳入中樞，而中樞傳出的沖動(dòng)經(jīng)此“短路”轉(zhuǎn)變成傳入沖動(dòng)，如此疊加，達(dá)到閾值以上強(qiáng)度，產(chǎn)生癥狀。2021/4/274中樞病原學(xué)說三叉神經(jīng)痛與局灶性癲癇有很多類似點(diǎn)。有一些現(xiàn)象由周圍病原學(xué)說無法解釋如尸檢發(fā)現(xiàn)很多正常人存在著神經(jīng)和血管的接觸、某些三叉神經(jīng)痛的患者沒有血管壓迫等。三叉神經(jīng)痛可能是一種感覺性癲癇發(fā)作。三叉神經(jīng)痛的發(fā)作具有觸發(fā)點(diǎn)、突然發(fā)作、持續(xù)時(shí)間短、抗癲癇藥物有效支持這一觀點(diǎn)。該學(xué)說無法解釋絕大多數(shù)病例為單側(cè)，疼痛長期局限于某一二支范圍內(nèi)無發(fā)展，腦干病變不產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛等現(xiàn)象。2021/4/275臨床表現(xiàn)疼痛的特性：先兆：發(fā)作前多無先兆，疼痛突發(fā)突止，發(fā)作間期無疼痛感。性質(zhì)：為電擊樣、閃電樣、刀割樣；疼痛發(fā)作嚴(yán)重時(shí)，面部可扭曲或凝固。持續(xù)時(shí)間：每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，但發(fā)作后患者可有面部殘留鈍痛或燒灼感。頻率：早期發(fā)作較少，可數(shù)日一次，以后多逐漸加重，甚至數(shù)分鐘一次。病程可周期性發(fā)作，周期數(shù)周至數(shù)月。痛性抽搐：面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向一側(cè)。伴發(fā)癥狀：面部潮紅，皮膚溫度增高，結(jié)膜充血、流淚、唾液分泌增多、鼻粘膜充血、流涕。2021/4/276臨床表現(xiàn)觸發(fā)點(diǎn)及誘發(fā)又稱扳機(jī)點(diǎn)（triggerpoint），常位于病側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)的某處，如上下唇、鼻翼、口角、門犬齒、上腭、頰粘膜等部位。下頜支疼痛多因下頜動(dòng)作（咀嚼、說話、哈欠）引起，直接刺激皮膚觸發(fā)點(diǎn)誘發(fā)疼痛少見。上頜支則多有刺激扳機(jī)點(diǎn)引起（上唇外1/3、上門齒、頰部、眼球內(nèi)側(cè)），洗臉、刷牙、剃須、擤鼻涕均可引起。疼痛部位：側(cè)別：多限于一側(cè)，右側(cè)略多，4％的患者有雙側(cè)疼痛，多見于多發(fā)性硬化的患者。支別：最常見第2、3支同時(shí)受累，其次為單純第2、3支受累，眼支最少見。2021/4/277鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛部位：一側(cè)舌根、軟腭、扁桃體、咽、耳道深部。蝶腭神經(jīng)痛主要表現(xiàn)為顏面深部的持續(xù)性疼痛，可放射至鼻根、顴部、眼眶深部、耳、乳突及枕部等。三叉神經(jīng)炎可因感冒、鄰近組織炎癥、糖尿病、中毒等引起。疼痛為持續(xù)性，有時(shí)伴有運(yùn)動(dòng)支功能障礙。不典型面痛部位難以準(zhǔn)確確定，性質(zhì)為“麻木痛”、“燒灼痛”、“蟻?zhàn)吒小?，常超出三叉神?jīng)分布范圍，不會(huì)因輕微碰觸激發(fā)疼痛。疼痛多為持續(xù)性，程度可有起伏，但很少有間歇期。多見于年齡較輕的女性。其他：牙痛，皰疹后神經(jīng)痛，繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛2021/4/278三叉神經(jīng)的應(yīng)用解剖與三叉神經(jīng)有關(guān)的腦干核團(tuán)：三叉神經(jīng)脊束核：接受三叉神經(jīng)的軀體感覺纖維，與頭面部痛覺和溫度覺有關(guān)。三叉神經(jīng)腦橋核：接受三叉神經(jīng)的軀體感覺纖維，與頭面部的觸壓覺有關(guān)。