小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病 兒科學(xué)課件

小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病兒科學(xué)課件小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路細(xì)菌性腦膜炎驚厥性疾病

講課內(nèi)容定向

病史

體檢輔助檢查病史現(xiàn)病史既往史出生史個(gè)人史家族史體檢一般情況顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)感覺(jué)系統(tǒng)反射腦膜刺激征植物神經(jīng)系統(tǒng)檢查時(shí)對(duì)環(huán)境的要求時(shí)間小嬰兒在兩次喂奶中間溫度保證小兒能脫衣檢查，空調(diào)風(fēng)不要直吹小兒光線(xiàn)直射光不要直照面部檢查臺(tái)不宜過(guò)于柔軟檢查工具聽(tīng)診器、叩診錘、皮尺、手電筒、積木塊、棉棒、針尖鈍的別針或大頭針、可清洗的玩具、小鈴、視覺(jué)運(yùn)動(dòng)帶、眼底鏡、鉛筆、白紙等小兒檢查特點(diǎn)持續(xù)時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)，可分次完成先檢查對(duì)小兒刺激最少的項(xiàng)目盡量使孩子在愉快的情緒中接受檢查一、一般情況1.意識(shí)及精神狀態(tài)清醒、嗜睡、意識(shí)模糊、昏迷檢查過(guò)程中注意力是否集中、有無(wú)多動(dòng)、是否合作2.哭聲大小、有無(wú)力弱、音調(diào)、嘶啞、痛覺(jué)刺激后引起啼哭的時(shí)間3.氣味

4.皮膚及毛發(fā)5.面容二、頭顱、脊柱及其他三、顱神經(jīng)四、運(yùn)動(dòng)姿勢(shì)和步態(tài)肌張力肌力共濟(jì)運(yùn)動(dòng)鼻—指—鼻試驗(yàn)指—鼻試驗(yàn)跟膝試驗(yàn)單足跳（4歲半以上）“跟—趾步伐”1.姿勢(shì)和步態(tài)

2.肌張力3.肌力4.共濟(jì)運(yùn)動(dòng)鼻—指—鼻試驗(yàn)指—鼻試驗(yàn)跟膝試驗(yàn)單足跳（4歲半以上）“跟—趾步伐”五、感覺(jué)系統(tǒng)淺感覺(jué)深感覺(jué)復(fù)合感覺(jué)六、神經(jīng)反射淺反射角膜反射咽反射腹壁反射上：胸7~8中：胸9~10

下：胸11~12提睪反射腰1~2跖反射腰5骶1~2肛門(mén)反射骶2~5

2.深反射下頜反射肱二頭肌反射肱三頭肌反射膝腱反射跟腱反射3.暫時(shí)性反射吸吮、吞咽反射Moro反射握持反射不對(duì)稱(chēng)頸強(qiáng)直反射交叉伸展反射踏步反射軀體側(cè)彎反射4.病理反射巴氏征5.腦膜刺激征

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷定位定性具體診斷癥狀體征輔助檢查病史定性，體檢定位大腦brain小腦腦干基底節(jié)中腦腦橋延髓脊髓前角細(xì)胞神經(jīng)根外周神經(jīng)神經(jīng)肌肉接頭肌肉脊髓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元皮層白質(zhì)半球蚓部定位大腦癥狀

驚厥、意識(shí)障礙體征

額葉、頂葉、枕葉、顳葉、島蓋輔助檢查

影像學(xué)、EEG、CSF癥狀

智力、運(yùn)動(dòng)障礙體征

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累輔助檢查

影像學(xué)、EEG、CSF皮層白質(zhì)定性病程：急性/亞急性/慢性，靜止/倒退/進(jìn)展，持續(xù)性/發(fā)作性年齡家族史影像學(xué)：對(duì)稱(chēng)急性

血管、中毒、代謝、感染亞急性

感染、感染后脫髓鞘慢性

慢性中毒、腫瘤、炎癥、遺傳變性病靜止

圍產(chǎn)期缺氧缺血性腦損傷、腦發(fā)育畸形、染色體病進(jìn)展

腫瘤、遺傳變性病倒退

遺傳變性病持續(xù)性發(fā)作性

血管、MS、EP、周期性偏癱病例生后5天新生兒，胎膜早破48小時(shí)發(fā)熱、嗜睡2天拒乳前囟膨隆半天前驚厥1次小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路細(xì)菌性腦膜炎驚厥性疾病

講課內(nèi)容一組由各種病原體（細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲(chóng)、螺旋體、原蟲(chóng)等）直接侵犯腦脊髓膜及其腦實(shí)質(zhì)，而導(dǎo)致的全身和局部炎癥反應(yīng)性疾病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染細(xì)菌性腦膜炎

