HELLP綜合癥診斷及處理課件

HELLP綜合征

診斷和處理

北京大學(xué)第一醫(yī)院

楊慧霞

HELLP綜合征

診斷和處理北京大學(xué)第一醫(yī)院楊1HELLP綜合征的定義HELLP綜合征是指妊娠高血壓綜合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevatedliverfunction)以及血小板減少（

Lowplateletcount）的一組臨床綜合征，為嚴(yán)重并發(fā)癥。1954年，Pritchard等首次進(jìn)行報(bào)道。1982年Weinstein對其正式命名。

HELLP綜合征的定義HELLP綜合征是指妊娠高血壓綜合征（2HELLP綜合征的分類HELLP綜合征的分類（美國Tennessee大學(xué)）完全性HELLP綜合征：三項(xiàng)指標(biāo)均異常部分性HELLP綜合征：一項(xiàng)或兩項(xiàng)指標(biāo)異常根據(jù)血小板（Martin）分類Ｉ類：BPC<50,000/mm3II類：BPC<100,000/mm3

III類:BPC<150,000/mm3

HELLP綜合征的分類HELLP綜合征的分類（美國Tenne3HELLP綜合征的發(fā)病率HELLP綜合征是妊高征的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，母兒預(yù)后極差。多見于白人、經(jīng)產(chǎn)婦、>35歲等國外文獻(xiàn)報(bào)道：5~15%妊高征合并HELLP重度妊高征10~20%我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%HELLP綜合征的發(fā)病率HELLP綜合征是妊高征的一種嚴(yán)重并4HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制

（1）HELLP綜合征病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚。多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為妊高征孕婦血管內(nèi)皮損傷是其主要病理改變。血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明:LCHAD缺乏

(longchain3-hydroxyacyl-coenzymeAdehydrogenase,LCHAD；長鏈3羥?；o酶A脫氫酶）HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制

5HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（2）全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細(xì)胞在通過血管時(shí)發(fā)生變形和破壞，造成血管內(nèi)溶血。由于紅細(xì)胞內(nèi)富含LDH，在紅細(xì)胞發(fā)生變形和破壞時(shí)，血中LDH升高HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（2）全身血管痙攣、狹窄和纖維6HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（3）血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面，同時(shí)血管的收縮痙攣也使血小板進(jìn)一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、數(shù)量減少；促使血栓環(huán)素A2（TXA2）和內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（3）血小板激活而粘附于血管內(nèi)7HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（4）肝臟血管痙攣，肝竇內(nèi)纖維素沉積導(dǎo)致肝臟血管內(nèi)壓力增加等，肝臟細(xì)胞缺血、壞死而使肝酶（ALT、LDH）釋放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝臟內(nèi)出血、肝臟破裂HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（4）肝臟血管痙攣，肝竇內(nèi)纖維8HELLP綜合征臨床表現(xiàn)發(fā)生在妊高征的基礎(chǔ)上，大部分患者為重度妊高征，少數(shù)(20%)無明顯高血壓和蛋白尿多數(shù)發(fā)生在產(chǎn)前；1/3HELLP發(fā)生產(chǎn)后臨床癥狀各異，80%以上患者右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心、嘔吐以及體重增加過快等；少數(shù)嚴(yán)重HELLP孕婦合并血尿、黃疸HELLP綜合征臨床表現(xiàn)發(fā)生在妊高征的基礎(chǔ)上，大部分患者為重9