三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核：發(fā)出的纖維組成三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)根，支配咀嚼肌。三叉神經(jīng)中腦核：與咀嚼肌的本體感覺有關(guān)。2021/4/279三叉神經(jīng)的顱內(nèi)段解剖走行：從橋腦基底與腦橋臂之間發(fā)出，斜向上方走行至巖尖，為硬膜形成的Meckel腔所包繞，由此進(jìn)入中顱窩，此處巖骨表面形成三叉神經(jīng)壓跡。分支的位置關(guān)系：感覺根中第三支位于下外側(cè)，第一支位于上內(nèi)側(cè)，而第二支位于二者之間，三支間有諸多吻合。運(yùn)動(dòng)根位于第一支的內(nèi)上側(cè)。三叉神經(jīng)感覺根的剖面呈橢圓形，橢圓長軸與身體長軸的夾角為10～80°，多為40～50°之間。三叉神經(jīng)入橋腦處有大約15支小的神經(jīng)根（motor或abberantsensoryrootlets），有時(shí)術(shù)中不易辨認(rèn)清楚感覺和運(yùn)動(dòng)根，感覺根按照三支的位置關(guān)系進(jìn)入三叉神經(jīng)的三支。很多時(shí)候，小腦形成的局部唇樣突起會(huì)影響三叉神經(jīng)入腦干連接處（rootentryzone，REZ）的顯露。2021/4/2710

乙狀竇后入路顯示后顱窩的上、中、下血管神經(jīng)復(fù)合體（Neurovascularcomplex）2021/4/27112021/4/27122021/4/27132021/4/2714三叉神經(jīng)的分支眼神經(jīng)含有軀體傳入纖維，經(jīng)海綿竇外側(cè)壁，位于伴行的動(dòng)眼神經(jīng)和滑車神經(jīng)下方，至眶上裂附近分為三支經(jīng)眶上裂入眶。淚腺神經(jīng)：分布于淚腺、上瞼和外眥的皮膚。額神經(jīng)：約在眶中部分為滑車上神經(jīng)和眶上神經(jīng)，分布于額頂、上瞼、內(nèi)眥和鼻背的皮膚。鼻睫神經(jīng)：發(fā)出滑車下神經(jīng)、篩前神經(jīng)、篩后神經(jīng)、睫狀長神經(jīng)等，分布于眼球、蝶竇、篩竇、下瞼、淚囊、鼻腔粘膜和鼻背皮膚。2021/4/2715三叉神經(jīng)的分支上頜神經(jīng)含有軀體傳入纖維，行經(jīng)海綿竇外側(cè)壁，沿其下部經(jīng)圓孔出顱，進(jìn)入翼腭窩上部，繼續(xù)前行經(jīng)眶下裂入眶，延續(xù)為眶下神經(jīng)。眶下神經(jīng)：經(jīng)眶下溝、眶下管出眶，分布于下瞼、鼻翼、上唇的皮膚和粘膜。顴神經(jīng)：在翼腭窩內(nèi)分出，分布于顴、顳的皮膚。上牙槽神經(jīng)：分為上牙槽前、中、后三支，分布于上頜牙齒、牙齦和上頜竇粘膜。翼腭神經(jīng)：分布于腭、鼻腔粘膜及腭扁桃體。2021/4/2716三叉神經(jīng)的分支下頜神經(jīng)自卵圓孔出顱，在翼外肌深面分為前、后兩干，前干細(xì)小，發(fā)出肌支分布于咀嚼肌、鼓膜張肌、腭帆張肌，還發(fā)出頰神經(jīng)，后干粗大，分布于硬腦膜、下頜牙及牙齦、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳顳區(qū)和口裂以下的皮膚外，還發(fā)出分支支配下頜舌骨肌和二腹肌前腹。耳顳神經(jīng)：分布于顳區(qū)皮膚，并有分支至腮腺，舌咽神經(jīng)分支加入。頰神經(jīng)：分布于頰部皮膚及口腔側(cè)壁粘膜。舌神經(jīng)：分布于口腔底及舌前2/3粘膜，鼓索分支加入。下牙槽神經(jīng)：分布于下頜牙及牙齦，終支經(jīng)頦孔傳出，稱頦神經(jīng)，分布于頦部和下唇的皮膚和粘膜。其運(yùn)動(dòng)纖維支配舌骨肌和二腹肌前腹。咀嚼肌神經(jīng)：包括咬肌神經(jīng)、顳深神經(jīng)、翼內(nèi)肌神經(jīng)和翼外肌神經(jīng)，分別支配四塊咀嚼肌。