孤立性纖維瘤

關(guān)于孤立性纖維瘤第一頁，共三十二頁，2022年，8月28日2一、命名1931年由Klemperer和Rabin首先命名曾被命名為獨(dú)立性纖維性間皮瘤、胸膜下纖維瘤和局限性纖維瘤等臨床上相對少見，以往認(rèn)為是間皮瘤的一個(gè)類型，近年根據(jù)其分化來源，加之許多非間質(zhì)性部位的報(bào)道，現(xiàn)已一致認(rèn)為是間質(zhì)源性腫瘤，起源于樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，具有向成纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性分化的潛能。有學(xué)者把胸膜外的SFT命名為胸膜外孤立性纖維瘤（E-SFT）第二頁，共三十二頁，2022年，8月28日3二、臨床表現(xiàn)患者從5-87歲均有報(bào)道，平均年齡50歲，無明顯性別差異。發(fā)生部位：可發(fā)生于身體任何部位，40%位于皮下組織，其他見于下述部位的深部軟組織：四肢、頭頸部（尤其是眼眶）、胸壁、縱隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有報(bào)道，包括：腦膜、脊膜、骨膜和多種器官（如涎腺、肺、甲狀腺、肝、胃腸道、腎上腺、膀胱、前列腺、精索、睪丸）臨床表現(xiàn)多無癥狀，通常表現(xiàn)為緩慢生長的腫塊，隨著腫塊增大出現(xiàn)相應(yīng)部位的壓迫癥狀，如咳嗽、疼痛、呼吸困難，肺性骨關(guān)節(jié)病等。尤其是鼻腔、眼眶、腦膜者。惡性者常有局部浸潤性。少數(shù)情況可引起副瘤綜合征，如產(chǎn)生胰島素樣生長因子而出現(xiàn)低血糖等。第三頁，共三十二頁，2022年，8月28日4三、組織病理學(xué)

大體檢查：大部分SFT表現(xiàn)為境界清楚的腫物，部分區(qū)域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多為結(jié)節(jié)狀，白色，質(zhì)硬。偶見粘液樣和出血。有腫瘤性壞死和邊緣浸潤性生長（約有10%病例）的腫物大多具有局部侵襲性或惡性腫瘤。病理特征：瘤細(xì)胞梭形或卵圓形，胞質(zhì)少或不清，核染色質(zhì)均勻，核仁不明顯。核無明顯異型性，核分裂象罕見。約10％的SFT為非典型性或惡性型SFT，組織學(xué)表現(xiàn)包括：細(xì)胞密度增加，核異型性明顯，核分裂象易見(>4個(gè)分裂相／10HPF)，壞死和出血，向周圍組織內(nèi)浸潤生長。免疫組化：腫瘤細(xì)胞均表達(dá)Vimentin、CD34，大部分病例表達(dá)bcl-2。不表達(dá)CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的診斷中具有重要的鑒別診斷價(jià)值，比CD34更為敏感，但bcl-2和CD34并不特異。第四頁，共三十二頁，2022年，8月28日5四、影像表現(xiàn)CT平掃腫塊與肌肉呈等或略高密度，密度相對均勻，瘤內(nèi)常見兩種明顯不同密度的軟組織成分，偶爾，瘤內(nèi)可因黏液樣變性形成低密度區(qū)。良性腫瘤壞死少見，惡性腫瘤不規(guī)則低密度壞死區(qū)相對多見，但壞死區(qū)面積一般很小。腫瘤內(nèi)一般無鈣化，腫瘤大小和分葉與腫瘤的良惡性無關(guān)。第五頁，共三十二頁，2022年，8月28日6四、影像表現(xiàn)MR在SFT診斷中具有重要價(jià)值MRT1WI多呈等低或等信號(hào)，T2WI信號(hào)變化多樣，分別表現(xiàn)為高信號(hào)、略高信號(hào)和低信號(hào)區(qū)。T2WI高信號(hào)反映腫瘤黏液樣變區(qū)，略高信號(hào)反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū)。低信號(hào)區(qū)反映致密膠原纖維。由于腫瘤以細(xì)胞密集區(qū)為主，因此，絕大多數(shù)SFT或SFT大部分區(qū)域表現(xiàn)為略高信號(hào)，同一種腫瘤可存在兩種以上信號(hào)形式。文獻(xiàn)認(rèn)為，T2WI等或略高信號(hào)中存在片狀或結(jié)節(jié)狀低信號(hào)是大多數(shù)SFT典型MR表現(xiàn)。