布加氏綜合征診斷與治療課件

布加氏綜合征診斷與治療41、俯仰終宇宙，不樂復何如。42、夏日長抱饑，寒夜無被眠。43、不戚戚于貧賤，不汲汲于富貴。44、欲言無予和，揮杯勸孤影。45、盛年不重來，一日難再晨。及時當勉勵，歲月不待人。布加氏綜合征診斷與治療布加氏綜合征診斷與治療41、俯仰終宇宙，不樂復何如。42、夏日長抱饑，寒夜無被眠。43、不戚戚于貧賤，不汲汲于富貴。44、欲言無予和，揮杯勸孤影。45、盛年不重來，一日難再晨。及時當勉勵，歲月不待人。布—加氏綜合征診斷與治療濟源市第二人民醫(yī)院介入治療中心薛瑞璐一、定義1845年Budd首先描述了肝靜脈的血栓形成，Chiari于1899年報道了肝靜脈炎性閉塞及其臨床表現(xiàn)。目前布加綜合證（Budd—ChiariSyndrone）已不限于肝靜脈本身的病變，而是指由肝靜脈或其鄰近的下腔靜脈發(fā)生阻塞而引起肝靜脈血流受阻，由此產(chǎn)生的一系列癥候群。如肝脾腫大、肝功能損害和大量腹水，最后并發(fā)為肝硬化。在我國，僅由于肝靜脈阻塞引起較為罕見，大多為下腔靜脈阻塞所此起。布加氏綜合征診斷與治療41、俯仰終宇宙，不樂復何如。布加氏綜1布加氏綜合征診斷與治療課件2布加氏綜合征診斷與治療課件3布加氏綜合征診斷與治療課件4布加氏綜合征診斷與治療課件5肝臟的病理變化主要是由于肝靜脈血流受阻而引起肝廣泛瘀血，整個肝臟腫大，邊緣鈍，外觀褐紅色。肝切面可見深紅色的瘀血區(qū)，其旁邊為黃色，是脂肪代謝障礙所致。因其紅黃相間，故稱為檳榔肝。肝中央靜脈擴張，壁變厚，肝竇間隙充滿紅細胞，并有壞死和炎性細胞浸潤。在病變期間，若肝靜脈受阻得以解除，這些病變尚是可逆的。若肝內(nèi)長久持續(xù)高壓和瘀血，肝可產(chǎn)生纖維化和肝竇狀隙瘀血，壓力升高，使肝淋巴液形成增多，并從肝表面溢出，形成腹水，這種腹水含蛋白質(zhì)較高，有時還會含有紅細胞。下腔靜脈梗阻引起下肢靜脈血回流受阻，雙下肢發(fā)生靜脈曲張、水腫、色素沉著、潰瘍等。胸腹壁也出現(xiàn)靜脈曲張。肝臟的病理變化主要是由于肝靜脈血流受阻而引起肝廣泛瘀6四、臨床表現(xiàn)此病以青壯年多見，男性發(fā)病率高于女性，發(fā)病大多緩慢，偶有急性發(fā)病者。病人自覺腹脹，腹痛，惡心，食欲不振，乏力等?？捎须p下肢腫脹并有靜脈曲張。檢查可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大，腹水，偶有輕度黃疸。側(cè)胸腹壁甚至腰背部可見縱行擴張靜脈，血流方向是由下向上。雙下肢可有凹陷性水腫及廣泛靜脈曲張，有時可見精索靜脈曲張及陰囊水腫，小腿色素沉著及潰瘍等。有時食道靜脈曲張破裂引起上消化道出血。由于下腔靜脈阻塞，回心血流量減少，因而心功能較差，活動后常感心悸、氣短。