2021/4/27172021/4/27182021/4/27192021/4/2720三叉神經(jīng)痛的治療藥物治療：對原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的療效確切，尤其適合于治療初發(fā)生原發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者，但對繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的療效不確切。卡馬西平治療三叉神經(jīng)痛的療效確切（A級證據(jù)，強(qiáng)烈推薦）。奧卡西平可能有效（B級證據(jù)，推薦）。外科治療：包括封閉治療、射頻溫控?zé)崮g(shù)、Meckel's囊球囊壓迫術(shù)、伽馬刀治療、微血管減壓手術(shù)等方法。2021/4/2721三叉神經(jīng)痛的外科治療分類（按三叉神經(jīng)傳導(dǎo)通路的不同部位）2021/4/2722封閉治療理論基礎(chǔ)：將對神經(jīng)纖維具有破壞作用的藥物直接注射到三叉神經(jīng)的分支或半月神經(jīng)節(jié)，選用的藥物過去用無水乙醇，目前多采用甘油。適應(yīng)癥：藥物治療無效或有不良反應(yīng)，且拒絕手術(shù)或因身體條件不允許手術(shù)者。方法：周圍支封閉：針對眶下身經(jīng)、眶上神經(jīng)、頦神經(jīng)、下頜神經(jīng)等。三叉神經(jīng)半月節(jié)封閉：須在X線監(jiān)視下進(jìn)行。效果：周圍支封閉容易完成，但有效期一般為1－6個(gè)月；半月節(jié)封閉療效持久，但注射技術(shù)困難。文獻(xiàn)報(bào)道：有效率術(shù)后90％，隨訪有50％的患者在1年以后疼痛復(fù)發(fā)。2021/4/2723經(jīng)皮半月節(jié)后射頻電凝療法理論基礎(chǔ)：三叉神經(jīng)中傳導(dǎo)痛覺的纖維為無髓鞘的Aδ和C纖維，可在70～75℃發(fā)生變性，而傳導(dǎo)觸覺的Aα和Aβ纖維不受影響。方法：在X線或CT引導(dǎo)下，將射頻針經(jīng)皮插入三叉神經(jīng)節(jié)，加熱至65～70℃，持續(xù)1分鐘。效果：近期效果立即緩解率96～100％，遠(yuǎn)期療效也比較滿意。2021/4/2724三叉神經(jīng)半月節(jié)球囊壓迫術(shù)原理是充氣的小球囊對三叉神經(jīng)半月節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維進(jìn)行壓迫、破壞(毀損)，阻斷痛覺纖維的傳導(dǎo)作用，達(dá)到止痛目的。2021/4/2725射頻溫控?zé)崮g(shù)及球囊壓迫術(shù)的適應(yīng)癥

（B級證據(jù)，推薦）1.年齡＞70歲2.全身情況較差3.已行微血管減壓術(shù)后無效或者疼痛復(fù)發(fā)4.拒絕開顱手術(shù)者5.帶狀皰疹后遺癥6.鼻咽癌相關(guān)性三叉神經(jīng)痛2021/4/2726伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥1.年齡＞70歲、糖尿病、高血壓、心臟病等慢性病患者及身體一般情況差，不能耐受手術(shù)者。2.害怕或者拒絕開顱手術(shù)、擔(dān)心出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥的患者。3.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，原發(fā)病灶已處理，或原發(fā)腫瘤較小者。4.經(jīng)其他外科方法治療后無效或再次復(fù)發(fā)的患者。2021/4/2727伽馬刀治療方法同一般γ刀手術(shù)，選擇的靶點(diǎn)位置主要位于三叉神經(jīng)根入腦橋處，也有選擇雙靶點(diǎn)同時(shí)包含三叉神經(jīng)半月節(jié)。2021/4/2728三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)（Microvasculardecompression，MVD）理論基礎(chǔ)三叉神經(jīng)痛是由于感覺根進(jìn)入腦干段受到搏動(dòng)性壓迫所致。REZ區(qū)對搏動(dòng)性和交叉性血管壓迫特別敏感，而該段以外的周圍神經(jīng)因有神經(jīng)膜細(xì)胞包裹而不易發(fā)生微血管壓迫性疼痛。