醛固酮增多癥的診斷治療及護理課件

醛固酮增多癥的診斷治療及護理

長春市中心醫(yī)院

醛固酮增多癥的診斷治療及護理

長春市中心醫(yī)院主要內(nèi)容概述及定義病因和病理臨床表現(xiàn)診斷標準治療護理2主要內(nèi)容概述及定義2原發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。占高血壓患者10%繼發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)以外的因素，如血容量減少或腎臟缺血等引起腎素-血管緊張素，導致繼發(fā)性醛固酮分泌增多概述3原發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分定義醛固酮增多癥是以體內(nèi)醛固酮分泌增多和引起腎素分泌被抑制為主要表現(xiàn)的綜合癥。臨床上以高血壓、低血鉀為特征定義相關知識4定義醛固酮增多癥是以體內(nèi)醛固酮分泌增多和引起腎素分泌被抑制為腎上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特發(fā)性醛固酮增多癥15%～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥

(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生<1%(primaryadrenalhyperplasia,PAH)產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌<1%(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)

產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤

(aldosterone-secretingectopictumor)原發(fā)性醛固酮增多癥的類型及發(fā)生率5腎上腺醛固酮瘤65%～85%原發(fā)性醛固酮增多癥的類型及發(fā)特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）：占15%～40%；雙腎上腺球狀帶增生可伴有結節(jié)機制：

1、存在醛固酮刺激因子，對AngII的敏感性作用增強；

ACEI可抑制

2、血清素拮抗劑可致醛固酮降低

3、垂體促醛固酮分泌因子病因與病理6特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）：占15%～40%；雙腎上腺球狀

正常解剖學：球狀帶-醛固酮合成酶;束狀帶-11β-羥化酶；醛固酮合成酶和11β-羥化酶基因同在第8號染色體。DNA編碼區(qū)有95%相同同源染色體之間遺傳物質(zhì)不等交換。醛固酮合成酶基因與11-羥化酶基因5’端調(diào)控序列(均在8號染色體)的編碼序列融合（嵌合體）?；虍a(chǎn)物具醛固酮合成酶活性，束狀帶表達，受ACTH控制發(fā)病機制7發(fā)病機制74、原發(fā)性腎上腺增生：雙側腎上腺結節(jié)樣增生5、醛固酮癌：大多直徑>5cm

腎上腺皮質(zhì)癌，約1%；可分泌糖皮質(zhì)激素、雄激素。病理學難明確診斷。遠處轉(zhuǎn)移可鑒別6、產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤：少見84、原發(fā)性腎上腺增生：81、高血壓：主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過。

BP：170/100mmHg左右早期：高血壓、醛固酮增多、腎素-血管緊張素被抑制第二期：高血壓、輕度低鉀第三期：高血壓、嚴重低鉀肌麻痹臨床表現(xiàn)91、高血壓：主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過。2、神經(jīng)肌肉功能障礙1）肌無力（典型者為周期性麻痹）誘因：勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉常見在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難低鉀程度重、細胞內(nèi)外鉀濃度差大者癥狀愈重2）肢端麻木、手足搐搦：游離鈣和血鎂（隨尿排出過多）減低。嚴重低鉀血癥時，神經(jīng)肌肉應激性降低，手足搐搦不明顯，補鉀后加重102、神經(jīng)肌肉功能障礙103、腎臟表現(xiàn)：慢性失鉀腎小管上皮細胞空泡變性濃縮功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低鉀性)；常并發(fā)尿路感染4、心臟表現(xiàn)：1）心電圖為低血鉀表現(xiàn)：

QT延長、T波增寬、減低、倒置，U波上升2）心律失常：期前收縮(室性早搏多見)、室上性心動過速5、IGT：低血鉀細胞釋放胰島素減少糖耐量減低113、腎臟表現(xiàn)：慢性失鉀腎小管上皮細胞空泡變性影響RAS系統(tǒng)的藥物和激素

許多藥物可以影響RAS系統(tǒng)調(diào)節(jié),在測定血漿腎素和血管緊張素Ⅱ以及血漿醛固酮之前，應該停用以下藥物：停用6周:

安體舒通（拮抗醛固酮作用)