T2WI呈略高信號(hào)和低信號(hào)具有重要的鑒別診斷價(jià)值，有利于縮小診斷和鑒別診斷的范圍，因?yàn)榻^大多數(shù)惡性腫瘤T2WI為高信號(hào)。第六頁，共三十二頁，2022年，8月28日7四、影像表現(xiàn)MRSFT強(qiáng)化大致有三種表現(xiàn)形式：輕度強(qiáng)化或無明顯強(qiáng)化，各期掃描強(qiáng)化程度不超過平掃CT值50％，強(qiáng)化可不均勻，多無壞死。中等程度強(qiáng)化，強(qiáng)化在50％～100％之間，強(qiáng)化可均勻或不均勻，壞死少見。顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化程度超過100％，強(qiáng)化與血管外皮細(xì)胞瘤相仿，強(qiáng)化多不均勻，壞死相對常見。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)多呈持續(xù)強(qiáng)化或進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，持續(xù)時(shí)間長，動(dòng)脈期偶可見瘤內(nèi)血管。同一腫瘤可同時(shí)出現(xiàn)上述多種形式強(qiáng)化。實(shí)際工作中，大多數(shù)SFT腫瘤表現(xiàn)為中等程度強(qiáng)化，強(qiáng)化相對均勻，巨大腫瘤則多表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化，內(nèi)可見不規(guī)則壞死區(qū)。SFT不同強(qiáng)化形式與SFT腫瘤血管、瘤內(nèi)細(xì)胞密集度和致密膠原的分布密切相關(guān)。第七頁，共三十二頁，2022年，8月28日8五、胸部男，45CT平掃：等密度CT增強(qiáng)：明顯強(qiáng)化T1WI等信號(hào)T2WI稍高信號(hào)，其內(nèi)見點(diǎn)片狀低信號(hào)第八頁，共三十二頁，2022年，8月28日9五、胸部左前上縱隔巨大軟組織影，與胸膜寬基底相連CT平掃：平均CT值約26HU，其內(nèi)更低密度影動(dòng)脈期：不均勻團(tuán)片狀強(qiáng)化，平均CT值約67HU靜脈期：進(jìn)行性強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍向中心擴(kuò)展第九頁，共三十二頁，2022年，8月28日10五、胸部左前中縱隔主動(dòng)脈弓旁及后縱隔胸椎周圍見彌漫性軟組織塊影，增強(qiáng)后輕中度強(qiáng)化，PET示病灶對FDG(18F一脫氧葡萄糖）呈不均勻放射性攝取異常增高，SUV最大值為5.0，雙側(cè)胸膜腔見積液，雙側(cè)胸膜不均勻增厚，部分呈放射性攝取輕度增高，SUV最大值為2.0，延遲顯像病變的最大SUV值為2.3。當(dāng)SFT的SUV＞2.5，往往提示惡性。第十頁，共三十二頁，2022年，8月28日11五、胸部第十一頁，共三十二頁，2022年，8月28日12五、胸部第十二頁，共三十二頁，2022年，8月28日13五、胸部第十三頁，共三十二頁，2022年，8月28日14五、胸部增強(qiáng)掃描，動(dòng)脈期腫瘤的周邊強(qiáng)化明顯并見多支供血?jiǎng)用}顯影的“地圖樣”強(qiáng)化，靜脈期瘤體呈現(xiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，這與腫瘤內(nèi)的細(xì)胞密集區(qū)富有薄壁的“鹿角狀”分支血管密切相關(guān)。腫瘤的血管豐富區(qū)、細(xì)胞密集區(qū)強(qiáng)化明顯，強(qiáng)化早期腫瘤的供血血管從腫瘤的邊緣向腫瘤內(nèi)部沿伸，因此，強(qiáng)化早期瘤內(nèi)迂曲血管影顯示清晰；細(xì)胞稀疏區(qū)、膠原纖維密集區(qū)、黏液變性強(qiáng)化相對較弱，呈現(xiàn)靜脈期強(qiáng)化，壞死囊變區(qū)始終未見強(qiáng)化。由于SFT的病理學(xué)表現(xiàn)多樣，因此其增強(qiáng)后可出現(xiàn)多種強(qiáng)化形式，動(dòng)脈期腫瘤內(nèi)可見迂曲的供血血管由腫瘤邊緣向腫瘤內(nèi)部延伸，靜脈期進(jìn)行性強(qiáng)化對于診斷及鑒別診斷具有重要意義。