神經(jīng)系統(tǒng)疾病1課件

神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)系統(tǒng)疾病

神經(jīng)系統(tǒng)疾病教學(xué)目標(biāo)1、熟悉神經(jīng)系統(tǒng)病損的表現(xiàn)2、熟悉周圍神經(jīng)的基本病變類型3、掌握三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹、格林-巴利綜合征的臨床表現(xiàn)教學(xué)目標(biāo)1、熟悉神經(jīng)系統(tǒng)病損的表現(xiàn)第一節(jié)總論Introduction第一節(jié)總論Introduction神經(jīng)系統(tǒng)疾病肌肉疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)腦腦神經(jīng)脊髓脊神經(jīng)神經(jīng)病學(xué)一、緒論

神經(jīng)病學(xué)

神經(jīng)系統(tǒng)疾病肌肉疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)腦腦神經(jīng)脊髓脊神病因病理診斷和鑒別診斷預(yù)防和治療神經(jīng)病學(xué)主要內(nèi)容發(fā)病機(jī)制一、緒論

神經(jīng)病學(xué)主要內(nèi)容

臨床表現(xiàn)病因病理診斷和鑒別診斷預(yù)防和治療神經(jīng)病學(xué)發(fā)病機(jī)一、緒論

神經(jīng)系統(tǒng)疾病各種致病因子所引起的腦、脊髓、周圍神經(jīng)以及骨骼肌的病變包括：感染、血管病變、腫瘤、外傷、中毒、免疫障礙、變性、遺傳、先天發(fā)育異常、營(yíng)養(yǎng)缺陷、代謝障礙等。一、緒論神經(jīng)系統(tǒng)疾病各種致病因子所引起的腦、脊髓、周圍1）缺損癥狀：正常功能減弱或缺失（腦血管病→偏癱、失語(yǔ)，面神經(jīng)炎→同側(cè)面肌癱瘓）2）刺激癥狀：神經(jīng)結(jié)構(gòu)過(guò)度興奮表現(xiàn)(腦腫瘤→局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作；腰凸→根性痛等)3）釋放癥狀：高級(jí)中樞受損對(duì)低級(jí)中樞控制減弱，低級(jí)中樞功能表現(xiàn)

（脊髓損傷→錐體束征）4）休克癥狀：CNS急性嚴(yán)重局部病變引起功能相關(guān)的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能抑制

（腦出血→腦休克；急性脊髓橫貫性病變→脊髓休克）神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀一、緒論1）缺損癥狀：正常功能減弱或缺失神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀一、緒論特殊的程序：定向診斷是否屬于神經(jīng)科疾病定位診斷癥狀的發(fā)生源自何解剖部位定性診斷找出發(fā)生疾病的原因診斷步驟

一、緒論特殊的程序：定向診斷是否屬于神經(jīng)科疾病定位診斷癥狀的發(fā)生源自詢問(wèn)病史和體格檢查臨床資料神經(jīng)解剖生理等基礎(chǔ)知識(shí)病變部位疾病的起病形式疾病演變過(guò)程個(gè)人史家族史輔助檢查初步的臨床診斷進(jìn)一步證實(shí)一、緒論神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷過(guò)程：詢問(wèn)病史和體格檢查臨床資料神經(jīng)解剖生理等基礎(chǔ)知識(shí)病變部位疾病影像學(xué)檢查電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和螺旋CT數(shù)字減影血管造影（DSA）磁共振成像（MRI）磁共振血管造影（MRA）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查方法

：一、緒論影像學(xué)檢查電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和螺旋CT神經(jīng)系統(tǒng)疾誘發(fā)電位（包括視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、體感覺(jué)）肌電圖24小時(shí)腦電圖檢測(cè)腦磁圖神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查方法

：神經(jīng)電生理檢查一、緒論誘發(fā)電位（包括視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、體感覺(jué)）神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查方法經(jīng)顱多普勒（TCD）頸動(dòng)脈超聲檢查神經(jīng)和肌肉組織活檢腦脊液細(xì)胞和生化檢查血液特異性抗原和抗體檢查基因檢查等神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查方法

：超聲檢查其他檢查一、緒論經(jīng)顱多普勒（TCD）神經(jīng)和肌肉組織活檢神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查許多新方法和新手段，為醫(yī)師診斷疾病帶來(lái)很大便利神經(jīng)科醫(yī)師對(duì)輔助檢查的依賴性越來(lái)越大，如CT診斷腦出血，MRI診斷多發(fā)性硬化，神經(jīng)活檢、肌肉活檢和肌電圖對(duì)于周圍神經(jīng)病和肌病的診斷等了解眾多的相關(guān)知識(shí)，正確利用輔助檢查為診斷服務(wù)診斷的依賴性

一、緒論許多新方法和新手段，為醫(yī)師診斷疾病帶來(lái)很大便利診斷的依賴性一些疾病可以完全治愈，如：大多數(shù)炎癥和營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病一些疾病雖然不能根治，但可以控制或緩解癥狀，如：特發(fā)性癲癇、震顫麻痹和腦血管病一些疾病目前尚無(wú)好的治療方法，如：變性病和惡性腫瘤疾病的治療一、緒論一些疾病可以完全治愈，如：大多數(shù)炎癥和營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病疾病的治二、神經(jīng)系統(tǒng)病損的表現(xiàn)感覺(jué)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)反射系統(tǒng)意識(shí)系統(tǒng)二、神經(jīng)系統(tǒng)病損的表現(xiàn)感覺(jué)系統(tǒng)痛覺(jué)溫度覺(jué)觸覺(jué)運(yùn)動(dòng)覺(jué)位置覺(jué)振動(dòng)覺(jué)實(shí)體覺(jué)圖形覺(jué)兩點(diǎn)辨別覺(jué)定位覺(jué)重量覺(jué)等淺感覺(jué)深感覺(jué)復(fù)合感覺(jué)（皮質(zhì)感覺(jué)）一般感覺(jué)（一）感覺(jué)系統(tǒng)解剖結(jié)構(gòu)及生理功能特殊感覺(jué)嗅覺(jué)味覺(jué)視覺(jué)聽(tīng)覺(jué)痛覺(jué)運(yùn)動(dòng)覺(jué)位置覺(jué)振動(dòng)覺(jué)實(shí)體覺(jué)1.痛覺(jué)、溫度覺(jué)傳導(dǎo)徑路圖2-46淺感覺(jué)傳導(dǎo)徑路周圍突經(jīng)脊神經(jīng)中樞突經(jīng)后根入脊髓丘腦皮質(zhì)束經(jīng)內(nèi)囊后肢脊髓丘腦側(cè)束前連合交叉皮膚感受器脊神經(jīng)節(jié)Ⅰ級(jí)神經(jīng)元脊髓后角細(xì)胞Ⅱ級(jí)神經(jīng)元丘腦腹后外側(cè)核Ⅲ級(jí)神經(jīng)元中央后回感覺(jué)傳導(dǎo)徑路（一）感覺(jué)系統(tǒng)1.痛覺(jué)、溫度覺(jué)傳導(dǎo)徑路圖2-46淺感覺(jué)傳導(dǎo)徑路周2.觸覺(jué)傳導(dǎo)徑路周圍突經(jīng)脊神經(jīng)中樞突經(jīng)后根入脊髓后索丘腦皮質(zhì)束經(jīng)內(nèi)囊后肢脊神經(jīng)節(jié)Ⅰ級(jí)神經(jīng)元脊髓后角細(xì)胞Ⅱ級(jí)神經(jīng)元薄束核、楔束核Ⅱ級(jí)神經(jīng)元丘腦腹后外側(cè)核Ⅲ級(jí)神經(jīng)元內(nèi)側(cè)丘系脊髓丘腦前束皮膚感受器中央后回2.觸覺(jué)傳導(dǎo)徑路周圍突經(jīng)脊神經(jīng)中樞突經(jīng)后根入脊髓后索3.深感覺(jué)傳導(dǎo)徑路圖2-48深感覺(jué)傳導(dǎo)徑路周圍突經(jīng)脊神經(jīng)中樞突經(jīng)后根入脊髓成后索內(nèi)側(cè)丘系交叉丘腦皮質(zhì)束經(jīng)內(nèi)囊后肢脊神經(jīng)節(jié)Ⅰ級(jí)神經(jīng)元薄束核、楔束核Ⅱ級(jí)神經(jīng)元丘腦腹后外側(cè)核Ⅲ級(jí)神經(jīng)元肌肉、肌腱、骨膜、關(guān)節(jié)感受器中央后回中上部旁中央小葉后部中央前回3.深感覺(jué)傳導(dǎo)徑路圖2-48深感覺(jué)傳導(dǎo)徑路周圍突經(jīng)脊圖2-49各種感覺(jué)傳導(dǎo)徑路簡(jiǎn)易動(dòng)畫(huà)感覺(jué)傳導(dǎo)徑路共同特點(diǎn)均經(jīng)3個(gè)神經(jīng)元傳導(dǎo)2級(jí)神經(jīng)元纖維交叉到對(duì)側(cè)圖2-49各種感覺(jué)傳導(dǎo)徑路簡(jiǎn)易動(dòng)畫(huà)感覺(jué)傳導(dǎo)徑路共同特點(diǎn)完全性感覺(jué)缺失分離性感覺(jué)障礙一個(gè)部位各種感覺(jué)缺失

