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致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)1總結(jié)2003年7月-2004年6月NICU收治呼吸困難患兒436例先天疾患41例其他:休克,肺出血等總結(jié)2003年7月-2004年6月NICU收治呼吸困難患兒42致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件3導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病上呼吸道阻塞:鼻:鼻后孔閉鎖,鼻腔水腫口腔:巨舌畸形,小頜畸形頸部:先天甲狀腺腫,先天性頸部水囊腫喉部:喉蹼,聲門(mén)下狹窄,血管瘤,聲帶麻痹,喉軟化,咽喉部腫物氣管:氣管軟化,氣管支氣管狹窄導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病上呼吸道阻塞:4導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病支氣管、肺部疾病:羊水或胎糞吸入綜合征,肺透明膜病,肺不張,氣漏(氣胸,縱隔氣腫,心包氣腫,間質(zhì)性肺氣腫),濕肺,感染性肺炎,肺出血,支氣管肺發(fā)育不良。肺發(fā)育不良,膈疝,胸腔內(nèi)囊腫或腫瘤,先天性大葉性肺氣腫,乳糜胸,食道閉鎖氣管食管瘺導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病支氣管、肺部疾病:5導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病非肺部疾?。撼溲孕牧λソ撸ㄆ渲邪ㄏ刃牟。┏錾舷?,中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷代謝疾病如酸中毒低血糖等持續(xù)胎兒循環(huán)導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病非肺部疾?。?鑒別診斷關(guān)鍵詞

呼吸困難先天性疾患鑒別診斷關(guān)鍵詞7先天性心臟病青紫型:肺動(dòng)脈閉鎖,肺動(dòng)脈狹窄,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,永存動(dòng)脈干,完全性肺靜脈異位引流非青紫型:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(大型),大型房缺,室缺或房室間隔缺損,左心發(fā)育不良綜合征,冠狀動(dòng)脈起源異常。先天性心臟病青紫型:肺動(dòng)脈閉鎖,肺動(dòng)脈狹窄,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,永存8特點(diǎn)可于生后即發(fā)病或逐漸起病。青紫型者往往呼吸困難與紫紺不成比例非青紫者可伴心衰表現(xiàn)重者可以心源性休克為首發(fā)癥狀異常肺外體征:心前區(qū)隆起,肝大質(zhì)硬,心率增快,心臟雜音新生兒期發(fā)病者提示病情嚴(yán)重,內(nèi)科治療往往難以控制特點(diǎn)可于生后即發(fā)病或逐漸起病。9X線(xiàn)表現(xiàn)心影增大,形態(tài)異常肺血增多或減少X線(xiàn)表現(xiàn)心影增大,形態(tài)異常10超聲心動(dòng)明確診斷大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀的先心病應(yīng)早期手術(shù)治療。