中樞脫髓鞘樣病變課件

急性播散性腦脊髓炎

急性播散性腦脊髓炎

典型病例李鑫，男，18歲，主因雙下肢無力2天，雙上肢無力1天入院，一周前有上呼吸道感染史，高燒，后出現(xiàn)雙下肢無力，初始可行走，逐漸不能行走，伴雙下肢麻木，無頭痛、頭暈及大小便障礙。典型病例李鑫，男，18歲，主因雙下肢無力2天，雙上肢無力1天輔助檢查MR檢查：雙側(cè)中腦大腦腳及右額可見斑片狀等T1略長T2信號影，邊界欠清，抑脂抑水序列呈略高信號。頸胸段脊髓略腫脹，脊髓全程可見長T1長T2信號影，邊界不清。腦脊液檢查：腦脊液免疫球蛋白、腦脊液白蛋白、血清白蛋白及血清免疫球蛋白均正常。白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。

免疫II：補(bǔ)體C40.14g/L,余正常。腰穿：腦脊液壓力170mmH2O輔助檢查MR檢查：雙側(cè)中腦大腦腳及右額可見斑片狀等T1略長T中樞脫髓鞘樣病變課件中樞脫髓鞘樣病變課件

急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitisADEM）是一種較少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘樣病變，多在發(fā)病前數(shù)天至數(shù)周有病毒感染、腹瀉、妊娠或疫苗接種史，少數(shù)可無誘因。本病發(fā)病率較低,好發(fā)于兒童及青少年成人病例報(bào)道少見其臨床表現(xiàn)多樣病情進(jìn)展比較迅速但目前缺乏特異性的診斷方法，為早期診斷及治療帶來困難.發(fā)病機(jī)制：是因病毒感染或疫苗接種（如狂犬病疫苗或牛痘）所致機(jī)體產(chǎn)生針對中樞神經(jīng)系統(tǒng)堿性蛋白特異性序列的細(xì)胞免疫應(yīng)答，導(dǎo)致血管周圍神經(jīng)免疫性應(yīng)答，并引起腦和脊髓彌散性炎癥。急性播散性腦脊髓炎又稱感染后腦脊髓炎

急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminat臨床表現(xiàn)：

好發(fā)于兒童及青少年，男女發(fā)病無差異，起病急，多以頭痛、嘔吐為首發(fā)癥狀，伴發(fā)熱，體溫可達(dá)39度以上，多表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性感覺異常和運(yùn)動障礙，如：肢體麻木、疼痛，同時(shí)可伴有脊髓休克（癱瘓）和排尿困難等癥狀。臨床表現(xiàn)：好發(fā)于兒童及青少年，男女發(fā)病無差異，起病急，MR表現(xiàn)：

（1）病變部位：病變主要位于大腦白質(zhì)內(nèi)，部分同時(shí)累及丘腦、腦干、小腦白質(zhì)及大腦皮質(zhì)。

(2)病變分布：大腦半球內(nèi)病變分布為多灶性且多為不對稱性分布，部分可見“垂直征”。

（3）病變形態(tài)：多為斑點(diǎn)樣或斑片樣，常為類圓形或橢圓形。

（4）信號特點(diǎn)：大多數(shù)表現(xiàn)為T1低信號（合并出血可為高信號），T2為彌漫多發(fā)高信號，邊緣呈波浪狀，邊界清楚。增強(qiáng)掃描可見環(huán)形強(qiáng)化或小斑點(diǎn)樣強(qiáng)化，但無腦回樣強(qiáng)化（區(qū)別于病毒性腦炎）。脊髓MR顯示多個(gè)脊髓節(jié)段損害伴有脊髓水腫，以胸段脊髓為主。MR表現(xiàn)：

（1）病變部位：病變主要位診斷

由于ADEM被認(rèn)為是與免疫相關(guān)的自身免疫性疾病，目前尚缺乏特異性的診斷標(biāo)準(zhǔn)，需結(jié)合臨床表現(xiàn)、MR、腰穿及生化檢查等綜合診斷。出現(xiàn)腦?。ㄐ袨楫惓；蛞庾R障礙）是鑒別ADEM與其他脫髓鞘疾病尤其是MＳ的主要指標(biāo)之一，但尚不可靠。

