海綿竇綜合征課件(同名1224)

海綿竇綜合征河南科技大學第二附屬醫(yī)院神經內科一病區(qū)李建輝精品海綿竇綜合征河南科技大學第二附屬醫(yī)院神經內科一病區(qū)1海綿竇概念海綿竇是一團圍繞頸內動脈的粗細不等的靜脈叢，相鄰的靜脈管互相粘著形成小梁樣結構。海綿竇并非單純的靜脈通道，它由小梁結構組成，外被硬腦膜所包圍。精品海綿竇概念海綿竇是一團圍繞頸內動脈的粗細不等的靜脈叢，相2海綿竇的毗鄰精品海綿竇的毗鄰精品3海綿竇位置海綿竇位于顱中窩底、蝶鞍和垂體（垂體窩）的兩側，蝶竇外側壁的外方，前達前床突和眶上裂內側部，后至后床突和顳骨巖部的尖端精品海綿竇位置海綿竇位于顱中窩底、蝶鞍和垂體（垂體窩）的兩側，蝶4海綿竇構成為硬腦膜兩層形成的腔隙，內襯一內皮，但無肌膜精品海綿竇構成精品5海綿竇穿行結構外側壁：動眼神經Ⅲ滑車神經Ⅳ眼神經Ⅴ上頜神經Ⅴ內側壁：頸內動脈展神經Ⅵ精品海綿竇穿行結構外側壁：動眼神經Ⅲ精品6海綿竇的毗鄰

竇的內側壁上部與蝶鞍垂體相鄰竇的內側壁下部借薄的骨壁和骨膜與蝶竇相鄰竇的外側壁上部為顳葉內面腦膜竇的外側壁下部為三叉神經半月節(jié)腔(即Mechel’s腔)[半月節(jié)的上半]和三叉神經根精品海綿竇的毗鄰竇的內側壁上部與蝶鞍垂體相鄰精品7海綿竇的毗鄰精品海綿竇的毗鄰精品8海綿竇交通向前：接受眼靜脈，翼叢靜脈血流。因而可分別通過內眥靜脈、面深靜脈和面靜脈相交通。向后：分別與巖上、下竇相連，通過巖上竇匯入橫竇或乙狀竇，通過巖下竇經頸靜脈孔匯入頸內靜脈。還與基底靜脈叢相連，后者向下延續(xù)為椎內靜脈叢與體壁靜脈相通。精品海綿竇交通向前：接受眼靜脈，翼叢靜脈血流。因而可分別通過內眥9海綿竇交通圖.海綿竇眼上靜脈內眥靜脈面靜脈頸內靜脈面深靜脈翼靜脈叢上頜靜脈眼下靜脈大腦顳葉下靜脈大腦淺靜脈巖上竇巖下竇基底靜脈叢椎內靜脈叢體壁靜脈乙狀竇或橫竇頸內靜脈向前向上向后精品海綿竇交通圖.海綿竇眼上靜脈內眥靜脈面靜脈頸內靜脈面深靜脈翼10海綿竇特點竇腔內有許多結締組織小梁，將竇腔分隔成許多小的腔隙，其中血流緩慢，感染易形成栓塞，海綿竇一旦病變，可出現海綿竇綜合征兩側海綿竇經垂體前后海綿間竇相交通，故一側海綿竇的感染可蔓延到對側精品海綿竇特點竇腔內有許多結締組織小梁，將竇腔分隔成精品11海綿竇的毗鄰精品海綿竇的毗鄰精品12海綿竇綜合征海綿竇綜合征（CavernoussinusSyndrome）海綿竇病變時引起的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經的損傷，臨床上出現的病側眼瞼下垂，眼球各項運動障礙，角膜反射消失，眼結膜充血和水腫，眼球突出，有的出現視乳頭水腫。精品海綿竇綜合征海綿竇綜合征（CavernoussinusS13海綿竇綜合征海綿竇綜合征的分類