Bacterialmeningitis又稱(chēng)作化膿性腦膜炎(Purulentmeningitis)，簡(jiǎn)稱(chēng)化腦，是由化膿性細(xì)菌引起的以腦膜受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病除腦膜炎雙球菌致病呈典型的流行病學(xué)特點(diǎn)外，其余均為散發(fā)感染

主要內(nèi)容流行病學(xué)與病原學(xué)Epidemiology&Etiology發(fā)病機(jī)制Pathogenesis病理Pathology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation輔助檢查Accessoryexamination并發(fā)癥Complications診斷和鑒別診斷Diagnosisanddifferentialdiagnosis治療Therapy流行病學(xué)與病原學(xué)

Epidemiology&Etiology發(fā)病機(jī)制

Pathogenesis病理Pathology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation輔助檢查Accessoryexamination并發(fā)癥Complications診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis治療Therapy流行病學(xué)與病原學(xué)

Epidemiology&Etiology發(fā)病率：歐美人群2.0~7.2/10萬(wàn)，我國(guó)12.38／10萬(wàn)好發(fā)年齡：我國(guó)2歲以?xún)?nèi)75%，1月~5歲占90%，高峰6~12月高危因素：解剖缺陷、免疫功能異常常見(jiàn)病原菌：與患兒年齡、免疫狀態(tài)以及患病時(shí)的季節(jié)有關(guān)大腸桿菌，B組溶血性鏈球菌，金黃色葡萄球菌肺炎鏈球菌，B型流感嗜血桿菌，腦膜炎雙球菌腦膜炎雙球菌，肺炎鏈球菌2月以下2月~5歲5歲以上

CommonPathogensofBacteria

血行播散

Blooddissemination

臨近組織感染擴(kuò)散

Spread-sinusesandears

直接侵入

Direct-skullfracture感染途徑

Routes流行病學(xué)與病原學(xué)Epidemiology&Etiology發(fā)病機(jī)制Pathogenesis病理Pathology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation輔助檢查Accessoryexamination并發(fā)癥Complications診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis治療Therapy發(fā)病機(jī)制

Pathogenesis顱內(nèi)高壓細(xì)菌細(xì)胞因子介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)血管通透性增加血腦屏障破壞血栓形成細(xì)菌繁殖腦膜刺激征腦膜炎癥腦實(shí)質(zhì)炎癥腦水腫意識(shí)障礙、驚厥顱神經(jīng)受累局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征側(cè)腦室脈絡(luò)叢蛛網(wǎng)膜下腔腦血管內(nèi)膜炎血循環(huán)鄰近組織,解剖缺陷腦膜流行病學(xué)與病原學(xué)Epidemiology&Etiology發(fā)病機(jī)制Pathogenesis

病理Pathology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation輔助檢查Accessoryexamination并發(fā)癥Complications診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis治療Therapy

病 理Pathology腦膜炎

(Meningitis)腦室管膜炎

(Ependymitis)腦血管炎

(CerebralVasculitis)腦實(shí)質(zhì)炎癥

(Encephalitis)流行病學(xué)與病原學(xué)Epidemiology&Etiology發(fā)病機(jī)制Pathogenesis病理Pathology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation輔助檢查Accessoryexamination并發(fā)癥Complications診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis治療Therapy臨床表現(xiàn)ClinicalManifestations

起病方式

全身感染表現(xiàn)

神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)NEXT臨床表現(xiàn)ClinicalManifestations（一）起病方式OnsetPattern 1、急性（亞急性）Acute(Sub-acute)onset 2、驟起SuddenOnset

BACK（二）全身感染表現(xiàn)

SystemicInfectionManifestations發(fā)熱Fever食欲不振、喂養(yǎng)困難Failuretofeed上感樣癥狀、肌肉關(guān)節(jié)痛Respiratorytractinfection精神萎靡Dulllookineyes心動(dòng)過(guò)速Tachycardia休克、DICBACK腦膜刺激征Signsofmeningealirritation：

頸抵抗Stiffneck克氏征Positivekernigsigns布氏征Positivebrudzinskisigns布氏征、克氏征在18月以下的正常嬰幼兒也可以陽(yáng)性（三）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

NeurologicManifestations（三）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

NeurologicManifestations顱壓高IncreasedIntracranialHypertension：

頭痛、嘔吐、視物模糊、血壓↑、心率↓、呼吸不規(guī)則、復(fù)視；嚴(yán)重者出現(xiàn)腦疝。

小嬰兒：前囟膨隆、緊張或顱縫增寬SevereheadacheProjectilevomitingBulgingfontanelleComaandherniaBulgingfontanelle