治療：糖皮質(zhì)激素,如甲強(qiáng)龍、潑尼松等診斷由于ADEM被認(rèn)為是與免疫相關(guān)的自身免疫性疾病鑒別診斷：視神經(jīng)脊髓炎（

neuro-opticmyelitisNMO）

1）NMO亞洲多見，好發(fā)于青年女性，男女比例為1.0：2.5~7.0，而急性播散性腦脊髓炎發(fā)病男女無差異。

2）臨床表現(xiàn)中患者的感覺異常及運(yùn)動障礙癥狀較輕，多雙側(cè)不對稱，極少發(fā)生脊髓休克及排尿困難。眼底檢查多有視神經(jīng)萎縮、視力減退。傾向于累及視神經(jīng)后部及視交叉，多雙側(cè)同時(shí)受累，可呈異常信號，強(qiáng)化率報(bào)道不一。3）腦部：常發(fā)生在水通道蛋白富集區(qū)，包括各個(gè)腦室旁、室管膜周圍；4)MR檢查病變呈斑片狀，病變長度超過3個(gè)椎體節(jié)段，病變多累及脊髓中央灰質(zhì)（MS斑塊多位于脊髓白質(zhì)，往往小于1/2橫斷面），以頸胸段脊髓聯(lián)合病變?yōu)橹鳌?/p>

5）腦脊液寡克隆區(qū)帶檢測（NMO—IgG）是診斷視神經(jīng)脊髓炎的可靠生物學(xué)指標(biāo)。NMO患者存在NMO-IgG自身抗體，其特異性大于90%，而在典型MS患者中并沒有見到。6）極易復(fù)發(fā)，多發(fā)生在首次發(fā)病后一年內(nèi)。鑒別診斷：視神經(jīng)脊髓炎（

neuro-opti中樞脫髓鞘樣病變課件診斷標(biāo)準(zhǔn)2006年Wingerchuk診斷標(biāo)準(zhǔn)：2條絕對標(biāo)準(zhǔn)+3條支持標(biāo)準(zhǔn)中的2條絕對標(biāo)準(zhǔn)：1.視神經(jīng)炎2.急性脊髓炎3.無視神經(jīng)和脊髓外其他病變證據(jù)支持標(biāo)準(zhǔn)：1.腦部MRI不符合MS診斷2.≥3個(gè)椎體節(jié)段長脊髓病灶3.NMO-IgG陽性診斷標(biāo)準(zhǔn)2006年Wingerchuk診斷標(biāo)準(zhǔn)：2條絕對標(biāo)準(zhǔn)視神經(jīng)脊髓炎一直被認(rèn)為是多發(fā)性硬化的一個(gè)亞型，1999年Wingerchuk等對視神經(jīng)脊髓炎患者進(jìn)行了回顧性調(diào)查，發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎的臨床表現(xiàn)較MS嚴(yán)重，且脊髓癥狀不易完全緩解，復(fù)發(fā)率較高，癥狀呈階梯式進(jìn)展，預(yù)后較差。因而認(rèn)為視神經(jīng)脊髓炎是一種不同于MS的獨(dú)立性疾病。2004年Lennon等在NMO患者血清內(nèi)發(fā)現(xiàn)了的特異性抗體NMO－IgG隨后又發(fā)現(xiàn)NMO－IgG與水通道蛋白４(AQP-4)結(jié)合,提示NMO是區(qū)別于ＭＳ的一個(gè)自身免疫性通道病.視神經(jīng)脊髓炎一直被認(rèn)為是多發(fā)性硬化的一個(gè)亞型，1999年Wi多發(fā)性硬化

多發(fā)性硬化(multiplesclerosisMS)又稱播散性硬化，是以病灶多發(fā)，病程緩解與復(fù)發(fā)為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。好發(fā)于中青年，女性稍多。歐洲地區(qū)MS以白質(zhì)內(nèi)硬化斑為主，一般起病慢，病程長，癥狀輕，而我國以白質(zhì)軟化壞死為主，一般以起病快，病程短，癥狀重。

多發(fā)性硬化

多發(fā)性硬化(multiples

MS的病灶可見于大腦半球、腦干，也可見于小腦半球。病灶主要位于側(cè)腦室周圍以及深部白質(zhì)，腦干以中腦的大腦腳為多。病灶可以幾毫米至整個(gè)側(cè)腦室周圍，大者有占位效應(yīng)。橫斷面病灶呈圓形或橢圓形，冠矢狀位呈條狀，可垂直于側(cè)腦室，這種征象稱直角脫髓鞘征。這是因?yàn)椴≡钤从谏畈磕X白質(zhì)靜脈周圍。病灶T2WI為高信號，T1WI為低信號。處于活動期的MS斑塊具有明顯增強(qiáng)。DTI可以反映白質(zhì)纖維的破壞情況。MS的病灶可見于大腦半球、腦干，也可診斷標(biāo)準(zhǔn)——時(shí)間和空間的多發(fā)性臨床癥狀以緩解和復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)。幕上幕下均可受累，大于4個(gè)以上的病灶。MS斑塊多位于脊髓白質(zhì)，往往小于1/2橫斷面，多少于兩個(gè)椎體節(jié)段受累。診斷標(biāo)準(zhǔn)——時(shí)間和空間的多發(fā)性臨床癥狀以緩解和復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)。中樞脫髓鞘樣病變課件

