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0908290908291UnderlyingArrhythmiaofSuddenDeathTorsadedePointes13%62%Bradycardia17%AdaptedfromBayesdeLunaa.AmHeartJ.1989;117:151-159090829UnderlyingArrhythmiaof2惡性室性心律失常及治療惡性室性心律失常及治療3蜜性心律失常的分類■惡性室性心律失常:指有器質(zhì)性心臟病,其心律失常為持續(xù)室速或心室顫動(dòng)■潛在惡性室性心律失常:指有器質(zhì)性心臟病,其心律失常為室早或無(wú)癥狀的短陣室速■良性室性心律失常:指無(wú)器質(zhì)性心臟病者發(fā)生的室性心律失常,一般為室早或短陣室速蜜性心律失常的分類41.定義:惡性室律失常符合下列特征①無(wú)脈搏ⅥT②230次分以上的VT③進(jìn)行性加速的VT④多形性ⅥT⑤VF1.定義:52.病因(1)特發(fā)性室速:(ⅣT)界定為起源于心臟無(wú)結(jié)構(gòu)異常的室速分類:根據(jù)程序刺激、腺苷、異搏定、心得安反應(yīng),分為腺苷敏感性ⅥT、異搏定敏感性ⅥT、心得安敏感性ⅥT2.病因6「鑒別:腺苷敏感性ⅥT異博定敏感性VT心得妥敏感性VT(觸發(fā)活性)(分枝折返(自律性↑)特征運(yùn)動(dòng)誘發(fā)SVT分枝折返型運(yùn)動(dòng)誘發(fā)反復(fù)性單形性VT不間斷性誘發(fā)程序刺激誘發(fā)程序刺激誘發(fā)兒祭酚胺誘發(fā)心電圖LBBBRADRBBBLAD(占90%-95%)RBBBLBBBRBBBRADRBBBRAD多形性起源右室流出道90%左后分枝(RBBB+LAD)右室左室左室流出道10%左前分枝機(jī)制CAMP介導(dǎo)觸發(fā)折返自律性增強(qiáng)心得安無(wú)作用中止或暫時(shí)抑制暫時(shí)異博定中止無(wú)作用「鑒別:腺苷敏感性ⅥT異博定敏感性VT72)通道疾病引起VT界定為通道分子結(jié)構(gòu)異常引起的室速分類:①Q(mào)T間期延長(zhǎng)綜合征,鉀通道編碼異常,表現(xiàn)為明顯的QT間期延長(zhǎng),由于QT間期延長(zhǎng)而導(dǎo)致多形性室速的首發(fā)原因是浦肯野纖維的早后除極,而之后由于心肌透壁性折返使室速持續(xù)②Brugada綜合征,鈉通道基因SCN5A突變,表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯合并Ⅵ1-3導(dǎo)聯(lián)持續(xù)性ST段抬高,患者心臟結(jié)構(gòu)正常,并伴有室顫的高發(fā)生率。③兒茶酚胺依賴多形性ⅥT:較罕見的心律失常,患者表現(xiàn)為暈厥,室速極其容易誘發(fā),與應(yīng)激相關(guān),成雙向性室速,無(wú)器質(zhì)性心臟病或QT間期延長(zhǎng)④短QT綜合征遺傳性疾病,猝死高危,AF高發(fā)QT三300ms,T波高尖奎尼丁能延長(zhǎng)QT間期2)通道疾病引起VT8(3)心臟結(jié)構(gòu)異常引起的ⅥT①冠心病M冠脈栓塞、狹窄,缺血可誘發(fā)致命性ⅥT,95%由折返引起;大約80%的SCD患者有冠脈動(dòng)脈硬化疾病并存在解剖學(xué)的異常EF<03,QRS波>0.12秒,電刺激誘發(fā)出VTNF者為高危患者②擴(kuò)張型心肌病(DCM)SCD每年發(fā)生率在10%~50%,束支折返是引起室速的重要原因,然而肌病加重、充血性心力衰竭惡化時(shí)室速或室顫的發(fā)生率下降,電機(jī)槭分離和心臟停搏成為更常見的首發(fā)臨終時(shí)間③肥厚性心肌病:i.