兒童 EB 病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征與傳單臨床特點(diǎn)比較

兒童EB病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征與傳單臨床特點(diǎn)比較張素琴;湯曉嶼;李玉琴;劉玉峰;劉嬋娟EB病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征（EBV-HPS）與傳染性單核細(xì)胞增多癥（IM）EBV-HPS45EBV-HPS93IM患者。EB-HPS24211.14∶1，1~94.2IM53401~125.822EB-HPS組在高熱持續(xù)時(shí)間，肝脾腫大程度均IM組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P﹤0.05）；實(shí)驗(yàn)室檢查示血細(xì)胞減少及血清鐵蛋白升高，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P﹤0.05）；肝功能損傷：EBV-DNA載量，纖維蛋白原減低，甘油三酯升高均明顯高于IM組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P﹤0.05）。EB-HPS組56.0%的患者可在骨髓檢查中見噬血細(xì)胞現(xiàn)象，IM組中僅有9.0%的患者可在骨髓檢查中見噬血細(xì)胞現(xiàn)象。EBV-HPS組死亡率為23.2%，而IM組為0.0%。結(jié)論兒童EBV-HPS好發(fā)年齡為幼兒期及學(xué)齡前期，IM好發(fā)于學(xué)齡前期及學(xué)齡期，對(duì)EBV感染后存在持續(xù)發(fā)熱，肝脾淋巴結(jié)腫大患兒早期進(jìn)行血常規(guī)、血清鐵蛋白、肝功能、EBV-DNA載量、纖維蛋白原、甘油三酯及骨髓細(xì)胞檢查能夠及時(shí)對(duì)HPS進(jìn)行診斷，減少誤診率及死亡率。%ObjectiveTocomparetheclinicalmanifestationsandlaboratorytestsofEBvirushemophagocyticsyndrome(EBV-HPS)andinfectiousmononucleosis(IM),toenhancetheunderstandingoftheEBV-HPS,reducemisdiagnosisandmortality.MethodsForty-fivepatientsEBV-HPSand93patientswithIMwereanalyzedretro-spectively.IntheEBV-HPSgroup,thereweremale24patients,female21patients,genderdistribution1.14∶1,agerangeofonetonine,meanage4.2.IntheIMgroup,thereweremale53patients,female40patients,genderdistri-bution1.32∶1,agerangeofonetotwelve,averageage5.8.Forbothgroupsnoteamaledominance,theformerhighparoxysmalageswereinfancyandpre-schoolage,andthelatterhighparoxysmalageswerepre-schoolageandschoolage.ResultsAlltheclinicalmanifestation,laboratoryexaminationandprognosiswerereviewedandanalyzedinthisstudy.Theresultsshowedthatduringthehyperpyrexiaperiod,hepatosplenomegalyintheEBV-HPSgroupwasapparentlyhigherthanthatintheIMgroup,theresultswerestatisticallysignificant(P﹤0.05).Laboratoryexami-nationshowedthathemocytopenia,serumferritinrised,hepaticinjury,EBV-DNAdosedecrease,fibrinogende-crease,andtriglycerideincreasewereapparentlyhigherthanthoseintheIMgroup.Almost56.0%ofpatientsintheEBV-HPSgroupexperiencedthehemophagocytosisinbonemarrowwhichwereonlydeveloped9.0%ofpatientsintheIMgroup.TheregularantiviraltreatmentandsymptomatictreatmentofEBV-HPSwereinvalidwithhighfatality.Theclinicalcoursewasespeciallydangerous.AccordingtotheHLH-2004aftersolutiontreatment,themortalityofEBV-HPSpatientswas23.2%,whilenodeathpatientsintheIMgroup.ConclusionEBV-HPSoftenpresentedinpatientsfrominfancytopre-schoolage,andIMoftenpresentinpatientsfrompre-schoolagetoschoolage.ThechildwhosufferedfrompersistentfeverandhepatosplenomegalyafterEBVinfection,shoulddotheroutinebloodtests,ser-umferrium,hepaticfunctiontest,EBV-DNAdose,fibrinogen,triglyceride,bonemarrowcellstoclarifyHPSdiagno-sis.Onlyinthiswaycanreducethemisdiagnosisrateandmortality.