外科縱隔腫瘤

外科縱隔腫瘤第一頁，共三十六頁，2022年，8月28日縱隔解剖?縱隔定義

兩側(cè)縱隔胸膜間全部器官、結(jié)構(gòu)與結(jié)締組織的總稱。前界：胸骨，后界：脊柱胸段，兩側(cè)：縱隔胸膜，上界：胸廓入口，下界：膈肌?縱隔內(nèi)的器官和組織

縱隔內(nèi)有心臟、大血管、食管、氣管、神經(jīng)、胸腺、胸導(dǎo)管、豐富的淋巴組織和結(jié)締脂肪組織第二頁，共三十六頁，2022年，8月28日前界：胸骨后界：脊柱胸段兩側(cè)：縱隔胸膜上界：胸廓入口下界：膈肌第三頁，共三十六頁，2022年，8月28日縱隔的分區(qū)解剖學(xué)四分法

shields分區(qū)法

前縱隔內(nèi)臟縱隔脊柱旁溝上縱隔下縱隔：前縱隔中縱隔后縱隔第四頁，共三十六頁，2022年，8月28日四分法上縱隔：胸骨角至第四胸椎下緣作一橫線至胸廓人口

前縱隔：自上縱隔至膈肌及胸骨至心包

后縱隔：包括自心包后方的所有組織

中縱隔：前縱隔至后縱隔內(nèi)所有結(jié)構(gòu)第五頁，共三十六頁，2022年，8月28日shields分區(qū)法前縱隔：自胸骨后緣至心包及大血管前面內(nèi)臟縱隔：亦稱中縱隔，自胸廓入口，屈曲下延，包括上縱隔的后方至椎體的前方脊柱旁溝：亦稱脊肋區(qū)，是脊柱兩側(cè)，緊鄰肋骨的區(qū)域，為一潛在的間隙第六頁，共三十六頁，2022年，8月28日縱隔腫瘤好發(fā)部位★縱隔內(nèi)組織器官較多，胎生結(jié)構(gòu)來源復(fù)雜，縱隔內(nèi)可發(fā)生各種各樣腫瘤，且這些腫瘤都有其好發(fā)部位★人為縱隔劃分，其間無真正解剖界線，腫瘤長大時，它可占據(jù)一個以上區(qū)域第七頁，共三十六頁，2022年，8月28日常見的縱隔腫瘤神經(jīng)源性腫瘤畸胎瘤與皮樣囊腫胸腺瘤縱隔囊腫：支氣管囊腫、食管囊腫、心包囊腫胸內(nèi)異位組織腫瘤：胸骨后甲狀腺腫、甲狀旁腺瘤、淋巴源性腫瘤其他腫瘤：血管源性、脂肪組織性、結(jié)締組織性等第八頁，共三十六頁，2022年，8月28日縱隔腫瘤的好發(fā)部位上縱隔前縱隔中縱隔后縱隔胸腺瘤胸腺瘤纖維肉瘤神經(jīng)源性腫瘤

淋巴瘤畸胎瘤支氣管囊腫腸源性腫瘤胸內(nèi)甲狀腺腫淋巴管瘤淋巴瘤嗜鉻細胞瘤甲狀旁腺腺瘤血管瘤間皮瘤胸導(dǎo)管囊腫脂肪瘤纖維瘤纖維肉瘤

第九頁，共三十六頁，2022年，8月28日第十頁，共三十六頁，2022年，8月28日神經(jīng)源性腫瘤最常見的縱隔腫瘤多起源于交感N，少數(shù)起源于外周N多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)，單側(cè)多見多無癥狀，壓迫神經(jīng)干或惡變時疼痛第十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日神經(jīng)源性腫瘤植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：（多起源于交感N）惡性：神經(jīng)母細胞瘤、節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤良性：神經(jīng)節(jié)細胞瘤少數(shù)發(fā)生于迷走N：神經(jīng)纖維瘤起源于外周神經(jīng)腫瘤：良性：神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤惡性：惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維肉瘤第十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日畸胎瘤畸胎瘤：含外、中、內(nèi)三種胚層組織皮樣囊腫：含外胚層和內(nèi)胚層組織表皮囊腫：含外胚層組織

