臨床血液學檢驗名詞解釋小知識點

器官稱為造血器官。血。髓外造血〔：正常狀況下，胎兒誕生個月后骨髓以外的組織如肝、脾、淋巴結等不再些惡性貧血時，這些組織又可重恢復其造血功能，稱為髓外造血。造血微環(huán)境〔造血干細胞生存的場所。造血干細胞〔造血組織中含量極少，形態(tài)難以識別的類似小淋巴細胞樣的一群異質性的細胞群體。CFU-S：能形成脾結節(jié)的干細胞稱脾集落形成單位。造血祖細胞〔的過渡性、增殖性細胞群。骨髓間質干細胞細胞的共性，可在不同環(huán)境中分化成不同種類的細胞。序死亡，又稱為程序性細胞死亡?？毂黄茐?，稱無效造血。種血細胞數(shù)量、細胞形態(tài)有無特別等，從而診斷、幫助診斷疾病，觀看療效及推斷預后。骨髓穿刺適應證：/或一系以上細胞削減或增多，外周血中消滅原始細胞等不明緣由發(fā)熱、肝腫大、脾腫大、淋巴結腫大等不明緣由骨痛、骨質破壞、腎功能特別、黃疸、紫癜、血沉明顯增加等(4)血液系統(tǒng)疾病定期復查，化療后的療效觀看(5)(CD)測定、造血干/祖細胞培育、血細胞染色體核型(如傷寒、副傷寒、敗血癥)及寄生蟲學檢查(如瘧疾、黑熱病)等。骨髓穿刺禁忌證有出血傾向或凝血時間明顯延長者不宜做，如為了明確疾病診斷也可做，但完成穿刺后必需局部壓迫止血5-10min。而嚴峻血友病患者禁忌晚期妊娠的婦女做骨髓穿刺時應慎重。骨髓稀釋：①局部稀釋：抽吸骨髓液時混進血液。骨髓小粒、油滴少或不見，骨髓特有細胞少，有核細胞少，成熟細胞/稚嫩細胞＞3/5。②完全稀釋：抽出的骨髓液實際上就是血液，與血涂片的細胞成分完全一樣?；?、骨髓增生極度活潑、骨髓增生減低、腫瘤骨髓侵潤等狀況。骨髓增生程度，通常依據(jù)骨髓涂片中有核細胞與成熟紅細胞的比值或高倍鏡下的有核細胞數(shù)來推斷五級分類法。即分為增生極度活潑，增生明顯活潑、增生活潑〔正常、增生減低及增生極度減低~———————————————————————————————————————分級/ 有核細胞：紅細胞/ 有核細胞數(shù)：一個高倍鏡視野/ 臨床意義舉例增生極度活潑：1:1 / ＞100 / 各種白血病增生明顯活潑：1:10 / 50-100 / 各種白血病、增生性貧血增生活潑：1:20 / 20-50 / 安康人、貧血增生減低：1:50 / 5-10 / 造血功能低下、局部稀釋增生極度減低：1:200 / ＜5 / 再生障礙性貧血、完全稀釋———————————————————————————————————————一般狀況下，百分比是指有核細胞的百分比(allnucleatecell，ANC)。在某些白血病中，還要計算出非紅系細胞百分比(nonerythroidcell，NEC)，NEC是指去除有核紅細胞、淋巴細胞、漿細胞、肥大細胞、巨噬細胞外的有核細胞百分比。———————————————————————————————————————粒紅比值(granulocyte/erythrocyte，G/E)：是指各階段粒細胞(包括中性、嗜酸性、嗜堿粒細胞)百分率總和與各階段有核紅細胞百分率總和之比。正常為2~4：1骨髓中各系列細胞比例粒細胞系統(tǒng)：占40%~60%紅細胞系統(tǒng)：占15%~25%，平均20%淋巴細胞系統(tǒng)：占20%~25%單核細胞系統(tǒng)：＜4%漿細胞系統(tǒng)：＜2%巨核細胞：7~35個/1.5cm×3cm血片同，稱為“核漿發(fā)育不平衡”。核質比：細胞核與細胞漿相對大小的比值。細胞化學染色l：是細胞學和化學相結合而形成的一門科學。