老年人由于動(dòng)脈硬化導(dǎo)致動(dòng)脈移位或延長，血管壓迫REZ區(qū)，此區(qū)為三叉神經(jīng)的Schwann細(xì)胞在腦干處的終止，在中樞和周圍髓鞘之間形成0.5～1cm的無髓鞘袋，僅被少突膠質(zhì)細(xì)胞纏繞。微血管的壓迫使REZ的神經(jīng)纖維之間形成偽突觸，導(dǎo)致傳導(dǎo)短路。2021/4/2729微血管減壓術(shù)是目前治療三叉神經(jīng)痛中療效最好和緩解持續(xù)時(shí)間最長的治療方法（C級證據(jù)），術(shù)后疼痛完全緩解率大于90%，術(shù)后1、3、5年的疼痛完全緩解率為80%、75%和73%。但較其他方法有更多的風(fēng)險(xiǎn)，平均病死率為0.2%；其他風(fēng)險(xiǎn)：面部感覺減退、聽力下降、無菌性腦膜炎、腦脊液漏、小腦缺血、小腦血腫等。2021/4/2730微血管減壓術(shù)適應(yīng)癥1.診斷明確的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。2.藥物治療無效的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。3.射頻熱凝、球囊壓迫、伽馬刀治療無效的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。4.微血管減壓術(shù)后復(fù)發(fā)的典型原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。5.青少年起病的典型原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。2021/4/2731MVD手術(shù)步驟體位：患者取側(cè)臥位或3/4側(cè)俯臥位，后背盡量靠近手術(shù)床邊緣，同側(cè)肩部向下牽拉；頭架固定使頭部略轉(zhuǎn)向切開側(cè)。皮膚切口：平行并緊貼發(fā)跡內(nèi)緣的直切口或者經(jīng)乳突根部的橫切口，長約6-7cm，其1/3位于枕骨隆突-顴骨連線之上，2/3位于其下方。骨窗：盡可能向外貼近乙狀竇；通常骨窗直徑只需2-3cm，但應(yīng)充分暴露橫竇和乙狀竇夾角。硬腦膜剪開：硬膜以乙狀竇后緣為底邊，可“V”或“U”形剪開硬腦膜。腦板牽開小腦上外側(cè)，CPA池充分放液。沿小腦外側(cè)向深方探查，銳性分離蛛網(wǎng)膜，小心保護(hù)面聽神經(jīng)，巖靜脈盡量保留。調(diào)整顯微鏡深度，銳性分離蛛網(wǎng)膜，清晰暴露三叉神經(jīng)根顱內(nèi)段全長及其周圍血管，小心辨認(rèn)責(zé)任血管（offendingvessels），多為動(dòng)脈，最常見SCA，其次為AICA，有時(shí)為基底動(dòng)脈，甚至PICA；偶為靜脈壓迫，靜脈最常見為巖靜脈分支。充分松解神經(jīng)與血管間的蛛網(wǎng)膜，適當(dāng)大小的Teflon棉墊于二者之間。如果沒有明確的offendingvessel，則需要做三叉神經(jīng)后根部分切斷術(shù)，切斷的范圍根據(jù)患者癥狀，但第一支不能切斷。2021/4/2732手術(shù)方法A.體位B.手術(shù)切口及骨窗C.術(shù)中所見2021/4/27332021/4/27342021/4/27352021/4/27362021/4/2737MVD術(shù)后遠(yuǎn)期療效的影響因素手術(shù)后疼痛是否立即緩解，如術(shù)后2周疼痛無完全緩解，則預(yù)示近期內(nèi)疼痛容易復(fù)發(fā)。三叉神經(jīng)REZ有動(dòng)脈壓迫者不易復(fù)發(fā)，術(shù)中未發(fā)現(xiàn)有動(dòng)脈壓迫或壓迫血管為靜脈者，術(shù)后復(fù)發(fā)率高。病史在7年以下的患者手術(shù)療效好，大于7年者容易復(fù)發(fā)。女性容易復(fù)發(fā)。多分支受累比單個(gè)受累效果差，但與側(cè)別無關(guān)。既往三叉神經(jīng)手術(shù)史也是遠(yuǎn)期療效的影響因素，以往曾行三叉神經(jīng)射頻熱凝治療、三叉