在意識(shí)清醒的情況下某部位出現(xiàn)某種感覺(jué)障礙而該部位其他感覺(jué)保存（一）感覺(jué)系統(tǒng)抑制性癥狀完全性感覺(jué)缺失分離性感覺(jué)障礙一個(gè)部位各種感覺(jué)缺Concept31452感覺(jué)過(guò)度感覺(jué)倒錯(cuò)

感覺(jué)異常感覺(jué)過(guò)敏疼痛

（一）感覺(jué)系統(tǒng)刺激性或激惹性癥狀Concept31452感覺(jué)過(guò)度感覺(jué)倒錯(cuò)感覺(jué)異刺激性或激惹性癥狀

1.感覺(jué)過(guò)敏

指一般情況下對(duì)正常人不會(huì)引起不適或只引起輕微感覺(jué)的刺激，患者卻感覺(jué)非常強(qiáng)烈，甚至難以忍受刺激性或激惹性癥狀1.感覺(jué)過(guò)敏指一般情況下對(duì)刺激性或激惹性癥狀

2.感覺(jué)過(guò)度

潛伏期長(zhǎng)興奮閾增高不愉快的感覺(jué)擴(kuò)散性延時(shí)性發(fā)生在感覺(jué)障礙的基礎(chǔ)上，具有以下特點(diǎn)：刺激性或激惹性癥狀2.感覺(jué)過(guò)度潛伏期長(zhǎng)發(fā)生在感覺(jué)刺激性或激惹性癥狀

3.感覺(jué)倒錯(cuò)

4.感覺(jué)異常

對(duì)刺激產(chǎn)生的錯(cuò)誤感覺(jué)，如冷的刺激產(chǎn)生熱的感覺(jué)，觸覺(jué)刺激或其他刺激誤認(rèn)為痛覺(jué)等

在沒(méi)有任何外界刺激的情況下，患者感到某些部位有蟻行感、麻木、瘙癢、重壓、針刺、冷熱、腫脹，而客觀檢查無(wú)感覺(jué)障礙

刺激性或激惹性癥狀3.感覺(jué)倒錯(cuò)4.感覺(jué)異常刺激性或激惹性癥狀

5.疼痛

是感覺(jué)纖維受刺激時(shí)的軀體感受，是機(jī)體的防御機(jī)制。臨床上常見(jiàn)的疼痛可有以下幾種：

局部疼痛放射性疼痛擴(kuò)散性疼痛牽涉性疼痛幻肢痛灼燒性神經(jīng)痛刺激性或激惹性癥狀5.疼痛是感覺(jué)纖維受刺激時(shí)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元基底節(jié)小腦圖2-45錐體束傳導(dǎo)徑路運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)（movementsystem）（二）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)解剖結(jié)構(gòu)及生理功能上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）圖2-45錐體束傳導(dǎo)徑路運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)（m

注意：除面神經(jīng)核下部及舌下神經(jīng)核受對(duì)側(cè)皮質(zhì)延髓束支配外，余腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核均受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配1、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）皮質(zhì)脊髓束皮質(zhì)腦干束解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（二）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)錐體細(xì)胞錐體束:注意：1、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）皮質(zhì)脊髓束錐體系統(tǒng)基底節(jié)小腦系統(tǒng)脊髓前角細(xì)胞腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突

骨骼肌周圍神經(jīng)傳遞至運(yùn)動(dòng)終板肌肉的收縮神經(jīng)沖動(dòng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元解剖結(jié)構(gòu)及生理功能2、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（二）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)錐體系統(tǒng)基底節(jié)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓癱瘓的范圍影響肌群而非個(gè)別肌肉可為個(gè)別肌肉肌萎縮不明顯，輕度廢用性萎縮明顯，早期出現(xiàn)肌張力增高，痙攣性減低，弛緩性腱反射亢進(jìn)減低或消失病理反射陽(yáng)性陰性肌束顫動(dòng)無(wú)可有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無(wú)失神經(jīng)電位。神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低，有失神經(jīng)電位皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無(wú)常有肌肉活檢正常，后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性病變上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓癱3、基底節(jié)大腦皮質(zhì)下的灰質(zhì)團(tuán)塊紋狀體（尾狀核、殼核和蒼白球）、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)保證隨意運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性和精確性，病損時(shí)出現(xiàn)肌張力變化、隨意運(yùn)動(dòng)困難、不自主運(yùn)動(dòng)。解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（二）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)3、基底節(jié)大腦皮質(zhì)下的灰質(zhì)團(tuán)塊解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（二）圖2-46紋狀體系統(tǒng)纖維聯(lián)系

紅核

丘腦底核

脊髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)

黑質(zhì)

蒼白球

新紋狀體（尾狀核、殼核）大腦皮質(zhì)圖2-46紋狀體系統(tǒng)纖維聯(lián)系紅核丘腦底核圖2-15小腦的結(jié)構(gòu)絨球小結(jié)葉三個(gè)主葉前葉后葉4、小腦系統(tǒng)（二）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)解剖結(jié)構(gòu)及生理功能圖2-15小腦的結(jié)構(gòu)絨球小結(jié)葉三個(gè)主葉前葉后葉4、四個(gè)小腦核由內(nèi)向外依次為頂核球狀核栓狀核齒狀核

圖2-15小腦的結(jié)構(gòu)六、小腦（Cerebellum）

解剖結(jié)構(gòu)及生理功能四個(gè)小腦核圖2-15小腦的結(jié)構(gòu)六、小腦（Cere4、小腦系統(tǒng)主要功能維持軀體平衡調(diào)節(jié)肌張力協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng)

小腦受損

共濟(jì)失調(diào)平衡障礙解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（二）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)4、小腦系統(tǒng)主要功能維持軀體平衡小腦受損共

感受器→傳入神經(jīng)元（感覺(jué)神經(jīng)元）→中間神經(jīng)元→傳出神經(jīng)元（脊髓前角細(xì)胞或腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）→周圍神經(jīng)（運(yùn)動(dòng)纖維）→效應(yīng)器官（肌肉、分泌腺等）反射的解剖學(xué)基礎(chǔ)------反射弧反射弧的組成是：（三）反射系統(tǒng)解剖結(jié)構(gòu)及生理功能感受器→傳入神經(jīng)元（感覺(jué)神經(jīng)元）→中間神經(jīng)元→傳出神1.深反射（deepreflexes）是刺激肌腱、骨膜的本體感受器所引起的肌肉迅速收縮反應(yīng)，亦稱腱反射或肌肉牽張反射臨床上常做的腱反射有：肱二頭肌反射（頸5~6）肱三頭肌反射（頸6~7）橈骨膜反射（頸5~8）膝腱反射（腰2~4）跟腱反射（骶1~2）解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（三）反射系統(tǒng)1.深反射（deepreflexes）是刺激肌腱、骨腹壁反射（胸7~12）提睪反射（腰1~2）跖反射（骶1~2）肛門反射（骶4~5）角膜反射咽反射2.淺反射（superficialreflex）是刺激皮膚、粘膜及角膜引起的肌肉快速收縮反應(yīng)。臨床上常用的有：解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（三）反射系統(tǒng)腹壁反射（胸7~12）2.淺反射（su3．病理反射是錐體束損害的確切指征，常與下肢腱反射亢進(jìn)、淺反射消失同時(shí)存在Babinski（巴賓斯基）征是最重要的病理征病損表現(xiàn)及定位診斷（三）反射系統(tǒng)3．病理反射是錐體束損害的確切指征，常與下肢腱反射亢進(jìn)、淺反（四）意識(shí)系統(tǒng)大腦的覺(jué)醒程度機(jī)體對(duì)自身和周圍環(huán)境的感知和理解的功能通過(guò)語(yǔ)言、身體運(yùn)動(dòng)和行為等表現(xiàn)出來(lái)