四、臨床表現(xiàn)7五、實驗室檢查初期肝功能可正常，后期可有血清白蛋白下降，膽紅素輕度升高，凝血酶原時間延長及白細胞及血小板減少等。

六、特殊檢查1B超及多普勒超聲波檢查，可清楚顯示肝靜脈行程、形態(tài)、管腔大小及肝內(nèi)側(cè)支形成和下腔靜脈情況，狹窄或阻塞的部位和范圍、有無血栓等。為臨床病變的定位、分型、分類提供可靠的依據(jù)。但超聲對下腔靜脈內(nèi)的薄膜樣病變有時顯示不佳，易產(chǎn)生回聲失落現(xiàn)象。2CT檢查是肝脾腫大，淤血肝臟的密度不均勻，出現(xiàn)不規(guī)則低密度灶，有時可誤診為肝癌，肝脂肪變等，肝尾狀葉肥大對本癥有提示作用。五、實驗室檢查六、特殊檢查8七、血管造影檢查1、造影方法往往使用豬尾巴管作下腔靜脈單向或雙向造影。具體做法是用Seldinger法，穿刺一側(cè)的股靜脈或頸靜脈，置入1.665～2.331mm（5～7F）豬尾巴導管于腎段水平以下的下腔靜脈內(nèi)，用總劑量20～50ml造影劑，以每秒12～18ml的速率注入造影。造影攝片時間要大于6秒，使側(cè)支循環(huán)能充分顯示。如單向造影不能良好顯示狹窄情況，則作雙向造影。如為下腔靜脈不完全阻塞，可利用導管通過狹窄段，將導管置于下腔靜脈入右心房處再作造影，以了解狹窄段的長度或隔膜的厚度。如為下腔靜脈完全狹窄阻塞，則可穿刺頸內(nèi)靜脈或銷骨下靜脈，置入導管于下腔靜脈近右房處造影。雙向造影可分次進行，也可利用連接管及三通，作一次雙向造影術。造影前后，可進行狹窄兩端的壓力測定。狹窄兩端的壓差為10~25cmH2O。

七、血管造影檢查92、造影表現(xiàn)可分為直接征象和間接征象。造影顯示下腔靜脈狹窄或阻塞的部位、范圍、形態(tài)、有無血栓等，此為直接征象。也可顯示擴張的右肝靜脈及側(cè)支循環(huán)。下腔靜脈阻塞的部位常在每8～9胸椎水平，阻塞的長度不等，可呈薄膜狀，有的長達5cm以上，甚至整個腔靜脈堵塞。大多數(shù)病例狹窄段小于1～2cm。狹窄直接顯示率為100%，側(cè)支循環(huán)出現(xiàn)率為84.6%。側(cè)支循環(huán)表現(xiàn)為奇靜脈、半奇靜脈、腰升靜脈、脊椎旁靜脈等明顯增粗，走行迂曲。根據(jù)下腔靜脈阻塞性質(zhì)、程度、范圍、肝靜脈有無阻塞等情況，可將布-加氏綜合征分型如下：Ⅰ型下腔靜脈膜型。Ⅱ型下腔靜脈節(jié)段型。Ⅲ型肝靜脈型。Ⅳ型肝靜脈加下腔靜脈型。2、造影表現(xiàn)10八、治療（1）外科治療1、直接對下腔靜脈病變手術Ⅰ經(jīng)右心房手指破膜術：1963年Kinmura首創(chuàng)，適用于隔膜厚度小于2cm者。經(jīng)右側(cè)第4肋間進入胸腔，切開心包，在右心耳根部作荷包縫合，剪開右心耳，左手食指插入，用力撕裂隔膜，破膜后局部常殘碎片，易形成血栓及再度狹窄。破膜后退出手指，結(jié)扎心耳縫線。若隔膜堅韌難破，不可強行暴力，以免操作靜脈而大出血。此時應改行其他手術。八、治療11Ⅱ隔膜切除術：適用于隔膜較厚和下腔狹窄者，需在體外循環(huán)下進行。正中劈開胸骨、縱行切開心包和隔肌，切開右心房下部和下腔靜脈，將隔膜全部切除，下腔靜脈有狹窄者可作成形術，有血栓者也予取出。若肝靜脈開口有阻塞，同時也作相應處理。最后縫合右心房下腔靜脈和隔肌。此手術較復雜，但切除病變徹底。