完全性和部分性HELLP綜合征比較妊高征HELLP分組

完全性（%）

部分性（%）

合計(jì)（%）1911輕2(11)4（36）6（20）

中1（5）3（28）4（13）

重16（84）*4（36）20（67）

完全性和部分性HELLP綜合征比較10HELLP綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查為HELLP綜合征確診的依據(jù)血常規(guī)檢查：血小板減少、紅細(xì)胞形態(tài)異常、Hb下降和網(wǎng)織紅細(xì)胞增加肝功檢查：肝酶和膽紅素異常升高LDH升高（敏感指標(biāo)）HELLP綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查為HELLP綜合征確診的11HELLP對孕、產(chǎn)婦的影響（1）孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加：DIC21%，DIC出現(xiàn)預(yù)示病情預(yù)后不佳胎盤早剝16%急性腎衰7.7%肺水腫6%肝被膜下出血、肝破裂視網(wǎng)膜剝離、肺栓塞、腦血管意外；HELLP對孕、產(chǎn)婦的影響（1）孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加：12HELLP對孕、產(chǎn)婦的影響（2）Ｉ類HELLP綜合癥的患者合并癥最多；產(chǎn)后并發(fā)HELLP者，易并發(fā)肺水腫、腎衰，多臟器衰竭….孕產(chǎn)婦死亡高（0~24%）主要死于：肝臟破裂出血、DIC、急性腎衰、肺水腫等HELLP對孕、產(chǎn)婦的影響（2）Ｉ類HELLP綜合癥的患者合13HELLP對圍產(chǎn)兒的影響早產(chǎn)：70%以上；動脈導(dǎo)管未閉、壞死性腸炎發(fā)生率高ＦＧＲ（fetalgrowthrestriction)或

NＲＤＳ、感染等發(fā)生率高圍產(chǎn)兒死亡率：7.7%60%--HELLP對母兒的影響取決于：病情程度、是否得到及時(shí)診斷和處理HELLP對圍產(chǎn)兒的影響早產(chǎn)：70%以上；14表1完全性和部分性HELLP綜合征的比較PLTALTASTTBILLDH特殊癥狀

完全性49±21117±82185±3624±10622±48112部分性69±33115±94164±2714±6369±101*2**P＜0.05表1完全性和部分性HELLP綜合征的比較15表1完全性和部分性HELLP綜合征的比較孕周

C-S率出生體重

PNM

（周）%（Kg）%完全性32±4951617±60321部分性36±3*732381±786*9*P＜0.05表1完全性和部分性HELLP綜合征的比較16HELLP綜合征的診斷（1）在確診妊高征的基礎(chǔ)上完全性HELLP綜合征的診斷：-血管內(nèi)溶血：血涂片RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多；總Bil>20.5mol/L（11.2mg/dl)；

LDH>600U/L-肝酶異常：ALT>70U/L-血小板減少：<100,000/mm3

（上述診斷標(biāo)準(zhǔn)Sibai,1990)HELLP綜合征的診斷（1）在確診妊高征的基礎(chǔ)上17HELLP綜合征的診斷（2）部分性HELLP綜合征的診斷：上述三項(xiàng)指標(biāo)中任一項(xiàng)或兩項(xiàng)異常重視產(chǎn)后HELLP綜合征的診斷

一旦診斷HELLP，凝血各項(xiàng)指標(biāo)檢查：纖維蛋白原（Fib）、PT、APTT、FDP等HELLP綜合征的診斷（2）部分性HELLP綜合征的診斷：18鑒別診斷妊娠急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy)溶血性尿毒癥（hemolyticuremicsyndrome）血小板減少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）鑒別診斷妊娠急性脂肪肝19病毒性肝炎妊娠期膽汁淤積綜合征(ICP)病毒性肝炎20妊娠急性脂肪肝（1）妊娠特發(fā)，少見，母兒死亡率高常發(fā)生于孕晚期，32~38周，半數(shù)并PIH早期疲乏、不適和頭痛；70%惡心和嘔吐、右上腹痛或上腹痛漸進(jìn)性黃疸、肝臟變小