第十四頁，共三十二頁，2022年，8月28日15胸部鑒別診斷鑒別診斷：胸膜惡性間皮瘤：多有石棉接觸史，多見于老年男性，表現(xiàn)為多發(fā)的胸膜結(jié)節(jié)或胸膜彌漫增厚，呈侵潤性生長，單發(fā)病變少見，常伴有胸腔積液。胸膜轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)惡性腫瘤病史，且病變常為多發(fā)。來源于后胸壁胸膜主要與神經(jīng)源性腫瘤鑒別腫瘤主體貼近后胸壁或同側(cè)肺組織，提示來源于胸膜神經(jīng)源性腫瘤主體貼近脊柱，且長軸與脊柱平行第十五頁，共三十二頁，2022年，8月28日16六、腹部呈分葉狀，與周圍組織界限清楚，動(dòng)脈期腫瘤邊緣及實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯，CT值約62HU，靜脈期腫瘤進(jìn)一步強(qiáng)化，強(qiáng)化最明顯處CT值達(dá)105HU，邊緣可見低密度無強(qiáng)化區(qū)。第十六頁，共三十二頁，2022年，8月28日17六、腹部盆腔、骶前多發(fā)腫塊，T2WI以等信號(hào)為主（黑箭），前上病灶以不均勻長T2信號(hào)為主（白箭）。增強(qiáng)實(shí)質(zhì)期，白箭區(qū)強(qiáng)化減退呈快進(jìn)快出型，黑箭區(qū)呈漸進(jìn)延遲強(qiáng)化第十七頁，共三十二頁，2022年，8月28日18六、腹部女，56歲CT平掃：混雜軟組織密度，實(shí)性成分與鄰近肌肉密度相等，直腸及子宮受壓CT增強(qiáng)：實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，呈地圖樣改變明顯強(qiáng)化CTA：病灶由左側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈發(fā)出粗大的供血?jiǎng)用}第十八頁，共三十二頁，2022年，8月28日19

a.

胰腺三期CT掃描示胰腺體部5cm大小孤立性腫塊.b.細(xì)針抽吸標(biāo)本細(xì)胞的HE染色顯示梭形細(xì)胞(40x).c.腫瘤細(xì)胞標(biāo)本的波形蛋白免疫組化染色顯示強(qiáng)染色(40x).d.切除的胰腺標(biāo)本證實(shí)胰腺體部有一個(gè)大小約5.0×5.0×4.5cm，分界清晰的無包膜腫塊（箭頭），對半切開顯示.e.被切開的腫瘤HE染色顯示變異膠原背景下的梭形細(xì)胞有最小的細(xì)胞學(xué)異型性和罕見的有絲分裂活性(40x).f.被切除腫瘤的Bcl-2免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞強(qiáng)染色(40x).六、腹部第十九頁，共三十二頁，2022年，8月28日20六、腹部腹部CT顯示腫瘤與正常肝臟的邊界，如箭頭所示腹部CT，箭頭所示病灶第二十頁，共三十二頁，2022年，8月28日21增強(qiáng)CT掃描顯示右腎見一強(qiáng)化，分界清晰的腫瘤，并有多個(gè)壁結(jié)節(jié)，腫瘤累及腎皮質(zhì)和腎周脂肪組織左腎上方較大軟組織腫塊，呈不規(guī)則性強(qiáng)化，可見內(nèi)部壞死區(qū)六、腹部第二十一頁，共三十二頁，2022年，8月28日22七、顱內(nèi)男，47歲T1WI：稍低信號(hào)T2WI：稍低信號(hào)為主，內(nèi)見少量條形高信號(hào)增強(qiáng)掃描：明顯均勻強(qiáng)化第二十二頁，共三十二頁，2022年，8月28日23七、顱內(nèi)第二十三頁，共三十二頁，2022年，8月28日24七、顱內(nèi)鑒別診斷腦膜瘤：病灶在ＤＷＩ上表現(xiàn)為高低混雜信號(hào)，其中Ｔ２ＷＩ示低信號(hào)區(qū)在ＤＷＩ上均顯示為低信號(hào)，等或稍長Ｔ２ＷＩ信號(hào)區(qū)在ＤＷＩ上顯示為高信號(hào)，此征象在Ｔ２ＷＩ低信號(hào)區(qū)范圍較大的病例中尤為明顯?？紤]ＤＷＩ示高信號(hào)區(qū)可能為富細(xì)胞區(qū)，細(xì)胞豐富，排列緊密，細(xì)胞間隙比較小，水分子彌散障礙，從而表現(xiàn)為高信號(hào)；而低信號(hào)區(qū)為細(xì)胞稀疏區(qū)，即富含膠原纖維區(qū)，無水分子彌散障礙。ＭＲＳ：中肌紅蛋白峰不升高，而在ＩＳＦＴ中肌紅蛋白峰升高。