Ⅱ隔膜切除術：適用于隔膜較厚和下腔狹窄者，需在體外122、降低下腔靜脈和門靜脈壓力的轉(zhuǎn)流術Ⅰ下腔靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術：適用于下腔靜脈隔膜較厚而肝靜脈通暢者，可直接降低下腔靜脈壓，間接降低門靜脈壓。若肝靜脈有狹窄或阻塞，則門靜脈壓的降低將受到限制。因此手術前通過B超和下腔靜脈造影，了解肝靜脈通暢情況至為重要。手術時作胸腹正中切口，也可作腹部正中切口及右側(cè)第4肋間切口。在十二指腸水平部下方切開后腹膜，于腎靜脈以下分離出下腔靜脈，選取用一直徑為1.2～1.6cm之人工血管（聚四氟乙烯或滌綸，最好外面有塑料或金屬絲環(huán)繞，以免受壓變形）。一端與下腔靜脈作端側(cè)吻合，另一端穿過橫結(jié)腸系膜，經(jīng)胃和肝的前方，向上穿過橫膈與右心房作端側(cè)吻合。轉(zhuǎn)流后因回心血量驟然增加，會增加右心房的負荷，故術中須控制輸液量，并適量使用強心和利尿藥物。術后肝臟縮小，腹水消失，食道靜脈曲張減輕，胸腹壁及下肢靜脈曲張明顯減輕。遠期療效有賴于防止血栓形成，術后需進行抗凝治療。2、降低下腔靜脈和門靜脈壓力的轉(zhuǎn)流術13Ⅱ腸系膜上靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術：適用于肝后段下腔靜脈有較長段阻塞或肝靜脈完全阻塞者，主要降低門靜脈高壓。手術切口和吻合方法基本與腔-房轉(zhuǎn)流術相同，只是在橫結(jié)腸系膜下方分離出腸系膜上靜脈，與人工血管一端作端側(cè)吻合，另一端與右心房吻合。此手術對食道靜脈曲張及頑固腹水療效顯著，但術后易發(fā)生肝性腦病是其缺點。為防止肝性腦病發(fā)生，手術中可適當縮小吻合口。以減少分流血量，術后控制飲食，減少蛋白質(zhì)攝入量。Ⅱ腸系膜上靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術：適用于肝后段下腔靜脈14Ⅲ腸系膜上靜脈-下腔靜脈轉(zhuǎn)流術：僅適用于肝靜脈阻塞而下腔靜脈通暢者。一般多作側(cè)側(cè)吻合，或中間以人工血管架橋，術后也要注意防止肝性腦病的發(fā)生。Ⅲ腸系膜上靜脈-下腔靜脈轉(zhuǎn)流術：僅適用于肝靜脈阻塞15Ⅳ脾肺固定術：為Akita于1962年首創(chuàng)。先作左腹直肌切口，在胰腺上方發(fā)斷脾動脈，切斷胃冠狀靜脈，將食道下端及胃近側(cè)的所有血管都切斷，但保留胃短靜脈。再作幽門成型術。然后經(jīng)左第8肋間切口進入胸腔，切開膈肌，顯露脾臟膈面約10cm直徑，將膈肌切緣與脾用比線縫合一圈，以防發(fā)生膈疝。在脾被膜上作多個正方形切口，并剝?nèi)テ⒈荒ぃ瑢⒆蠓蜗氯~的膈面用銼磨擦，使有輕微出血，然后將其與脾用腸線間斷縫合，相互緊貼。此手術的目的是通過脾肺固定以建立門肺分流，緩解門靜脈高壓，對食道靜脈曲張和腹水有一定療效。因此手術并非靜脈直接轉(zhuǎn)流，故降壓效果有限。Ⅳ脾肺固定術：為Akita于1962年首創(chuàng)。先作左16手術方法很多，但并發(fā)癥很多，如何進行選擇，除根據(jù)下腔靜脈和肝靜脈的阻塞情況外，尚需參考病人的臨床表現(xiàn)。例如病人的主要問題是下肢腫脹和靜脈曲張，而無腹水，食道靜脈曲張輕微，則可考慮作腔-房轉(zhuǎn)流術。如果病人的主要問題是嚴重的食道靜脈曲張和腹水，則應作腸-房轉(zhuǎn)流術。