疾病早期或肝外并發(fā)癥發(fā)生之前，及時(shí)治療，母兒預(yù)后好妊娠急性脂肪肝（1）妊娠特發(fā)，少見，母兒死亡率高21妊娠急性脂肪肝（2）嚴(yán)重者，迅速發(fā)生肝臟衰竭、肝性腦病昏迷（60%）、55%DIC、50%腎衰；低血糖多見實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)：低蛋白血癥、DIC、肝酶、WBCBil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和貧血妊娠急性脂肪肝（2）嚴(yán)重者，迅速發(fā)生肝臟衰竭、肝性腦病昏迷（22妊娠急性脂肪肝（3）B超和肝臟活檢處理早期診斷、及時(shí)終止妊娠和有效的支持療法妊娠急性脂肪肝（3）B超和肝臟活檢23HELLP綜合癥診斷及處理課件24產(chǎn)后溶血性尿毒癥1962年首次報(bào)道，病因不清妊娠過程順利、產(chǎn)后數(shù)周發(fā)生腎功能衰竭、微血管溶血性貧血、DIC腎臟病理：微血栓、動脈損害產(chǎn)后溶血性尿毒癥1962年首次報(bào)道，病因不清25HELLP綜合征的處理（1）及早診斷HELLP、及時(shí)和恰當(dāng)處理，能減少母兒嚴(yán)重并發(fā)癥和死亡的發(fā)生

積極解痙、必要時(shí)擴(kuò)容控制妊高征、降血壓、防子癇HELLP綜合征的處理（1）及早診斷HELLP、及時(shí)和恰當(dāng)處26HELLP綜合征的處理（2）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：--促進(jìn)血小板生成、增加毛細(xì)血管抵抗力，降低血管通透性；降低ALT或LDH--穩(wěn)定病情，利于病人的轉(zhuǎn)診--產(chǎn)后HELLP,立即應(yīng)用HELLP綜合征的處理（2）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：27HELLP綜合征的處理（3）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：--產(chǎn)前地塞米松1０mg／12hr、靜脈；至病情平穩(wěn)或終止妊娠，效果優(yōu)于倍它米松，不適合長時(shí)間應(yīng)用（是否對胎兒腎上腺、發(fā)育影響？）--產(chǎn)后地塞米松1０mg／12hr,二次5mg／12hr，二次產(chǎn)后治療尚缺少大規(guī)模、隨機(jī)對照研究以評價(jià)其安全性和療效HELLP綜合征的處理（3）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：28HELLP綜合征的處理（3）積極糾正凝血障礙；處理其他并發(fā)癥輸入新鮮全血、血小板小劑量阿斯匹林、肝素血漿置換盡早終止妊娠