注意:動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放對(duì)某些心血管畸形是有益的,甚至是不可缺少的,如肺動(dòng)脈瓣閉鎖,三尖瓣閉鎖,主動(dòng)脈瓣閉鎖,主動(dòng)脈弓離斷,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。臨床上可使用前列腺素E1或E2靜點(diǎn)以保持導(dǎo)管開(kāi)放,維持患兒生命至外科手術(shù)。超聲心動(dòng)明確診斷大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀的先心病應(yīng)早期手術(shù)治11食管閉鎖及食管氣管瘺國(guó)內(nèi)外發(fā)生率均近1/3000,占消化道發(fā)育畸形的第三位。近年來(lái),由于小兒外科的發(fā)展,手術(shù)成功率日見(jiàn)提高,國(guó)外已達(dá)80%以上,國(guó)內(nèi)達(dá)40%左右(目前我院外科手術(shù)成功率可達(dá)90%以上)。食管閉鎖及食管氣管瘺國(guó)內(nèi)外發(fā)生率均近1/3000,占消化道發(fā)12診斷特點(diǎn)生后吐沫,呼吸時(shí)喉部呼嚕作響,每次喂奶均發(fā)生嘔吐或嗆咳,青紫,呼吸困難雙肺多可聞及大中水泡音腹部平軟表示無(wú)瘺管存在。母親常有羊水過(guò)多史診斷特點(diǎn)生后吐沫,呼吸時(shí)喉部呼嚕作響,每次喂奶均發(fā)生嘔吐或嗆13診斷簡(jiǎn)易診斷方法:從鼻孔插入胃管,插到8-12cm時(shí),常因受阻而折回(5型除外)X線(xiàn)胸腹平片可見(jiàn)導(dǎo)管插入時(shí)受阻情況,I型,II型胃腸不充氣,III,IV,V型胃腸均充氣經(jīng)胃管注入泛影葡胺檢查有無(wú)瘺管,了解盲端高度。忌用鋇劑盡量爭(zhēng)取在尚未繼發(fā)肺炎時(shí)早期診斷診斷簡(jiǎn)易診斷方法:從鼻孔插入胃管,插到8-12cm時(shí),常因受14致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件15治療術(shù)前禁食,咽部及食管盲端負(fù)壓吸引術(shù)后控制感染靜脈營(yíng)養(yǎng)手術(shù)一周后可行食道造影,無(wú)吻合口瘺即可經(jīng)口喂養(yǎng)早期診斷是治療成功的關(guān)鍵治療術(shù)前禁食,咽部及食管盲端負(fù)壓吸引16喉喘鳴新生兒喉喘鳴指出生時(shí)或出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)的喉部喘鳴聲音。1,先天性單純性喉喘鳴:又稱(chēng)喉軟化癥,占新生兒喉鳴的60-70%。2,聲帶麻痹:左側(cè)麻痹可與出生時(shí)喉返神經(jīng)受牽拉和損傷,心血管畸形牽拉有關(guān)。雙側(cè)聲帶麻痹多屬中樞性,系產(chǎn)前或產(chǎn)時(shí)缺氧損傷腦干所致,呼吸窘迫明顯。喉喘鳴新生兒喉喘鳴指出生時(shí)或出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)的喉部喘鳴聲音。17喉喘鳴3,先天性喉,氣管發(fā)育異常:如先天性喉蹼,先天性聲門(mén)下,氣管狹窄,軟化或氣管外病變壓迫(頸部腫瘤,縱隔腫瘤,雙主動(dòng)脈弓血管環(huán)等)4,先天性喉囊腫或腫瘤:呼吸困難程度依腫物大小而不同喉喘鳴3,先天性喉,氣管發(fā)育異常:如先天性喉蹼,先天性聲門(mén)18巨大的頸部血管瘤巨大的頸部血管瘤19診斷要點(diǎn)

