白細(xì)胞減少癥

會(huì)計(jì)學(xué)1白細(xì)胞減少癥光鏡下的血細(xì)胞(瑞氏染色)有核紅細(xì)胞第1頁/共42頁中性粒細(xì)胞第2頁/共42頁正常外周血涂片第3頁/共42頁正常外周血涂片第4頁/共42頁正常外周血涂片---嗜酸粒與嗜堿粒第5頁/共42頁白細(xì)胞變化曲線第6頁/共42頁急性炎癥中性粒細(xì)胞的游出和聚集過程第7頁/共42頁白細(xì)胞吞噬過程第8頁/共42頁中性粒細(xì)胞：軍隊(duì)抗生素：武器第9頁/共42頁外周白細(xì)胞持續(xù)低于4.0×109/L時(shí)，稱為白細(xì)胞減少癥。其中主要是粒細(xì)胞減少，當(dāng)粒細(xì)胞絕對(duì)值低于2.0×109/L時(shí)，稱粒細(xì)胞減少癥。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于0.5×109/L時(shí)，稱粒細(xì)胞缺乏癥。第10頁/共42頁病因和發(fā)病機(jī)制一、粒細(xì)胞生成減少：(1)細(xì)胞毒性藥物及物理化學(xué)毒物引起的粒細(xì)胞減少：直接破壞、損傷造血干細(xì)胞或者干擾蛋白質(zhì)合成或者細(xì)胞復(fù)制。第11頁/共42頁

引起白細(xì)胞減少的常見藥物有抗癌藥：氮芥、白消安、環(huán)磷酰胺、6-MP、阿糖胞苷、柔紅霉素、阿霉素等解熱鎮(zhèn)痛藥：氨基比林、安乃近、布洛芬等。鎮(zhèn)靜藥：安定等?？辜谞钕偎帲罕蜓踵奏ぁ⑺瓦虻?。第12頁/共42頁引起白細(xì)胞減少常見藥物抗癲癇藥：苯妥英鈉、巴比妥類等。磺胺類藥：磺胺嘧啶、長效磺胺等?？股兀郝让顾?、頭孢霉素、氨芐青霉素等。第13頁/共42頁（2）影響造血干細(xì)胞疾病如再生障礙性貧血，骨髓造血組織被白血病、骨髓瘤及轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞浸潤等，由于中性粒細(xì)胞生成障礙而引起減少。某些先天性中性粒細(xì)胞減少癥者由于造血干細(xì)胞缺陷而導(dǎo)致中性粒細(xì)胞生成減少。第14頁/共42頁惡性腫瘤細(xì)胞浸潤骨髓。骨髓轉(zhuǎn)移癌第15頁/共42頁胃癌骨髓轉(zhuǎn)移第16頁/共42頁（3）異常免疫（如造血前體細(xì)胞自身抗體）和感染時(shí)產(chǎn)生的負(fù)性造血調(diào)控因子致中性粒細(xì)胞減少第17頁/共42頁（4）成熟障礙（造血物質(zhì)缺乏）

VitB12、葉酸缺乏第18頁/共42頁二、粒細(xì)胞破壞過多（1）免疫性因素：自身免疫性粒細(xì)胞減少、SLE、RA（2）非免疫因素：病毒感染或敗血癥時(shí)，中性粒細(xì)胞在血液或炎癥部位消耗增多，脾大導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)，血液細(xì)胞在脾內(nèi)滯留、破壞增多。第19頁/共42頁三、中性粒細(xì)胞分布異常假性粒細(xì)胞減少：粒細(xì)胞移至邊緣池

內(nèi)毒素血病、異體蛋白反應(yīng)粒細(xì)胞滯留循環(huán)池其他部位：

血液透析、脾大滯留第20頁/共42頁臨床表現(xiàn)中性粒細(xì)胞減少的程度輕度減少>1.0*109/L中度減少(0.5-1.0)*109/L重度減少<0.5*109/L第21頁/共42頁臨床表現(xiàn)輕度減少者臨床上不出現(xiàn)特殊癥狀，多表現(xiàn)為原發(fā)病癥狀。中度和重度減少者易發(fā)生感染和出現(xiàn)疲乏、無力、頭暈、食欲減退等非特異性癥狀。常見的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可出現(xiàn)高熱、粘膜壞死性潰瘍及嚴(yán)重的敗血癥、膿毒血癥或感染性休克。粒細(xì)胞嚴(yán)重缺乏時(shí)，感染部位不能形成有效炎癥反應(yīng)，常無膿液。第22頁/共42頁急性化膿性扁桃體炎第23頁/共42頁鵝口瘡（口腔真菌感染）第24頁/共42頁淋巴結(jié)腫大與肛周膿腫第25頁/共42頁實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象（1）RBC.Hb.血小板多屬正常。（2）WBC<4.0×109/L，粒細(xì)胞<2×109/L，中性細(xì)胞<0.5×109/L。第26頁/共42頁（3）粒細(xì)胞核左移，分葉多，有空泡或中毒顆粒。第27頁/共42頁二、骨髓象可表現(xiàn)為骨髓增生低下或代償性增生活躍。第28頁/共42頁三、特殊檢查腎上腺素試驗(yàn)：

腎上腺素促進(jìn)邊緣池中性粒細(xì)胞進(jìn)入循環(huán)池—鑒別假性粒細(xì)胞減少

中性粒細(xì)胞特異性抗體測定：

有無抗粒細(xì)胞自身抗體第29頁/共42頁診斷和鑒別診斷（1）白細(xì)胞減少癥—

持續(xù)低于4.0×109/L。（2）粒細(xì)胞減少癥—持續(xù)低于2.0×109/L。（3）粒細(xì)胞缺乏癥—中性粒<0.5×109/L。鑒別診斷一、再生障礙性貧血二、白細(xì)胞不增多性急性白血病第30頁/共42頁骨髓再生異常綜合征巨幼細(xì)胞性貧血轉(zhuǎn)移瘤脾自身免疫性疾病脾亢先天性粒細(xì)胞減少癥第31頁/共42頁治療一、病因治療對(duì)可疑藥物或其他致病因素，應(yīng)立即停止接觸。繼發(fā)性減少者應(yīng)積極治療原發(fā)病，急性白血病、自身免疫性疾病、感染等經(jīng)過治療，病情緩解或控制后，粒細(xì)胞可恢復(fù)正常。脾亢者可考慮脾切除。第32頁/共42頁二、防治感染輕度減少者不需特別的預(yù)防措施中度減少者感染率增加，應(yīng)減少出入公共場所粒細(xì)胞缺乏者應(yīng)急診收入院治療第33頁/共42頁臨床上常用的白細(xì)胞減少癥的藥物（1）利血生20mgTid（2）維生素B410~20mgTid（3）鯊肝醇50mgTid（4）輔酶A50uimgd（5）肌苷200~600mgim或gd第34頁/共42頁三、粒細(xì)胞缺乏癥的治療：按急癥住院治療第35頁/共42頁1、采用保護(hù)性隔離措施，預(yù)防交叉感染無菌隔離室第36頁/共42頁2、積極控制感染3、支持療法第37頁/共42頁重組人粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF)4、重組人粒系刺激因子3ug/kg.d。第38頁/共42頁（四）免疫抑制劑免疫介導(dǎo)的及自身免疫性粒細(xì)胞減少可使用