意識(shí)障礙Alterationoflevelofconsciousness：嗜睡、譫妄、遲鈍、昏迷L(fǎng)ethargyConfusionComa（三）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

NeurologicManifestations驚厥發(fā)作Seizures：

發(fā)生率20%～30%局灶體征FocalNeurologicalSigns：

發(fā)生率10%～20%顱神經(jīng)受累：局部炎癥肢體癱瘓：血管閉塞導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)損害（三）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

NeurologicManifestations（四）新生兒及小嬰兒化腦特點(diǎn)

NeonateandInfantBacterialMeningitis不典型感染表現(xiàn)：面色發(fā)灰、拒奶、體溫不升、呼吸節(jié)律不整、黃疸加重神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：嗜睡，前囟飽滿(mǎn)，凝視，腦膜刺激征不典型BACK流行病學(xué)與病原學(xué)Epidemiology&Etiology發(fā)病機(jī)制Pathogenesis病理Pathology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation輔助檢查Accessoryexamination并發(fā)癥Complications診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis治療Therapy輔助檢查Accessoryexamination

血常規(guī)：WBC總數(shù)明顯升高，以中性粒細(xì)胞為主腦脊液（CerebralSpinalFluid,CSF)：

腰椎穿刺留取，盡量在應(yīng)用抗生素前采集外觀混濁，壓力增高常規(guī)：WBC顯著增多，中性粒細(xì)胞為主。生化：糖降低，常<1.0mmol/L,甚至測(cè)不出。蛋白增高，多>1g/L病原學(xué):

涂片找菌、細(xì)菌培養(yǎng)腰椎穿刺

LumbarPuncture禁忌證及處理：嚴(yán)重ICH/腦疝早期征象:脫水嚴(yán)重心肺功能不全/休克：搶救嚴(yán)重出血傾向：止血局部感染：避開(kāi)流行病學(xué)與病原學(xué)Epidemiology&Etiology發(fā)病機(jī)制Pathogenesis病理Pathology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation輔助檢查Accessoryexamination并發(fā)癥Complications診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis

治療Therapy并發(fā)癥Complications1．硬腦膜下積液(SubduralEffusion)臨床特點(diǎn)體溫：持續(xù)不退，或退而復(fù)升進(jìn)行性顱壓增高：前囟飽滿(mǎn)、顱縫分離、頭圍增大、嘔吐、驚厥、意識(shí)障礙硬膜下穿刺：液量>2ml，蛋白>0.4g/L顱透照，CT，超聲檢查有助確診并發(fā)癥Complications2．腦室管膜炎(Ependymitis)

發(fā)熱不退，頻繁驚厥，前囟飽滿(mǎn)，腦室擴(kuò)大腦室穿刺液：WBC>50×106/L，糖<1.6mmol/L，蛋白>0.4g/L并發(fā)癥Complications3．腦性低鈉血癥

又稱(chēng)抗利尿激素異常分泌綜合征（TheSyndromeofInappropriateSecretionofAntidiureticHormone，SIADH）30％～50％患兒引起血鈉減低和血漿滲透壓下降此癥可加重腦水腫或直接導(dǎo)致低鈉性驚厥并發(fā)癥Complications4．腦積水(Hydrocephalus)顱腔內(nèi)的腦脊液過(guò)多

交通性：腦脊液重吸收障礙、蛛網(wǎng)膜下腔梗阻及腦脊液產(chǎn)生過(guò)多（罕見(jiàn)）

非交通性：腦室內(nèi)腦脊液流動(dòng)受阻5．其他：

失明，耳聾，癲癇，癱瘓，智力低下等流行病學(xué)與病原學(xué)Epidemiology&Etiology發(fā)病機(jī)制Pathogenesis病理Pathology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation輔助檢查Accessoryexamination并發(fā)癥Complications診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis治療Therapy診斷與鑒別診斷

DiagnosisandDifferentialDiagnosis

診斷臨床表現(xiàn):發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查:血象、腦脊液特點(diǎn)頭顱影像：頭顱B超、CT、MRI

鑒別診斷

病毒性腦膜炎ViralMeningoencephalitis結(jié)核性腦膜炎TuberculousMeningitis真菌性腦膜炎FungalMeningitis

感染性↓中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（腦膜）↓病原學(xué)診斷↓并發(fā)癥診斷↓有無(wú)易感因素（如皮毛竇）↓治療診斷思路背景Background發(fā)病機(jī)制Pathogenesis病理Pathology臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestation輔助檢查Accessoryexamination診斷和鑒別診斷