常有喉鳴,明顯的吸氣相呼吸困難或雙相呼吸困難,聲啞聲嘶等。癥狀有時(shí)隨體位改變而變直接喉鏡和纖維支氣管鏡檢查是最重要的診斷方法聲門(mén)下和氣管病變須進(jìn)行支氣管鏡檢查確診。此外,頸部和胸部X線(xiàn),心臟彩超有時(shí)對(duì)診斷亦有幫助。診斷要點(diǎn)20先天性膈疝新生兒中發(fā)病率0.31%,膈疝80%以上發(fā)生于左側(cè)膈疝嬰兒出生后,因腹部臟器的壓迫和肺發(fā)育不良以致患側(cè)肺萎縮,同時(shí)心臟向?qū)?cè)移位,壓迫對(duì)側(cè)肺或伴有對(duì)側(cè)肺的發(fā)育不良,因此產(chǎn)生明顯的氣體交換不足。低氧和酸中毒或肺血管發(fā)育異常形成肺動(dòng)脈高壓,右向左分流,加重組織缺氧。先天性膈疝新生兒中發(fā)病率0.31%,膈疝80%以上發(fā)生于左側(cè)21表現(xiàn)輕癥:出生后陣發(fā)性呼吸急促及紫紺,哭鬧或喂哺時(shí)加重。重癥:迅速出現(xiàn)呼吸窘迫,心搏快弱,紫紺極重,甚至呼吸停止。體征:胸廓飽滿(mǎn),上腹舟狀。患肺叩呈鼓音或濁音,聽(tīng)診呼吸音減弱,能聽(tīng)到腸鳴音。心音向右側(cè)移位。表現(xiàn)輕癥:出生后陣發(fā)性呼吸急促及紫紺,哭鬧或喂哺時(shí)加重。22診斷新生兒生后發(fā)生呼吸困難,應(yīng)想到有膈疝可能,及時(shí)X線(xiàn)攝片診斷。診斷新生兒生后發(fā)生呼吸困難,應(yīng)想到有膈疝可能,及時(shí)X線(xiàn)攝片診23致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件24治療后外側(cè)膈疝應(yīng)急癥手術(shù)治療。術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)及時(shí)胃腸減壓,必要時(shí)插管機(jī)械通氣。術(shù)后繼續(xù)機(jī)械通氣,促進(jìn)患側(cè)肺發(fā)育多數(shù)患兒術(shù)后恢復(fù)良好治療后外側(cè)膈疝應(yīng)急癥手術(shù)治療。25胸腔積液先天性乳糜胸亦可感染所致膿胸(葡萄球菌,大腸桿菌多見(jiàn))胸腔積液先天性乳糜胸26先天性乳糜胸淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育結(jié)構(gòu)異常,多于出生后發(fā)現(xiàn)有單發(fā)或多發(fā)乳糜瘺。胸導(dǎo)管缺如或胚胎期胸導(dǎo)管的連接部分未能很好完成,致胸導(dǎo)管狹窄梗阻,淋巴管廣泛擴(kuò)張和破裂,乳糜液從淋巴管溢出而致乳糜胸。先天性乳糜胸淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育結(jié)構(gòu)異常,多于出生后發(fā)現(xiàn)有單發(fā)27診斷要點(diǎn)常見(jiàn)于足月兒呼吸困難,呼吸淺快,發(fā)紺患側(cè)胸部叩診濁音,聽(tīng)診呼吸音減低,心臟和縱隔向健側(cè)移位雙側(cè)積液者無(wú)移位,但呼吸困難更明顯。胸部X線(xiàn)明確胸腔積液胸腔穿刺得乳糜液可確診本病。乳糜液呈淡黃牛乳狀,若喂乳前已發(fā)病,胸水呈淡黃色與血清相似。乳糜液加蘇丹III乙醇溶液則呈紅色。診斷要點(diǎn)常見(jiàn)于足月兒28治療反復(fù)胸腔穿刺胸腔閉式引流手術(shù)治療:多數(shù)能自愈,若保守療法無(wú)效,應(yīng)行手術(shù)修補(bǔ)瘺管。手術(shù)指征:每日引流>30ml,持續(xù)5日以上者。經(jīng)14天治療乳糜漏仍存在者。治療反復(fù)胸腔穿刺29致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件30先天性囊性腺瘤樣畸形