對于病情平穩(wěn)、孕周<34周，積極處理，嚴(yán)密監(jiān)測、短期期待HELLP綜合征的處理（3）積極糾正凝血障礙；處理其他并發(fā)癥29妊娠終止的時(shí)機(jī)和方式根據(jù)HELLP綜合征的病情程度、病情變化、胎兒情況和孕周，個(gè)體化處理一旦診斷HELLP，盡早終止妊娠；I和II型多剖宮產(chǎn)終止妊娠病情穩(wěn)定、孕周<34周者，應(yīng)給予促肺成熟的處理，嚴(yán)密監(jiān)測病情，等48hr終止病情穩(wěn)定、宮頸成熟者，可以陰道分娩孕周小（尤其<32周)、宮頸不成熟者剖宮產(chǎn)剖宮產(chǎn)術(shù)中放置引流（尤其伴DIC者）妊娠終止的時(shí)機(jī)和方式根據(jù)HELLP綜合征的病情程度、病情變化30病情的監(jiān)測每6hr測凝血功能、肝、腎功能直至分娩；產(chǎn)后每天監(jiān)測上述指標(biāo)；密切監(jiān)測BP、尿蛋白、孕婦血流動力學(xué)、出入量和心肺功能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)肺水腫、心衰、腎衰和腦水腫等及時(shí)發(fā)現(xiàn)胎盤早剝跡象必要時(shí)復(fù)查眼底檢查胎兒監(jiān)護(hù)病情的監(jiān)測每6hr測凝血功能、肝、腎功能直至分娩；31病例摘要患者XX，24歲，主因“宮內(nèi)孕37+周，G1P0，頭位，未產(chǎn)，重度妊高癥，產(chǎn)前子癇，F(xiàn)GR”于03年7月12日入院。平素月經(jīng)規(guī)律，核對孕周無誤。未行任何產(chǎn)前檢查。一天前突發(fā)劍下疼痛，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給與止痛治療。5小時(shí)前突發(fā)抽搐，伴意識喪失，雙臂屈曲，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予甘露醇250ml靜點(diǎn)，25%硫酸鎂16ml靜推，當(dāng)時(shí)測血壓210/140mmHg，20分鐘后抽搐止，后予25%硫酸鎂入10%葡萄糖1000ml持續(xù)靜點(diǎn)，轉(zhuǎn)入我院。病例摘要患者XX，24歲，主因“宮內(nèi)孕37+周，G1P0，32T38℃,BP190/130mmHgP110次/分全身未見明顯出血點(diǎn)。肝脾肋下未及，肝區(qū)輕叩痛，腹部無壓痛，移動性濁音（-）。胎兒頭位，F(xiàn)GR144bpm，宮縮20秒/3分鐘，子宮馳緩好。頸管2cm，后位，質(zhì)中，宮口未開，先露頭，S-3，Bishop評分2分，陰道無出血。急查血常規(guī)：Hb104g/L，血小板（PLT）88X109/L,尿蛋白(+++);ALT704U/L,AST1443U/L,TBIL77.9,DBIL26.9,LDH2432,CK471眼科會診提示：眼底動脈變細(xì)，靜脈增粗，A：V=1/3，未見出血、滲血及網(wǎng)脫。

T38℃,BP190/130mmHgP110次/分全身33日期HGBG/LPLT109/LALTU/LASTU/LTBILDBILLDHCKPT秒FIBG/LD-DMg/LFDPMg/L12/710488704144377.926.92432471143.071.34013/7945426024044.810.6191838710.93.082.04014/7968856430711.14.375.88015/71069712.34.7111.68016/71081231084443718011.15.145.84018/774353608711.04.62日期HGBG/LPLT109/LALTU/LASTU/LTB34病情轉(zhuǎn)歸與HELLP綜合征病情程度、處理均相關(guān)產(chǎn)后病情逐漸好轉(zhuǎn)，少數(shù)患者在產(chǎn)后２４～４８hr血小板仍可能持續(xù)下降并達(dá)到最低水平，肝酶進(jìn)行性升高達(dá)峰值；在無合并癥時(shí)，產(chǎn)后24hr血小板開始回升，ＬＤＨ、轉(zhuǎn)氨酶下降，產(chǎn)后４～５天血小板、肝功基本能恢復(fù)正常。病情轉(zhuǎn)歸與HELLP綜合征病情程度、處理均相關(guān)35血小板的動態(tài)變化血小板的動態(tài)變化36肝功指標(biāo)的變化肝功能的變化：肝功指標(biāo)的變化肝功能的變化：37預(yù)后

再次妊娠，HELLPsyndrome再發(fā)率高約為3~27%；先兆子癇、早產(chǎn)、FGR、胎盤早剝、剖宮產(chǎn)增加（19~43%）；預(yù)后再次妊娠，HELLPsyndrome再發(fā)率高約38謝謝謝謝39歡迎投稿并參加第二屆產(chǎn)科熱點(diǎn)會議暨首屆產(chǎn)科主任論壇

(9月25-30日,城都)

(詳見會議通知)歡迎投稿并參加第二屆產(chǎn)科熱點(diǎn)會議暨首屆產(chǎn)科主任論壇

(9月240HELLP綜合征

診斷和處理

北京大學(xué)第一醫(yī)院

楊慧霞

HELLP綜合征

診斷和處理北京大學(xué)第一醫(yī)院楊41HELLP綜合征的定義HELLP綜合征是指妊娠高血壓綜合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevatedliverfunction)以及血小板減少（