Diagnosisanddifferentialdiagnosis并發(fā)癥Complications治療Therapy強(qiáng)調(diào)：早期診斷、及時(shí)、合理治療（一）控制感染：關(guān)鍵在抗菌素的選用原則

1.針對(duì)病原菌選擇2.選擇易透過(guò)BBB之殺菌劑3.早期、足量、靜脈給藥治 療Treatment對(duì)青霉素類(lèi)耐藥菌株日益增多耐藥性：流感桿菌5%～50%肺炎球菌 45%腦膜炎球菌50%治 療Treatment不同年齡和易感因素的化腦經(jīng)驗(yàn)抗菌治療

細(xì)菌性腦膜炎治療指南－－美國(guó)感染性疾病協(xié)會(huì)（IDSA）制訂，2004年

易感因素常見(jiàn)致病菌推薦抗菌治療年齡＜1個(gè)月大腸桿菌、克雷伯菌屬氨芐西林＋頭孢噻肟氨芐西林＋氨基糖苷類(lèi)1～23個(gè)月肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌三代頭孢＋萬(wàn)古霉素2～50歲腦膜炎奈瑟菌、肺炎鏈球菌三代頭孢＋萬(wàn)古霉素細(xì)菌及藥敏標(biāo)準(zhǔn)治療備選治療肺炎鏈球菌青霉素MIC＜0.1ug/ml青霉素或氨芐西林三代頭孢，氯霉素青霉素MIC0.1～1.0ug/ml三代頭孢頭孢吡肟青霉素MIC≥2.0ug/ml三代頭孢+萬(wàn)古霉素氟喹諾酮類(lèi)

流感嗜血桿菌不產(chǎn)β-內(nèi)酰胺酶株氨芐西林三代頭孢，頭孢吡肟產(chǎn)β-內(nèi)酰胺酶株三代頭孢頭孢吡肟腦膜炎奈瑟菌青霉素MIC＜0.1ug/ml青霉素或氨芐西林三代頭孢，氯霉素青霉素MIC0.1～1.0ug/ml三代頭孢氯霉素，美洛培南大腸桿菌或其它腸桿菌科細(xì)菌三代頭孢氨曲南，氟喹諾酮類(lèi)金黃色葡萄球菌甲氧西林敏感株奈夫西林或苯唑西林萬(wàn)古霉素，美洛培南耐甲氧西林株萬(wàn)古霉素

復(fù)方新諾明表皮葡萄球菌萬(wàn)古霉素利奈唑胺“細(xì)菌性腦膜炎治療指南－－美國(guó)感染性疾病協(xié)會(huì)(IDSA)制訂，2004年發(fā)表”

在細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏結(jié)果基礎(chǔ)上，化腦的針對(duì)性抗菌治療

抗菌藥物一日總量（給藥間隔）新生兒，按天計(jì)算嬰幼兒0～7

天8～28天氨芐西林150mg/kg(8)200mg/kg(6～8)300mg/kg(6)頭孢吡肟------150mg/kg(8)頭孢噻肟100～150mg/kg(8～12)150～200mg/kg(6～8)200mg/kg(6～8)頭孢曲松------80～100mg/kg(12～24)頭孢他啶100～150mg/kg(8～12)150mg/kg(6～8)150mg/kg(8)美洛培南------120mg/kg(8)苯唑西林75mg/kg(8～12)100～150mg/kg(6～8)200mg/kg(6)青霉素0.15mU/kg(8～12)0.2mU/kg(6～8)0.3mU/kg(4～6)萬(wàn)古霉素

20～30mg/kg(8～12)30～45mg/kg(6～8)60mg/kg(6)細(xì)菌性腦膜炎患者抗菌治療推薦劑量

細(xì)菌性腦膜炎不同致病菌的抗菌療程

致病菌療程（天）腦膜炎奈瑟菌7～10流感嗜血桿菌7～14肺炎鏈球菌10～14無(wú)乳鏈球菌14～21注：新生兒療程應(yīng)更長(zhǎng)些，CSF細(xì)菌培養(yǎng)陰性后再用2周，或總療程≥3周

治 療Treatment

（二）腎上腺皮質(zhì)激素：

流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌性腦膜炎時(shí)，可降低患兒的死亡率減少聽(tīng)力損害遠(yuǎn)期神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的發(fā)生率降低在使用抗生素之前或同時(shí)使用地塞米松0.6mg/kg.d，分4次iv，4天

Corticosteroidsforacutebacterialmeningitis.InTheCochraneLibrary,Issue1,2006.(A級(jí)證據(jù))

