先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理

先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷龍巖市第一醫(yī)院放射科李傳旺整理先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷1疾病介紹:先天性巨結(jié)腸是一種多見(jiàn)的腸道發(fā)育畸形,發(fā)病率與先天性肛管直腸畸形相近,約為1/5000,性別差異較大,男女約為4:1。疾病介紹:先天性巨結(jié)腸是一種多2發(fā)病機(jī)理:先天性巨結(jié)腸發(fā)生主要是由于胚胎期內(nèi)骶部副交感神經(jīng)在發(fā)育過(guò)程中因母體有病毒感染或代謝紊亂等原因,出現(xiàn)發(fā)育停頓,因此使遠(yuǎn)端腸道(如直腸、乙狀結(jié)腸)腸壁肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,以致受累腸道處于收縮狀,大量糞便滯留在近端結(jié)腸引起擴(kuò)張與肥厚,形成巨結(jié)腸。發(fā)病機(jī)理:先天性巨結(jié)腸發(fā)生主要是由3先天性巨結(jié)腸病理改變分為三段1,痙攣段:為缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段,較正常腸段略細(xì),外觀僵硬,缺乏蠕動(dòng)。2擴(kuò)張段:位于痙攣段的近端,神羥節(jié)細(xì)胞發(fā)育正常,但腸腔顯著擴(kuò)張,可達(dá)正常的1-3倍,腸壁增厚多在乙狀結(jié)腸上段及部分降結(jié)腸。先天性巨結(jié)腸病理改變分為三段43移行段:界于上述兩段之間,漏斗狀,長(zhǎng)度3-8cm,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞從遠(yuǎn)端向近端漸次出3移行段:界于上述兩段之間,5食臀(膽囊二揩腸直腸肛管食臀6上移行部移行部擴(kuò)大部狹窄部上移行部7先天性巨結(jié)腸的根本病變不在擴(kuò)張與肥厚的腸壁而在其遠(yuǎn)端狹窄部分無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段范圍有長(zhǎng)短不同因而先天性巨結(jié)腸有長(zhǎng)段型與短段等型之分。常見(jiàn)為病變以上達(dá)乙狀結(jié)丿腸遠(yuǎn)端,占全部的75%。先天性巨結(jié)腸的根本病變不在擴(kuò)張8臨床癥狀:出生后無(wú)糞便或僅有少量排出,有時(shí)長(zhǎng)達(dá)數(shù)日無(wú)糞便,以后逐漸出現(xiàn)腹脹和頑固性便秘,需灌腸或塞肛栓等才能緩解。隨年齡增長(zhǎng),腸梗阻癥狀加重:表現(xiàn)為腹部膨脹,甚極度腹脹,有腸型,因膈肌抬高而腫吸急促,嚴(yán)重時(shí)有嘔吐、營(yíng)養(yǎng)不良并發(fā)小腸結(jié)腸炎而死亡臨床癥狀:出生后無(wú)糞便或僅有少量9診斷:有典型的出生后排便延遲,以后頑固性便秘和逐漸加重的腹脹,診斷并不困難。但新生兒期因病變近端代償性擴(kuò)張和肥厚不明顯,不易確診。以后腹脹,腸型和劇烈腸鳴等低位腸梗阻癥狀H現(xiàn)尤其是直場(chǎng)指檢有空虛感,退出時(shí)有大量糞便和氣體隨之排出,壓力大,圈是噴射狀則診斷基本可以肯定?？筛鶕?jù)灌腸明確部位及范圍。診斷:有典型的出生后排便延遲,以后10先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理11先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理12先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理13先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理14先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理15先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理16先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理17先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理18先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理19先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理20先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理21先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理22先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理23先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理24先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理25先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理26先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理27先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理28先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理29先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理30先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理31先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理32先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理33先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理34先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理35先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理36先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理37先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理38先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理39先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理40先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理41先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理42先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷龍巖市第一醫(yī)院放射科李傳旺整理先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷43疾病介紹:先天性巨結(jié)腸是一種多見(jiàn)的腸道發(fā)育畸形,發(fā)病率與先天性肛管直腸畸形相近,約為1/5000,性別差異較大,男女約為4:1。疾病介紹:先天性巨結(jié)腸是一種多44發(fā)病機(jī)理:先天性巨結(jié)腸發(fā)生主要是由于胚胎期內(nèi)骶部副交感神經(jīng)在發(fā)育過(guò)程中因母體有病毒感染或代謝紊亂等原因,出現(xiàn)發(fā)育停頓,因此使遠(yuǎn)端腸道(如直腸、乙狀結(jié)腸)腸壁肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,以致受累腸道處于收縮狀,大量糞便滯留在近端結(jié)腸引起擴(kuò)張與肥厚,形成巨結(jié)腸。發(fā)病機(jī)理:先天性巨結(jié)腸發(fā)生主要是由45先天性巨結(jié)腸病理改變分為三段1,痙攣段:為缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段,較正常腸段略細(xì),外觀僵硬,缺乏蠕動(dòng)。2擴(kuò)張段:位于痙攣段的近端,神羥節(jié)細(xì)胞發(fā)育正常,但腸腔顯著擴(kuò)張,可達(dá)正常的1-3倍,腸壁增厚多在乙狀結(jié)腸上段及部分降結(jié)腸。先天性巨結(jié)腸病理改變分為三段463移行段:界于上述兩段之間,漏斗狀,長(zhǎng)度3-8cm,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞從遠(yuǎn)端向近端漸次出3移行段:界于上述兩段之間,47食臀(膽囊二揩腸直腸肛管食臀48上移行部移行部擴(kuò)大部狹窄部上移行部49先天性巨結(jié)腸的根本病變不在擴(kuò)張與肥厚的腸壁而在其遠(yuǎn)端狹窄部分無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段范圍有長(zhǎng)短不同因而先天性巨結(jié)腸有長(zhǎng)段型與短段等型之分。常見(jiàn)為病變以上達(dá)乙狀結(jié)丿腸遠(yuǎn)端,占全部的75%。先天性巨結(jié)腸的根本病變不在擴(kuò)張50臨床癥狀:出生后無(wú)糞便或僅有少量排出,有時(shí)長(zhǎng)達(dá)數(shù)日無(wú)糞便,以后逐漸出現(xiàn)腹脹和頑固性便秘,需灌腸或塞肛栓等才能緩解。隨年齡增長(zhǎng),腸梗阻癥狀加重:表現(xiàn)為腹部膨脹,甚極度腹脹,有腸型,因膈肌抬高而腫吸急促,嚴(yán)重時(shí)有嘔吐、營(yíng)養(yǎng)不良并發(fā)小腸結(jié)腸炎而死亡臨床癥狀:出生后無(wú)糞便或僅有少量51診斷:有典型的出生后排便延遲,以后頑固性便秘和逐漸加重的腹脹,診斷并不困難。但新生兒期因病變近端代償性擴(kuò)張和肥厚不明顯,不易確診。以后腹脹,腸型和劇烈腸鳴等低位腸梗阻癥狀H現(xiàn)尤其是直場(chǎng)指檢有空虛感,退出時(shí)有大量糞便和氣體隨之排出,壓力大,圈是噴射狀則診斷基本可以肯定?？筛鶕?jù)灌腸明確部位及范圍。診斷:有典型的出生后排便延遲,以后52先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理53先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理54先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理55先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理56先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理57先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理58先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理59先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理60先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理61先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理62先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理63先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理64先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理65先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理66先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理67先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理68先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理69先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理70先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理71先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理72先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理73先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理74先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理75先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)診斷課件整理76先天性巨結(jié)腸的臨床與影像學(xué)