由于病變位于海綿竇的前、中、后部不同的部位，出現第Ⅴ顱神經分支不同受累，分別累及Ⅴ1、Ⅴ1、2、Ⅴ1、2、3感覺分布區(qū)，故將海綿竇綜合征分為前、中、后三類。精品海綿竇綜合征海綿竇綜合征的分類精品14海綿竇綜合征海綿竇綜合征的病因（1）海綿竇內或其鄰近結構腫瘤（2）頸內動脈海綿竇瘺（CCF）：

損傷性、自發(fā)性（3）海綿竇血栓性靜脈炎（4）海綿竇內動脈瘤精品海綿竇綜合征海綿竇綜合征的病因精品15左側海綿竇三叉神經瘤，T2WI示腫瘤呈啞鈴狀高信號，右側Meckel腔仍為高信號(箭)．精品左側海綿竇三叉神經瘤，T2WI示腫瘤呈啞鈴狀高信號，右側Me16左側海綿竇腦膜瘤，冠狀面增強掃描示海綿竇左側壁及鞍上腫塊(箭)，以及周邊部強化明顯，可見腦膜尾征.精品左側海綿竇腦膜瘤，冠狀面增強掃描示海綿竇左側壁及鞍上腫塊(箭17侵襲性垂體瘤侵犯海綿竇。a)T2wl示鞍內及左側海綿竇稍高信號腫塊(箭)，b)冠狀面增強掃描示腫塊明顯強化(箭)，包繞左側頸內動脈。精品侵襲性垂體瘤侵犯海綿竇。a)T2wl示鞍內及左側海綿竇稍高信18白血病侵犯海綿竇，冠狀面增強掃描示雙側海綿竇外側壁增厚、強化(長箭)，右側中顱凹底及雙側額葉多發(fā)異常強化灶(短箭)。精品白血病侵犯海綿竇，冠狀面增強掃描示雙側海綿竇外側壁增厚、強化19頸動脈海綿竇瘺定義頸動脈海綿竇瘺是指海綿竇段的頸內動脈自身或分支發(fā)生破裂，形成與海綿竇之間異常的動靜脈溝通頸動脈海綿竇瘺的原發(fā)部位在顱內，但由于眶顱靜脈的特殊關系，大多數患者癥狀和體征表現在眼部，如眼球突出、充血、眼球運動障礙，大多數病人首診于眼科。精品頸動脈海綿竇瘺定義精品20海綿竇的毗鄰精品海綿竇的毗鄰精品21頸動脈一海綿竇瘺。a)CT增強掃描示右側海綿竇增寬、強化，右眼突出、眼環(huán)增厚、眼外肌增粗；b)右側頸內動脈造影動脈期示海綿竇及眼上靜脈顯影(箭)。精品頸動脈一海綿竇瘺。a)CT增強掃描示右側海綿竇增寬、強化，右22發(fā)病機制在正常情況下，海綿竇接受眶內的眼上及眼下靜脈血流，并經巖上及巖下竇導出當動脈與海綿竇交通時，動脈血注于海綿竇，眼上、眼下靜脈內血液壓力增高，其內的血液向前逆流巖上竇和巖下竇均被纖維組織形成的腦膜所束縛，可抵抗較高的血管內壓，不易擴張，眶內靜脈被松軟的脂肪體所圍繞，不能承受壓力，所以海綿竇內的動脈血便逆流至眼上下靜脈，使眼上、下靜脈擴張眶內靜脈血回流阻力增加，引起各級靜脈擴張，眶內組織水腫而出現一系列的體征精品發(fā)病機制在正常情況下，海綿竇接受眶內的眼上及眼下靜脈血流，并23頸內動脈壁一方破裂頸內動脈從海綿竇穿過眼靜脈無瓣膜頸動脈海綿竇瘺靜脈竇壓力增高眼靜脈逆向充盈，眼眶內容腫脹精品頸內動脈壁一方破裂頸內動脈從海綿竇穿過眼靜脈無瓣膜頸動脈海綿24發(fā)病原因

