原始神經(jīng)外胚層腫瘤MRI表現(xiàn)課件

病例報告病史男，71歲主訴：右手中指麻木伴右上臂疼痛2月現(xiàn)病史：2月前無明顯誘因出現(xiàn)右手中指麻木，伴右上臂抽痛。無惡心、嘔吐，無雙側(cè)肢體無力、四肢抽搐癥狀。實驗室檢查（-）CTT1-sagT2-sagT1+C-sag星形細胞瘤？室管膜瘤？血管母細胞瘤？原始神經(jīng)外胚層腫瘤？影像診斷病理診斷：頸6-7椎管內(nèi)髓內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）椎管PNET可發(fā)生于髓內(nèi)、髓內(nèi)外、髓外硬膜下以及硬膜外原發(fā)于髓內(nèi)為中樞型PNET，罕見髓內(nèi)PNET可發(fā)生于脊髓各個節(jié)段，胸段及圓錐常見影像學表現(xiàn)MRI：腫瘤實質(zhì)呈T1等或稍低信號，T2稍高信號瘤周水腫少見或較輕頭尾側(cè)繼發(fā)性囊變少見增強呈均勻或不均勻中度或明顯強化，少數(shù)輕度強化或不強化診斷思路定位：髓內(nèi)病變定性：腫瘤性病變范圍：局限，邊界清晰特點：囊實混合，水腫不著，伴鈣化？輕-中度強化星形細胞瘤兒童與青少年多見；男性稍多于女性好發(fā)于頸髓及上部胸髓多為良性，生長緩慢，可呈膨脹性生長或沿脊髓縱軸浸潤性生長；病變范圍可較為廣泛，累及多個脊髓節(jié)段常伴囊變和繼發(fā)空洞影像學表現(xiàn)MRI：T1WI呈略低信號，囊變及空洞呈更低信號T2WI呈稍高信號，囊變及空洞呈高信號增強—實質(zhì)呈不規(guī)則強化，延遲增強強化可更顯著，囊變部分無強化影像學表現(xiàn)MRI：T1WI呈略低信號，囊變部分信號更低T2WI呈不均質(zhì)稍高信號增強—實質(zhì)呈均質(zhì)顯著強化，境界清楚，邊緣銳利光整，延遲增強強化可更顯著。囊性部分無強化血管母細胞瘤20-30歲多見，兒童少見；好發(fā)于胸、頸段多單發(fā)，多發(fā)者見于VHL綜合征患者多呈大囊小結(jié)節(jié)（結(jié)節(jié)多于脊髓背側(cè)），無包膜血供豐富，瘤壁可見鈣化

PNET星形細胞瘤室管膜瘤血管母細胞瘤年齡成人兒童，青少年30歲以上20-30歲部位胸段、圓錐

頸髓及上胸髓

下段胸髓，圓錐、終絲頸、胸段形態(tài)特點梭形，位于脊髓中心梭形,界欠清，膨脹性/縱向生長；范圍廣泛類圓形/條狀，邊緣模糊，范圍局限大囊小結(jié)節(jié)密度/信號特點均勻/不均勻不均勻不均勻，囊變多見較均勻強化特點中度/明顯,均勻/不均勻強化實質(zhì)顯著強化，水腫、囊變不強化實質(zhì)均勻或不均勻顯著強化壁結(jié)節(jié)顯著均勻強化，囊及囊壁不強化；其他病變與正常脊髓分界不清，瘤周水腫