（三）對(duì)癥治療：

降溫：物理降溫，藥物降溫

止驚：地西泮0.3～0.5mg/kg.次，最大量不超過(guò)10mg/次,靜推；若發(fā)作持續(xù)可選苯妥英鈉負(fù)荷量15mg/kg，12小時(shí)后用維持量5mg/kg/次，每12小時(shí)1次

（四）支持治療：新生兒、小嬰兒、免疫功能低下可用丙球，或輸新鮮血漿等治 療Treatment

（五）關(guān)于液體療法采用限制液體量和維持正常生理需要量差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義治 療TreatmentFluidtherapyforacutebacterialmeningitis.InTheCochraneLibrary,Issue1,2006.(A級(jí)證據(jù))顱內(nèi)壓增高的處理體位：頭抬高30o，通過(guò)改善頸靜脈引流，降低顱內(nèi)壓靜脈注射20%甘露醇：第一劑1g/kg靜脈推注，以后每6小時(shí)1次，0.25g/kg/次?？赏瑫r(shí)應(yīng)用速尿加速水排出氣管插管過(guò)度通氣：PaCO2達(dá)到25～35mmHg穿刺減壓：硬膜下穿刺引流、側(cè)腦室引流激素：地塞米松0.2mg/kg，q6h，6～8小時(shí)起作用，12～24h達(dá)高峰并發(fā)癥的治療硬膜下積液：硬膜下穿刺，<30ml/次；積膿時(shí)予局部沖洗并注入抗生素腦室管膜炎：側(cè)腦室穿刺引流，局部應(yīng)用抗生素

預(yù) 后Prognosis與年齡、病原、診斷時(shí)的腦脊液情況以及治療后腦脊液正常的時(shí)間密切相關(guān)伴明顯意識(shí)障礙和驚厥者預(yù)后較差最常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥是聽(tīng)力障礙，約占肺炎鏈球菌腦膜炎的25～35%，流感嗜血桿菌腦膜炎的5～10%預(yù)防Prophylaxis防治呼吸道感染疫苗的接種小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路細(xì)菌性腦膜炎

驚厥性疾病

講課內(nèi)容主要內(nèi)容小兒驚厥概述Overviewofchildhoodconvulsions熱性驚厥FebrileSeizure(FS)癲癇Epilepsy(EP)主要內(nèi)容小兒驚厥概述熱性驚厥癲癇1.定義2.臨床表現(xiàn)3.病因4.診斷5.治療

驚厥（convulsion)是腦細(xì)胞群異常的超同步化放電引起的發(fā)作性、突然的暫時(shí)的腦功能紊亂，以肌肉抽搐為主的臨床表現(xiàn)ILAE提出用“發(fā)作”(seizure)代替“convulsion”驚厥的定義DefinitionofConvulsionconvulsionseizure主要內(nèi)容小兒驚厥概述熱性驚厥癲癇1.定義2.臨床表現(xiàn)3.病因4.診斷5.治療

突然發(fā)生全身性或局限性的強(qiáng)直性或陣攣性抽搐，可有雙眼上視、凝視或斜視，多伴有不同程度的意識(shí)障礙，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，抽后多入睡

驚厥的臨床表現(xiàn)ClinicalManifestationofConvulsion主要內(nèi)容小兒驚厥概述熱性驚厥癲癇1.定義2.臨床表現(xiàn)3.病因4.診斷5.治療CausesofConvulsion驚厥的病因伴發(fā)熱的驚厥不伴發(fā)熱的驚厥顱內(nèi)感染顱外感染腦結(jié)構(gòu)或功能異常源于腦外的異常腦炎,腦膜炎熱性驚厥,感染中毒性腦病缺氧缺血,出血,腫物,癲癇代謝紊亂:低鈣,鎂,糖,VitB6依賴(lài)…中毒：藥物，食物…

全身性疾病：高血壓腦病…不同年齡小兒常見(jiàn)驚厥原因新生兒期

腦缺氧缺血顱內(nèi)出血電解質(zhì)紊亂CNS感染嬰幼兒期

熱性驚厥CNS感染癲癇兒童期

癲癇CNS內(nèi)/外的感染顱內(nèi)腫瘤全身疾病藥物、食物中毒主要內(nèi)容小兒驚厥概述熱性驚厥癲癇1.定義2.臨床表現(xiàn)3.病因4.診斷5.治療驚厥的診斷Diagnosisofconvulsion1.是否驚厥?