頭部外傷（占75%）車禍、墜落、撞擊等間接外傷以及彈片、錐剪刺入直接外傷

自發(fā)性頸內、外動脈及其分支的硬化動脈瘤以及其他的動脈壁病變，自發(fā)形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海綿竇

先天性

頸內動脈與海綿竇間存在著胚胎動脈或動靜脈交通畸形出生后即可發(fā)現癥狀也有先天性動脈壁薄弱，承受不起高動脈壓，自發(fā)破裂精品發(fā)病原因頭部外傷（占75%）精品25影像學特征

眼上靜脈擴張海綿竇膨大眼外肌增粗眼球突出眼眶軟組織腫脹精品影像學特征精品26CT可顯示增粗的SOV和眼外肌，有些病例可發(fā)現海綿竇擴大，密度增高，強化后顯示更加清晰軸位掃描呈從前內向后外的梭形血管影，中部稍膨大冠狀面掃描表現為上直肌下方增粗的眼上靜脈斷面

精品CT精品27T1WI和T2WI均呈流空的無信號血管影，增強掃描可呈明顯的血管狀強化軸位掃描呈從前內向后外的梭形血管影冠狀位掃描呈“淚滴狀”征象MRI精品T1WI和T2WI均呈流空的無信號血管影，增強掃描可呈明顯的28DSA是診斷CCF最可靠的方法，也稱“金標準”選擇性動脈造影可顯示動脈期海綿竇及眼上靜脈顯影，確定瘺口位置和大小，并為治療提供依據精品DSA是診斷CCF最可靠的方法，也稱“金標準”精品29海綿竇血栓性靜脈炎病因由于面部靜脈無靜脈瓣，因而任何感染或病菌都可經過靜脈回流停留在海綿竇，使血流緩行，有時被感染的血凝塊入海綿竇后，引起彎彎曲曲靜脈內皮細胞的水腫，因而形成載有鏈球菌或金黃色葡萄球菌的血栓常見為①面部、口唇、頭部、眼界、咽喉等組織的

癤腫經血運轉移而來

②由眼眶峰窩織炎向后伸延至海綿竇

③其他組織的感染如乳突炎、副鼻竇炎經過

側竇或血運至海綿竇精品海綿竇血栓性靜脈炎病因精品30鼻竇炎致雙側海綿竇炎。a)橫軸面T1Wl示雙側海綿竇輕度增寬、信號增高(箭)，蝶竇、雙側篩竇信號增高；b)冠狀面增強T1Wl示雙側海綿竇明顯增厚及強化，鄰近腦膜增厚，強化(箭)。精品鼻竇炎致雙側海綿竇炎。a)橫軸面T1Wl示雙側海綿竇輕度增寬31海綿竇結核性腦膜炎。a)橫軸面T1wl示左側海綿竇不均勻信號增高(箭)，外壁輪廓不清；b)冠狀面增強T1W1示左側海綿竇和鞍上池病變明顯強化(箭)。精品海綿竇結核性腦膜炎。a)橫軸面T1wl示左側海綿竇不均勻信號32痛性眼肌麻痹Tolosa-Hunt綜合征：又稱痛性眼肌麻痹，是一種非特異性炎癥，與免疫反應有關，具體病因不明。其典型三聯征是單側眼痛、腦神經(動眼神經，滑車神經、三叉神經和／或外展神經)麻痹及對類固醇激素治療敏感。病變多為單側，僅5％為雙側。精品痛性眼肌麻痹Tolosa-Hunt綜合征：又稱痛性眼肌麻痹，33痛性眼肌麻痹1：CT檢查示海綿竇增厚及眶尖密度增高，增強掃描可見異常強化，但部分病例CT表現陰性。2：MRI陽性率為92．1％，可見海綿窶增大，T1WI為與肌肉等信號，T2Wl呈高信號或低信號，增強掃描示病灶明顯強化頸內動脈狹窄。精品痛性眼肌麻痹1：CT檢查示海綿竇增厚及眶尖密度增高，增強掃描34診斷標準1次或多次單側眼眶疼痛，疼痛為持續(xù)性，疼痛較劇烈，如不治療可持續(xù)數周；第3、4和（或）第6顱神經的一支或多支受累，MRI或活檢可有肉芽腫表現；輕癱與疼痛同時或先后2周內發(fā)作；經足量糖皮質激素治療后疼痛與輕癱與72h內可消失；排除動脈瘤、腫瘤、血管影、顱底腦膜炎等其他原因；精品診斷標準1次或多次單側眼眶疼痛，疼痛為持續(xù)性，疼痛較劇烈，如35治療激素治療一般每日可給予潑尼松60-80mg，癥狀消失后減量；或地塞米松10-15mg/d，靜脈點滴，癥狀消失后改潑尼松口服，總療程維持2-3月；激素治療后48h內癥狀緩解，1周左右癥狀消失。疼痛患者可給予鎮(zhèn)痛藥物；精品治療激素治療一般每日可給予潑尼松60-80mg，癥狀消36