意識(shí)概念（四）意識(shí)系統(tǒng)大腦的覺(jué)醒程度意識(shí)概念1.腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

(ascendingreticularactivatingsystem)2.廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性

(中樞整合機(jī)構(gòu))維持意識(shí)清醒的重要結(jié)構(gòu)

（四）意識(shí)系統(tǒng)1.腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)2.廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完嗜睡

（somnolence）昏迷（coma）昏睡（sopor）意識(shí)障礙的早期表現(xiàn)患者處于睡眠狀態(tài)，但能被叫醒喚醒后定向力基本完整,能配合檢查停止刺激后患者又繼續(xù)入睡（四）意識(shí)系統(tǒng)

意識(shí)水平障礙分類嗜睡

（somnolence）昏迷昏睡意識(shí)障礙的早期嗜睡

（somnolence）昏迷（coma）昏睡（sopor）較深的睡眠狀態(tài)正常的外界刺激不能使其覺(jué)醒，較重的疼痛或言語(yǔ)刺激方可喚醒可作含糊、簡(jiǎn)單而不完全的答話，停止刺激后又很快入睡（四）意識(shí)系統(tǒng)

意識(shí)水平障礙分類嗜睡

（somnolence）昏迷昏睡較深的睡眠狀態(tài)嗜睡

（somnolence）昏迷

（coma）昏睡（sopor）意識(shí)水平嚴(yán)重下降，是一種病理性睡眠狀態(tài)對(duì)刺激無(wú)意識(shí)反應(yīng)，不能被喚醒，無(wú)自發(fā)睜眼昏迷按嚴(yán)重程度可分為三級(jí)：淺昏迷、中度昏迷、深昏迷

意識(shí)水平障礙分類（四）意識(shí)系統(tǒng)嗜睡

（somnolence）昏迷昏睡意識(shí)水平嚴(yán)重下分級(jí)對(duì)疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng)無(wú)意識(shí)自發(fā)動(dòng)作腱反射光反射生命體征嗜睡(somnolence)+明顯+呼喚+++穩(wěn)定昏睡(stupor)+遲鈍+大聲呼喚+++穩(wěn)定昏迷(coma)

淺昏迷++++無(wú)變化中昏迷+重刺激+很少+遲鈍輕度變化深昏迷顯著變化意識(shí)水平障礙的分級(jí)及鑒別要點(diǎn)分級(jí)對(duì)疼痛喚醒反應(yīng)無(wú)意識(shí)腱光生命嗜睡+++++穩(wěn)定昏睡(st第二節(jié)周圍神經(jīng)疾病DiseasesofthePeripheralNerves第二節(jié)周圍神經(jīng)疾病DiseasesofthePeri一、概述一、概述周圍神經(jīng)系統(tǒng)(Peripheralnervoussystem)脊神經(jīng)(spinalnerves)

顱神經(jīng)(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)組成概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)脊神經(jīng)(spinalnerves)組成概念周圍神經(jīng)①感覺(jué)傳入神經(jīng):脊神經(jīng)后根\后根神經(jīng)節(jié)&

腦神經(jīng)神經(jīng)節(jié)構(gòu)成②運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng):脊髓前角&側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前根,腦干運(yùn)動(dòng)核發(fā)出腦神經(jīng)

概念周圍神經(jīng)概念E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無(wú)損害)圖6-1周圍神經(jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)病理E.節(jié)段性脫髓圖6-1周圍神經(jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖外傷導(dǎo)致軸索斷裂→軸漿不能為胞體運(yùn)輸軸索合成的必要成分→遠(yuǎn)側(cè)軸索&髓鞘變性,Schwann&巨噬細(xì)胞吞噬,并向近端發(fā)展1.華勒變性(Walleriandegeneration)病理外傷導(dǎo)致軸索斷裂→軸漿不能為胞體運(yùn)輸軸索1.華勒變性(W中毒代謝性&營(yíng)養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見(jiàn)病變胞體蛋白質(zhì)合成障礙&軸漿運(yùn)輸阻滯使遠(yuǎn)端軸索得不到營(yíng)養(yǎng),自軸索遠(yuǎn)端向近端變性&脫髓鞘逆死性(dyingback)神經(jīng)病2.軸索變性(axonaldegeneration)

病理中毒代謝性&營(yíng)養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見(jiàn)病變2.軸索變性(ax神經(jīng)元病(neuronopathy):

神經(jīng)元胞體變性壞死,短時(shí)間內(nèi)繼發(fā)軸索全長(zhǎng)變性&髓鞘破壞.例如:

癌性感覺(jué)神經(jīng)元病有機(jī)汞中毒急性脊髓灰質(zhì)炎運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病3.神經(jīng)元變性(neuronaldegeneration)

病理神經(jīng)元病(neuronopathy):3.神經(jīng)元變性(神經(jīng)近端&遠(yuǎn)端長(zhǎng)短不等\不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘

Schwann細(xì)胞增殖&吞噬髓鞘炎癥性(Guillain-Barré綜合征)

中毒性(白喉)

遺傳性&代謝障礙(髓鞘破壞,軸索相對(duì)完整)4.節(jié)段性脫髓鞘(segmentaldemyelination)病理神經(jīng)近端&遠(yuǎn)端長(zhǎng)短不等\不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘4.節(jié)段性脫髓1）感覺(jué)障礙：感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛。2）運(yùn)動(dòng)障礙：

①運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣。

②運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮。

③腱反射減低或消失。

④自主神經(jīng)障礙：無(wú)汗、豎毛障礙、直立性低血壓。

臨床分類1）感覺(jué)障礙：感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛。臨床分類神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查臨床意義感覺(jué)纖維喪失30%~40%,可無(wú)感覺(jué)缺失

NCV可早期發(fā)現(xiàn)亞臨床病例&定位病變輔助檢查臂叢損傷/后根神經(jīng)節(jié)近端損傷脫髓鞘病變/軸索病變神經(jīng)源性肌萎縮&肌源性肌萎縮鑒別神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查臨床意義感覺(jué)纖二、腦神經(jīng)疾病CranialNerveDiseases二、腦神經(jīng)疾?。ㄒ唬┮曈X(jué)障礙

DisturbancesofVision（一）視覺(jué)障礙

DisturbancesofVis視覺(jué)障礙(DisturbancesofVision)解剖&生理

視網(wǎng)膜retina

→視神經(jīng)opticnerve→視交叉opticchiasm(a)→視束optictract

→外側(cè)膝狀體

lateralgeniculatenuclei

→視放射opticradiations→枕葉距狀裂皮質(zhì)

calcarinecortexoftheoccipitallobes視覺(jué)傳導(dǎo)徑路(Visualpathways)

圖2-3視覺(jué)障礙(DisturbancesofVision)解剖視交叉處視神經(jīng)纖維重組是偏盲或象限盲的基礎(chǔ)(圖2-3)視神經(jīng)、視束及視放射纖維均按嚴(yán)格排列順序與視網(wǎng)膜每一點(diǎn)精確對(duì)應(yīng)視覺(jué)障礙(DisturbancesofVision)解剖&生理視交叉處視神經(jīng)纖維重組視神經(jīng)、視束及視放射纖維視覺(jué)障礙(Di視覺(jué)系統(tǒng)動(dòng)脈供血圖2-4

眼動(dòng)脈發(fā)自頸內(nèi)動(dòng)脈供血視神經(jīng)分支視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈供血視網(wǎng)膜大腦中動(dòng)脈分支供血視放射大腦后動(dòng)脈供血視皮質(zhì)視覺(jué)障礙(Disturbancesofvision)血液供應(yīng)