遺傳性心臟病,有多種臨床表現(xiàn):短陣快速ⅥT,SCD發(fā)心室肥厚程度相關(guān),尤其是當(dāng)心室壁厚度超過(guò)30mm,20年中累積發(fā)生SCD的危性為40%(3)心臟結(jié)構(gòu)異常引起的ⅥT9④左心室肥厚+心衰:LVH伴舒張期心衰,SCD是主要死亡形式;LVH伴收縮期心衰,只有在EF<30%,SCD發(fā)生率才上升⑤致心律失常性右室心肌病原發(fā)性心肌病,表現(xiàn)為年輕患者左束支傳導(dǎo)阻滯型室速和sCD。是由細(xì)胞結(jié)構(gòu)元素——斑珠蛋白的基因缺陷引室壁脂肪變性。最佳診斷方法是心臟核磁共振檢查,以茇現(xiàn)和評(píng)估心航脂肪浸潤(rùn)的程度⑥WPW綜合征在房性快速心律失常(如房顫)通過(guò)旁路下傳的情況下可導(dǎo)致SCD。④左心室肥厚+心衰:10惡性室性心律失常和治療課件11惡性室性心律失常和治療課件12惡性室性心律失常和治療課件13惡性室性心律失常和治療課件14惡性室性心律失常和治療課件15惡性室性心律失常和治療課件16惡性室性心律失常和治療課件17惡性室性心律失常和治療課件18惡性室性心律失常和治療課件19惡性室性心律失常和治療課件20惡性室性心律失常和治療課件21惡性室性心律失常和治療課件22惡性室性心律失常和治療課件23惡性室性心律失常和治療課件24惡性室性心律失常和治療課件25惡性室性心律失常和治療課件26惡性室性心律失常和治療課件27惡性室性心律失常和治療課件28惡性室性心律失常和治療課件29惡性室性心律失常和治療課件30惡性室性心律失常和治療課件31惡性室性心律失常和治療課件32惡性室性心律失常和治療課件33惡性室性心律失常和治療課件34惡性室性心律失常和治療課件35惡性室性心律失常和治療課件36惡性室性心律失常和治療課件37惡性室性心律失常和治療課件38惡性室性心律失常和治療課件39惡性室性心律失常和治療課件40惡性室性心律失常和治療課件41惡性室性心律失常和治療課件42惡性室性心律失常和治療課件43惡性室性心律失常和治療課件44惡性室性心律失常和治療課件45惡性室性心律失常和治療課件46惡性室性心律失常和治療課件47惡性室性心律失常和治療課件48惡性室性心律失常和治療課件49惡性室性心律失常和治療課件50惡性室性心律失常和治療課件51惡性室性心律失常和治療課件52惡性室性心律失常和治療課件53惡性室性心律失常和治療課件54惡性室性心律失常和治療課件55惡性室性心律失常和治療課件56惡性室性心律失常和治療課件5709082909082958UnderlyingArrhythmiaofSuddenDeathTorsadedePointes13%62%Bradycardia17%AdaptedfromBayesdeLunaa.AmHeartJ.1989;117:151-159090829UnderlyingArrhythmiaof59惡性室性心律失常及治療惡性室性心律失常及治療60蜜性心律失常的分類■惡性室性心律失常:指有器質(zhì)性心臟病,其心律失常為持續(xù)室速或心室顫動(dòng)■潛在惡性室性心律失常:指有器質(zhì)性心臟病,其心律失常為室早或無(wú)癥狀的短陣室速■良性室性心律失常:指無(wú)器質(zhì)性心臟病者發(fā)生的室性心律失常,一般為室早或短陣室速蜜性心律失常的分類611.定義:惡性室律失常符合下列特征①無(wú)脈搏ⅥT②230次分以上的VT③進(jìn)行性加速的VT④多形性ⅥT⑤VF1.定義:622.病因(1)特發(fā)性室速:(ⅣT)界定為起源于心臟無(wú)結(jié)構(gòu)異常的室速分類:根據(jù)程序刺激、腺苷、異搏定、心得安反應(yīng),分為腺苷敏感性ⅥT、異搏定敏感性ⅥT、心得安敏感性ⅥT2.