▲

95%以上位于前縱隔，多發(fā)生在心底部僅5%發(fā)生在后縱隔

▲10%畸胎瘤為惡性第十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)▲大約1/3無癥狀，系因其它疾病或健康查體時X線檢查而發(fā)現(xiàn)▲癥狀和體征與腫瘤的大小、部位、生長方式和速度、質(zhì)地、性質(zhì)、是否合并感染，有無特殊的內(nèi)分泌功能以及相關(guān)的并發(fā)癥狀等有關(guān)

第十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)▲常見的癥狀：

胸痛、胸悶

刺激或壓迫▲與腫瘤性質(zhì)有關(guān)的特異性癥狀第十五頁，共三十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)▲刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)：可引起劇烈的刺激性咳嗽、呼吸困難甚至發(fā)紺。破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)熱、膿痰甚至咯血▲壓迫大血管：壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)上腔靜脈壓迫綜合癥；壓迫無名靜脈可致單側(cè)上肢及頸靜脈壓增高第十六頁，共三十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)▲壓迫神經(jīng)系統(tǒng)：壓迫交感神經(jīng)干時，出現(xiàn)Horner綜合癥壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞壓迫臂叢神經(jīng)出現(xiàn)上臂麻木、肩胛區(qū)痛疼及向上肢放射性痛疼壓迫脊髓：啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤可壓迫脊髓致截癱▲壓迫食管：可引起吞咽困難第十七頁，共三十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)▲特異性癥狀：對明確診斷有決定性意義胸腺瘤出現(xiàn)重癥肌無力生殖細胞腫瘤咳出皮脂樣物或毛發(fā)神經(jīng)源性腫瘤出現(xiàn)Horner綜合癥

脊髓壓迫癥狀第十八頁，共三十六頁，2022年，8月28日臨床診斷胸部X線檢查：診斷縱隔腫瘤的重要手段超聲掃描：鑒別實性、血管性或囊性腫瘤放射性核素：131碘診斷甲狀腺疾病淋巴結(jié)活檢氣管鏡、食管鏡及縱隔鏡診斷性放射治療：惡性淋巴瘤第十九頁，共三十六頁，2022年，8月28日臨床診斷胸部X線檢查：重要手段、主要診斷方法胸部X線片：可顯示縱隔腫瘤的部位、形態(tài)、大小、密度及有無鈣化

X線透視：可觀察塊影有無搏動，是否隨吞咽動作上下移動，能否隨體位或呼吸運動改變形態(tài)

據(jù)上述特點，多數(shù)縱隔腫瘤均可獲初步診斷第二十頁，共三十六頁，2022年，8月28日CT掃描：

CT掃描幾乎成為常規(guī)，能提供許多胸部X線片所不能提供的信息

其次，在脂肪性、血管性、囊性及軟組織腫塊的鑒別上，CT掃描有其優(yōu)越性此外，CT掃描能顯示出腫瘤所侵及的鄰近結(jié)構(gòu)和組織的關(guān)系臨床診斷第二十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日磁共振檢查(MRI)：

在判斷神經(jīng)源性腫瘤有無椎管內(nèi)或硬脊膜內(nèi)擴展方面，MRI優(yōu)于CTMRI在腫瘤與大血管疾病鑒別時不需要造影劑

MRI除橫斷面外，還能提供矢狀面及冠狀面圖像臨床診斷第二十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日超聲檢查：

盡管超聲檢查在實質(zhì)性、血管性或囊性腫瘤的鑒別診斷上有很大價值。但是，由于縱隔腫塊部位的特殊性，臨床未能廣泛應(yīng)用。在多數(shù)情況下，已被CT、MRI或核素掃描所取代臨床診斷第二十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日活組織檢查：