手術方法很多，但并發(fā)癥很多，如何進行選擇，除根據(jù)下腔17（2）介入治療BCS的介入治療方法主要有：肝靜脈開通術，下腔靜脈開通術，TIPS和副肝靜脈開通術。1、適應癥一般認為，介入治療方法的選擇與分型有關。Ⅰ下腔靜脈膜型為PTA治療的最佳適應征，如隔膜較厚，置入血管內(nèi)支架效果更佳。Ⅱ下腔靜脈節(jié)段型行單純球囊擴張的效果不佳。由于球囊擴張術后回縮明顯并且易發(fā)生再狹窄，所以一般使用PTA加血管內(nèi)支架置入術。（2）介入治療18Ⅲ對于肝靜脈型，須經(jīng)頸靜脈穿刺或經(jīng)皮肝穿刺操作，對肝靜脈隔膜較厚或是肝靜脈節(jié)段性狹窄者應在肝靜脈球囊擴張術后置入血管內(nèi)支架。對三支肝靜脈均阻塞者，只要能保持一支肝靜脈通暢，即可取得肯定的療效。Ⅳ對于肝靜脈加下腔靜脈型，應對肝靜脈和下腔靜脈分別行球囊擴張術和血管內(nèi)支架置入術。Ⅲ對于肝靜脈型，須經(jīng)頸靜脈穿刺或經(jīng)皮肝穿刺操作，對192、禁忌癥布-加綜合征的介入治療無癥禁忌癥。但對于合并下腔靜脈血栓形成的病變，PTA治療應慎重，防止血栓脫落引起肺動脈栓塞。有報道采用PTA加血管內(nèi)支架置入術取得成功，究其原因可能為血管內(nèi)支架既起到對下腔靜脈的支撐作用，也起到對血栓的壓迫作用。2、禁忌癥203、介入術前準備Ⅰ病人準備大致準備與動脈系統(tǒng)的PTA相同，主要是抗凝處理、鎮(zhèn)靜劑的使用、術前不正常檢查結(jié)果的糾正等。Ⅱ器械準備穿刺針，導管鞘，導引鋼絲，豬尾巴導管，單彎導管，眼鏡蛇導管，破膜用穿刺針，球囊導管，金屬內(nèi)支架及內(nèi)支架推送器等。Ⅲ藥物準備肝素、造影劑、麻醉劑、常規(guī)搶救藥物等。3、介入術前準備214、介入操作方法與注意事項介入治療的目的是擴張狹窄的下腔靜脈和（或）肝靜脈，同時防止再狹窄的發(fā)生。選用與欲成形的血管直徑一致的球囊導管，一般為15～25mm囊徑，如無這類大直徑的球囊，可用數(shù)個直徑相對較小的球囊合并起來使用，當然，進路盡可能為雙側(cè)，以免一側(cè)靜脈損傷過大。在單向或雙向造影結(jié)束后，經(jīng)造影導管送入導引鋼絲，將導引鋼絲通過狹窄段后，更換球囊導管，將球囊導管兩端的標記置于狹窄處的兩側(cè)，固定導管。用5～10ml的注射器，制取相當于30%～38%濃度的泛影葡胺的造影劑，透視下注入球囊，使球囊膨脹從而擴張狹窄的靜脈。每次維持球囊擴張的時間約為20秒，共3～4次。4、介入操作方法與注意事項22如果狹窄為膜性完全性阻塞，則需利用器械破膜?？稍谠煊敖Y(jié)束后，從股靜脈進路，利用導絲送入球囊導管抵達至隔膜處，用稀釋的造影劑充盈球囊，以保證導管位于膜的中央點，使用帶套管的長穿刺針或0.889mm（0.035in）直徑導引鋼絲硬頭端，在透視監(jiān)視下向下腔靜脈阻塞近端方向穿刺破膜，然后再用球囊擴張。球囊擴張結(jié)束后，抽癟球囊導管，緩慢、輕柔地退出球囊導管，盡量避免靜脈的過大損傷。如果狹窄為膜性完全性阻塞，則需利用器械破膜?？稍谠煊?3PTA結(jié)束后，必要時可置入金屬內(nèi)支架。一般選取用Z形金屬內(nèi)支架，原因是Z形內(nèi)支架有較大的網(wǎng)眼，不至于阻塞腔靜脈的分支，同時Z形內(nèi)支架有較好的支撐力。但須注意在選取用多節(jié)的Z形內(nèi)支架時，盡量選用多臂支撐的內(nèi)支架，以免單臂內(nèi)支架的單元連接處被嵌頓在殘余的隔膜中，起不到支撐的作用。介入治療結(jié)束后，可換入豬尾巴導管行下腔靜脈造影，并在原狹窄兩端測壓，兩端的壓差<5cmH2O,以了解治療效果。PTA結(jié)束后，必要時可置入金屬內(nèi)支架。一般選取用Z形245、并發(fā)癥與術后處理①并發(fā)癥一般少見，可有出血，感染等。特殊的并發(fā)癥可有血栓脫落造成肺動脈栓塞，破膜時穿破血管壁，一般很少需外科處理。②術后處理Ⅰ穿刺處壓迫止血包扎，注意觀察有無下肢靜脈血栓形成，如有血栓形成，則需溶栓。Ⅱ常規(guī)抗菌處理。5、并發(fā)癥與術后處理25Ⅲ注意回心血流增加可能造成的心力衰竭。一旦出現(xiàn)，給予相應處理。Ⅳ隨訪術后肝、腎功能及癥狀、體征改善情況。Ⅴ抗凝、抗血小板冶療6-12個月。使用抵克力得、氯匹格雷、腸溶阿司匹林等。Ⅵ定期超聲檢查、或MR血管造影和（或）下腔靜脈造影檢查，了解腔靜脈血流通暢情況。