congenitalcystic

adenomatoidmalformationofthelung

CCAM

先天性囊性腺瘤樣畸形

congenitalcystic31CCAM

過(guò)去認(rèn)為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤,現(xiàn)在認(rèn)為是局限性肺發(fā)育不良或異常,囊腫壁可含有骨骼肌。發(fā)病的肺葉呈囊腫狀,主要為腺樣組織和發(fā)育不良的毛細(xì)支氣管,與正常支氣管無(wú)交通,軟骨罕見(jiàn),很少見(jiàn)正常肺組織。CCAM過(guò)去認(rèn)為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤,現(xiàn)在認(rèn)為是局限性肺發(fā)育不良或32組織形態(tài)及病理學(xué)分型:?型:最常見(jiàn),由一或多個(gè)大小不等之囊腔組成,似細(xì)蜂窩樣。囊腔內(nèi)襯有纖毛的假覆層柱狀上皮,囊壁較厚,包含平滑肌和彈力組織,囊腔間可見(jiàn)正常肺泡。

Ⅱ型:由多數(shù)直徑1-2cm的薄壁小囊組成,內(nèi)襯纖毛柱狀上皮或立方上皮。Ⅲ型:最少見(jiàn)具堅(jiān)硬的大塊及許多肉眼難以分辨的細(xì)小囊腔組成內(nèi)襯立方上皮。后兩型因并發(fā)其它畸形(如多囊腎等)常夭折或死產(chǎn)且預(yù)后差。組織形態(tài)及病理學(xué)分型:33臨床癥狀孕產(chǎn)史:羊水過(guò)多,妊16周后可超聲發(fā)現(xiàn)癥狀:生后不久出現(xiàn)呼吸增快,呼吸窘迫及發(fā)紺;部分病人在新生兒時(shí)期死亡;少數(shù)病人無(wú)癥狀,直至兒童期才發(fā)生反復(fù)感染,胸痛等癥狀。臨床癥狀孕產(chǎn)史:羊水過(guò)多,妊16周后可超聲發(fā)現(xiàn)34胸部X線(xiàn)檢查:可見(jiàn)多發(fā)性囊腫;間以索條狀及結(jié)節(jié)狀陰影;縱隔及心影移向?qū)?cè);囊內(nèi)偶見(jiàn)氣液平面。胸部X線(xiàn)檢查:35致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件36拍胸片后應(yīng)與其它先天肺發(fā)育畸形鑒別:先天性肺囊腫肺隔離癥等拍胸片后37螺旋CT

右側(cè)胸廓膨隆,右上中肺葉及部分下肺葉透

光度增高,體積增大,其內(nèi)可見(jiàn)一大囊腔約38×72×22mm,周?chē)鄶?shù)大小不等囊泡

影小者約1cm,其內(nèi)可見(jiàn)液平面,未見(jiàn)軟組

織包塊密度影,右下肺葉受壓,心影縱隔左

移,左肺透光度可,氣管隆突處受壓傾斜。

印象:右肺囊性占位性病變。

螺旋CT

右側(cè)胸廓膨隆,右上中肺葉及部分下肺葉透

38致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件39致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件40致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件41行閉式引流術(shù)后胸片:右側(cè)縱隔肺疝較前好轉(zhuǎn),壓迫肺組織較前有恢復(fù)。行閉式引流術(shù)后胸片:右側(cè)縱隔肺疝較前好轉(zhuǎn),壓迫肺組織較前有恢42約10天后行手術(shù)治療

全麻氣管插管下行囊腫切除術(shù)

約10天后行手術(shù)治療

全麻氣管插管下行43術(shù)后胸片恢復(fù)術(shù)后胸片恢復(fù)44慢性肺部疾病CLDI型:RDS繼發(fā)的慢性肺功能障礙。生后28天以上,X線(xiàn)片彌漫性泡狀陰影,或不規(guī)則條紋影,可有肺氣腫現(xiàn)象II型:病因、臨床和X線(xiàn)表現(xiàn)同I型,但無(wú)肺氣腫III型:無(wú)RDS病史,臍帶血IgM升高、有胎盤(pán)或臍帶炎癥等,宮內(nèi)感染可能性高。胸片表現(xiàn)同I型慢性肺部疾病CLDI型:RDS繼發(fā)的慢性肺功能障礙45慢性肺部疾病CLDIV型:臨床和胸部X線(xiàn)表現(xiàn)同III型,但宮內(nèi)感染情況不明V型:臨床和胸部X線(xiàn)表現(xiàn)同III型,但無(wú)肺氣腫現(xiàn)象I和III型較為嚴(yán)重,I型與機(jī)械通氣損傷有關(guān);而III型可能與宮內(nèi)感染有關(guān)。慢性肺部疾病CLDIV型:臨床和胸部X線(xiàn)表現(xiàn)同II46Wilson-MikitySyndrom,WMS病因不明,早產(chǎn)兒特別是1500克的極低出生體重兒多見(jiàn)表現(xiàn):發(fā)病常在第一周末或以后,個(gè)別在生后第1天發(fā)病,呼吸困難,起病輕,逐漸加重X線(xiàn):兩肺廣泛蜂窩狀氣囊腫,過(guò)度充氣,骨質(zhì)疏松伴后肋骨多發(fā)性骨折。