經(jīng)上述方法無法滿足臨床診斷的患者，可考慮應(yīng)用纖維支氣管鏡、食管鏡、縱隔鏡或胸腔鏡等進行活組織檢查，以明確診斷，確定治療方案

同位素掃描： 可協(xié)助胸骨后甲狀腺腫的診斷臨床診斷第二十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日治療縱隔腫瘤手術(shù)可以明確診斷，防止良性腫瘤惡變，解除器官受壓和“減輕瘤負荷”，為放、化療創(chuàng)造條件。因此，除惡性淋巴源性腫瘤適用放射治療外，絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤只要無其它手術(shù)禁忌證，均應(yīng)首選外科治療

第二十五頁，共三十六頁，2022年，8月28日手術(shù)治療原則切口的選擇：

選擇暴露好，創(chuàng)傷小，便于采取應(yīng)急措施的切口麻醉：

一般采用靜脈復(fù)合麻醉第二十六頁，共三十六頁，2022年，8月28日手術(shù)治療原則手術(shù)操作一定要過細：

縱隔腫瘤所在部位復(fù)雜，常與大血管、心包、氣管、支氣管、食管、迷走神經(jīng)等器官關(guān)系密切不能/（完全）切除，術(shù)后應(yīng)行放療或化療

放療或化療后還可二次開胸探查，將腫瘤切除第二十七頁，共三十六頁，2022年，8月28日手術(shù)注意事項?

對巨大腫瘤剝離時慎防氣道和心臟受壓?腫瘤與重要臟器粘連時，應(yīng)仔細銳性分離，防止損傷，必要時可殘留部分腫瘤或包膜

?術(shù)中要確切止血，出血量多者應(yīng)補充血容量

?對雙側(cè)胸膜腔打開，手術(shù)時間長、大量出血及輸血，一側(cè)膈神經(jīng)損傷和重癥肌無力者，術(shù)后應(yīng)予呼吸機輔助呼吸第二十八頁，共三十六頁，2022年，8月28日胸腺瘤合并重癥肌無力一、病因與發(fā)病機制二、臨床表現(xiàn)三、診斷四、治療

第二十九頁，共三十六頁，2022年，8月28日病因與發(fā)病機制?文獻報道有50％～60％的胸腺瘤病人伴發(fā)重癥肌無力，約10％～25％的重癥肌無力病人經(jīng)檢查可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤。?在患有肌無力病人的胸腺中觀察到有對乙酰膽堿的抗體。認為病人自身抗體的抗原來于胸腺的肌樣體細胞(Myoidcell)。第三十頁，共三十六頁，2022年，8月28日病因與發(fā)病機制?胸腺在重癥肌無力發(fā)病機制的重要性，可在手術(shù)切除胸腺后見效所支持，多數(shù)病人在胸腺手術(shù)切除后，癥狀緩解率可達60％～80％。第三十一頁，共三十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)?重癥肌無力可發(fā)生于任何年齡，但絕大多數(shù)始發(fā)于成年期，常在35歲以前，約占90％。少數(shù)病人在1歲至青春期內(nèi)發(fā)?。ㄉ倌晷图o力）。女性發(fā)病率高于男性，比例約為3：2第三十二頁，共三十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)?早期表現(xiàn)為運動或勞累后無力，休息后可減輕，常晨輕暮重。之后呈漸進性，隨時間增長而逐漸加重?最先受累是腦神經(jīng)支配的肌肉，如眼肌、咀嚼肌。病情進展累及全身肌肉，主要累及近端肌群，并常呈不對稱表現(xiàn)第三十三頁，共三十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)?重癥肌無力分型(按改良Osserman分型

)?I型：主要為眼肌型，癥狀主要集中在眼肌，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上臉下垂，有復(fù)視或斜視現(xiàn)象?Ⅱ型：累及延髓支配的肌肉，病情較I型重，累及頸、項、背部及四肢軀干肌肉群，據(jù)其嚴重程度可分為Ⅱa與Ⅱb型第三十四頁，共三十六頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)?重癥肌無力分型(按改良Osserman分型)Ⅲ型：急性暴發(fā)型，出現(xiàn)嚴重全身肌無力，有明顯呼吸道癥狀I(lǐng)V型：重