嗜鉻細(xì)胞瘤病例討論

嗜鉻細(xì)胞瘤病例討論病史患者，女性，45歲，職員主訴：發(fā)現(xiàn)血糖升高1年余現(xiàn)病史：患者1年余前在體檢時發(fā)現(xiàn)血糖偏高〔具體數(shù)值不詳〕，當(dāng)時無口干、多飲、多尿，無體重進(jìn)展性下降，無脾氣暴躁，無胃納亢進(jìn)，診斷為“糖尿病〞，此后予飲食控制及自服保健藥品，未到醫(yī)院正規(guī)治療及規(guī)律監(jiān)測血糖。平素患者偶有頭暈頭痛、多汗，多在活動后出現(xiàn)，靜坐休息后緩解，無惡心嘔吐。病史近1月前起，無明顯誘因下出現(xiàn)口干多飲，日飲開水2000左右，尿量增多，日解小便10次左右；頭痛、多汗較前頻繁，胃納減退，無視物旋轉(zhuǎn)，無視野缺損，無惡心嘔吐，無腹痛、腹瀉，無胸悶氣短，1月來體重下降約2公斤。今來我院，測血壓150/85，生化:血糖10.31、K:3.1；尿常規(guī)：尿糖1+、蛋白質(zhì)1+、隱血1+、酮體〔-〕；擬“糖尿病、高血壓〞收住入院。病史患者2年余前體檢中發(fā)現(xiàn)血壓偏高:160/95，予絡(luò)活喜5治療，但血壓控制不佳，自訴偶測血壓145-180/90-105，平素偶有頭暈、頭痛。病史既往史：7年前有“宮頸癌〞手術(shù)史；否認(rèn)“慢性腎炎、腦梗死、冠心病〞史家族史否認(rèn)家族中“糖尿病、高血壓〞病史病史入院查體T:36.5°C，P:100次/分，R:19次/分，神志清，精神可，未見滿月臉、水牛背，未見紫紋、多血質(zhì)，皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大，甲狀腺未及腫大，雙肺呼吸音清，未及干濕羅音，心律齊，各瓣膜區(qū)未及病理性雜音，腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，全腹未及包塊，雙腎區(qū)無叩擊痛，下腹部可見一縱形手術(shù)疤痕，雙下肢未見色素沉著，無水腫，足背動脈搏動可，雙下肢痛溫覺、粗觸覺、震動覺正常，〔-〕。門診輔助檢查生化：:10.31、:140.21、K:3.1、:1011、尿素氮:4.881、肌酐:801/1、肝功能、心肌酶正常。尿常規(guī)：尿糖(+)，蛋白質(zhì)(+),隱血(+)，酮體〔-〕血常規(guī)：白細(xì)胞:6.5*10^9，中性:61.4%，血紅蛋白:147，血小板:177*10^9，:6。入院診斷1、糖尿病糖尿病腎病2、高血壓原發(fā)性？繼發(fā)性？輔助檢查1c：8.6%糖尿病抗體：陰性，胰島素、C肽釋放試驗(yàn)空腹半小時1小時2小時3小時9.811.212.513.38.7胰島素5.716.823.613.39.7C肽1.312.434.152.701.90尿常規(guī)：尿糖(+)，蛋白質(zhì)(+),隱血〔-〕,酮體〔-〕尿腎小管類：β2微球蛋白:820(100-300)、微量白蛋白:170(0-15)、:12.5(1.1-11.9)、24小時尿蛋白定量：883；24小時尿微量白蛋白：425；輔助檢查甲狀腺功能：3、4、3、4、正常，:132；、皮質(zhì)醇:正常范圍。(840:00)〔:29.4—18.5—10.6，皮質(zhì)醇:328.1—189.2—74.6〕腫瘤標(biāo)志物、凝血類、免疫五項(xiàng)、類、肝炎類無明顯異常；輔助檢查輔助檢查泌尿系B超、雙腎動脈B超、雙腎上腺B超：未見明顯異常；甲狀腺B超：甲狀腺結(jié)節(jié)〔左側(cè)，0.3*0.4，邊界清〕肝膽胰脾B超：慢性膽囊炎。頭顱、胸部平掃：未見明顯異常；輔助檢查入院后復(fù)查電解質(zhì)：K:3.3；同時查24小時尿K:2024小時；立臥位腎素—血管緊張素—醛固酮試驗(yàn)，報(bào)告未回。治療入院后予胰島素泵降糖治療，完成立臥位腎素—血管緊張素—醛固酮試驗(yàn)后予絡(luò)活喜聯(lián)合代文降壓，血壓控制欠佳。