Wilson-MikitySyndrom,WMS病因不明,47WMS的診斷標(biāo)準(zhǔn)無(wú)RDS病史呼吸頻率增快,有三凹征,持續(xù)4周以上生后8周內(nèi)2次以上胸片呈典型改變,骨質(zhì)稀疏,伴后肋骨多發(fā)骨折。臍帶血及早期新生兒血清IgM升高,胎盤(pán)有慢性羊膜及亞急性臍炎。WMS的診斷標(biāo)準(zhǔn)無(wú)RDS病史48王太平之子雙胎A,32周1700g,早破水25天,自然分娩,其母患霉菌性陰道炎生后呼吸急促,第2天胸片示廣泛點(diǎn)網(wǎng)狀改變,給予抗霉菌等抗感染治療40天,無(wú)好轉(zhuǎn),轉(zhuǎn)來(lái)我院。入院后青紫,呼吸困難,血?dú)馐镜脱跹Y,高碳酸血癥。與CPAP,地塞米松等治療后血?dú)猓R床好轉(zhuǎn),但胸片無(wú)好轉(zhuǎn),并出現(xiàn)小泡性肺氣腫。診斷:CLD王太平之子雙胎A,32周1700g,早破水25天,自然分娩49致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件50Pierre-RobinSyndrome原發(fā)缺陷------早期下頜發(fā)育不良小頜畸形,舌后墜,軟腭裂出現(xiàn)上氣道梗阻,呼吸困難,并可有吞咽困難側(cè)臥,俯臥部分病例可緩解。嚴(yán)重呼吸困難時(shí)先行氣管插管,然后行外科舌懸吊術(shù)和下頜骨修復(fù)術(shù)。Pierre-RobinSyndrome原發(fā)缺陷----51致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件52小結(jié)先天疾患發(fā)病率低,但占NICU收治呼吸困難患兒9%。部分先天疾患屬外科,五官科疾病,但首診醫(yī)生通常是內(nèi)科醫(yī)生。早期診斷是爭(zhēng)取治療時(shí)機(jī)的關(guān)鍵。均以呼吸困難起病,但各有其特征表現(xiàn)可提示診斷。小結(jié)先天疾患發(fā)病率低,但占NICU收治呼吸困難患兒9%。53Thanks!Thanks!54致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)55總結(jié)2003年7月-2004年6月NICU收治呼吸困難患兒436例先天疾患41例其他:休克,肺出血等總結(jié)2003年7月-2004年6月NICU收治呼吸困難患兒456致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件57導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病上呼吸道阻塞:鼻:鼻后孔閉鎖,鼻腔水腫口腔:巨舌畸形,小頜畸形頸部:先天甲狀腺腫,先天性頸部水囊腫喉部:喉蹼,聲門(mén)下狹窄,血管瘤,聲帶麻痹,喉軟化,咽喉部腫物氣管:氣管軟化,氣管支氣管狹窄導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病上呼吸道阻塞:58導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病支氣管、肺部疾?。貉蛩蛱ゼS吸入綜合征,肺透明膜病,肺不張,氣漏(氣胸,縱隔氣腫,心包氣腫,間質(zhì)性肺氣腫),濕肺,感染性肺炎,肺出血,支氣管肺發(fā)育不良。肺發(fā)育不良,膈疝,胸腔內(nèi)囊腫或腫瘤,先天性大葉性肺氣腫,乳糜胸,食道閉鎖氣管食管瘺導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病支氣管、肺部疾?。?9導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病非肺部疾病:充血性心力衰竭(其中包括先心?。┏錾舷ⅲ袠猩窠?jīng)系統(tǒng)損傷代謝疾病如酸中毒低血糖等持續(xù)胎兒循環(huán)導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病非肺部疾?。?0鑒別診斷關(guān)鍵詞