仔細(xì)觀察、錄像－是否為上述典型臨床表現(xiàn)

問(wèn)診－頭→腳（頭，眼，面，口，上肢，下肢）肢體動(dòng)作意識(shí)狀態(tài)持續(xù)時(shí)間有無(wú)發(fā)作后狀態(tài)

非驚厥發(fā)作：睡眠肌陣攣非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作屏氣發(fā)作抽動(dòng)障礙暈厥……

2.驚厥的原因?－問(wèn)診

伴發(fā)熱的驚厥

發(fā)病前后精神狀態(tài)有無(wú)顱壓高癥狀伴隨的其他系統(tǒng)感染癥狀既往熱性驚厥史

不伴發(fā)熱的驚厥

病前頭部外傷史及用藥史有無(wú)顱壓高癥狀有無(wú)導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂的誘因圍產(chǎn)期病史 既往有無(wú)驚厥史生長(zhǎng)發(fā)育、智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育史喂養(yǎng)史 家族史伴有發(fā)熱的驚厥

顱內(nèi)感染腦炎、腦膜炎

顱外感染熱性驚厥感染中毒性腦病不伴發(fā)熱的驚厥

腦內(nèi)結(jié)構(gòu)、功能異常缺氧缺血、出血、腫物、癲癇

腦外異常

代謝紊亂:低鈣,鎂,糖,VitB6依賴(lài)…

中毒：藥物，食物…

全身性疾病：高血壓腦病…驚厥的診斷Diagnosisofconvulsion

2.驚厥的原因?－體格檢查

全身性查體：意識(shí)，生命體征，皮膚，呼吸循環(huán)情況…神經(jīng)系統(tǒng)查體：囟門(mén)，病理反射、腦膜刺激征…驚厥的診斷Diagnosisofconvulsion驚厥的診斷Diagnosisofconvulsion

2.驚厥的原因?－輔助檢查

(1)三大常規(guī)、感染相關(guān)檢查(3)生化代謝

(4)腦電圖(2)腦脊液

(5)頭顱影像主要內(nèi)容小兒驚厥概述熱性驚厥癲癇1.定義2.臨床表現(xiàn)3.病因4.診斷5.治療驚厥的治療Treatmentofconvulsion

原則：1.一般治療，維持生命體征2.藥物控制驚厥發(fā)作3.尋找并治療引起驚厥的原因4.預(yù)防以后驚厥發(fā)作維持生命體征Maintenanceofvitalsigns

護(hù)理：移開(kāi)周?chē)锲?，平放床上，頭偏向一側(cè)，保持安靜，減少刺激保持呼吸道通暢：必要時(shí)抽吸呼吸道分泌物、吸氧開(kāi)放靜脈(如發(fā)作持續(xù)>5min)

必要時(shí)降顱壓驚厥的治療Treatmentofconvulsion

抗驚厥藥物治療Anti-convulsiontreatment

安定類(lèi)藥物－起效快，適用于急癥，大劑量抑制呼吸Diazepam地西泮(安定)：0.3-0.5mg/kgiv,最大10mg,15～30min可重復(fù);也可直腸給藥,0.3-0.5mg/kgClonazepam氯硝西泮：0.02-0.06mg/kg,iv，最大1mgMidazolam咪唑安定：0.1-0.3mg/kgiv或im，最大10mg,

繼之1-8μg/kg/min

驚厥的治療Treatmentofconvulsion

抗驚厥藥物治療Anti-convulsiontreatment

Phenytoin苯妥英：15-20mg/kg,溶于生理鹽水50mg/min,24hrs后予維持量5mg/kg.d

Phenobarbital苯巴比妥:15-20mg/kg靜注,60mg/min,24hrs后可給予維持量3-5mg/kg.dchloralhydrate10％水合氯醛：0.5ml/kg，稀釋3%保留灌腸

pentothalsodium硫噴妥鈉：

5mg/kg，30分鐘可重復(fù)。靜脈維持1％～2.5％，第一小時(shí)30mg/kg.h，以后5mg/kg.h

驚厥的治療Treatmentofconvulsion

驚厥持續(xù)狀態(tài)

ConvulsionStatus一次驚厥發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或頻繁發(fā)作連續(xù)30分鐘以上、發(fā)作間期意識(shí)未恢復(fù)者，均稱(chēng)為驚厥持續(xù)狀態(tài)可為部分性或全身性發(fā)作死亡率10~20%驚厥發(fā)作發(fā)作時(shí)間（min）0～5510～1520～30﹥301.確定診斷

2.監(jiān)護(hù)生命體征

3.保持氣道通暢建立靜脈通路取血查血常規(guī)，血糖，電解質(zhì)，抗癲癇藥物血濃度安定直腸灌注安定靜注重復(fù)安定或氯硝西泮苯巴比妥靜注，心電監(jiān)護(hù)轉(zhuǎn)ICUivgtt咪唑安定/大劑量妥泰可不行未止未止未止未止