謝謝精品精品37海綿竇綜合征河南科技大學第二附屬醫(yī)院神經內科一病區(qū)李建輝精品海綿竇綜合征河南科技大學第二附屬醫(yī)院神經內科一病區(qū)38海綿竇概念海綿竇是一團圍繞頸內動脈的粗細不等的靜脈叢，相鄰的靜脈管互相粘著形成小梁樣結構。海綿竇并非單純的靜脈通道，它由小梁結構組成，外被硬腦膜所包圍。精品海綿竇概念海綿竇是一團圍繞頸內動脈的粗細不等的靜脈叢，相39海綿竇的毗鄰精品海綿竇的毗鄰精品40海綿竇位置海綿竇位于顱中窩底、蝶鞍和垂體（垂體窩）的兩側，蝶竇外側壁的外方，前達前床突和眶上裂內側部，后至后床突和顳骨巖部的尖端精品海綿竇位置海綿竇位于顱中窩底、蝶鞍和垂體（垂體窩）的兩側，蝶41海綿竇構成為硬腦膜兩層形成的腔隙，內襯一內皮，但無肌膜精品海綿竇構成精品42海綿竇穿行結構外側壁：動眼神經Ⅲ滑車神經Ⅳ眼神經Ⅴ上頜神經Ⅴ內側壁：頸內動脈展神經Ⅵ精品海綿竇穿行結構外側壁：動眼神經Ⅲ精品43海綿竇的毗鄰

竇的內側壁上部與蝶鞍垂體相鄰竇的內側壁下部借薄的骨壁和骨膜與蝶竇相鄰竇的外側壁上部為顳葉內面腦膜竇的外側壁下部為三叉神經半月節(jié)腔(即Mechel’s腔)[半月節(jié)的上半]和三叉神經根精品海綿竇的毗鄰竇的內側壁上部與蝶鞍垂體相鄰精品44海綿竇的毗鄰精品海綿竇的毗鄰精品45海綿竇交通向前：接受眼靜脈，翼叢靜脈血流。因而可分別通過內眥靜脈、面深靜脈和面靜脈相交通。向后：分別與巖上、下竇相連，通過巖上竇匯入橫竇或乙狀竇，通過巖下竇經頸靜脈孔匯入頸內靜脈。還與基底靜脈叢相連，后者向下延續(xù)為椎內靜脈叢與體壁靜脈相通。精品海綿竇交通向前：接受眼靜脈，翼叢靜脈血流。因而可分別通過內眥46海綿竇交通圖.海綿竇眼上靜脈內眥靜脈面靜脈頸內靜脈面深靜脈翼靜脈叢上頜靜脈眼下靜脈大腦顳葉下靜脈大腦淺靜脈巖上竇巖下竇基底靜脈叢椎內靜脈叢體壁靜脈乙狀竇或橫竇頸內靜脈向前向上向后精品海綿竇交通圖.海綿竇眼上靜脈內眥靜脈面靜脈頸內靜脈面深靜脈翼47海綿竇特點竇腔內有許多結締組織小梁，將竇腔分隔成許多小的腔隙，其中血流緩慢，感染易形成栓塞，海綿竇一旦病變，可出現海綿竇綜合征兩側海綿竇經垂體前后海綿間竇相交通，故一側海綿竇的感染可蔓延到對側精品海綿竇特點竇腔內有許多結締組織小梁，將竇腔分隔成精品48海綿竇的毗鄰精品海綿竇的毗鄰精品49海綿竇綜合征海綿竇綜合征（CavernoussinusSyndrome）海綿竇病變時引起的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經的損傷，臨床上出現的病側眼瞼下垂，眼球各項運動障礙，角膜反射消失，眼結膜充血和水腫，眼球突出，有的出現視乳頭水腫。精品海綿竇綜合征海綿竇綜合征（CavernoussinusS50海綿竇綜合征海綿竇綜合征的分類