【期刊名稱】《腫瘤基礎(chǔ)與臨床》【年(卷),期】2016(029)003【總頁數(shù)】4頁(P249-252)【關(guān)鍵詞】EB病毒;噬血細(xì)胞綜合征;傳染性單核細(xì)胞增多癥;預(yù)后【作者】張素琴;湯曉嶼;李玉琴;劉玉峰;劉嬋娟【作者單位】鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒內(nèi)科，河南鄭州450052;鄭州外國(guó)語學(xué)校，河南鄭州450001;鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒內(nèi)科，河南鄭州450052;鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒內(nèi)科，河南鄭州450052;鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒內(nèi)科，河南鄭州450052【正文語種】中文【中圖分類】R725.5EB病毒(Epstein-Barrvirus，EBV)是一種常見人類8種皰疹病毒之一，屬Y皰疹病毒，人群感染率極高，臨床上可以引起許多種疾病。其中兒童約有50%的EBV原發(fā)性感染表現(xiàn)為傳染性單核細(xì)胞增多癥(infectiousmononucleosis，IM)[1]，部分可進(jìn)展為EBV相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征(EBV-associ-atedhemophagocyticsyndrome，EBV-HPS)。HPS是由多種致病因素引起的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞過度增殖，大量炎癥因子被分泌，從而引起多器官炎癥反應(yīng)的一組臨床綜合征。起病急、病情進(jìn)展迅速、病死率高。其特征是發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、不同程度的血細(xì)胞減少，肝功能損害。HPS分為原發(fā)性和繼發(fā)性2大類。原發(fā)性HPS多與常染色體或HPSHPSHPS病病情變化難以區(qū)分，容易延誤診治，因此及時(shí)診療至關(guān)重要[2]。一般資料 入組鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院2010年1月至2015年12月收治的EBV-HPS患者45例及同期收治的IM患者93例，HPS診斷標(biāo)準(zhǔn)均符合2004年國(guó)際組織細(xì)胞學(xué)會(huì)修訂的HPS診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。組織病理學(xué)證據(jù)：骨髓檢查或脾臟、淋巴結(jié)活檢見組織細(xì)胞增生并伴噬血細(xì)胞現(xiàn)象，EBV-HPS符合HPS診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)具備EBV-IgM抗體陽性[4]。IM的診斷標(biāo)準(zhǔn)按照《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》中IM的診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]。統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 采用SPSS11.5進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料用±s表示，比較采用t檢驗(yàn)或非參檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料采用百分?jǐn)?shù)表示，比較采用χ2檢驗(yàn)，檢驗(yàn)水準(zhǔn)α=0.05。2.1 一般資料 EBV-HPS組45例中，男24例，女21例，男女比例為1，年齡1～9歲，中位年齡4.2歲；IM組93例中，男53例，女40例，男女比例為1，年齡1～12歲，中位年齡5.8歲。2組均以男性多見，前者好發(fā)年齡為幼兒期及學(xué)齡前期，后者好發(fā)年齡為學(xué)齡前期及學(xué)齡期。但2組患兒性別比例(χ2=0.328)及年齡(t=0.546)比較差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05)。1.2臨床表現(xiàn)EBV-HPSIM組顯著，但咽峽炎不明顯，一般無分泌物。2較差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.051。2.3實(shí)驗(yàn)室檢查EBV-HPSIMIMIM17.5EBV-HPSEBV-HPS高，纖維蛋白原明顯下降。2組患者均進(jìn)行骨髓檢查，IM組中有9.0%的患者骨髓中可以見到的組織細(xì)胞吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象，EBV-HPS組有56.0%的患者骨髓中可以見到的組織細(xì)胞吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象。多數(shù)IM患者經(jīng)抗病毒或丙種球蛋白及對(duì)癥治療后，體溫降至正常，外周血白細(xì)胞逐漸恢復(fù)正常，變異淋巴細(xì)胞迅速減少；肝脾縮小，而EBV-HPS患者經(jīng)抗病毒治療則無明顯好轉(zhuǎn)，多持續(xù)高熱需激素治療，甚至需聯(lián)合應(yīng)用環(huán)孢霉素A、VP-l6以及丙種球蛋白治療。本組EBV-HPS患者除2例放棄治療外，余患者給予積極治療原發(fā)病，死亡率仍高達(dá)23.2%。見表2。EBVEBVIM，IMIMEBVEBV-HPS，HPSHPS62.2EBV[6]。其中的機(jī)制目前尚不完全清楚，可能與以下幾個(gè)因素有關(guān)[7]：1)NKNKEBVEBV-HPSNKEBV-DNA103～106·mL-1；IM者具有較高的NK細(xì)胞活性，而EBV-DNA拷貝數(shù)一般為102～103·mL-1。因此，推測(cè)NK細(xì)胞在EBV感染早期可能起到阻止IM進(jìn)展到EBV-HPS的保護(hù)作用,NK細(xì)胞被認(rèn)為在調(diào)節(jié)慢性病毒感染中起重要作用，觀察發(fā)現(xiàn)，NKNK2)EBVIMEBV主要感染BEBVEBV-HPSEBVT/NKEBVEBVEBVEBV-HPSTNF、IL-6多臟器受到