常見的復(fù)雜先天性心臟病課件

常見的復(fù)條先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥房室管畸形肺靜脈異位引流常見的復(fù)條先天性心臟病1法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥2發(fā)病率:14%(Abbot)◆>2歲紫紺者中占3/4◆成人紫紺者中占9/10病理解剖類型(EtienneFallot,1888)◆肺動脈狹窄(PS)◆心室間交通(vsD)◆主動脈騎跨◆右室肥大發(fā)病率:14%(Abbot)3定義、解剖最基本病變:肺動脈狹窄(PRv=Puv)室間隔缺損(Dvsp=DAo)1、肺動脈狹窄(RVOTO)形態(tài)學(xué):(1)漏斗部Ps(2)漏斗部+瓣膜部Ps(74%)(3)漏斗部+瓣膜部+瓣環(huán)Ps(4)單純瓣膜部Ps(5)肺動脈閉鎖定義、解剖4定義、解剖2、室間隔缺損大,錯位型,SubAo→膜部SubA:圓錐間隔發(fā)育不良3、主動脈前位,騎跨,與RVOT發(fā)育有關(guān)4、右室肥大,肥厚5、其他左室小,側(cè)枝循環(huán)多,遠(yuǎn)端肺動脈、靜脈發(fā)育不良,肺血管栓塞重要合并病變:PDA,ASD,多發(fā)性vSD,AVc,LSVc,冠狀動脈異位起源定義、解剖583836圖21-12TOF瓣下型室間隔缺損(A)圖21-13T0F合并冠狀動脈畸型前降支發(fā)自右冠狀動脈圖21-12TOF瓣下型室間隔缺損(A)7血流動力學(xué)取決于RVOTO(PS)程度和VSD大小PS輕:L→R,無紫紺PS重:L=R,RL,紫紺明顯血流動力學(xué)8臨床表現(xiàn)取決于解剖畸形:RVOTO嚴(yán)重度癥狀:紫紺,蹲踞,血氧飽和度,RBC↑,腦栓,靜脈栓塞體征:紫紺,杵狀指,發(fā)育差,胸左SM,P單一,連續(xù)性雜音胸片:肺缺血,靴形心,右位弓心電圖:電軸右偏,右室肥大臨床表現(xiàn)9臨床表現(xiàn)心動超聲◆幫助心內(nèi)畸形診斷,排除并存病變◆了解左室發(fā)育、功能右心導(dǎo)管:測定P↑,Pp↓計(jì)算壓力階差,分流量發(fā)現(xiàn)異常途徑臨床表現(xiàn)10常見的復(fù)雜先天性心臟病課件11常見的復(fù)雜先天性心臟病課件12常見的復(fù)雜先天性心臟病課件13常見的復(fù)雜先天性心臟病課件14常見的復(fù)雜先天性心臟病課件15常見的復(fù)雜先天性心臟病課件16常見的復(fù)雜先天性心臟病課件17常見的復(fù)雜先天性心臟病課件18常見的復(fù)雜先天性心臟病課件19常見的復(fù)雜先天性心臟病課件20常見的復(fù)雜先天性心臟病課件21常見的復(fù)雜先天性心臟病課件22常見的復(fù)雜先天性心臟病課件23常見的復(fù)雜先天性心臟病課件24常見的復(fù)雜先天性心臟病課件25常見的復(fù)雜先天性心臟病課件26常見的復(fù)雜先天性心臟病課件27常見的復(fù)雜先天性心臟病課件28常見的復(fù)雜先天性心臟病課件29常見的復(fù)雜先天性心臟病課件30常見的復(fù)雜先天性心臟病課件31常見的復(fù)雜先天性心臟病課件32常見的復(fù)雜先天性心臟病課件33常見的復(fù)雜先天性心臟病課件34常見的復(fù)雜先天性心臟病課件35常見的復(fù)雜先天性心臟病課件36常見的復(fù)條先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥房室管畸形肺靜脈異位引流常見的復(fù)條先天性心臟病37法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥38發(fā)病率:14%(Abbot)◆>2歲紫紺者中占3/4◆成人紫紺者中占9/10病理解剖類型(EtienneFallot,1888)◆肺動脈狹窄(PS)◆心室間交通(vsD)◆主動脈騎跨◆右室肥大發(fā)病率:14%(Abbot)39定義、解剖最基本病變:肺動脈狹窄(PRv=Puv)室間隔缺損(Dvsp=DAo)1、肺動脈狹窄(RVOTO)形態(tài)學(xué):(1)漏斗部Ps(2)漏斗部+瓣膜部Ps(74%)(3)漏斗部+瓣膜部+瓣環(huán)Ps(4)單純瓣膜部Ps(5)肺動脈閉鎖定義、解剖40定義、解剖2、室間隔缺損大,錯位型,SubAo→膜部SubA:圓錐間隔發(fā)育不良3、主動脈前位,騎跨,與RVOT發(fā)育有關(guān)4、右室肥大,肥厚5、其他左室小,側(cè)枝循環(huán)多,遠(yuǎn)端肺動脈、靜脈發(fā)育不良,肺血管栓塞重要合并病變:PDA,ASD,多發(fā)性vSD,AVc,LSVc,冠狀動脈異位起源定義、解剖41838342圖21-12TOF瓣下型室間隔缺損(A)圖21-13T0F合并冠狀動脈畸型前降支發(fā)自右冠狀動脈圖21-12TOF瓣下型室間隔缺損(A)43血流動力學(xué)取決于RVOTO(PS)程度和VSD大小PS輕:L→R,無紫紺PS重:L=R,RL,紫紺明顯血流動力學(xué)44臨床表現(xiàn)取決于解剖畸形:RVOTO嚴(yán)重度癥狀:紫紺,蹲踞,血氧飽和度,RBC↑,腦栓,靜脈栓塞體征:紫紺,杵狀指,發(fā)育差,胸左SM,P單一,連續(xù)性雜音胸片:肺缺血,靴形心,右位弓心電圖:電軸右偏,右室肥大臨床表現(xiàn)45臨床表現(xiàn)心動超聲◆幫助心內(nèi)畸形診斷,排除并存病變◆了解左室發(fā)育、功能右心導(dǎo)管:測定P↑,Pp↓計(jì)算壓力階差,分流量發(fā)現(xiàn)異常途徑臨床表現(xiàn)46常見的復(fù)雜先天性心臟病課件47常見的復(fù)雜先天性心臟病課件48常見的復(fù)雜先天性心臟病課件49常見的復(fù)雜先天性心臟病課件50常見的復(fù)雜先天性心臟病課件51常見的復(fù)雜先天性心臟病課件52常見的復(fù)雜先天性心臟病課件53常見的復(fù)雜先天性心臟病課件54常見的復(fù)雜先天性心臟病課件55常見的復(fù)雜先天性心臟病課件56常見的復(fù)雜先天性心臟病課件57常見的復(fù)雜先天性心臟病課件58常見的復(fù)雜先天性心臟病課件59常見的復(fù)雜先天性心臟病課件60常見的復(fù)雜先天性心臟病課件61常見的復(fù)雜先天性心臟病課件62常見的復(fù)雜先天性心臟病課件63常見的復(fù)雜先天性心臟病課件64常見的復(fù)雜先天性心臟