視覺(jué)系統(tǒng)動(dòng)脈供血圖2-4眼動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈分支供血視放射大1.視力障礙--單眼視力障礙視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)突然視力喪失單眼一過(guò)性黑朦進(jìn)行性視力障礙---數(shù)h,d(ON、MS)頸內(nèi)動(dòng)脈TIA眼型偏頭痛不規(guī)則視野缺損后視力障礙或失明視神經(jīng)壓迫性病變(如腫瘤、A瘤)眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞1.視力障礙--單眼視力障礙視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)突然視力喪失視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)1.視力障礙--雙眼視力障礙雙眼一過(guò)性視力障礙雙側(cè)枕葉視中樞TIA閉塞可引起皮質(zhì)盲瞳孔\光反射正常進(jìn)行性視力障礙中毒\營(yíng)養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病原發(fā)性視神經(jīng)萎縮慢性視乳頭水腫

(腫瘤\血腫\炎癥→ICP增高)視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)1.視力障礙--雙眼視力障礙雙眼一過(guò)性視解剖基礎(chǔ):圖2-3雙顳側(cè)偏盲垂體瘤顱咽管瘤等使視交叉中部受損視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)2.視野缺損解剖基礎(chǔ):圖2-3雙顳側(cè)偏盲視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)2.視野缺損視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)病變視束、外側(cè)膝狀體視輻射完全損害及枕葉視中樞病變黃斑回避視中樞病變中心視野常保留(黃斑區(qū)纖維投射至雙側(cè)枕葉視皮質(zhì))對(duì)側(cè)同向性偏盲兩眼病變對(duì)側(cè)視野缺損2.視野缺損視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)病變黃斑回避對(duì)側(cè)同向性偏盲2.視野缺損象限盲視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)雙眼對(duì)側(cè)視野同向上象限盲顳葉后部病變使視輻射下部受損雙眼對(duì)側(cè)視野同向下象限盲頂葉病變(腫瘤或血管病)使視輻射上部受損2.視野缺損象限盲視覺(jué)障礙-臨床表現(xiàn)雙眼2.視野缺損（二）眼球運(yùn)動(dòng)障礙

DisturbancesofEyeMovements（二）眼球運(yùn)動(dòng)障礙

DisturbancesofE眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)解剖生理基礎(chǔ)圖2-5眼肌麻痹眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDiso眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)周圍性眼肌麻痹核性眼肌麻痹中樞性眼肌麻痹霍納征（Hornersign）瞳孔散大（正常瞳孔直徑3-4mm）眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDiso眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周圍性眼肌麻痹動(dòng)眼神經(jīng)麻痹上瞼下垂外斜視\復(fù)視瞳孔散大光反射消失調(diào)節(jié)反射消失眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDiso眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周圍性眼肌麻痹滑車神經(jīng)麻痹上斜肌麻痹下樓出現(xiàn)復(fù)視外展神經(jīng)麻痹內(nèi)斜視\復(fù)視眼球不能外展眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDiso2.核性眼肌麻痹合并鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)損害展神經(jīng)核受損常累及面神經(jīng)&錐體束分離性眼肌麻痹動(dòng)眼神經(jīng)核性損害可選擇性損害個(gè)別眼肌或雙側(cè)眼肌見(jiàn)于腦干血管病炎癥\腫瘤眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)2.核性眼肌麻痹合并鄰近分離性眼肌麻痹見(jiàn)于眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨雙眼水平同向運(yùn)動(dòng)障礙凝視麻痹(gazepalsy)雙眼向病灶側(cè)凝視刺激性病灶引起雙眼向病灶對(duì)側(cè)同向偏斜圖2-6病變皮層側(cè)視中樞(額中回后部８區(qū))眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)3.中樞性(核上性)眼肌麻痹雙眼水平同向運(yùn)動(dòng)障礙病變眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeM眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔調(diào)節(jié)障礙動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維支配瞳孔括約肌瞳孔調(diào)節(jié)普通光線下瞳孔正常3~4mm頸上交感神經(jīng)節(jié)交感纖維支配瞳孔散大肌眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDiso4.霍納征(Hornersign)頸上交感神經(jīng)徑路&腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)交感纖維損害(圖2-7)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔縮小4.霍納征(Hornersign)頸上交感神經(jīng)徑路&眼球運(yùn)4.霍納征(Hornersign)一側(cè)瞳孔縮小眼裂變小(瞼板肌麻痹)眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)可伴同側(cè)面部少汗霍納征眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)4.霍納征(Hornersign)一側(cè)瞳孔縮小霍納征眼球運(yùn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)5.瞳孔散大無(wú)眼外肌麻痹,見(jiàn)于鉤回疝早期

(副交感纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)表面最先受損)

伴失明,見(jiàn)于視神經(jīng)損害

眼球運(yùn)動(dòng)障礙-臨床表現(xiàn)

(EyeMovementDiso（三）三叉神經(jīng)痛TrigeminalNeuralgia（三）三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛(TrigeminalNeuralgia)

三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛概念三叉神經(jīng)痛(TrigeminalNeuralgia)三叉病因不明可能三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動(dòng)&偽突觸傳遞病因

神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚軸索變細(xì)&消失病理病因不明病因神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失病理1.中老年多見(jiàn),>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1

扳機(jī)點(diǎn)(輕觸口角\鼻翼\頰部\舌誘發(fā)),

不敢洗臉\進(jìn)食\講話,面色憔悴

疼痛局限于1&2個(gè)分支,2,3支常見(jiàn),多為單側(cè),

面頰\上下頜\舌部明顯

電擊\刀割\撕裂樣劇痛,

數(shù)秒至1~2分突發(fā)突止,間歇期正常臨床表現(xiàn)1.中老年多見(jiàn),>40歲起病(70%~80%),女:男2.嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)可伴面紅\皮溫高\(yùn)結(jié)膜充血&流淚可晝夜發(fā)作,夜不成眠臨床表現(xiàn)2.嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)3.病程呈周期性發(fā)作期--數(shù)日\(chéng)周\月緩解期--數(shù)日~數(shù)年病程愈長(zhǎng),發(fā)作愈重,愈頻繁神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)體征臨床表現(xiàn)3.病程呈周期性病程愈長(zhǎng),發(fā)作愈重,愈頻繁神經(jīng)系統(tǒng)根據(jù)疼痛的部位\性質(zhì)\扳機(jī)點(diǎn)神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征腦CT、MRI無(wú)異常診斷&鑒別診斷1.診斷根據(jù)診斷&鑒別診斷1.診斷見(jiàn)于多發(fā)性硬化(MS)

延髓空洞癥原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤

出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛

\感覺(jué)減退

\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷見(jiàn)于出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛年輕患者(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&牙痛為持續(xù)性鈍痛局限于牙齦部進(jìn)食冷\熱食加劇

X線檢查可鑒別(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷牙痛為(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

鼻竇部持續(xù)鈍痛可有局部壓痛炎癥表現(xiàn)：發(fā)熱\流膿涕\血象白細(xì)胞↑鼻腔檢查&X線攝片可確診(3)鼻竇炎診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷鼻竇部持續(xù)鈍痛(3)鼻竇炎診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癇樣放電抗癇藥治療有效治療1.藥物治療特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是抗癇藥治療有有效率約70%,孕婦忌用副作用--頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩(wěn)數(shù)日后消失\偶有皮疹\白細(xì)胞↓,須停藥偶有共濟(jì)失調(diào)\復(fù)視\再障\肝功能障礙,立即停藥①卡馬西平(carbamazepine).首選起始劑量0.1g,2次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d

疼痛停止后漸減量,用最小有效維持量(0.6~0.8g/d)治療1.藥物治療(1)抗癇藥物有效率約70%,孕婦忌用①卡馬西平(carbamazep②苯妥英鈉(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o

可增量至0.6g/d(1)抗癇藥物卡馬西平&苯妥英鈉單藥無(wú)效,合用可能有效治療1.藥物治療②苯妥英鈉(phenytoin).0.1g,3次/d,③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o

完全控制(40%~50%),明顯緩解(25%)(1)抗癇藥物

副作用:嗜睡&步態(tài)不穩(wěn)老年人偶見(jiàn)短暫的精神錯(cuò)亂,停藥消失用于卡馬西平&苯妥英鈉無(wú)效時(shí)治療1.藥物治療③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.