雌二醇(擬鹽皮質(zhì)激素樣作用)12影響RAS系統(tǒng)的藥物和激素許多藥物可以影響RAS系統(tǒng)B超:顯示直徑>1.3cm腺瘤CT:顯示直徑>1cm腺瘤放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相腎上腺血管造影:通過造影可測兩側腎上腺血管內(nèi)醛固酮含量,對診斷價值較大

CT：左腎上腺圓形低密度腫塊（結合臨床符合醛固酮瘤）影像學檢查13B超:顯示直徑>1.3cm腺瘤CT：左腎上腺圓

高血壓及低血鉀（腎性失鉀）患者，伴有高醛固酮血癥、尿醛固酮排量增多，血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ降低，螺內(nèi)酯可拮抗糾正低血鉀及電解質(zhì)紊亂，降低高血壓診斷標準14高血壓及低血鉀（腎性失鉀）患者，伴有高醛固酮診必備條件：

1）低血鉀伴腎性失鉀

2）血漿以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制

3）腎素活性及血管緊張素水平減低且不能被興奮15必備條件：15診斷步驟：一、證實原醛癥的存在二、鑒別原醛癥的病因16診斷步驟：161.高血壓及低血鉀患者，是否為腎性失鉀？注意影響血鉀水平的因素：疾病活動程度：嚴重者有自發(fā)性低血鉀或易于被利尿劑誘發(fā)低血鉀；病情輕者血鉀可正常鈉鹽攝入量：高鈉攝入血清鉀降低；反之可以升高（一）證實原醛癥的存在171.高血壓及低血鉀患者，是否為腎性失鉀？（一）證實原醛癥的（二）伴高血壓、低血鉀的繼發(fā)性醛固酮增多癥1)分泌腎素的腫瘤（1）腎小球旁細胞瘤（2）腎外腫瘤Wilms瘤，卵巢腫瘤2)繼發(fā)性腎素增高所致繼發(fā)性醛固酮增多

(1)惡性高血壓

(2)腎動脈狹窄

(3)一側腎萎縮、結締組織病18（二）伴高血壓、低血鉀的繼發(fā)性醛固酮增多癥1)分泌腎素的腫瘤(一)手術治療1.APA：手術摘除醛固酮瘤。術前低鹽飲食，螺內(nèi)酯準備。血鉀在1周內(nèi)恢復。大多數(shù)的血壓可以恢復正常；術后BP輕度升高，降壓藥可控制；無改善者，可能EH或因長期高血壓致腎損害以及動脈硬化。術前及后一周，氫化可的松100～300mg/d，一周后停藥2.原發(fā)性腎上腺增生者，腎上腺大部切除或單側腎上腺切除術治療19(一)手術治療治療19(二)藥物治療（1）特發(fā)性增生型及不能手術的惡性腫瘤Amiloride或氨苯蝶啶，阻斷遠曲小管鈉通道，促進鈉氯排泄用法：50mgtid（2）安體舒通（Antisterene）為醛固酮拮抗劑，螺內(nèi)酯可與腎小管細胞漿以及核內(nèi)受體結合用法：120～240mg/24h,血鉀于1～2周、血壓4～8周內(nèi)恢復正常副作用：阻斷睪酮合成20(二)藥物治療（1）特發(fā)性增生型及不能手術的惡性腫瘤20（3）鈣離子阻斷劑：調(diào)節(jié)Ald作用最后環(huán)節(jié)，抑制Ald分泌以及平滑肌收縮（4）糖皮質(zhì)激素：對GRA有效用法：DXM0.5～2mg/d。3～4周后有效（5）賽庚啶：針對IHA。對腺瘤無效。血清素和組織胺對醛固酮分泌有介導作用用法：20mgtid21（3）鈣離子阻斷劑：調(diào)節(jié)Ald作用最后環(huán)節(jié)，抑制Ald分泌以護理1.術前護理2.術后護理22護理1.術前護理22術前護理心理護理向患者講解疾病相關知識，做好健康教育工作消除患者思想顧慮，增強其戰(zhàn)勝疾病的信心患者高血壓、低血鉀，易摔倒，囑家屬陪護23術前護理心理護理23飲食護理低鈉，高熱量飲食，禁用一切腌制品，每日食鹽用量不超過2g遵醫(yī)囑降血壓、補鉀治療24飲食護理低鈉，高熱量飲食，禁用一切腌制品，每日食鹽用量不超過術后護理觀察腎上腺皮質(zhì)功能腎上腺皮質(zhì)功能降低是本病術后的特征性表現(xiàn)。因?qū)饶I上腺處于萎縮狀態(tài)，暫時性皮質(zhì)功能降低。表現(xiàn)為：周身乏力、頭暈、惡心、心率加快，腓腸肌疼痛。立即遵醫(yī)囑給與腎上腺皮質(zhì)激素補充治療25術后護理觀察腎上腺皮質(zhì)功能25感染的預防和護理切口感染、肺內(nèi)感染、尿路感染指導患者深呼吸及咳痰，霧化吸入保持口腔清潔，會陰部消毒保持手術切口清潔26感染的預防和護理切口感染、肺內(nèi)感染、尿路感染26出院的健康教育出院后適當運動，3個月內(nèi)避免重體力勞動，2個月后復查醛固酮，監(jiān)測血壓的變化，定期復查，3個月后查B超，以達到早發(fā)現(xiàn)、早期治療的目的。27出院的健康教育出院后適當運動，3個月內(nèi)避免重體力勞動，謝謝觀賞謝謝觀賞醛固酮增多癥的診斷治療及護理