呼吸困難先天性疾患鑒別診斷關(guān)鍵詞61先天性心臟病青紫型:肺動(dòng)脈閉鎖,肺動(dòng)脈狹窄,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,永存動(dòng)脈干,完全性肺靜脈異位引流非青紫型:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(大型),大型房缺,室缺或房室間隔缺損,左心發(fā)育不良綜合征,冠狀動(dòng)脈起源異常。先天性心臟病青紫型:肺動(dòng)脈閉鎖,肺動(dòng)脈狹窄,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,永存62特點(diǎn)可于生后即發(fā)病或逐漸起病。青紫型者往往呼吸困難與紫紺不成比例非青紫者可伴心衰表現(xiàn)重者可以心源性休克為首發(fā)癥狀異常肺外體征:心前區(qū)隆起,肝大質(zhì)硬,心率增快,心臟雜音新生兒期發(fā)病者提示病情嚴(yán)重,內(nèi)科治療往往難以控制特點(diǎn)可于生后即發(fā)病或逐漸起病。63X線(xiàn)表現(xiàn)心影增大,形態(tài)異常肺血增多或減少X線(xiàn)表現(xiàn)心影增大,形態(tài)異常64超聲心動(dòng)明確診斷大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀的先心病應(yīng)早期手術(shù)治療。注意:動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放對(duì)某些心血管畸形是有益的,甚至是不可缺少的,如肺動(dòng)脈瓣閉鎖,三尖瓣閉鎖,主動(dòng)脈瓣閉鎖,主動(dòng)脈弓離斷,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。臨床上可使用前列腺素E1或E2靜點(diǎn)以保持導(dǎo)管開(kāi)放,維持患兒生命至外科手術(shù)。超聲心動(dòng)明確診斷大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀的先心病應(yīng)早期手術(shù)治65食管閉鎖及食管氣管瘺國(guó)內(nèi)外發(fā)生率均近1/3000,占消化道發(fā)育畸形的第三位。近年來(lái),由于小兒外科的發(fā)展,手術(shù)成功率日見(jiàn)提高,國(guó)外已達(dá)80%以上,國(guó)內(nèi)達(dá)40%左右(目前我院外科手術(shù)成功率可達(dá)90%以上)。食管閉鎖及食管氣管瘺國(guó)內(nèi)外發(fā)生率均近1/3000,占消化道發(fā)66診斷特點(diǎn)生后吐沫,呼吸時(shí)喉部呼嚕作響,每次喂奶均發(fā)生嘔吐或嗆咳,青紫,呼吸困難雙肺多可聞及大中水泡音腹部平軟表示無(wú)瘺管存在。母親常有羊水過(guò)多史診斷特點(diǎn)生后吐沫,呼吸時(shí)喉部呼嚕作響,每次喂奶均發(fā)生嘔吐或嗆67診斷簡(jiǎn)易診斷方法:從鼻孔插入胃管,插到8-12cm時(shí),常因受阻而折回(5型除外)X線(xiàn)胸腹平片可見(jiàn)導(dǎo)管插入時(shí)受阻情況,I型,II型胃腸不充氣,III,IV,V型胃腸均充氣經(jīng)胃管注入泛影葡胺檢查有無(wú)瘺管,了解盲端高度。忌用鋇劑盡量爭(zhēng)取在尚未繼發(fā)肺炎時(shí)早期診斷診斷簡(jiǎn)易診斷方法:從鼻孔插入胃管,插到8-12cm時(shí),常因受68致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件69治療術(shù)前禁食,咽部及食管盲端負(fù)壓吸引術(shù)后控制感染靜脈營(yíng)養(yǎng)手術(shù)一周后可行食道造影,無(wú)吻合口瘺即可經(jīng)口喂養(yǎng)早期診斷是治療成功的關(guān)鍵治療術(shù)前禁食,咽部及食管盲端負(fù)壓吸引70喉喘鳴新生兒喉喘鳴指出生時(shí)或出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)的喉部喘鳴聲音。1,先天性單純性喉喘鳴:又稱(chēng)喉軟化癥,占新生兒喉鳴的60-70%。2,聲帶麻痹:左側(cè)麻痹可與出生時(shí)喉返神經(jīng)受牽拉和損傷,心血管畸形牽拉有關(guān)。雙側(cè)聲帶麻痹多屬中樞性,系產(chǎn)前或產(chǎn)時(shí)缺氧損傷腦干所致,呼吸窘迫明顯。喉喘鳴新生兒喉喘鳴指出生時(shí)或出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)的喉部喘鳴聲音。71喉喘鳴3,先天性喉,氣管發(fā)育異常:如先天性喉蹼,先天性聲門(mén)下,氣管狹窄,軟化或氣管外病變壓迫(頸部腫瘤,縱隔腫瘤,雙主動(dòng)脈弓血管環(huán)等)4,先天性喉囊腫或腫瘤:呼吸困難程度依腫物大小而不同喉喘鳴3,先天性喉,氣管發(fā)育異常:如先天性喉蹼,先天性聲門(mén)72巨大的頸部血管瘤巨大的頸部血管瘤73診斷要點(diǎn)