Ⅲ注意回心血流增加可能造成的心力衰竭。一旦出現(xiàn)，給26病歷介紹病歷介紹27布加氏綜合征診斷與治療課件28布加氏綜合征診斷與治療課件29布加氏綜合征診斷與治療課件30布加氏綜合征診斷與治療課件31布加氏綜合征診斷與治療課件32布加氏綜合征診斷與治療課件33布加氏綜合征診斷與治療課件34布加氏綜合征診斷與治療課件35布加氏綜合征診斷與治療課件36布加氏綜合征診斷與治療課件37布加氏綜合征診斷與治療課件38布加氏綜合征診斷與治療課件39布加氏綜合征診斷與治療課件40布加氏綜合征診斷與治療課件41布加氏綜合征診斷與治療課件42布加氏綜合征診斷與治療課件43布加氏綜合征診斷與治療課件44布加氏綜合征診斷與治療課件45布加氏綜合征診斷與治療課件46布加氏綜合征診斷與治療課件47布加氏綜合征診斷與治療課件48布加氏綜合征診斷與治療課件49

50布加氏綜合征診斷與治療課件51布加氏綜合征診斷與治療課件52布加氏綜合征診斷與治療課件53

謝謝大家！

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Theend54END16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌?！A盛頓

17、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息?！_素·貝克

18、最大的挑戰(zhàn)和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人?！R云

19、自己活著，就是為了使別人過得更美好?！卒h

20、要掌握書，莫被書掌握；要為生而讀，莫為讀而生?！紶栁諩ND16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌?！A盛頓55布加氏綜合征診斷與治療41、俯仰終宇宙，不樂復何如。42、夏日長抱饑，寒夜無被眠。43、不戚戚于貧賤，不汲汲于富貴。44、欲言無予和，揮杯勸孤影。45、盛年不重來，一日難再晨。及時當勉勵，歲月不待人。布加氏綜合征診斷與治療布加氏綜合征診斷與治療41、俯仰終宇宙，不樂復何如。42、夏日長抱饑，寒夜無被眠。43、不戚戚于貧賤，不汲汲于富貴。44、欲言無予和，揮杯勸孤影。45、盛年不重來，一日難再晨。及時當勉勵，歲月不待人。布—加氏綜合征診斷與治療濟源市第二人民醫(yī)院介入治療中心薛瑞璐一、定義1845年Budd首先描述了肝靜脈的血栓形成，Chiari于1899年報道了肝靜脈炎性閉塞及其臨床表現(xiàn)。目前布加綜合證（Budd—ChiariSyndrone）已不限于肝靜脈本身的病變，而是指由肝靜脈或其鄰近的下腔靜脈發(fā)生阻塞而引起肝靜脈血流受阻，由此產(chǎn)生的一系列癥候群。如肝脾腫大、肝功能損害和大量腹水，最后并發(fā)為肝硬化。在我國，僅由于肝靜脈阻塞引起較為罕見，大多為下腔靜脈阻塞所此起。布加氏綜合征診斷與治療41、俯仰終宇宙，不樂復何如。布加氏綜56布加氏綜合征診斷與治療課件57布加氏綜合征診斷與治療課件58布加氏綜合征診斷與治療課件59布加氏綜合征診斷與治療課件60肝臟的病理變化主要是由于肝靜脈血流受阻而引起肝廣泛瘀血，整個肝臟腫大，邊緣鈍，外觀褐紅色。肝切面可見深紅色的瘀血區(qū)，其旁邊為黃色，是脂肪代謝障礙所致。因其紅黃相間，故稱為檳榔肝。肝中央靜脈擴張，壁變厚，肝竇間隙充滿紅細胞，并有壞死和炎性細胞浸潤。在病變期間，若肝靜脈受阻得以解除，這些病變尚是可逆的。若肝內(nèi)長久持續(xù)高壓和瘀血，肝可產(chǎn)生纖維化和肝竇狀隙瘀血，壓力升高，使肝淋巴液形成增多，并從肝表面溢出，形成腹水，這種腹水含蛋白質(zhì)較高，有時還會含有紅細胞。下腔靜脈梗阻引起下肢靜脈血回流受阻，雙下肢發(fā)生靜脈曲張、水腫、色素沉著、潰瘍等。胸腹壁也出現(xiàn)靜脈曲張。肝臟的病理變化主要是由于肝靜脈血流受阻而引起肝廣泛瘀61四、臨床表現(xiàn)此病以青壯年多見，男性發(fā)病率高于女性，發(fā)病大多緩慢，偶有急性發(fā)病者。病人自覺腹脹，腹痛，惡心，食欲不振，乏力等?？捎须p下肢腫脹并有靜脈曲張。檢查可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大，腹水，偶有輕度黃疸。側(cè)胸腹壁甚至腰背部可見縱行擴張靜脈，血流方向是由下向上。雙下肢可有凹陷性水腫及廣泛靜脈曲張，有時可見精索靜脈曲張及陰囊水腫，小腿色素沉著及潰瘍等。有時食道靜脈曲張破裂引起上消化道出血。由于下腔靜脈阻塞，回心血流量減少，因而心功能較差，活動后常感心悸、氣短。