它以細胞〔鐵、蛋白質、核酸等〕作定性、定位、半定量分析的方法。根本步驟：固定、有色沉淀反響及復染。骨髓中的鐵分為細胞外鐵和細胞內鐵細胞外鐵：反映體內貯存鐵，主要存在于骨髓小粒的巨噬細胞中。細胞內鐵：存在于中幼、晚幼和成熟紅細胞中的鐵。51/3細胞中消滅鐵顆粒稱為鐵粒紅細胞。骨髓活體組織檢查B片檢查的一有效方法。適應癥：骨髓穿刺屢次失敗〔疑心骨髓纖維化、骨髓轉移癌、多發(fā)性骨髓瘤、多毛細胞白血病、某些急/慢性白血病及骨髓硬化癥等〕血象顯示全血細胞削減，反復骨髓穿刺均為“血稀”或骨髓增生低下，病態(tài)造血，疑心再障、MDS及低增生性白血病的患者。某些貧血、緣由不明發(fā)熱、脾或淋巴結腫大、骨髓涂片檢查不能確診者。(4)對白血病療效的觀看有指導價值?！撬璐┐膛c骨髓活檢比較【取材方式用骨髓穿刺針抽骨髓液和涂片瑞氏染色后備檢/ 用骨髓活檢針取得一條骨髓組織，固定包埋切片后行姬姆薩染色后備檢【優(yōu)點：操作簡便/ 保持造血組織的自然構造，便于推斷紅髓和脂肪組織的比例涂片中細胞分布均勻，胞體伸展，染色良好，較易區(qū)分各系原、幼細胞及其微細構造/ 可全面了解骨髓增生程度，有核細胞密度及其布局易于識別巨型變，巨幼樣變和小巨核細胞/ 可避開血竇血的稀釋細胞化學染色效果好結果可量化/ 對骨髓纖維化多毛細胞白血病有確診作用，能提示MDS向AML的轉化，對“干抽”有鑒別作用【缺點：造血組織的自然構造已遭破壞無法推斷紅黃髓比例/ 有核細胞群集，不易區(qū)分原、幼細胞的類型假設抽吸過猛，導致血竇血稀釋/ 難以觀看細胞內的微細構造假設遇“干抽”不能分析/ 細胞化學染色結果難以量化流式細胞儀〔FlowCytometerFCM〕是一項集激光技術、電子物理技術、光電測量技流式細胞術就是對于處在快速直線流淌狀態(tài)中的細胞或生物顆粒進展多參數(shù)的分析和分選的技術。貧血(anemia)是指患者的紅細胞計數(shù)(RBC)、血紅蛋白濃度(Hb)、血細胞比容(HCT)低于相應的年齡組、性別組和地域組人群的參考范圍下限的一種病癥。診斷標準〔海平面條件下：Hb〔g/L〕/Hct /RBC〔×10^12/L〕成年男性：120 / 0.40 /4.0成年女性：110(孕婦低于100)/ 0.35/ 3.510天內生兒：145；1個月以上生兒：90；4個月以上生兒：100；6個月~6歲兒童：110；6歲~14歲兒童：120〔Hb指標〕再生障礙性貧血織削減導致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血細胞削減的一組造血干細胞疾病。特征是造血干細胞功能障礙和〔或〔紅髓脂肪變〔伴發(fā)熱罕有淋巴結核肝脾腫大。急性造血功能停滯：又稱再障危象，是由于多種緣由所致的自限性、可逆的骨髓造B19感染是本病是主要緣由，此外有些藥物也能引起此病。〔綜合征。特征是貧血和網(wǎng)織紅細胞顯著削減，白細胞和血小板正常。缺鐵性貧血〔A：由于機體鐵的需要量增加和〔或〕鐵吸取削減，導致體內儲存鐵耗盡而缺乏，又不能得到足夠的補充，致使用于合成血紅蛋白的鐵缺乏所引起的貧血。為小細胞低色素性貧血。血清鐵蛋白IDA敏感的方法。IDA時F＜L〔L。鐵粒幼細胞貧血血。發(fā)病機制：鐵利用不良血紅素生成障礙和紅細胞無效性生成。巨幼細胞貧血：是由于維生素或〔和〕葉酸缺乏，使細胞A合成障礙，導致細胞核發(fā)育障礙所致的骨髓三系細胞核漿發(fā)育不平衡及無效造血性貧血成障礙性貧血。特征：骨髓中粒、紅巨核三系細胞消滅巨幼變，外周血為大細胞性貧血。