Lowplateletcount）的一組臨床綜合征，為嚴(yán)重并發(fā)癥。1954年，Pritchard等首次進(jìn)行報(bào)道。1982年Weinstein對其正式命名。

HELLP綜合征的定義HELLP綜合征是指妊娠高血壓綜合征（42HELLP綜合征的分類HELLP綜合征的分類（美國Tennessee大學(xué)）完全性HELLP綜合征：三項(xiàng)指標(biāo)均異常部分性HELLP綜合征：一項(xiàng)或兩項(xiàng)指標(biāo)異常根據(jù)血小板（Martin）分類Ｉ類：BPC<50,000/mm3II類：BPC<100,000/mm3

III類:BPC<150,000/mm3

HELLP綜合征的分類HELLP綜合征的分類（美國Tenne43HELLP綜合征的發(fā)病率HELLP綜合征是妊高征的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，母兒預(yù)后極差。多見于白人、經(jīng)產(chǎn)婦、>35歲等國外文獻(xiàn)報(bào)道：5~15%妊高征合并HELLP重度妊高征10~20%我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%HELLP綜合征的發(fā)病率HELLP綜合征是妊高征的一種嚴(yán)重并44HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制

（1）HELLP綜合征病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚。多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為妊高征孕婦血管內(nèi)皮損傷是其主要病理改變。血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明:LCHAD缺乏

(longchain3-hydroxyacyl-coenzymeAdehydrogenase,LCHAD；長鏈3羥酰基輔酶A脫氫酶）HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制

45HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（2）全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細(xì)胞在通過血管時(shí)發(fā)生變形和破壞，造成血管內(nèi)溶血。由于紅細(xì)胞內(nèi)富含LDH，在紅細(xì)胞發(fā)生變形和破壞時(shí)，血中LDH升高HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（2）全身血管痙攣、狹窄和纖維46HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（3）血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面，同時(shí)血管的收縮痙攣也使血小板進(jìn)一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、數(shù)量減少；促使血栓環(huán)素A2（TXA2）和內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（3）血小板激活而粘附于血管內(nèi)47HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（4）肝臟血管痙攣，肝竇內(nèi)纖維素沉積導(dǎo)致肝臟血管內(nèi)壓力增加等，肝臟細(xì)胞缺血、壞死而使肝酶（ALT、LDH）釋放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝臟內(nèi)出血、肝臟破裂HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（4）肝臟血管痙攣，肝竇內(nèi)纖維48HELLP綜合征臨床表現(xiàn)發(fā)生在妊高征的基礎(chǔ)上，大部分患者為重度妊高征，少數(shù)(20%)無明顯高血壓和蛋白尿多數(shù)發(fā)生在產(chǎn)前；1/3HELLP發(fā)生產(chǎn)后臨床癥狀各異，80%以上患者右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心、嘔吐以及體重增加過快等；少數(shù)嚴(yán)重HELLP孕婦合并血尿、黃疸HELLP綜合征臨床表現(xiàn)發(fā)生在妊高征的基礎(chǔ)上，大部分患者為重49