1000~3000g,i.m,2~3次/w,一療程4~8周(2)維生素B12副作用:偶有一過(guò)性頭暈\全身瘙癢\復(fù)視等治療1.藥物治療1000~3000g,i.m,2~3次/w,一

藥物無(wú)效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)

用無(wú)水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺(jué)缺失治療2.封閉治療藥物無(wú)效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)用無(wú)水酒精\甘油使CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)通電加熱至65oC~75oC(1min)

破壞節(jié)后無(wú)髓鞘痛溫覺(jué)Ad&C細(xì)纖維保留有髓鞘觸覺(jué)Aa&b粗纖維療效90%以上復(fù)發(fā)率--21%~28%,重復(fù)應(yīng)用仍有效治療3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)復(fù)發(fā)率--21%~28

近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓,近期療效80%↑

傳統(tǒng)方法--三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)治療4.手術(shù)治療近年推薦微血管減壓術(shù)傳統(tǒng)方法--三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)（四）特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

IdiopathicFacialPalsy（四）特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

Bell麻痹(Bellpalsy)---周圍性面癱莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(IdiopathicFacialPalsy)概念Bell麻痹(Bellpalsy)---周圍性面癱特發(fā)病因未明風(fēng)寒病毒感染(帶狀皰疹)

自主神經(jīng)功能不穩(wěn)局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因&病理病因病因未明局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣病因&病理病因1.任何年齡都可發(fā)生,男性略多急性起病,癥狀數(shù)h&1~3d達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)\耳內(nèi)或下頜角疼痛臨床表現(xiàn)1.任何年齡都可發(fā)生,男性略多臨床表現(xiàn)2.患側(cè)表情肌癱瘓額紋消失\不能皺額蹙眉眼裂變大\不能閉合&閉合不全

Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜)

鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側(cè)鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)

食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)

雙側(cè)見(jiàn)于Guillain-Barré綜合征臨床表現(xiàn)2.患側(cè)表情肌癱瘓雙側(cè)見(jiàn)于Guillain-Barré綜

鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺(jué)喪失&聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏3.鼓索以上面神經(jīng)病變:同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失臨床表現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)

周圍性面癱舌前2/3味覺(jué)障礙聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺(jué)減退外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8)鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺(jué)喪失&聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏3.鼓索以根據(jù)急性起病的周圍性面癱1.診斷診斷&鑒別診斷根據(jù)急性起病的周圍性面癱1.診斷診斷&鑒別診斷

多為雙側(cè)性周圍性面癱四肢對(duì)稱性癱

CSF蛋白-細(xì)胞分離2.鑒別診斷(1)Guillain-Barré綜合征診斷&鑒別診斷多為雙側(cè)性周圍性面癱2.鑒別診斷(1)Guillain原發(fā)病史&特殊癥狀(2)耳源性面神經(jīng)麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)

腮腺炎\腫瘤\化膿性下頜淋巴結(jié)炎2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷(2)耳源性面神經(jīng)麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鑒（3）顱底病變2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷起病緩慢，合并其他顱神經(jīng)受損的表現(xiàn)。（3）顱底病變2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷起病緩慢，合并其他皮質(zhì)類固醇：減輕面神經(jīng)水腫\緩解神經(jīng)受壓潑尼松（30mg/d頓服,連續(xù)5d,7~10d逐漸減量）地塞米松（10~15mg/d,i.v滴注,7~10d）

治療1.藥物治療改善局部血液循環(huán)減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)壓迫促進(jìn)功能恢復(fù)原則B族維生素：促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)維生素B1100mg維生素B12500μgi.m,1次/d

皮質(zhì)類固醇：減輕面神經(jīng)水腫\緩解神經(jīng)受壓治療1.藥物治療改善治療氯苯氨丁酸(baclofen)：減低肌張力改善局部血循環(huán)

5mg,3次/d,p.o,可逐漸增量至30~40mg/d

副作用--惡心\嘔吐\嗜睡等

抗病毒：Hunt綜合征(帶狀皰疹感染)

無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,7~10d

治療氯苯氨丁酸(baclofen)：減低肌張力改善局部血循環(huán)急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法\紅外線照射改善局部血循環(huán),消除神經(jīng)水腫治療2.理療急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法\紅外線照射治療2.理療盡早功能訓(xùn)練做皺眉\舉額\閉眼\露齒\鼓腮\吹口哨等輔以面肌按摩,每d數(shù)次,每次數(shù)min治療3.康復(fù)治療盡早功能訓(xùn)練治療3.康復(fù)治療眼罩防護(hù)眼藥水\眼膏治療4.預(yù)防眼部合并癥治療4.預(yù)防眼部合并癥不完全性面癱1~2個(gè)月可望痊愈年輕患者預(yù)后好,輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上老年患者、發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛、合并糖尿病\高血壓\動(dòng)脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差預(yù)后不完全性面癱1~2個(gè)月可望痊愈預(yù)后三、脊神經(jīng)疾病SpinalNerveDiseases三、脊神經(jīng)疾病

Guillain-Barré綜合征(GBS)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDPGuillain-Barré綜合征(GBS)急性炎癥性脫髓

Guillain-Barré綜合征(GBS)概念以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與Guillain-Barré綜合征(GBS)概念以周圍神我國(guó)青壯年&兒童多見(jiàn)有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢(shì)（河北、河南交界，夏、秋季節(jié)數(shù)年一次的流行）

GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬(wàn),男性略多

歐美國(guó)家雙峰發(fā)病年齡(16~25&45~60歲)流行病學(xué)我國(guó)青壯年&兒童多見(jiàn)GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬(wàn)與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)常腹瀉停止后發(fā)生GBS

GBS確切病因不清可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關(guān)病因&發(fā)病機(jī)制與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab

→對(duì)周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答→脫髓鞘分子模擬(molecularmimicry)機(jī)制病因&發(fā)病機(jī)制病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似分子模擬(molecul神經(jīng)根\神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細(xì)胞&巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)嚴(yán)重者累及軸索病因&發(fā)病機(jī)制病理神經(jīng)根\神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段病因&發(fā)病機(jī)制病理病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病四肢對(duì)稱性弛緩性癱,自雙下肢開(kāi)始,近端較重?cái)?shù)日~2周達(dá)高峰危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌&吞咽肌麻痹,

危及生命1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史1.四肢弛數(shù)d內(nèi)對(duì)稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低&消失,可累及腦神經(jīng)

Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹數(shù)d內(nèi)對(duì)稱性癱Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1.四肢弛感覺(jué)異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)

感覺(jué)缺失較少見(jiàn)(手套襪子形分布)

振動(dòng)覺(jué)&關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保存神經(jīng)根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征

\Lasegue征2.肢體感覺(jué)障礙臨床表現(xiàn)感覺(jué)異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)2.肢體感覺(jué)障礙臨床常見(jiàn)雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)常見(jiàn)雙側(cè)面癱3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營(yíng)養(yǎng)障礙肺功能受損暫時(shí)性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速&心律失常4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w)Pr↑\C數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(20~30)×106/LCSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查本病特征性表現(xiàn)CSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查嚴(yán)重病例可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速&T波改變

QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查嚴(yán)重病例可見(jiàn)2.ECG異常輔助檢查脫髓鞘病變

運(yùn)動(dòng)&感覺(jué)NCV減慢--失神經(jīng)&軸索變性早期僅見(jiàn)F波\H反射延遲&消失

(F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng))3.電生理檢查軸索損害遠(yuǎn)端波幅減低輔助檢查脫髓鞘病變3.電生理檢查軸索損害輔助檢查可見(jiàn)脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤(rùn)4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查可見(jiàn)脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤(rùn)4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱末梢型感覺(jué)障礙&腦神經(jīng)受累

CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波&H反射延遲1.診斷診斷&鑒別診斷病前1~4周感染史1.診斷診斷&鑒別診斷(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病,進(jìn)展不超過(guò)4周起病快(數(shù)小時(shí)~1天),恢復(fù)快(2~3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開(kāi)始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無(wú)腦神經(jīng)受損可有無(wú)感覺(jué)障礙可有(末梢型)及疼痛無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運(yùn)動(dòng)NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無(wú)反應(yīng)血鉀正常低,補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無(wú)常有(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷GBS低血鉀型周期性2.鑒別診斷病后3周可見(jiàn)CSF細(xì)胞蛋白分離,注意鑒別(2)脊髓灰質(zhì)炎發(fā)熱數(shù)日后,體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓常累及一側(cè)下肢無(wú)感覺(jué)障礙&腦神經(jīng)受累2.鑒別診斷病后3周可見(jiàn)CSF細(xì)胞蛋白分離,注意鑒別2.鑒別診斷(3)重癥肌無(wú)力可呈四肢弛緩性癱瘓但無(wú)感覺(jué)癥狀，癥狀晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)、騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性腦脊液正常2.鑒別診斷(3)重癥肌無(wú)力可呈四肢弛緩性癱瘓呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況有氣短,動(dòng)脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開(kāi)&插管,接呼吸機(jī)呼吸機(jī)管理根據(jù)癥狀&血?dú)夥治?調(diào)節(jié)通氣量治療1.呼吸支持呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)治療1.呼吸支持②高血壓--小劑量β受體阻斷劑低血壓--擴(kuò)容&調(diào)整體位2.對(duì)癥治療&預(yù)防治療①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護(hù)治療③穿長(zhǎng)彈力襪預(yù)防深靜脈血栓形成小劑量肝素預(yù)防肺栓塞②高血壓--小劑量β受體阻斷劑2.對(duì)癥治療&預(yù)防治療①重癥⑤保持床單平整&勤翻身,預(yù)防褥瘡⑥及早康復(fù)治療治療2.對(duì)癥治療&預(yù)防治療④應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防\治療墜積性肺炎&

膿毒血癥⑦不能吞咽者取坐位鼻飼,以免誤入氣管窒息⑤保持床單平整&勤翻身,預(yù)防褥瘡⑥及早康復(fù)治療治療2.對(duì)⑩及早識(shí)別\處理焦慮癥&抑郁癥⑨疼痛--鎮(zhèn)痛藥治療2.對(duì)癥治療&預(yù)防治療⑧尿潴留加壓按摩下腹部&留置導(dǎo)尿便秘用番瀉葉代茶&肥皂水灌腸⑩及早識(shí)別\處理焦慮癥&抑郁癥⑨疼痛--鎮(zhèn)痛藥治療2.對(duì)癥禁忌證:嚴(yán)重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病3.病因治療(1)血漿交換(plasmaexchange,PE)每次交換血漿量按

40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算用5%白蛋白復(fù)原血容量輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行治療禁忌證:嚴(yán)重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病3.禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏)

副作用--發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度)(2)免疫球蛋白靜脈滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG)成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應(yīng)用

IVIG&PE是AIDP的一線治療治療3.病因治療禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏)(2)免疫球蛋白靜脈無(wú)條件用IVIG&PE,可試用甲基潑尼松龍500mg/d,i.v滴注,連用5~7d

地塞米松10mg/d,i.v滴注,一療程7~10d(3)皮質(zhì)類固醇(corticosteroids)通常認(rèn)為對(duì)GBS無(wú)效,并有不良反應(yīng)治療3.病因治療無(wú)條件用IVIG&PE,可試用(3)皮質(zhì)類固醇(cort本病為自限性,單相病程(monophasecourse)

經(jīng)數(shù)周&數(shù)月恢復(fù)

70%~75%的病人完全恢復(fù)

25%遺留輕微神經(jīng)功能缺損

5%死亡,常死于呼吸衰竭空腸彎曲菌感染者預(yù)后差高齡\起病急驟\輔助通氣者預(yù)后不良預(yù)后本病為自限性,單相病程(monophasecourse)重點(diǎn)1.神經(jīng)系統(tǒng)病損的表現(xiàn)2.周圍神經(jīng)的基本病變類型3.三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)4.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點(diǎn)&治療5.Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)\輔助檢查

\診斷&鑒別診斷\治療重點(diǎn)1.神經(jīng)系統(tǒng)病損的表現(xiàn)Thanks！Thanks！神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)系統(tǒng)疾病

神經(jīng)系統(tǒng)疾病教學(xué)目標(biāo)1、熟悉神經(jīng)系統(tǒng)病損的表現(xiàn)2、熟悉周圍神經(jīng)的基本病變類型3、掌握三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹、格林-巴利綜合征的臨床表現(xiàn)教學(xué)目標(biāo)1、熟悉神經(jīng)系統(tǒng)病損的表現(xiàn)第一節(jié)總論Introduction第一節(jié)總論Introduction神經(jīng)系統(tǒng)疾病肌肉疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)腦腦神經(jīng)脊髓脊神經(jīng)神經(jīng)病學(xué)一、緒論

神經(jīng)病學(xué)

神經(jīng)系統(tǒng)疾病肌肉疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)腦腦神經(jīng)脊髓脊神病因病理診斷和鑒別診斷預(yù)防和治療神經(jīng)病學(xué)主要內(nèi)容發(fā)病機(jī)制一、緒論

神經(jīng)病學(xué)主要內(nèi)容

臨床表現(xiàn)病因病理診斷和鑒別診斷預(yù)防和治療神經(jīng)病學(xué)發(fā)病機(jī)一、緒論

神經(jīng)系統(tǒng)疾病各種致病因子所引起的腦、脊髓、周圍神經(jīng)以及骨骼肌的病變包括：感染、血管病變、腫瘤、外傷、中毒、免疫障礙、變性、遺傳、先天發(fā)育異常、營(yíng)養(yǎng)缺陷、代謝障礙等。一、緒論神經(jīng)系統(tǒng)疾病各種致病因子所引起的腦、脊髓、周圍1）缺損癥狀：正常功能減弱或缺失（腦血管病→偏癱、失語(yǔ)，面神經(jīng)炎→同側(cè)面肌癱瘓）2）刺激癥狀：神經(jīng)結(jié)構(gòu)過(guò)度興奮表現(xiàn)(腦腫瘤→局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作；腰凸→根性痛等)3）釋放癥狀：高級(jí)中樞受損對(duì)低級(jí)中樞控制減弱，低級(jí)中樞功能表現(xiàn)

（脊髓損傷→錐體束征）4）休克癥狀：CNS急性嚴(yán)重局部病變引起功能相關(guān)的遠(yuǎn)隔部位神經(jīng)功能抑制

（腦出血→腦休克；急性脊髓橫貫性病變→脊髓休克）神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀一、緒論1）缺損癥狀：正常功能減弱或缺失神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀一、緒論特殊的程序：定向診斷是否屬于神經(jīng)科疾病定位診斷癥狀的發(fā)生源自何解剖部位定性診斷找出發(fā)生疾病的原因診斷步驟

一、緒論特殊的程序：定向診斷是否屬于神經(jīng)科疾病定位診斷癥狀的發(fā)生源自詢問(wèn)病史和體格檢查臨床資料神經(jīng)解剖生理等基礎(chǔ)知識(shí)病變部位疾病的起病形式疾病演變過(guò)程個(gè)人史家族史輔助檢查初步的臨床診斷進(jìn)一步證實(shí)一、緒論神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷過(guò)程：詢問(wèn)病史和體格檢查臨床資料神經(jīng)解剖生理等基礎(chǔ)知識(shí)病變部位疾病影像學(xué)檢查電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和螺旋CT數(shù)字減影血管造影（DSA）磁共振成像（MRI）磁共振血管造影（MRA）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查方法

：一、緒論影像學(xué)檢查電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）和螺旋CT神經(jīng)系統(tǒng)疾誘發(fā)電位（包括視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、體感覺(jué)）肌電圖24小時(shí)腦電圖檢測(cè)腦磁圖神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查方法

：神經(jīng)電生理檢查一、緒論誘發(fā)電位（包括視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、體感覺(jué)）神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查方法經(jīng)顱多普勒（TCD）頸動(dòng)脈超聲檢查神經(jīng)和肌肉組織活檢腦脊液細(xì)胞和生化檢查血液特異性抗原和抗體檢查基因檢查等神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查方法

：超聲檢查其他檢查一、緒論經(jīng)顱多普勒（TCD）神經(jīng)和肌肉組織活檢神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助檢查許多新方法和新手段，為醫(yī)師診斷疾病帶來(lái)很大便利神經(jīng)科醫(yī)師對(duì)輔助檢查的依賴性越來(lái)越大，如CT診斷腦出血，MRI診斷多發(fā)性硬化，神經(jīng)活檢、肌肉活檢和肌電圖對(duì)于周圍神經(jīng)病和肌病的診斷等了解眾多的相關(guān)知識(shí)，正確利用輔助檢查為診斷服務(wù)診斷的依賴性