在MgA多見，因缺乏內因子導致的惡性貧血少見〔北歐多見?！病郴蛲庠谝蛩厥辜t細胞存活期縮短，破壞加速，超過骨髓造血的代償力量而發(fā)生的一類貧血。特征是紅細胞過度破壞和紅細胞生成活潑并存。環(huán)之前就被破壞，,這種現(xiàn)象叫原位溶血。又稱為紅細胞無效性生成。遺傳性球形紅細胞增多癥：是一種紅細胞膜蛋白構造特別所致的遺傳性溶血病，特點是外周血中消滅較多小球型紅細胞。它是一種慢性溶血過程，伴有急性發(fā)作的溶血性貧血。最常見的臨床表現(xiàn)是貧血、黃疸和脾大。遺傳性橢圓形紅細胞增多癥遺傳病，共性：外周血中含有大量橢圓形成熟紅細胞。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥：是一種獲得性造血干細胞基因突變引起紅細胞膜缺陷所致的溶血病。典型臨床表現(xiàn)：與睡眠有關的陣發(fā)性溶血發(fā)作，血紅蛋白尿，多為慢性血管內溶血。引起血紅蛋白功能特別所致的疾病。珠蛋白生成障礙性貧血：即地中海貧血/海洋性貧血，是由于基因缺陷導致血紅蛋白中至少疾病。免疫性溶血性貧血：是由于紅細胞外表結合抗體或〔和〕補體而引起溶血所致的貧血。①自身免疫性溶血性貧血：是由于機體免疫調整功能特別，產(chǎn)生抗自身紅細胞的抗〔占〔冷抗體型主要為；血。病有慢性肝/腎臟疾病、內分泌疾病、慢性感染和艾滋病。骨髓病性貧血：指骨髓被特別組織或細胞浸潤后所致的貧血。繼發(fā)性紅細胞增多癥：指外周血中紅細胞總數(shù)確定性增多是由病因或疾病引起的疾病。③肺心??；④先天性血紅蛋白特別；⑤病理性紅細胞生成素增多?？毓δ芴貏e所致的遺傳性疾病。白血病〔leukemia〕生、分化成熟障礙，并伴有凋亡〔apoptosis)削減。在骨髓和其他造血組織中白血病細胞大量增生積聚，并浸潤其他器官和組織。臨床消滅不同程度的貧血、出血、發(fā)熱及肝、脾、淋巴結腫大等?？焖伲匀徊〕虄H數(shù)個月。AML可消滅“白血病裂孔”現(xiàn)象，即較成熟的中間階段細胞缺如，亦殘留少量成熟粒細胞。慢，自然病程可達數(shù)年。1976年，法(F)美(A)英(B)FABALALLANLL〔AML〕目前對于急性白血病的分型診斷除形態(tài)學M〕外，還應做免疫學、細胞遺傳學C分子生物學分析M，即M分型。100×10^9/L，亦消滅較多原始及稚嫩細胞。非白血性白血?。夯颊甙准毎麛?shù)正?；蛳鳒p，未覺察稚嫩細胞。微量殘留白血病緩解，而體內殘存微量白血病細胞〔MRLC〕的狀態(tài)。估量此時仍有10^6~10^8個白血病細胞存在，這些微量殘留白血病細胞的增殖和集中是復發(fā)的根源。Auer小體：在瑞氏或吉姆薩的血或骨髓涂片中，白細胞胞質中消滅染紅色細桿狀物質，一條或數(shù)條不等，長1～6umAuer小體〔棒狀小體AUER小體，幾條、十幾條或幾十條，可呈束狀穿插排列，酷似柴捆樣，故名柴捆細胞。AuerAuer小體對急性白血病的診斷及分型有肯定參考價值。骨髓增殖性腫瘤：原稱骨髓增殖性疾病，是以骨髓中分化成熟相對正常的一系或多系髓系〔粒/紅/巨核系和肥大細胞〕細胞持續(xù)性特別增殖為特征的一組克隆性造血干細胞疾病。臨床一般起病緩慢，有血細胞質和量的轉變，肝脾腫大，常并發(fā)出血、血栓及髓外造血。隨真紅、原發(fā)性血小板增多癥及原發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性血小板增多癥板數(shù)持續(xù)增多，血栓形成和/或出血為特征。