ＩＳＦＴ的術(shù)前診斷具有提示意義Ｔ２ＷＩ所示低信號(hào)區(qū)明顯強(qiáng)化Ｔ２ＷＩ所示低信號(hào)區(qū)在ＤＷＩ上同樣表現(xiàn)為低信號(hào)；缺乏腦膜尾征；血供豐富ＭＲＳ示肌紅蛋白峰升高；以上表現(xiàn)在腦膜瘤中少見血管外皮細(xì)胞瘤：呈分葉狀侵襲，破壞范圍及程度較ＩＳＦＴ明顯，常見顱骨破壞繼發(fā)性腦膜靜脈竇閉塞。免疫組化示ＩＳＦＴ中ＣＤ３４明顯表達(dá)，而在腦膜瘤血管外皮細(xì)胞瘤中呈現(xiàn)缺乏表達(dá)；另外血管外皮細(xì)胞瘤侵襲性更強(qiáng)，局部復(fù)發(fā)率更高。第二十四頁，共三十二頁，2022年，8月28日25男，34歲，因咽喉部異物感6月就診。纖維喉鏡顯示右側(cè)聲門上區(qū)黏膜下見一直徑約3.5cm光滑腫塊八、其他部位第二十五頁，共三十二頁，2022年，8月28日26八、其他部位圖5，下肢孤立性纖維瘤，左大腿異常信號(hào)，T1WI呈等信號(hào)，T2WI脂肪抑制呈明顯高信號(hào)，T1WI早期增強(qiáng)病灶顯著強(qiáng)化，門脈期持續(xù)強(qiáng)化。病灶邊界清楚，邊緣光整第二十六頁，共三十二頁，2022年，8月28日27九、惡性孤立性纖維瘤第二十七頁，共三十二頁，2022年，8月28日28MRI鑒別診斷血管外皮細(xì)胞瘤：MRT2WI多呈略高信號(hào)。缺乏SFT致密膠原纖維形成的低信號(hào)，壞死區(qū)幾乎見于所有腫瘤，且壞死顯著；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)腫瘤強(qiáng)化顯著。少數(shù)SFT與血管外皮細(xì)胞瘤影像學(xué)征象有重疊?；と饬觯翰粌H病理和組織學(xué)方面與孤立性纖維瘤有重疊，且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)中等程度強(qiáng)化，與SFT影像表現(xiàn)相仿。滑膜肉瘤一般位于關(guān)節(jié)鄰近，腫瘤鈣化常見。此外，滑膜肉瘤內(nèi)常見形態(tài)規(guī)則的囊變和出血，鄰近骨骼常見侵蝕。肌肉淋巴瘤：來源于單一細(xì)胞的肌肉淋巴瘤，細(xì)胞排列密集，MRT2WI一般呈略高或等信號(hào)，腫瘤內(nèi)可見血管流空，因此，與SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。邊緣常見“羽毛征”。淋巴瘤內(nèi)血管為包繞的體內(nèi)正常血管，而非真正的腫瘤血管，故血管形態(tài)多正常。第二十八頁，共三十二頁，2022年，8月28日29六、治療與預(yù)后SFT主要是手術(shù)切除，術(shù)中根據(jù)腫物侵犯情況決定切除范圍。為了確保腫瘤的完整切除，我們建議對腫物行術(shù)中冰凍檢查，因?yàn)樗笮渭?xì)胞多具有侵襲性，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)梭形細(xì)胞可適當(dāng)擴(kuò)大切除范圍。SFT輔助治療尚未達(dá)成共識(shí)。國外一項(xiàng)大樣本研究顯示術(shù)后預(yù)后多良好，十年生存率可達(dá)97.5%，無瘤生存率可達(dá)90.8%?？傊?，SFT是一種十分常見的疾病，有良惡性兩種類型，大多數(shù)預(yù)后良好，存活率高，手術(shù)切除是治療該病的金標(biāo)準(zhǔn)。該病預(yù)后大多良好，目前尚無證據(jù)證明放化療對此病有明顯療效，因此目前多強(qiáng)調(diào)在腫物完整切除的基礎(chǔ)上延長隨訪時(shí)間。第二十九頁，共三十二頁，2022年，8月28日30小結(jié)總之，SFT腫瘤密實(shí)，境界清楚，瘤內(nèi)可見兩種不同密度的軟組織成分，T2WI多表現(xiàn)為略高信號(hào)信號(hào)中夾雜片狀低信號(hào)區(qū)，密度或信號(hào)相對均勻，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)多呈中等程度強(qiáng)化。第三十頁，共三十二頁，2022年，8月28日31參考文獻(xiàn)[1]姜天嬌，李偉，牛蕾．顱內(nèi)孤立性纖維瘤影像學(xué)表現(xiàn)[J]．實(shí)用放射學(xué)雜志，2013，29(03)：349—352