四、臨床表現(xiàn)62五、實驗室檢查初期肝功能可正常，后期可有血清白蛋白下降，膽紅素輕度升高，凝血酶原時間延長及白細胞及血小板減少等。

六、特殊檢查1B超及多普勒超聲波檢查，可清楚顯示肝靜脈行程、形態(tài)、管腔大小及肝內(nèi)側(cè)支形成和下腔靜脈情況，狹窄或阻塞的部位和范圍、有無血栓等。為臨床病變的定位、分型、分類提供可靠的依據(jù)。但超聲對下腔靜脈內(nèi)的薄膜樣病變有時顯示不佳，易產(chǎn)生回聲失落現(xiàn)象。2CT檢查是肝脾腫大，淤血肝臟的密度不均勻，出現(xiàn)不規(guī)則低密度灶，有時可誤診為肝癌，肝脂肪變等，肝尾狀葉肥大對本癥有提示作用。五、實驗室檢查六、特殊檢查63七、血管造影檢查1、造影方法往往使用豬尾巴管作下腔靜脈單向或雙向造影。具體做法是用Seldinger法，穿刺一側(cè)的股靜脈或頸靜脈，置入1.665～2.331mm（5～7F）豬尾巴導管于腎段水平以下的下腔靜脈內(nèi)，用總劑量20～50ml造影劑，以每秒12～18ml的速率注入造影。造影攝片時間要大于6秒，使側(cè)支循環(huán)能充分顯示。如單向造影不能良好顯示狹窄情況，則作雙向造影。如為下腔靜脈不完全阻塞，可利用導管通過狹窄段，將導管置于下腔靜脈入右心房處再作造影，以了解狹窄段的長度或隔膜的厚度。如為下腔靜脈完全狹窄阻塞，則可穿刺頸內(nèi)靜脈或銷骨下靜脈，置入導管于下腔靜脈近右房處造影。雙向造影可分次進行，也可利用連接管及三通，作一次雙向造影術。造影前后，可進行狹窄兩端的壓力測定。狹窄兩端的壓差為10~25cmH2O。