長春市中心醫(yī)院

醛固酮增多癥的診斷治療及護理

長春市中心醫(yī)院主要內(nèi)容概述及定義病因和病理臨床表現(xiàn)診斷標準治療護理30主要內(nèi)容概述及定義2原發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。占高血壓患者10%繼發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)以外的因素，如血容量減少或腎臟缺血等引起腎素-血管緊張素，導致繼發(fā)性醛固酮分泌增多概述31原發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分定義醛固酮增多癥是以體內(nèi)醛固酮分泌增多和引起腎素分泌被抑制為主要表現(xiàn)的綜合癥。臨床上以高血壓、低血鉀為特征定義相關知識32定義醛固酮增多癥是以體內(nèi)醛固酮分泌增多和引起腎素分泌被抑制為腎上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特發(fā)性醛固酮增多癥15%～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥

(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生<1%(primaryadrenalhyperplasia,PAH)產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌<1%(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)

產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤

(aldosterone-secretingectopictumor)原發(fā)性醛固酮增多癥的類型及發(fā)生率33腎上腺醛固酮瘤65%～85%原發(fā)性醛固酮增多癥的類型及發(fā)特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）：占15%～40%；雙腎上腺球狀帶增生可伴有結節(jié)機制：

1、存在醛固酮刺激因子，對AngII的敏感性作用增強；

ACEI可抑制

2、血清素拮抗劑可致醛固酮降低

3、垂體促醛固酮分泌因子病因與病理34特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）：占15%～40%；雙腎上腺球狀

正常解剖學：球狀帶-醛固酮合成酶;束狀帶-11β-羥化酶；醛固酮合成酶和11β-羥化酶基因同在第8號染色體。DNA編碼區(qū)有95%相同同源染色體之間遺傳物質(zhì)不等交換。醛固酮合成酶基因與11-羥化酶基因5’端調(diào)控序列(均在8號染色體)的編碼序列融合（嵌合體）。基因產(chǎn)物具醛固酮合成酶活性，束狀帶表達，受ACTH控制發(fā)病機制35發(fā)病機制74、原發(fā)性腎上腺增生：雙側腎上腺結節(jié)樣增生5、醛固酮癌：大多直徑>5cm

腎上腺皮質(zhì)癌，約1%；可分泌糖皮質(zhì)激素、雄激素。病理學難明確診斷。遠處轉(zhuǎn)移可鑒別6、產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤：少見364、原發(fā)性腎上腺增生：81、高血壓：主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過。

BP：170/100mmHg左右早期：高血壓、醛固酮增多、腎素-血管緊張素被抑制第二期：高血壓、輕度低鉀第三期：高血壓、嚴重低鉀肌麻痹臨床表現(xiàn)371、高血壓：主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過。2、神經(jīng)肌肉功能障礙1）肌無力（典型者為周期性麻痹）誘因：勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉常見在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困難低鉀程度重、細胞內(nèi)外鉀濃度差大者癥狀愈重2）肢端麻木、手足搐搦：游離鈣和血鎂（隨尿排出過多）減低。嚴重低鉀血癥時，神經(jīng)肌肉應激性降低，手足搐搦不明顯，補鉀后加重382、神經(jīng)肌肉功能障礙103、腎臟表現(xiàn)：慢性失鉀腎小管上皮細胞空泡變性濃縮功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低鉀性)；常并發(fā)尿路感染4、心臟表現(xiàn)：1）心電圖為低血鉀表現(xiàn)：