由于病變位于海綿竇的前、中、后部不同的部位，出現第Ⅴ顱神經分支不同受累，分別累及Ⅴ1、Ⅴ1、2、Ⅴ1、2、3感覺分布區(qū)，故將海綿竇綜合征分為前、中、后三類。精品海綿竇綜合征海綿竇綜合征的分類精品51海綿竇綜合征海綿竇綜合征的病因（1）海綿竇內或其鄰近結構腫瘤（2）頸內動脈海綿竇瘺（CCF）：

損傷性、自發(fā)性（3）海綿竇血栓性靜脈炎（4）海綿竇內動脈瘤精品海綿竇綜合征海綿竇綜合征的病因精品52左側海綿竇三叉神經瘤，T2WI示腫瘤呈啞鈴狀高信號，右側Meckel腔仍為高信號(箭)．精品左側海綿竇三叉神經瘤，T2WI示腫瘤呈啞鈴狀高信號，右側Me53左側海綿竇腦膜瘤，冠狀面增強掃描示海綿竇左側壁及鞍上腫塊(箭)，以及周邊部強化明顯，可見腦膜尾征.精品左側海綿竇腦膜瘤，冠狀面增強掃描示海綿竇左側壁及鞍上腫塊(箭54侵襲性垂體瘤侵犯海綿竇。a)T2wl示鞍內及左側海綿竇稍高信號腫塊(箭)，b)冠狀面增強掃描示腫塊明顯強化(箭)，包繞左側頸內動脈。精品侵襲性垂體瘤侵犯海綿竇。a)T2wl示鞍內及左側海綿竇稍高信55白血病侵犯海綿竇，冠狀面增強掃描示雙側海綿竇外側壁增厚、強化(長箭)，右側中顱凹底及雙側額葉多發(fā)異常強化灶(短箭)。精品白血病侵犯海綿竇，冠狀面增強掃描示雙側海綿竇外側壁增厚、強化56頸動脈海綿竇瘺定義頸動脈海綿竇瘺是指海綿竇段的頸內動脈自身或分支發(fā)生破裂，形成與海綿竇之間異常的動靜脈溝通頸動脈海綿竇瘺的原發(fā)部位在顱內，但由于眶顱靜脈的特殊關系，大多數患者癥狀和體征表現在眼部，如眼球突出、充血、眼球運動障礙，大多數病人首診于眼科。精品頸動脈海綿竇瘺定義精品57海綿竇的毗鄰精品海綿竇的毗鄰精品58頸動脈一海綿竇瘺。a)CT增強掃描示右側海綿竇增寬、強化，右眼突出、眼環(huán)增厚、眼外肌增粗；b)右側頸內動脈造影動脈期示海綿竇及眼上靜脈顯影(箭)。精品頸動脈一海綿竇瘺。a)CT增強掃描示右側海綿竇增寬、強化，右59發(fā)病機制在正常情況下，海綿竇接受眶內的眼上及眼下靜脈血流，并經巖上及巖下竇導出當動脈與海綿竇交通時，動脈血注于海綿竇，眼上、眼下靜脈內血液壓力增高，其內的血液向前逆流巖上竇和巖下竇均被纖維組織形成的腦膜所束縛，可抵抗較高的血管內壓，不易擴張，眶內靜脈被松軟的脂肪體所圍繞，不能承受壓力，所以海綿竇內的動脈血便逆流至眼上下靜脈，使眼上、下靜脈擴張眶內靜脈血回流阻力增加，引起各級靜脈擴張，眶內組織水腫而出現一系列的體征精品發(fā)病機制在正常情況下，海綿竇接受眶內的眼上及眼下靜脈血流，并60頸內動脈壁一方破裂頸內動脈從海綿竇穿過眼靜脈無瓣膜頸動脈海綿竇瘺靜脈竇壓力增高眼靜脈逆向充盈，眼眶內容腫脹精品頸內動脈壁一方破裂頸內動脈從海綿竇穿過眼靜脈無瓣膜頸動脈海綿61發(fā)病原因