七、血管造影檢查642、造影表現(xiàn)可分為直接征象和間接征象。造影顯示下腔靜脈狹窄或阻塞的部位、范圍、形態(tài)、有無血栓等，此為直接征象。也可顯示擴張的右肝靜脈及側(cè)支循環(huán)。下腔靜脈阻塞的部位常在每8～9胸椎水平，阻塞的長度不等，可呈薄膜狀，有的長達5cm以上，甚至整個腔靜脈堵塞。大多數(shù)病例狹窄段小于1～2cm。狹窄直接顯示率為100%，側(cè)支循環(huán)出現(xiàn)率為84.6%。側(cè)支循環(huán)表現(xiàn)為奇靜脈、半奇靜脈、腰升靜脈、脊椎旁靜脈等明顯增粗，走行迂曲。根據(jù)下腔靜脈阻塞性質(zhì)、程度、范圍、肝靜脈有無阻塞等情況，可將布-加氏綜合征分型如下：Ⅰ型下腔靜脈膜型。Ⅱ型下腔靜脈節(jié)段型。Ⅲ型肝靜脈型。Ⅳ型肝靜脈加下腔靜脈型。2、造影表現(xiàn)65八、治療（1）外科治療1、直接對下腔靜脈病變手術Ⅰ經(jīng)右心房手指破膜術：1963年Kinmura首創(chuàng)，適用于隔膜厚度小于2cm者。經(jīng)右側(cè)第4肋間進入胸腔，切開心包，在右心耳根部作荷包縫合，剪開右心耳，左手食指插入，用力撕裂隔膜，破膜后局部常殘碎片，易形成血栓及再度狹窄。破膜后退出手指，結(jié)扎心耳縫線。若隔膜堅韌難破，不可強行暴力，以免操作靜脈而大出血。此時應改行其他手術。八、治療66Ⅱ隔膜切除術：適用于隔膜較厚和下腔狹窄者，需在體外循環(huán)下進行。正中劈開胸骨、縱行切開心包和隔肌，切開右心房下部和下腔靜脈，將隔膜全部切除，下腔靜脈有狹窄者可作成形術，有血栓者也予取出。若肝靜脈開口有阻塞，同時也作相應處理。最后縫合右心房下腔靜脈和隔肌。此手術較復雜，但切除病變徹底。Ⅱ隔膜切除術：適用于隔膜較厚和下腔狹窄者，需在體外672、降低下腔靜脈和門靜脈壓力的轉(zhuǎn)流術Ⅰ下腔靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術：適用于下腔靜脈隔膜較厚而肝靜脈通暢者，可直接降低下腔靜脈壓，間接降低門靜脈壓。若肝靜脈有狹窄或阻塞，則門靜脈壓的降低將受到限制。因此手術前通過B超和下腔靜脈造影，了解肝靜脈通暢情況至為重要。手術時作胸腹正中切口，也可作腹部正中切口及右側(cè)第4肋間切口。在十二指腸水平部下方切開后腹膜，于腎靜脈以下分離出下腔靜脈，選取用一直徑為1.2～1.6cm之人工血管（聚四氟乙烯或滌綸，最好外面有塑料或金屬絲環(huán)繞，以免受壓變形）。一端與下腔靜脈作端側(cè)吻合，另一端穿過橫結(jié)腸系膜，經(jīng)胃和肝的前方，向上穿過橫膈與右心房作端側(cè)吻合。轉(zhuǎn)流后因回心血量驟然增加，會增加右心房的負荷，故術中須控制輸液量，并適量使用強心和利尿藥物。術后肝臟縮小，腹水消失，食道靜脈曲張減輕，胸腹壁及下肢靜脈曲張明顯減輕。遠期療效有賴于防止血栓形成，術后需進行抗凝治療。2、降低下腔靜脈和門靜脈壓力的轉(zhuǎn)流術68Ⅱ腸系膜上靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術：適用于肝后段下腔靜脈有較長段阻塞或肝靜脈完全阻塞者，主要降低門靜脈高壓。手術切口和吻合方法基本與腔-房轉(zhuǎn)流術相同，只是在橫結(jié)腸系膜下方分離出腸系膜上靜脈，與人工血管一端作端側(cè)吻合，另一端與右心房吻合。此手術對食道靜脈曲張及頑固腹水療效顯著，但術后易發(fā)生肝性腦病是其缺點。為防止肝性腦病發(fā)生，手術中可適當縮小吻合口。以減少分流血量，術后控制飲食，減少蛋白質(zhì)攝入量。Ⅱ腸系膜上靜脈-右心房轉(zhuǎn)流術：適用于肝后段下腔靜脈69Ⅲ腸系膜上靜脈-下腔靜脈轉(zhuǎn)流術：僅適用于肝靜脈阻塞而下腔靜脈通暢者。一般多作側(cè)側(cè)吻合，或中間以人工血管架橋，術后也要注意防止肝性腦病的發(fā)生。Ⅲ腸系膜上靜脈-下腔靜脈轉(zhuǎn)流術：僅適用于肝靜脈阻塞70Ⅳ脾肺固定術：為Akita于1962年首創(chuàng)。先作左腹直肌切口，在胰腺上方發(fā)斷脾動脈，切斷胃冠狀靜脈，將食道下端及胃近側(cè)的所有血管都切斷，但保留胃短靜脈。再作幽門成型術。然后經(jīng)左第8肋間切口進入胸腔，切開膈肌，顯露脾臟膈面約10cm直徑，將膈肌切緣與脾用比線縫合一圈，以防發(fā)生膈疝。在脾被膜上作多個正方形切口，并剝?nèi)テ⒈荒?，將左肺下葉的膈面用銼磨擦，使有輕微出血，然后將其與脾用腸線間斷縫合，相互緊貼。此手術的目的是通過脾肺固定以建立門肺分流，緩解門靜脈高壓，對食道靜脈曲張和腹水有一定療效。因此手術并非靜脈直接轉(zhuǎn)流，故降壓效果有限。Ⅳ脾肺固定術：為Akita于1962年首創(chuàng)。先作左71手術方法很多，但并發(fā)癥很多，如何進行選擇，除根據(jù)下腔靜脈和肝靜脈的阻塞情況外，尚需參考病人的臨床表現(xiàn)。例如病人的主要問題是下肢腫脹和靜脈曲張，而無腹水，食道靜脈曲張輕微，則可考慮作腔-房轉(zhuǎn)流術。如果病人的主要問題是嚴重的食道靜脈曲張和腹水，則應作腸-房轉(zhuǎn)流術。