完全性和部分性HELLP綜合征比較妊高征HELLP分組

完全性（%）

部分性（%）

合計(jì)（%）1911輕2(11)4（36）6（20）

中1（5）3（28）4（13）

重16（84）*4（36）20（67）

完全性和部分性HELLP綜合征比較50HELLP綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查為HELLP綜合征確診的依據(jù)血常規(guī)檢查：血小板減少、紅細(xì)胞形態(tài)異常、Hb下降和網(wǎng)織紅細(xì)胞增加肝功檢查：肝酶和膽紅素異常升高LDH升高（敏感指標(biāo)）HELLP綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查為HELLP綜合征確診的51HELLP對孕、產(chǎn)婦的影響（1）孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加：DIC21%，DIC出現(xiàn)預(yù)示病情預(yù)后不佳胎盤早剝16%急性腎衰7.7%肺水腫6%肝被膜下出血、肝破裂視網(wǎng)膜剝離、肺栓塞、腦血管意外；HELLP對孕、產(chǎn)婦的影響（1）孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加：52HELLP對孕、產(chǎn)婦的影響（2）Ｉ類HELLP綜合癥的患者合并癥最多；產(chǎn)后并發(fā)HELLP者，易并發(fā)肺水腫、腎衰，多臟器衰竭….孕產(chǎn)婦死亡高（0~24%）主要死于：肝臟破裂出血、DIC、急性腎衰、肺水腫等HELLP對孕、產(chǎn)婦的影響（2）Ｉ類HELLP綜合癥的患者合53HELLP對圍產(chǎn)兒的影響早產(chǎn)：70%以上；動脈導(dǎo)管未閉、壞死性腸炎發(fā)生率高ＦＧＲ（fetalgrowthrestriction)或

NＲＤＳ、感染等發(fā)生率高圍產(chǎn)兒死亡率：7.7%60%--HELLP對母兒的影響取決于：病情程度、是否得到及時(shí)診斷和處理HELLP對圍產(chǎn)兒的影響早產(chǎn)：70%以上；54表1完全性和部分性HELLP綜合征的比較PLTALTASTTBILLDH特殊癥狀

完全性49±21117±82185±3624±10622±48112部分性69±33115±94164±2714±6369±101*2**P＜0.05表1完全性和部分性HELLP綜合征的比較55表1完全性和部分性HELLP綜合征的比較孕周

C-S率出生體重

PNM

（周）%（Kg）%完全性32±4951617±60321部分性36±3*732381±786*9*P＜0.05表1完全性和部分性HELLP綜合征的比較56HELLP綜合征的診斷（1）在確診妊高征的基礎(chǔ)上完全性HELLP綜合征的診斷：-血管內(nèi)溶血：血涂片RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多；總Bil>20.5mol/L（11.2mg/dl)；

LDH>600U/L-肝酶異常：ALT>70U/L-血小板減少：<100,000/mm3

（上述診斷標(biāo)準(zhǔn)Sibai,1990)HELLP綜合征的診斷（1）在確診妊高征的基礎(chǔ)上57HELLP綜合征的診斷（2）部分性HELLP綜合征的診斷：上述三項(xiàng)指標(biāo)中任一項(xiàng)或兩項(xiàng)異常重視產(chǎn)后HELLP綜合征的診斷

一旦診斷HELLP，凝血各項(xiàng)指標(biāo)檢查：纖維蛋白原（Fib）、PT、APTT、FDP等HELLP綜合征的診斷（2）部分性HELLP綜合征的診斷：58鑒別診斷妊娠急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy)溶血性尿毒癥（hemolyticuremicsyndrome）血小板減少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）鑒別診斷妊娠急性脂肪肝59病毒性肝炎妊娠期膽汁淤積綜合征(ICP)病毒性肝炎60妊娠急性脂肪肝（1）妊娠特發(fā)，少見，母兒死亡率高常發(fā)生于孕晚期，32~38周，半數(shù)并PIH早期疲乏、不適和頭痛；70%惡心和嘔吐、右上腹痛或上腹痛漸進(jìn)性黃疸、肝臟變小