常有喉鳴,明顯的吸氣相呼吸困難或雙相呼吸困難,聲啞聲嘶等。癥狀有時(shí)隨體位改變而變直接喉鏡和纖維支氣管鏡檢查是最重要的診斷方法聲門(mén)下和氣管病變須進(jìn)行支氣管鏡檢查確診。此外,頸部和胸部X線(xiàn),心臟彩超有時(shí)對(duì)診斷亦有幫助。診斷要點(diǎn)74先天性膈疝新生兒中發(fā)病率0.31%,膈疝80%以上發(fā)生于左側(cè)膈疝嬰兒出生后,因腹部臟器的壓迫和肺發(fā)育不良以致患側(cè)肺萎縮,同時(shí)心臟向?qū)?cè)移位,壓迫對(duì)側(cè)肺或伴有對(duì)側(cè)肺的發(fā)育不良,因此產(chǎn)生明顯的氣體交換不足。低氧和酸中毒或肺血管發(fā)育異常形成肺動(dòng)脈高壓,右向左分流,加重組織缺氧。先天性膈疝新生兒中發(fā)病率0.31%,膈疝80%以上發(fā)生于左側(cè)75表現(xiàn)輕癥:出生后陣發(fā)性呼吸急促及紫紺,哭鬧或喂哺時(shí)加重。重癥:迅速出現(xiàn)呼吸窘迫,心搏快弱,紫紺極重,甚至呼吸停止。體征:胸廓飽滿(mǎn),上腹舟狀?;挤芜党使囊艋驖嵋?,聽(tīng)診呼吸音減弱,能聽(tīng)到腸鳴音。心音向右側(cè)移位。表現(xiàn)輕癥:出生后陣發(fā)性呼吸急促及紫紺,哭鬧或喂哺時(shí)加重。76診斷新生兒生后發(fā)生呼吸困難,應(yīng)想到有膈疝可能,及時(shí)X線(xiàn)攝片診斷。診斷新生兒生后發(fā)生呼吸困難,應(yīng)想到有膈疝可能,及時(shí)X線(xiàn)攝片診77致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件78治療后外側(cè)膈疝應(yīng)急癥手術(shù)治療。術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)及時(shí)胃腸減壓,必要時(shí)插管機(jī)械通氣。術(shù)后繼續(xù)機(jī)械通氣,促進(jìn)患側(cè)肺發(fā)育多數(shù)患兒術(shù)后恢復(fù)良好治療后外側(cè)膈疝應(yīng)急癥手術(shù)治療。79胸腔積液先天性乳糜胸亦可感染所致膿胸(葡萄球菌,大腸桿菌多見(jiàn))胸腔積液先天性乳糜胸80先天性乳糜胸淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育結(jié)構(gòu)異常,多于出生后發(fā)現(xiàn)有單發(fā)或多發(fā)乳糜瘺。胸導(dǎo)管缺如或胚胎期胸導(dǎo)管的連接部分未能很好完成,致胸導(dǎo)管狹窄梗阻,淋巴管廣泛擴(kuò)張和破裂,乳糜液從淋巴管溢出而致乳糜胸。先天性乳糜胸淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育結(jié)構(gòu)異常,多于出生后發(fā)現(xiàn)有單發(fā)81診斷要點(diǎn)常見(jiàn)于足月兒呼吸困難,呼吸淺快,發(fā)紺患側(cè)胸部叩診濁音,聽(tīng)診呼吸音減低,心臟和縱隔向健側(cè)移位雙側(cè)積液者無(wú)移位,但呼吸困難更明顯。胸部X線(xiàn)明確胸腔積液胸腔穿刺得乳糜液可確診本病。乳糜液呈淡黃牛乳狀,若喂乳前已發(fā)病,胸水呈淡黃色與血清相似。乳糜液加蘇丹III乙醇溶液則呈紅色。診斷要點(diǎn)常見(jiàn)于足月兒82治療反復(fù)胸腔穿刺胸腔閉式引流手術(shù)治療:多數(shù)能自愈,若保守療法無(wú)效,應(yīng)行手術(shù)修補(bǔ)瘺管。手術(shù)指征:每日引流>30ml,持續(xù)5日以上者。經(jīng)14天治療乳糜漏仍存在者。治療反復(fù)胸腔穿刺83致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件84先天性囊性腺瘤樣畸形