一、緒論許多新方法和新手段，為醫(yī)師診斷疾病帶來(lái)很大便利診斷的依賴性一些疾病可以完全治愈，如：大多數(shù)炎癥和營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病一些疾病雖然不能根治，但可以控制或緩解癥狀，如：特發(fā)性癲癇、震顫麻痹和腦血管病一些疾病目前尚無(wú)好的治療方法，如：變性病和惡性腫瘤疾病的治療一、緒論一些疾病可以完全治愈，如：大多數(shù)炎癥和營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病疾病的治二、神經(jīng)系統(tǒng)病損的表現(xiàn)感覺(jué)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)反射系統(tǒng)意識(shí)系統(tǒng)二、神經(jīng)系統(tǒng)病損的表現(xiàn)感覺(jué)系統(tǒng)痛覺(jué)溫度覺(jué)觸覺(jué)運(yùn)動(dòng)覺(jué)位置覺(jué)振動(dòng)覺(jué)實(shí)體覺(jué)圖形覺(jué)兩點(diǎn)辨別覺(jué)定位覺(jué)重量覺(jué)等淺感覺(jué)深感覺(jué)復(fù)合感覺(jué)（皮質(zhì)感覺(jué)）一般感覺(jué)（一）感覺(jué)系統(tǒng)解剖結(jié)構(gòu)及生理功能特殊感覺(jué)嗅覺(jué)味覺(jué)視覺(jué)聽(tīng)覺(jué)痛覺(jué)運(yùn)動(dòng)覺(jué)位置覺(jué)振動(dòng)覺(jué)實(shí)體覺(jué)1.痛覺(jué)、溫度覺(jué)傳導(dǎo)徑路圖2-46淺感覺(jué)傳導(dǎo)徑路周圍突經(jīng)脊神經(jīng)中樞突經(jīng)后根入脊髓丘腦皮質(zhì)束經(jīng)內(nèi)囊后肢脊髓丘腦側(cè)束前連合交叉皮膚感受器脊神經(jīng)節(jié)Ⅰ級(jí)神經(jīng)元脊髓后角細(xì)胞Ⅱ級(jí)神經(jīng)元丘腦腹后外側(cè)核Ⅲ級(jí)神經(jīng)元中央后回感覺(jué)傳導(dǎo)徑路（一）感覺(jué)系統(tǒng)1.痛覺(jué)、溫度覺(jué)傳導(dǎo)徑路圖2-46淺感覺(jué)傳導(dǎo)徑路周2.觸覺(jué)傳導(dǎo)徑路周圍突經(jīng)脊神經(jīng)中樞突經(jīng)后根入脊髓后索丘腦皮質(zhì)束經(jīng)內(nèi)囊后肢脊神經(jīng)節(jié)Ⅰ級(jí)神經(jīng)元脊髓后角細(xì)胞Ⅱ級(jí)神經(jīng)元薄束核、楔束核Ⅱ級(jí)神經(jīng)元丘腦腹后外側(cè)核Ⅲ級(jí)神經(jīng)元內(nèi)側(cè)丘系脊髓丘腦前束皮膚感受器中央后回2.觸覺(jué)傳導(dǎo)徑路周圍突經(jīng)脊神經(jīng)中樞突經(jīng)后根入脊髓后索3.深感覺(jué)傳導(dǎo)徑路圖2-48深感覺(jué)傳導(dǎo)徑路周圍突經(jīng)脊神經(jīng)中樞突經(jīng)后根入脊髓成后索內(nèi)側(cè)丘系交叉丘腦皮質(zhì)束經(jīng)內(nèi)囊后肢脊神經(jīng)節(jié)Ⅰ級(jí)神經(jīng)元薄束核、楔束核Ⅱ級(jí)神經(jīng)元丘腦腹后外側(cè)核Ⅲ級(jí)神經(jīng)元肌肉、肌腱、骨膜、關(guān)節(jié)感受器中央后回中上部旁中央小葉后部中央前回3.深感覺(jué)傳導(dǎo)徑路圖2-48深感覺(jué)傳導(dǎo)徑路周圍突經(jīng)脊圖2-49各種感覺(jué)傳導(dǎo)徑路簡(jiǎn)易動(dòng)畫(huà)感覺(jué)傳導(dǎo)徑路共同特點(diǎn)均經(jīng)3個(gè)神經(jīng)元傳導(dǎo)2級(jí)神經(jīng)元纖維交叉到對(duì)側(cè)圖2-49各種感覺(jué)傳導(dǎo)徑路簡(jiǎn)易動(dòng)畫(huà)感覺(jué)傳導(dǎo)徑路共同特點(diǎn)完全性感覺(jué)缺失分離性感覺(jué)障礙一個(gè)部位各種感覺(jué)缺失

在意識(shí)清醒的情況下某部位出現(xiàn)某種感覺(jué)障礙而該部位其他感覺(jué)保存（一）感覺(jué)系統(tǒng)抑制性癥狀完全性感覺(jué)缺失分離性感覺(jué)障礙一個(gè)部位各種感覺(jué)缺Concept31452感覺(jué)過(guò)度感覺(jué)倒錯(cuò)

感覺(jué)異常感覺(jué)過(guò)敏疼痛

（一）感覺(jué)系統(tǒng)刺激性或激惹性癥狀Concept31452感覺(jué)過(guò)度感覺(jué)倒錯(cuò)感覺(jué)異刺激性或激惹性癥狀

1.感覺(jué)過(guò)敏

指一般情況下對(duì)正常人不會(huì)引起不適或只引起輕微感覺(jué)的刺激，患者卻感覺(jué)非常強(qiáng)烈，甚至難以忍受刺激性或激惹性癥狀1.感覺(jué)過(guò)敏指一般情況下對(duì)刺激性或激惹性癥狀

2.感覺(jué)過(guò)度

潛伏期長(zhǎng)興奮閾增高不愉快的感覺(jué)擴(kuò)散性延時(shí)性發(fā)生在感覺(jué)障礙的基礎(chǔ)上，具有以下特點(diǎn)：刺激性或激惹性癥狀2.感覺(jué)過(guò)度潛伏期長(zhǎng)發(fā)生在感覺(jué)刺激性或激惹性癥狀

3.感覺(jué)倒錯(cuò)

4.感覺(jué)異常

對(duì)刺激產(chǎn)生的錯(cuò)誤感覺(jué)，如冷的刺激產(chǎn)生熱的感覺(jué)，觸覺(jué)刺激或其他刺激誤認(rèn)為痛覺(jué)等

在沒(méi)有任何外界刺激的情況下，患者感到某些部位有蟻行感、麻木、瘙癢、重壓、針刺、冷熱、腫脹，而客觀檢查無(wú)感覺(jué)障礙

刺激性或激惹性癥狀3.感覺(jué)倒錯(cuò)4.感覺(jué)異常刺激性或激惹性癥狀

5.疼痛

是感覺(jué)纖維受刺激時(shí)的軀體感受，是機(jī)體的防御機(jī)制。臨床上常見(jiàn)的疼痛可有以下幾種：

局部疼痛放射性疼痛擴(kuò)散性疼痛牽涉性疼痛幻肢痛灼燒性神經(jīng)痛刺激性或激惹性癥狀5.疼痛是感覺(jué)纖維受刺激時(shí)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元基底節(jié)小腦圖2-45錐體束傳導(dǎo)徑路運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)（movementsystem）（二）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)解剖結(jié)構(gòu)及生理功能上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）圖2-45錐體束傳導(dǎo)徑路運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)（m

注意：除面神經(jīng)核下部及舌下神經(jīng)核受對(duì)側(cè)皮質(zhì)延髓束支配外，余腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核均受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配1、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）皮質(zhì)脊髓束皮質(zhì)腦干束解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（二）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)錐體細(xì)胞錐體束:注意：1、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）皮質(zhì)脊髓束錐體系統(tǒng)基底節(jié)小腦系統(tǒng)脊髓前角細(xì)胞腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突