病因治療Treatmentoftheprimarydisease

糾正代謝紊亂：

針對(duì)急性代謝紊亂所致驚厥

12.5％葡萄糖2～4ml/kgiv推5%葡萄糖酸鈣2～4ml/kgiv推2.5%硫酸鎂2～4ml/kgim維生素B650～100mgivgtt

降溫：針對(duì)高熱

抗感染：針對(duì)CNS感染或熱性驚厥

降血壓：針對(duì)高血壓腦病

驚厥的治療Treatmentofconvulsion

預(yù)防發(fā)作Preventionofsubsequentseizures

防止、糾正代謝紊亂：針對(duì)急性代謝紊亂所致驚厥

如：補(bǔ)充VitB6應(yīng)用鈣劑及VitD…

抗驚厥藥短期應(yīng)用：如CNS感染，急性腦損傷（如出血、 缺氧缺血等）

抗驚厥藥長(zhǎng)期應(yīng)用：針對(duì)癲癇驚厥的治療Treatmentofconvulsion

主要內(nèi)容小兒驚厥概述癲癇熱性驚厥1.定義2.流行病學(xué)3.診斷的四個(gè)層次4.治療5.預(yù)后癲癇的定義DefinitionofEpilepsy(EP)由多種病因引起的腦功能障礙綜合征。為腦細(xì)胞群異常的超同步化放電引起的反復(fù)發(fā)作可表現(xiàn)為驚厥，也可表現(xiàn)為行為異常、情感和知覺(jué)異常、記憶改變或植物神經(jīng)功能紊亂癲癇的基本特點(diǎn)：發(fā)作性和反復(fù)性發(fā)作的特點(diǎn)：刻板性和自限性主要內(nèi)容小兒驚厥概述癲癇熱性驚厥1.定義2.流行病學(xué)3.診斷的四個(gè)層次4.治療5.預(yù)后發(fā)病率：Developedcountries24~53/10萬(wàn)/年Developingcountries77~114/10萬(wàn)/年我國(guó)35/10萬(wàn)/年我國(guó)兒童癲癇151/10萬(wàn)/年患病率：我國(guó)4‰-9‰（6.9‰）歐美3‰-10‰小兒EP7歲前發(fā)病者占82.2%成人EP15歲前發(fā)病者占50%以上癲癇的流行病學(xué)

EpidemiologyofEP主要內(nèi)容小兒驚厥概述癲癇熱性驚厥1.定義2.流行病學(xué)3.診斷的四個(gè)層次4.治療5.預(yù)后癲癇診斷的四個(gè)層次是否癲癇?癲癇的發(fā)作形式是什么?是哪種癲癇綜合征?癲癇的原因是什么?癲癇的診斷DiagnosisofEP是否癲癇?多為無(wú)熱性反復(fù)發(fā)作、突發(fā)突止、發(fā)作形式類(lèi)似、有發(fā)作后狀態(tài)除外急性疾病或急性代謝紊亂所致EEG輔助診斷：發(fā)作間期，發(fā)作期癲癇的診斷主要依據(jù)是病史及腦電圖

癲癇診斷要靠“他”（HE）“地形”“血流”全白搭CT、核磁找病因確診不能依靠它H：HistoryE：EEG癲癇的診斷DiagnosisofEP癲癇的發(fā)作形式是什么？臨床表現(xiàn)：ABCPPTT先兆（A）發(fā)作起始時(shí)表現(xiàn)（B）有無(wú)意識(shí)障礙（C）發(fā)作后狀態(tài)（P）發(fā)作形式（T）發(fā)作持續(xù)時(shí)間（T）EEG

全身性發(fā)作generalizedseizure全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作generalizedtonicclonicseizure全身強(qiáng)直發(fā)作generalizedtonicseizure全身陣攣發(fā)作generalizedclonicseizure失張力發(fā)作atonicseizure痙攣發(fā)作spasmseizure發(fā)作開(kāi)始時(shí)即有雙側(cè)半球同時(shí)受累,伴意識(shí)喪失肌陣攣發(fā)作myoclonicseizure失神發(fā)作absenceseizure簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（無(wú)意識(shí)障礙）simplepartialseizure1.運(yùn)動(dòng)癥狀2.感覺(jué)癥狀3.自主神經(jīng)癥狀4.精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作（有意識(shí)障礙）complexpartialseizure部分性發(fā)作泛化為全身性發(fā)作

partialseizurewithgeneralization

部分性發(fā)作partialseizure發(fā)作起源于一側(cè)半球的局部區(qū)域,常不伴意識(shí)喪失部分性發(fā)作泛化為全身性發(fā)作

partialseizurewithgeneralization各種部分性發(fā)作均可繼發(fā)為全身性發(fā)作全身性發(fā)作及部分性發(fā)作鑒別點(diǎn)全身性部分性發(fā)作時(shí)意識(shí)喪失不喪失肢體抽動(dòng)大致對(duì)稱(chēng)明顯不對(duì)稱(chēng)EEG左右半球同時(shí)放電局部放電

是哪種癲癇綜合征?