QT延長、T波增寬、減低、倒置，U波上升2）心律失常：期前收縮(室性早搏多見)、室上性心動過速5、IGT：低血鉀細胞釋放胰島素減少糖耐量減低393、腎臟表現(xiàn)：慢性失鉀腎小管上皮細胞空泡變性影響RAS系統(tǒng)的藥物和激素

許多藥物可以影響RAS系統(tǒng)調(diào)節(jié),在測定血漿腎素和血管緊張素Ⅱ以及血漿醛固酮之前，應該停用以下藥物：停用6周:

安體舒通（拮抗醛固酮作用)

雌二醇(擬鹽皮質(zhì)激素樣作用)40影響RAS系統(tǒng)的藥物和激素許多藥物可以影響RAS系統(tǒng)B超:顯示直徑>1.3cm腺瘤CT:顯示直徑>1cm腺瘤放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相腎上腺血管造影:通過造影可測兩側腎上腺血管內(nèi)醛固酮含量,對診斷價值較大

CT：左腎上腺圓形低密度腫塊（結合臨床符合醛固酮瘤）影像學檢查41B超:顯示直徑>1.3cm腺瘤CT：左腎上腺圓

高血壓及低血鉀（腎性失鉀）患者，伴有高醛固酮血癥、尿醛固酮排量增多，血漿腎素活性、血管緊張素Ⅱ降低，螺內(nèi)酯可拮抗糾正低血鉀及電解質(zhì)紊亂，降低高血壓診斷標準42高血壓及低血鉀（腎性失鉀）患者，伴有高醛固酮診必備條件：

1）低血鉀伴腎性失鉀

2）血漿以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制

3）腎素活性及血管緊張素水平減低且不能被興奮43必備條件：15診斷步驟：一、證實原醛癥的存在二、鑒別原醛癥的病因44診斷步驟：161.高血壓及低血鉀患者，是否為腎性失鉀？注意影響血鉀水平的因素：疾病活動程度：嚴重者有自發(fā)性低血鉀或易于被利尿劑誘發(fā)低血鉀；病情輕者血鉀可正常鈉鹽攝入量：高鈉攝入血清鉀降低；反之可以升高（一）證實原醛癥的存在451.高血壓及低血鉀患者，是否為腎性失鉀？（一）證實原醛癥的（二）伴高血壓、低血鉀的繼發(fā)性醛固酮增多癥1)分泌腎素的腫瘤（1）腎小球旁細胞瘤（2）腎外腫瘤Wilms瘤，卵巢腫瘤2)繼發(fā)性腎素增高所致繼發(fā)性醛固酮增多

(1)惡性高血壓

(2)腎動脈狹窄

(3)一側腎萎縮、結締組織病46（二）伴高血壓、低血鉀的繼發(fā)性醛固酮增多癥1)分泌腎素的腫瘤(一)手術治療1.APA：手術摘除醛固酮瘤。術前低鹽飲食，螺內(nèi)酯準備。血鉀在1周內(nèi)恢復。大多數(shù)的血壓可以恢復正常；術后BP輕度升高，降壓藥可控制；無改善者，可能EH或因長期高血壓致腎損害以及動脈硬化。術前及后一周，氫化可的松100～300mg/d，一周后停藥2.原發(fā)性腎上腺增生者，腎上腺大部切除或單側腎上腺切除術治療47(一)手術治療治療19(二)藥物治療（1）特發(fā)性增生型及不能手術的惡性腫瘤Amiloride或氨苯蝶啶，阻斷遠曲小管鈉通道，促進鈉氯排泄用法：50mgtid（2）安體舒通（Antisterene）為醛固酮拮抗劑，螺內(nèi)酯可與腎小管細胞漿以及核內(nèi)受體結合用法：120～240mg/24