“蛇眼”征肌萎縮性側(cè)索硬化疾病臨床表現(xiàn)、類型及圖像顯示_第1頁(yè)
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“蛇眼”征肌萎縮性側(cè)索硬化疾病臨床表現(xiàn)、類型及圖像顯示“蛇眼”征(snake-eyeappearance,SEA)是指在橫斷位MRI上脊髓雙側(cè)前角對(duì)稱性的高信號(hào),因脊髓前角細(xì)胞變性導(dǎo)致。

肌萎縮側(cè)索硬化癥,頸椎病性肌萎縮,平山病患者常會(huì)出現(xiàn)此類征象。

肌萎縮性側(cè)索硬化是進(jìn)展性、惡性的廣泛性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性。其臨床特點(diǎn)包括四肢痙攣,局灶或多發(fā)的肢體肌肉萎縮、乏力,發(fā)音困難,吞咽困難和咀嚼困難。頸椎MRI顯示C4-8脊髓前部縱向延伸的T2高信號(hào)(左)。T2軸位像顯示雙側(cè)前角細(xì)胞高信號(hào),具有特征性的貓頭鷹眼或蛇眼外觀(右上角和右下角),最終證實(shí)為肌萎縮性側(cè)索硬化

肌萎縮型頸椎病是以由退變性因素而導(dǎo)致脊髓前角細(xì)胞受壓為病變基礎(chǔ),以三角肌、肩胛帶肌,尤其以手骨間肌肌肉萎縮為主要臨床表現(xiàn),引起上肢肌力減弱的特殊類型頸椎病,不伴有或輕微伴有神經(jīng)根型或脊髓型頸椎病所導(dǎo)致的上肢根性疼痛與感覺(jué)障礙。

分為近側(cè)型和遠(yuǎn)側(cè)型。近側(cè)型表現(xiàn)為C5、C6神經(jīng)根支配的三角肌和肱二頭肌無(wú)力及肌肉萎縮;遠(yuǎn)側(cè)型表現(xiàn)為C7神經(jīng)根以下,支配手內(nèi)肌、手指伸肌和屈肌的肌無(wú)力及肌肉萎縮。A:MRI矢狀位T2加權(quán)像顯示C3/4(箭頭)水平脊髓高信號(hào)C:橫斷位提示在C3-C4水平(箭頭)的脊髓前角“蛇眼”樣改變。此例最終證實(shí)為肌萎縮型頸椎病

平山病,又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮,是一種良性自限性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,起病隱匿,好發(fā)于青少年,15-25歲為發(fā)病高峰,男性多見(jiàn)。主要表現(xiàn)為不對(duì)稱的上肢遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力和萎縮.肱橈肌多不受累,呈“斜坡樣”改變。多數(shù)患者伴寒冷震顫。無(wú)感覺(jué)異常和錐體束征。圖示:左圖:C7、C8和T1雙側(cè)累及手和前臂萎縮;右圖:MRI橫斷位T2加權(quán)像顯示C5-7水平的“蛇眼”征高信號(hào)。此例最

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