疾病早期或肝外并發(fā)癥發(fā)生之前，及時(shí)治療，母兒預(yù)后好妊娠急性脂肪肝（1）妊娠特發(fā)，少見，母兒死亡率高61妊娠急性脂肪肝（2）嚴(yán)重者，迅速發(fā)生肝臟衰竭、肝性腦病昏迷（60%）、55%DIC、50%腎衰；低血糖多見實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)：低蛋白血癥、DIC、肝酶、WBCBil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和貧血妊娠急性脂肪肝（2）嚴(yán)重者，迅速發(fā)生肝臟衰竭、肝性腦病昏迷（62妊娠急性脂肪肝（3）B超和肝臟活檢處理早期診斷、及時(shí)終止妊娠和有效的支持療法妊娠急性脂肪肝（3）B超和肝臟活檢63HELLP綜合癥診斷及處理課件64產(chǎn)后溶血性尿毒癥1962年首次報(bào)道，病因不清妊娠過程順利、產(chǎn)后數(shù)周發(fā)生腎功能衰竭、微血管溶血性貧血、DIC腎臟病理：微血栓、動脈損害產(chǎn)后溶血性尿毒癥1962年首次報(bào)道，病因不清65HELLP綜合征的處理（1）及早診斷HELLP、及時(shí)和恰當(dāng)處理，能減少母兒嚴(yán)重并發(fā)癥和死亡的發(fā)生

積極解痙、必要時(shí)擴(kuò)容控制妊高征、降血壓、防子癇HELLP綜合征的處理（1）及早診斷HELLP、及時(shí)和恰當(dāng)處66HELLP綜合征的處理（2）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：--促進(jìn)血小板生成、增加毛細(xì)血管抵抗力，降低血管通透性；降低ALT或LDH--穩(wěn)定病情，利于病人的轉(zhuǎn)診--產(chǎn)后HELLP,立即應(yīng)用HELLP綜合征的處理（2）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：67HELLP綜合征的處理（3）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：--產(chǎn)前地塞米松1０mg／12hr、靜脈；至病情平穩(wěn)或終止妊娠，效果優(yōu)于倍它米松，不適合長時(shí)間應(yīng)用（是否對胎兒腎上腺、發(fā)育影響？）--產(chǎn)后地塞米松1０mg／12hr,二次5mg／12hr，二次產(chǎn)后治療尚缺少大規(guī)模、隨機(jī)對照研究以評價(jià)其安全性和療效HELLP綜合征的處理（3）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：68HELLP綜合征的處理（3）積極糾正凝血障礙；處理其他并發(fā)癥輸入新鮮全血、血小板小劑量阿斯匹林、肝素血漿置換盡早終止妊娠

對于病情平穩(wěn)、孕周<34周，積極處理，嚴(yán)密監(jiān)測、短期期待HELLP綜合征的處理（3）積極糾正凝血障礙；處理其他并發(fā)癥69妊娠終止的時(shí)機(jī)和方式根據(jù)HELLP綜合征的病情程度、病情變化、胎兒情況和孕周，個(gè)體化處理一旦診斷HELLP，盡早終止妊娠；I和II型多剖宮產(chǎn)終止妊娠病情穩(wěn)定、孕周<34周者，應(yīng)給予促肺成熟的處理，嚴(yán)密監(jiān)測病情，等48hr終止病情穩(wěn)定、宮頸成熟者，可以陰道分娩孕周小（尤其<32周)、宮頸不成熟者剖宮產(chǎn)剖宮產(chǎn)術(shù)中放置引流（尤其伴DIC者）妊娠終止的時(shí)機(jī)和方式根據(jù)HELLP綜合征的病情程度、病情變化70病情的監(jiān)測每6hr測凝血功能、肝、腎功能直至分娩；產(chǎn)后每天監(jiān)測上述指標(biāo)；密切監(jiān)測BP、尿蛋白、孕婦血流動力學(xué)、出入量和心肺功能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)肺水腫、心衰、腎衰和腦水腫等及時(shí)發(fā)現(xiàn)胎盤早剝跡象必要時(shí)復(fù)查眼底檢查胎兒監(jiān)護(hù)病情的監(jiān)測每6hr測凝血功能、肝、腎功能直至分娩；71病例摘要患者XX，24歲，主因“宮內(nèi)孕