癲癇綜合征:一組患者具有共同的癲癇發(fā)病年齡、發(fā)作特點(diǎn)、腦電圖特點(diǎn)及預(yù)后特點(diǎn)，病因有類(lèi)似性，即歸納為一種癲癇綜合征。2001年癲癇綜合征分類(lèi)Engel定義30余種癲癇綜合征癲癇綜合征診斷對(duì)于患兒的治療及預(yù)后判斷有重要意義嬰兒痙攣癥(Infantilespasm,WestSyndrome)

年齡：1歲內(nèi)發(fā)病，4～7月為發(fā)病高峰

發(fā)作形式：痙攣發(fā)作

EEG：發(fā)作間期表現(xiàn)為高峰節(jié)律紊亂智力：大多顯著遲滯

病因：多為癥狀性

預(yù)后：較差，80～90％遺留精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后

兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(BenignChildhoodEpilepsywithcentro-temporalspikes,BECT)

年齡：3～13歲發(fā)病

發(fā)作形式：局部運(yùn)動(dòng)性，多為睡眠中

EEG：發(fā)作間期表現(xiàn)中央?yún)^(qū)和/或中顳區(qū)棘波或棘慢波，睡眠期異常放電明顯增多

智力：正常

病因：部分有家族史

預(yù)后：好，16歲前停止發(fā)作

癲癇的病因是什么?

特發(fā)性

Idiopathic

癥狀性

Symptomatic

隱源性

Cryptogenic問(wèn)診，體檢，輔助檢查(頭顱影像，代謝檢查)癲癇的診斷

DiagnosisofEP是否癲癇?癲癇的發(fā)作形式是什么?是哪種癲癇綜合征?癲癇的原因是什么?癲癇痙攣發(fā)作嬰兒痙攣癥癥狀性苯丙酮尿癥主要內(nèi)容小兒驚厥概述癲癇熱性驚厥1.定義2.流行病學(xué)3.診斷的四個(gè)層次4.治療5.預(yù)后

抗癲癇藥物(AntiepilepticDrugs,AED) 治療病因治療免疫治療生酮飲食(KetogenicDiet)治療神經(jīng)外科手術(shù)治療癲癇的治療

TreatmentofEP癲癇的治療

TreatmentofEP根據(jù)發(fā)作類(lèi)型選藥提倡單藥治療劑量個(gè)體化規(guī)律用藥定期復(fù)查療程要長(zhǎng)撤藥要慢復(fù)發(fā)重治ILAE推薦使用的抗癲癇藥（2002，漢堡）發(fā)作類(lèi)型傳統(tǒng)藥新藥局灶/繼發(fā)全身性的發(fā)作卡馬西平（Ⅰa）、丙戊酸（Ⅰa）、苯妥英鈉（Ⅰa）妥泰（Ⅰb）全身性發(fā)作丙戊酸（Ⅱ）、卡馬西平（Ⅱ）妥泰（Ⅱ）、拉莫三嗪（Ⅱ）失神乙琥胺（國(guó)內(nèi)無(wú)）、丙戊酸（Ⅱb）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅱ）青少年肌陣攣丙戊酸（Ⅲ）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅲ）LGS

安定類(lèi)（Ⅲ）、丙戊酸（Ⅲ）、氨基乙酸（Ⅲ）、唑尼沙胺（Ⅲ）、苯巴比妥（Ⅳ）妥泰（Ⅰb）、菲氨（Ⅰb）、拉莫三嗪（Ⅰb）嬰兒痙攣ACTH（Ⅰb）、丙戊酸（Ⅰb）、氨基乙酸（Ⅰb）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅲ）、唑尼沙胺（Ⅲ）、安定類(lèi)（Ⅲ）、VITB6（Ⅲ）主要內(nèi)容小兒驚厥概述癲癇熱性驚厥1.定義2.流行病學(xué)3.診斷的四個(gè)層次4.治療5.預(yù)后癲癇的預(yù)后PrognosisofEP約20～30%藥物不能控制發(fā)作約20～30%滿(mǎn)療程停用AED后復(fù)發(fā)總的來(lái)說(shuō)較正常兒童生活質(zhì)量評(píng)分低，如認(rèn)知功能、情緒等，與導(dǎo)致癲癇的病因及反復(fù)發(fā)作等關(guān)系最為密