congenitalcystic

adenomatoidmalformationofthelung

CCAM

先天性囊性腺瘤樣畸形

congenitalcystic85CCAM

過(guò)去認(rèn)為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤,現(xiàn)在認(rèn)為是局限性肺發(fā)育不良或異常,囊腫壁可含有骨骼肌。發(fā)病的肺葉呈囊腫狀,主要為腺樣組織和發(fā)育不良的毛細(xì)支氣管,與正常支氣管無(wú)交通,軟骨罕見(jiàn),很少見(jiàn)正常肺組織。CCAM過(guò)去認(rèn)為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤,現(xiàn)在認(rèn)為是局限性肺發(fā)育不良或86組織形態(tài)及病理學(xué)分型:?型:最常見(jiàn),由一或多個(gè)大小不等之囊腔組成,似細(xì)蜂窩樣。囊腔內(nèi)襯有纖毛的假覆層柱狀上皮,囊壁較厚,包含平滑肌和彈力組織,囊腔間可見(jiàn)正常肺泡。

Ⅱ型:由多數(shù)直徑1-2cm的薄壁小囊組成,內(nèi)襯纖毛柱狀上皮或立方上皮。Ⅲ型:最少見(jiàn)具堅(jiān)硬的大塊及許多肉眼難以分辨的細(xì)小囊腔組成內(nèi)襯立方上皮。后兩型因并發(fā)其它畸形(如多囊腎等)常夭折或死產(chǎn)且預(yù)后差。組織形態(tài)及病理學(xué)分型:87臨床癥狀孕產(chǎn)史:羊水過(guò)多,妊16周后可超聲發(fā)現(xiàn)癥狀:生后不久出現(xiàn)呼吸增快,呼吸窘迫及發(fā)紺;部分病人在新生兒時(shí)期死亡;少數(shù)病人無(wú)癥狀,直至兒童期才發(fā)生反復(fù)感染,胸痛等癥狀。臨床癥狀孕產(chǎn)史:羊水過(guò)多,妊16周后可超聲發(fā)現(xiàn)88胸部X線(xiàn)檢查:可見(jiàn)多發(fā)性囊腫;間以索條狀及結(jié)節(jié)狀陰影;縱隔及心影移向?qū)?cè);囊內(nèi)偶見(jiàn)氣液平面。胸部X線(xiàn)檢查:89致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件90拍胸片后應(yīng)與其它先天肺發(fā)育畸形鑒別:先天性肺囊腫肺隔離癥等拍胸片后91螺旋CT

右側(cè)胸廓膨隆,右上中肺葉及部分下肺葉透

光度增高,體積增大,其內(nèi)可見(jiàn)一大囊腔約38×72×22mm,周?chē)鄶?shù)大小不等囊泡

影小者約1cm,其內(nèi)可見(jiàn)液平面,未見(jiàn)軟組

織包塊密度影,右下肺葉受壓,心影縱隔左

移,左肺透光度可,氣管隆突處受壓傾斜。

印象:右肺囊性占位性病變。

螺旋CT

右側(cè)胸廓膨隆,右上中肺葉及部分下肺葉透

92致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件93致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件94致新生兒呼吸困難的先天疾患(修改稿)課件95行閉式引流術(shù)后胸片:右側(cè)縱隔肺疝較前好轉(zhuǎn),壓迫肺組織較前有恢復(fù)。行閉式引流術(shù)后胸片:右側(cè)縱隔肺疝較前好轉(zhuǎn),壓迫肺組織較前有恢96約10天后行手術(shù)治療

全麻氣管插管下行囊腫切除術(shù)

約10天后行手術(shù)治療

全麻氣管插管下行97術(shù)后胸片恢復(fù)術(shù)后胸片恢復(fù)98慢性肺部疾病CLDI型:RDS繼發(fā)的慢性肺功能障礙。生后28天以上,X線(xiàn)片彌漫性泡狀陰影,或不規(guī)則條紋影,可有肺氣腫現(xiàn)象II型:病因、臨床和X線(xiàn)表現(xiàn)同I型,但無(wú)肺氣腫III型:無(wú)RD

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