治療1周后:口干多飲、多尿病癥改善血糖監(jiān)測：空腹早餐中餐晚餐血糖6.98.77.69.2治療治療1周后，患者晨起大便時，突發(fā)頭痛、汗出，面色蒼白，當(dāng)時急測血糖：7.6，測血壓:212/110，予心痛定舌下含服，并予臥床休息，近10分鐘后上述病癥緩解，復(fù)測血壓160/95輔檢回報(bào)：立臥位腎素—血管緊張素—醛固酮試驗(yàn)：正常范圍。討論目的進(jìn)一步的明確診斷和治療？

嗜鉻細(xì)胞瘤？腹部增強(qiáng)腹部增強(qiáng)：腹主動脈左側(cè)占位腹部增強(qiáng)腹部增強(qiáng)腹部增強(qiáng)腹部增強(qiáng)腹部增強(qiáng)

血腎上腺素:256〔<280〕血多巴胺:315.26(<200)血去甲腎上腺素:3788.74(<1700)24小時尿多巴胺：781.55〔53-49324h〕24小時尿去甲腎上腺素：123.36〔10-8024h〕24小時尿腎上腺素：18.25〔<2024h〕進(jìn)一步檢查治療轉(zhuǎn)外科手術(shù)術(shù)后病理：嗜鉻細(xì)胞瘤診斷及治療診斷：左側(cè)腹主動脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓糖尿病治療：高特靈〔特拉唑嗪〕1二甲雙胍0.5一年后隨訪〔2021.12〕

出院后服藥1月余，血糖、血壓正常，停藥；自測血壓在正常范圍；門診測血壓:125/701c：6.7%，胰島素釋放試驗(yàn)

空腹半小時1小時2小時3小時5.77.68.57.36.9胰島素6.940.833.218.511.4一年后隨訪〔2021.12〕

尿常規(guī)：尿糖:(-)、:(-)、(-)尿腎小管類：β2微球蛋白:256(100-300)、微量白蛋白:12(0-15)、:8.6(1.1-11.9)、

嗜鉻細(xì)胞瘤定義：具有合成和分泌兒茶酚胺類物質(zhì)，從而引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)的腫瘤。常來源腎上腺髓質(zhì)，也可以來自神經(jīng)脊起源的交感神經(jīng)節(jié)及沿內(nèi)臟自主神經(jīng)分布的嗜鉻組織；流行病學(xué)：各年齡段，頂峰30-50歲，男女發(fā)病均等。80-90%為良性，10-15%為惡性，10%有家族性〔2〕部位：腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤約20%嗜鉻細(xì)胞瘤

臨床表現(xiàn)：(1)典型“三聯(lián)征〞：發(fā)作性頭痛、心悸、多汗(2)高血壓特點(diǎn)：陣發(fā)性、持續(xù)性、持續(xù)性高血壓根底上陣發(fā)性加重(3)其他：如代謝紊亂嗜鉻細(xì)胞瘤

實(shí)驗(yàn)室檢查：1.生化檢查：血兒茶酚胺、24小時尿兒茶酚胺、血尿、24h〔〕、2.藥理試驗(yàn)：〔1〕激發(fā)試驗(yàn):冷加壓試驗(yàn)、胰高糖素試驗(yàn)、組胺試驗(yàn)〔2〕抑制試驗(yàn)：酚妥拉明試驗(yàn)、可樂定試驗(yàn)其他檢查：B超、、、間碘芐胍嗜鉻細(xì)胞瘤

治療:〔一〕首選手術(shù)：術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前用藥二周,藥物包括α受體阻滯劑、β受體阻滯劑等。〔二〕藥物治療：不能手術(shù)者，或惡性擴(kuò)散的可以長期藥物治療〔腎上腺素能受體阻滯劑，甲基絡(luò)氨酸等〕嗜鉻細(xì)胞瘤

國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道：嗜鉻細(xì)胞瘤在高血壓人群中的患病率達(dá)0.5-1%；嗜鉻細(xì)胞瘤患者約60%左右空腹血糖增高，25-50%糖耐量異常，危象發(fā)作期血糖更高；約6070%由嗜鉻細(xì)胞瘤所引起的血