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急性播散性腦脊髓炎

典型病例李鑫，男，18歲，主因雙下肢無力2天，雙上肢無力1天入院，一周前有上呼吸道感染史，高燒，后出現(xiàn)雙下肢無力，初始可行走，逐漸不能行走，伴雙下肢麻木，無頭痛、頭暈及大小便障礙。典型病例李鑫，男，18歲，主因雙下肢無力2天，雙上肢無力1天輔助檢查MR檢查：雙側(cè)中腦大腦腳及右額可見斑片狀等T1略長T2信號影，邊界欠清，抑脂抑水序列呈略高信號。頸胸段脊髓略腫脹，脊髓全程可見長T1長T2信號影，邊界不清。腦脊液檢查：腦脊液免疫球蛋白、腦脊液白蛋白、血清白蛋白及血清免疫球蛋白均正常。白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。

免疫II：補(bǔ)體C40.14g/L,余正常。腰穿：腦脊液壓力170mmH2O輔助檢查MR檢查：雙側(cè)中腦大腦腳及右額可見斑片狀等T1略長T中樞脫髓鞘樣病變課件中樞脫髓鞘樣病變課件

急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitisADEM）是一種較少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘樣病變，多在發(fā)病前數(shù)天至數(shù)周有病毒感染、腹瀉、妊娠或疫苗接種史，少數(shù)可無誘因。本病發(fā)病率較低,好發(fā)于兒童及青少年成人病例報(bào)道少見其臨床表現(xiàn)多樣病情進(jìn)展比較迅速但目前缺乏特異性的診斷方法，為早期診斷及治療帶來困難.發(fā)病機(jī)制：是因病毒感染或疫苗接種（如狂犬病疫苗或牛痘）所致機(jī)體產(chǎn)生針對中樞神經(jīng)系統(tǒng)堿性蛋白特異性序列的細(xì)胞免疫應(yīng)答，導(dǎo)致血管周圍神經(jīng)免疫性應(yīng)答，并引起腦和脊髓彌散性炎癥。急性播散性腦脊髓炎又稱感染后腦脊髓炎

急性播散性腦脊髓炎（acutedisseminat臨床表現(xiàn)：

好發(fā)于兒童及青少年，男女發(fā)病無差異，起病急，多以頭痛、嘔吐為首發(fā)癥狀，伴發(fā)熱，體溫可達(dá)39度以上，多表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性感覺異常和運(yùn)動障礙，如：肢體麻木、疼痛，同時(shí)可伴有脊髓休克（癱瘓）和排尿困難等癥狀。臨床表現(xiàn)：好發(fā)于兒童及青少年，男女發(fā)病無差異，起病急，MR表現(xiàn)：

（1）病變部位：病變主要位于大腦白質(zhì)內(nèi)，部分同時(shí)累及丘腦、腦干、小腦白質(zhì)及大腦皮質(zhì)。

(2)病變分布：大腦半球內(nèi)病變分布為多灶性且多為不對稱性分布，部分可見“垂直征”。

（3）病變形態(tài)：多為斑點(diǎn)樣或斑片樣，常為類圓形或橢圓形。

（4）信號特點(diǎn)：大多數(shù)表現(xiàn)為T1低信號（合并出血可為高信號），T2為彌漫多發(fā)高信號，邊緣呈波浪狀，邊界清楚。增強(qiáng)掃描可見環(huán)形強(qiáng)化或小斑點(diǎn)樣強(qiáng)化，但無腦回樣強(qiáng)化（區(qū)別于病毒性腦炎）。脊髓MR顯示多個(gè)脊髓節(jié)段損害伴有脊髓水腫，以胸段脊髓為主。MR表現(xiàn)：

（1）病變部位：病變主要位診斷

由于ADEM被認(rèn)為是與免疫相關(guān)的自身免疫性疾病，目前尚缺乏特異性的診斷標(biāo)準(zhǔn)，需結(jié)合臨床表現(xiàn)、MR、腰穿及生化檢查等綜合診斷。出現(xiàn)腦?。ㄐ袨楫惓；蛞庾R障礙）是鑒別ADEM與其他脫髓鞘疾病尤其是MＳ的主要指標(biāo)之一，但尚不可靠。