原發(fā)性骨髓纖維化〔髓增生性疾病，伴有骨髓結締組織反響性增生和髓外造血。性增生的反響。真性紅細胞增多癥V生。臨床分為三期：①增殖期〔多血前期；②多血期；③消耗期〔多血后期。常見臨床表現(xiàn)：眼花、心慌、失眠、怕熱、多汗、皮膚瘙癢和體重下降。隨病情進展消滅肝脾腫大，以脾臟腫大為突出。易引起血栓和出血。慢性粒細胞白血病段的粒細胞，尤其以中性粒細胞顯著增多為主，90%以上患者白血病細胞中有恒定的、特征Phbcr/abl融合基因。中位穩(wěn)定期4年左右，經(jīng)過克隆性演化最終進展到終末期，臨床可分為慢性期、加速期、急變期〕三期。骨髓增生特別綜合征(MDS)：是一組獲得性的、造血功能嚴峻紊亂的造血干細胞克隆性疾的風險增大。臨床特點：主要發(fā)生于老年人；難治性慢性進展性血細胞(可一系、二系或三系)削減；易發(fā)生感染和出血，尤其進展期患者；可消滅肝、脾、淋巴結腫大，尤其進展期患者；接近慢性淋巴細胞白血病〔L，慢淋：是一種淋巴細胞克隆性增殖的腫瘤性疾病，主要表現(xiàn)巴細胞性淋巴瘤的生物學本質沒有區(qū)分急性淋巴細胞白血病〔L，急淋：是由于原始及稚嫩淋巴細胞在造血組織特別增殖并可浸潤各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病沒有區(qū)分。惡性淋巴瘤：是一組起源于淋巴結或其它淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤〔NHL〕兩大類。〔或多肽鏈亞單位的一組腫瘤性疾病。細胞惡性增殖并分泌過量的單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位，即M蛋白〔monoclonal破壞、貧血、感染等一系列臨床表現(xiàn)。主要死因：感染和腎功能不全。M成分有三種類型，其中的輕鏈〔κλ〕過剩從尿中排出，即~。漿細胞白血?。号cM總數(shù)的20％以上或漿細胞確定值≥2109/LPCL。MM病程終末的一個并發(fā)癥，更多見于輕鏈型、IgEIgD型。PCL具有MMPCL預后較差，生存期短。細胞瘤表現(xiàn)為骨骼內或骨外孤立性生長。意義未定的單克隆免疫球蛋白〔：是一種原發(fā)性的單克隆免疫球蛋白血癥，其特點是沒有惡性漿細胞病或其他相關特別，單克隆免疫球蛋白水平上升有限，一般無臨床病癥。約25%的患者在隨訪20年后進展為多發(fā)性骨髓瘤及相關疾病。目前認為MGUS是多發(fā)性骨髓瘤的前驅病變。是由各種病因引的外周血白細胞持續(xù)低于正常值的一組綜合癥。多數(shù)狀況下，白細胞削減癥是由于中性粒細胞削減所致。依據(jù)中性粒細胞確定數(shù)削減的程度可分為粒細胞削減癥和粒細胞缺乏癥。白細胞削減癥：成人外周血白細胞低于4.0×10^9/L，兒童≥10歲低于4.5×10^9/L，<10歲低于5.0×10^9/L；<10歲的兒童低于1.5×10^9/L，10-14歲的兒童低于1.8×10^9/L，成人低于2.0×10^9/L；粒細胞缺乏癥：外周血中性粒細胞確定值低于0.5×10^9/L。嗜酸性粒細胞增多癥：正常成人外周血嗜酸性粒細胞分類計數(shù)超過 4%或確定值超過0.45×10^9/L，稱為嗜酸性粒細胞增多。本癥的病因以寄生蟲感染和變態(tài)反響性疾病最為常見。類白血病反響〔d：簡稱類白反響，是指機體對某些刺激因素所產(chǎn)生的外周血白細胞顯著增高和/或存在稚嫩細胞，類似白血病的血象反響。除后，類白反響快速恢復；本