手術方法很多，但并發(fā)癥很多，如何進行選擇，除根據(jù)下腔72（2）介入治療BCS的介入治療方法主要有：肝靜脈開通術，下腔靜脈開通術，TIPS和副肝靜脈開通術。1、適應癥一般認為，介入治療方法的選擇與分型有關。Ⅰ下腔靜脈膜型為PTA治療的最佳適應征，如隔膜較厚，置入血管內(nèi)支架效果更佳。Ⅱ下腔靜脈節(jié)段型行單純球囊擴張的效果不佳。由于球囊擴張術后回縮明顯并且易發(fā)生再狹窄，所以一般使用PTA加血管內(nèi)支架置入術。（2）介入治療73Ⅲ對于肝靜脈型，須經(jīng)頸靜脈穿刺或經(jīng)皮肝穿刺操作，對肝靜脈隔膜較厚或是肝靜脈節(jié)段性狹窄者應在肝靜脈球囊擴張術后置入血管內(nèi)支架。對三支肝靜脈均阻塞者，只要能保持一支肝靜脈通暢，即可取得肯定的療效。Ⅳ對于肝靜脈加下腔靜脈型，應對肝靜脈和下腔靜脈分別行球囊擴張術和血管內(nèi)支架置入術。Ⅲ對于肝靜脈型，須經(jīng)頸靜脈穿刺或經(jīng)皮肝穿刺操作，對742、禁忌癥布-加綜合征的介入治療無癥禁忌癥。但對于合并下腔靜脈血栓形成的病變，PTA治療應慎重，防止血栓脫落引起肺動脈栓塞。有報道采用PTA加血管內(nèi)支架置入術取得成功，究其原因可能為血管內(nèi)支架既起到對下腔靜脈的支撐作用，也起到對血栓的壓迫作用。2、禁忌癥753、介入術前準備Ⅰ病人準備大致準備與動脈系統(tǒng)的PTA相同，主要是抗凝處理、鎮(zhèn)靜劑的使用、術前不正常檢查結(jié)果的糾正等。Ⅱ器械準備穿刺針，導管鞘，導引鋼絲，豬尾巴導管，單彎導管，眼鏡蛇導管，破膜用穿刺針，球囊導管，金屬內(nèi)支架及內(nèi)支架推送器等。Ⅲ藥物準備肝素、造影劑、麻醉劑、常規(guī)搶救藥物等。3、介入術前準備764、介入操作方法與注意事項介入治療的目的是擴張狹窄的下腔靜脈和（或）肝靜脈，同時防止再狹窄的發(fā)生。選用與欲成形的血管直徑一致的球囊導管，一般為15～25mm囊徑，如無這類大直徑的球囊，可用數(shù)個直徑相對較小的球囊合并起來使用，當然，進路盡可能為雙側(cè)，以免一側(cè)靜脈損傷過大。在單向或雙向造影結(jié)束后，經(jīng)造影導管送入導引鋼絲，將導引鋼絲通過狹窄段后，更換球囊導管，將球囊導管兩端的標記置于狹窄處的兩側(cè)，固定導管。用5～10ml的注射器，制取相當于30%～38%濃度的泛影葡胺的造影劑，透視下注入球囊，使球囊膨脹從而擴張狹窄的靜脈。每次維持球囊擴張的時間約為20秒，共3～4次。4、介入操作方法與注意事項77如果狹窄為膜性完全性阻塞，則需利用器械破膜?？稍谠煊敖Y(jié)束后，從股靜脈進路，利用導絲送入球囊導管抵達至隔膜處，用稀釋的造影劑充盈球囊，以保證導管位于膜的中央點，使用帶套管的長穿刺針或0.889mm（0.035in）直徑導引鋼絲硬頭端，在透視監(jiān)視下向下腔靜脈阻塞近端方向穿刺破膜，然后再用球囊擴張。球囊擴張結(jié)束后，抽癟球囊導管，緩慢、輕柔地退出球囊導管，盡量避免靜脈的過大損傷。如果狹窄為膜性完全性阻塞，則需利用器械破膜?？稍谠煊?8PTA結(jié)束后，必要時可置入金屬內(nèi)支架。一般選取用Z形金屬內(nèi)支架，原因是Z形內(nèi)