骨骼肌周圍神經(jīng)傳遞至運(yùn)動(dòng)終板肌肉的收縮神經(jīng)沖動(dòng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元解剖結(jié)構(gòu)及生理功能2、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（二）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)錐體系統(tǒng)基底節(jié)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓癱瘓的范圍影響肌群而非個(gè)別肌肉可為個(gè)別肌肉肌萎縮不明顯，輕度廢用性萎縮明顯，早期出現(xiàn)肌張力增高，痙攣性減低，弛緩性腱反射亢進(jìn)減低或消失病理反射陽(yáng)性陰性肌束顫動(dòng)無(wú)可有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無(wú)失神經(jīng)電位。神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低，有失神經(jīng)電位皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無(wú)常有肌肉活檢正常，后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性病變上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓癱3、基底節(jié)大腦皮質(zhì)下的灰質(zhì)團(tuán)塊紋狀體（尾狀核、殼核和蒼白球）、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)保證隨意運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào)性和精確性，病損時(shí)出現(xiàn)肌張力變化、隨意運(yùn)動(dòng)困難、不自主運(yùn)動(dòng)。解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（二）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)3、基底節(jié)大腦皮質(zhì)下的灰質(zhì)團(tuán)塊解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（二）圖2-46紋狀體系統(tǒng)纖維聯(lián)系

紅核

丘腦底核

脊髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)

黑質(zhì)

蒼白球

新紋狀體（尾狀核、殼核）大腦皮質(zhì)圖2-46紋狀體系統(tǒng)纖維聯(lián)系紅核丘腦底核圖2-15小腦的結(jié)構(gòu)絨球小結(jié)葉三個(gè)主葉前葉后葉4、小腦系統(tǒng)（二）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)解剖結(jié)構(gòu)及生理功能圖2-15小腦的結(jié)構(gòu)絨球小結(jié)葉三個(gè)主葉前葉后葉4、四個(gè)小腦核由內(nèi)向外依次為頂核球狀核栓狀核齒狀核

圖2-15小腦的結(jié)構(gòu)六、小腦（Cerebellum）

解剖結(jié)構(gòu)及生理功能四個(gè)小腦核圖2-15小腦的結(jié)構(gòu)六、小腦（Cere4、小腦系統(tǒng)主要功能維持軀體平衡調(diào)節(jié)肌張力協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng)

小腦受損

共濟(jì)失調(diào)平衡障礙解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（二）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)4、小腦系統(tǒng)主要功能維持軀體平衡小腦受損共

感受器→傳入神經(jīng)元（感覺(jué)神經(jīng)元）→中間神經(jīng)元→傳出神經(jīng)元（脊髓前角細(xì)胞或腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）→周圍神經(jīng)（運(yùn)動(dòng)纖維）→效應(yīng)器官（肌肉、分泌腺等）反射的解剖學(xué)基礎(chǔ)------反射弧反射弧的組成是：（三）反射系統(tǒng)解剖結(jié)構(gòu)及生理功能感受器→傳入神經(jīng)元（感覺(jué)神經(jīng)元）→中間神經(jīng)元→傳出神1.深反射（deepreflexes）是刺激肌腱、骨膜的本體感受器所引起的肌肉迅速收縮反應(yīng)，亦稱腱反射或肌肉牽張反射臨床上常做的腱反射有：肱二頭肌反射（頸5~6）肱三頭肌反射（頸6~7）橈骨膜反射（頸5~8）膝腱反射（腰2~4）跟腱反射（骶1~2）解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（三）反射系統(tǒng)1.深反射（deepreflexes）是刺激肌腱、骨腹壁反射（胸7~12）提睪反射（腰1~2）跖反射（骶1~2）肛門反射（骶4~5）角膜反射咽反射2.淺反射（superficialreflex）是刺激皮膚、粘膜及角膜引起的肌肉快速收縮反應(yīng)。臨床上常用的有：解剖結(jié)構(gòu)及生理功能（三）反射系統(tǒng)腹壁反射（胸7~12）2.淺反射（su3．病理反射是錐體束損害的確切指征，常與下肢腱反射亢進(jìn)、淺反射消失同時(shí)存在Babinski（巴賓斯基）征是最重要的病理征病損表現(xiàn)及定位診斷（三）反射系統(tǒng)3．病理反射是錐體束損害的確切指征，常與下肢腱反射亢進(jìn)、淺反（四）意識(shí)系統(tǒng)大腦的覺(jué)醒程度機(jī)體對(duì)自身和周圍環(huán)境的感知和理解的功能通過(guò)語(yǔ)言、身體運(yùn)動(dòng)和行為等表現(xiàn)出來(lái)

意識(shí)概念（四）意識(shí)系統(tǒng)大腦的覺(jué)醒程度意識(shí)概念1.腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)

(ascendingreticularactivatingsystem)2.廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性

(中樞整合機(jī)構(gòu))維持意識(shí)清醒的重要結(jié)構(gòu)

（四）意識(shí)系統(tǒng)1.腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)2.廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完嗜睡

（somnolence）昏迷（coma）昏睡（sopor）意識(shí)障礙的早期表現(xiàn)患者處于睡眠狀態(tài)，但能被叫醒喚醒后定向力基本完整,能配合檢查停止刺激后患者又繼續(xù)入睡（四）意識(shí)系統(tǒng)

意識(shí)水平障礙分類嗜睡

（somnolence）昏迷昏睡意識(shí)障礙的早期嗜睡

（somnolence）昏迷（coma）昏睡（sopor）較深的睡眠狀態(tài)正常的外界刺激不能使其覺(jué)醒，較重的疼痛或言語(yǔ)刺激方可喚醒可作含糊、簡(jiǎn)單而不完全的答話，停止刺激后又很快入睡（四）意識(shí)系統(tǒng)

意識(shí)水平障礙分類嗜睡

（somnolence）昏迷昏睡較深的睡眠狀態(tài)嗜睡

（somnolence）昏迷

（coma）昏睡（sopor）意識(shí)水平嚴(yán)重下降，是一種病理性睡眠狀態(tài)對(duì)刺激無(wú)意識(shí)反應(yīng)，不能被喚醒，無(wú)自發(fā)睜眼昏迷按嚴(yán)重程度可分為三級(jí)：淺昏迷、中度昏迷、深昏迷

意識(shí)水平障礙分類（四）意識(shí)系統(tǒng)嗜睡

（somnolence）昏迷昏睡意識(shí)水平嚴(yán)重下分級(jí)對(duì)疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng)無(wú)意識(shí)自發(fā)動(dòng)作腱反射光反射生命體征嗜睡(somnolence)+明顯+呼喚+++穩(wěn)定昏睡(stupor)+遲鈍+大聲呼喚+++穩(wěn)定昏迷(coma)

淺昏迷++++無(wú)變化中昏迷+重刺激+很少+遲鈍輕度變化深昏迷顯著變化意識(shí)水平障礙的分級(jí)及鑒別要點(diǎn)分級(jí)對(duì)疼痛喚醒反應(yīng)無(wú)意識(shí)腱光生命嗜睡+++++穩(wěn)定昏睡(st第二節(jié)周圍神經(jīng)疾病DiseasesofthePeripheralNerves第二節(jié)周圍神經(jīng)疾病DiseasesofthePeri一、概述一、概述周圍神經(jīng)系統(tǒng)(Peripheralnervoussystem)脊神經(jīng)(spinalnerves)

顱神經(jīng)(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)組成概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)脊神經(jīng)(spinalnerves)組成概念周圍神經(jīng)①感覺(jué)傳入神經(jīng):脊神經(jīng)后根\后根神經(jīng)節(jié)&

腦神經(jīng)神經(jīng)節(jié)構(gòu)成②運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng):脊髓前角&側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前根,腦干運(yùn)動(dòng)核發(fā)出腦神經(jīng)

概念周圍神經(jīng)概念E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無(wú)損害)圖6-1周圍神經(jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)病理E.節(jié)段性脫髓圖6-1周圍神經(jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖外傷導(dǎo)致軸索斷裂→軸漿不能為胞體運(yùn)輸軸索合成的必要成分→遠(yuǎn)側(cè)軸索&髓鞘變性,Schwann&巨噬細(xì)胞吞噬,并向近端發(fā)展1.華勒變性(Walleriandegeneration)病理外傷導(dǎo)致軸索斷裂→軸漿不能為胞體運(yùn)輸軸索1.華勒變性(W中毒代謝性&營(yíng)養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見(jiàn)病變胞體蛋白質(zhì)合成障礙&軸漿運(yùn)輸阻滯使遠(yuǎn)端軸索得不到營(yíng)養(yǎng),自軸索遠(yuǎn)端向近端變性&脫髓鞘逆死性(dyingback)神經(jīng)病2.軸索變性(axonaldegeneration)