治療：糖皮質(zhì)激素,如甲強(qiáng)龍、潑尼松等診斷由于ADEM被認(rèn)為是與免疫相關(guān)的自身免疫性疾病鑒別診斷：視神經(jīng)脊髓炎（

neuro-opticmyelitisNMO）

1）NMO亞洲多見，好發(fā)于青年女性，男女比例為1.0：2.5~7.0，而急性播散性腦脊髓炎發(fā)病男女無差異。

2）臨床表現(xiàn)中患者的感覺異常及運(yùn)動障礙癥狀較輕，多雙側(cè)不對稱，極少發(fā)生脊髓休克及排尿困難。眼底檢查多有視神經(jīng)萎縮、視力減退。傾向于累及視神經(jīng)后部及視交叉，多雙側(cè)同時(shí)受累，可呈異常信號，強(qiáng)化率報(bào)道不一。3）腦部：常發(fā)生在水通道蛋白富集區(qū)，包括各個(gè)腦室旁、室管膜周圍；4)MR檢查病變呈斑片狀，病變長度超過3個(gè)椎體節(jié)段，病變多累及脊髓中央灰質(zhì)（MS斑塊多位于脊髓白質(zhì)，往往小于1/2橫斷面），以頸胸段脊髓聯(lián)合病變?yōu)橹鳌?/p>

5）腦脊液寡克隆區(qū)帶檢測（NMO—IgG）是診斷視神經(jīng)脊髓炎的可靠生物學(xué)指標(biāo)。NMO患者存在NMO-IgG自身抗體，其特異性大于90%，而在典型MS患者中并沒有見到。6）極易復(fù)發(fā)，多發(fā)生在首次發(fā)病后一年內(nèi)。鑒別診斷：視神經(jīng)脊髓炎（

neuro-opti中樞脫髓鞘樣病變課件診斷標(biāo)準(zhǔn)2006年Wingerchuk診斷標(biāo)準(zhǔn)：2條絕對標(biāo)準(zhǔn)+3條支持標(biāo)準(zhǔn)中的2條絕對標(biāo)準(zhǔn)：1.視神經(jīng)炎2.急性脊髓炎3.無視神經(jīng)和脊髓外其他病變證據(jù)支持標(biāo)準(zhǔn)：1.腦部MRI不符合MS診斷2.≥3個(gè)椎體節(jié)段長脊髓病灶3.NMO-IgG陽性診斷標(biāo)準(zhǔn)2006年Wingerchuk診斷標(biāo)準(zhǔn)：2條絕對標(biāo)準(zhǔn)視神經(jīng)脊髓炎一直被認(rèn)為是多發(fā)性硬化的一個(gè)亞型，1999年Wingerchuk等對視神經(jīng)脊髓炎患者進(jìn)行了回顧性調(diào)查，發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎的臨床表現(xiàn)較MS嚴(yán)重，且脊髓癥狀不易完全緩解，復(fù)發(fā)率較高，癥狀呈階梯式進(jìn)展，預(yù)后較差。因而認(rèn)為視神經(jīng)脊髓炎是一種不同于MS的獨(dú)立性疾病。2004年Lennon等在NMO患者血清內(nèi)發(fā)現(xiàn)了的特異性抗體NMO－IgG隨后又發(fā)現(xiàn)NMO－IgG與水通道蛋白４(AQP-4)結(jié)合,提示NMO是區(qū)別于ＭＳ的一個(gè)自身免疫性通道病.視神經(jīng)脊髓炎一直被認(rèn)為是多發(fā)性硬化的一個(gè)亞型，1999年Wi多發(fā)性硬化

多發(fā)性硬化(multiplesclerosisMS)又稱播散性硬化，是以病灶多發(fā)，病程緩解與復(fù)發(fā)為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。好發(fā)于中青年，女性稍多。歐洲地區(qū)MS以白質(zhì)內(nèi)硬化斑為主，一般起病慢，病程長，癥狀輕，而我國以白質(zhì)軟化壞死為主，一般以起病快，病程短，癥狀重。

多發(fā)性硬化

多發(fā)性硬化(multiples

MS的病灶可見于大腦半球、腦干，也可見于小腦半球。病灶主要位于側(cè)腦室周圍以及深部白質(zhì)，腦干以中腦的大腦腳為多。病灶可以幾毫米至整個(gè)側(cè)腦室周圍，大者有占位效應(yīng)。橫斷面病灶呈圓形或橢圓形，冠矢