病因63「鑒別:腺苷敏感性ⅥT異博定敏感性VT心得妥敏感性VT(觸發(fā)活性)(分枝折返(自律性↑)特征運(yùn)動(dòng)誘發(fā)SVT分枝折返型運(yùn)動(dòng)誘發(fā)反復(fù)性單形性VT不間斷性誘發(fā)程序刺激誘發(fā)程序刺激誘發(fā)兒祭酚胺誘發(fā)心電圖LBBBRADRBBBLAD(占90%-95%)RBBBLBBBRBBBRADRBBBRAD多形性起源右室流出道90%左后分枝(RBBB+LAD)右室左室左室流出道10%左前分枝機(jī)制CAMP介導(dǎo)觸發(fā)折返自律性增強(qiáng)心得安無(wú)作用中止或暫時(shí)抑制暫時(shí)異博定中止無(wú)作用「鑒別:腺苷敏感性ⅥT異博定敏感性VT642)通道疾病引起VT界定為通道分子結(jié)構(gòu)異常引起的室速分類:①Q(mào)T間期延長(zhǎng)綜合征,鉀通道編碼異常,表現(xiàn)為明顯的QT間期延長(zhǎng),由于QT間期延長(zhǎng)而導(dǎo)致多形性室速的首發(fā)原因是浦肯野纖維的早后除極,而之后由于心肌透壁性折返使室速持續(xù)②Brugada綜合征,鈉通道基因SCN5A突變,表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯合并Ⅵ1-3導(dǎo)聯(lián)持續(xù)性ST段抬高,患者心臟結(jié)構(gòu)正常,并伴有室顫的高發(fā)生率。③兒茶酚胺依賴多形性ⅥT:較罕見的心律失常,患者表現(xiàn)為暈厥,室速極其容易誘發(fā),與應(yīng)激相關(guān),成雙向性室速,無(wú)器質(zhì)性心臟病或QT間期延長(zhǎng)④短QT綜合征遺傳性疾病,猝死高危,AF高發(fā)QT三300ms,T波高尖奎尼丁能延長(zhǎng)QT間期2)通道疾病引起VT65(3)心臟結(jié)構(gòu)異常引起的ⅥT①冠心病M冠脈栓塞、狹窄,缺血可誘發(fā)致命性ⅥT,95%由折返引起;大約80%的SCD患者有冠脈動(dòng)脈硬化疾病并存在解剖學(xué)的異常EF<03,QRS波>0.12秒,電刺激誘發(fā)出VTNF者為高?;颊撷跀U(kuò)張型心肌病(DCM)SCD每年發(fā)生率在10%~50%,束支折返是引起室速的重要原因,然而肌病加重、充血性心力衰竭惡化時(shí)室速或室顫的發(fā)生率下降,電機(jī)槭分離和心臟停搏成為更常見的首發(fā)臨終時(shí)間③肥厚性心肌病:i.遺傳性心臟病,有多種臨床表現(xiàn):短陣快速ⅥT,SCD發(fā)心室肥厚程度相關(guān),尤其是當(dāng)心室壁厚度超過(guò)30mm,20年中累積發(fā)生SCD的危性為40%(3)心臟結(jié)構(gòu)異常引起的ⅥT66④左心室肥厚+心衰:LVH伴舒張期心衰,SCD是主要死亡形式;LVH伴收縮期心衰,只有在EF<30%,SCD發(fā)生率才上升⑤致心律失常性右室心肌病原發(fā)性心肌病,表現(xiàn)為年輕患者左束支傳導(dǎo)阻滯型室速和sCD。是由細(xì)胞結(jié)構(gòu)元素——斑珠蛋白的基因缺陷引室壁脂肪變性。最佳診斷方法是心臟核磁共振檢查,以茇現(xiàn)和評(píng)估心航脂肪浸潤(rùn)的程度⑥WPW綜合征在房性快速心律失常(如房顫)通過(guò)旁路下傳的情況下可導(dǎo)致SCD。④左心室肥厚+心衰:67惡性室性心律失常和治療課件68惡性室性心律失常和治療課件69惡性室性心律失常和治療課件70惡性室性心律失常和治療課件71惡性室性心律失常和治療課件72惡性室性心律失常和治療課件73惡性室性心律失常和治療課件74惡性室性心律失常和治療課件75惡性室性心律失常和治療課件76惡性室性心律失常和治療課件77惡性室性心律失常和治療課件78惡性室性心律失常和治療課件79惡性室性心律失常和治療課件80惡性室性心律失常和治療課件81惡性室性心律失常和治療課件82惡性室性心律失常和治療課件83惡性室性心律失常和治療課件84惡性室性心律失常和治療課件85惡性室性心律失常和治療課件86惡性室性心律失常和治療課件87惡性室性心律失常和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