頭部外傷（占75%）車禍、墜落、撞擊等間接外傷以及彈片、錐剪刺入直接外傷

自發(fā)性頸內、外動脈及其分支的硬化動脈瘤以及其他的動脈壁病變，自發(fā)形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海綿竇

先天性

頸內動脈與海綿竇間存在著胚胎動脈或動靜脈交通畸形出生后即可發(fā)現癥狀也有先天性動脈壁薄弱，承受不起高動脈壓，自發(fā)破裂精品發(fā)病原因頭部外傷（占75%）精品62影像學特征

眼上靜脈擴張海綿竇膨大眼外肌增粗眼球突出眼眶軟組織腫脹精品影像學特征精品63CT可顯示增粗的SOV和眼外肌，有些病例可發(fā)現海綿竇擴大，密度增高，強化后顯示更加清晰軸位掃描呈從前內向后外的梭形血管影，中部稍膨大冠狀面掃描表現為上直肌下方增粗的眼上靜脈斷面

精品CT精品64T1WI和T2WI均呈流空的無信號血管影，增強掃描可呈明顯的血管狀強化軸位掃描呈從前內向后外的梭形血管影冠狀位掃描呈“淚滴狀”征象MRI精品T1WI和T2WI均呈流空的無信號血管影，增強掃描可呈明顯的65DSA是診斷CCF最可靠的方法，也稱“金標準”選擇性動脈造影可顯示動脈期海綿竇及眼上靜脈顯影，確定瘺口位置和大小，并為治療提供依據精品DSA是診斷CCF最可靠的方法，也稱“金標準”精品66海綿竇血栓性靜脈炎病因由于面部靜脈無靜脈瓣，因而任何感染或病菌都可經過靜脈回流停留在海綿竇，使血流緩行，有時被感染的血凝塊入海綿竇后，引起彎彎曲曲靜脈內皮細胞的水腫，因而形成載有鏈球菌或金黃色葡萄球菌的血栓常見為①面部、口唇、頭部、眼界、咽喉等組織的

癤腫經血運轉移而來

②由眼眶峰窩織炎向后伸延至海綿竇

③其他組織的感染如乳突炎、副鼻竇炎經過

側竇或血運至海綿竇精品海綿竇血栓性靜脈炎病因精品67鼻竇炎致雙側海綿竇炎。a)橫軸面T1Wl示雙側海綿竇輕度增寬、信號增高(箭)，蝶竇、雙側篩竇信號增高；b)冠狀面增強T1Wl示雙側海綿竇明顯增厚及強化，鄰近腦膜增厚，強化(箭)