腎上腺皮質(zhì)疾病課件

腎上腺皮質(zhì)疾病腎上腺皮質(zhì)疾病1腎上腺皮質(zhì)激素作用（1）糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）腎上腺皮質(zhì)激素作用（1）糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（1）糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）腎上腺癌腹塊腹背疼痛遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制及其代謝物興奮試驗（大）試驗?zāi)I上腺皮質(zhì)激素作用（3）腎上腺皮質(zhì)腺癌手術(shù)化療藥物預(yù)后極差糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）疾病名稱皮質(zhì)醇ACTHACTHDF抑制有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？異源性ACTH高極高有反應(yīng)不抑制定義腎上腺皮質(zhì)激素慢性分泌不足所致的臨床綜合征Cushing綜合征的治療（2）腎上腺皮質(zhì)激素作用（2）調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝

糖代謝使血糖升高（1）促進(jìn)糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用

蛋白質(zhì)代謝負(fù)氮平衡（1）促進(jìn)多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月腎上腺皮質(zhì)激素作用（2）腎上腺皮質(zhì)激素作用（3）

脂代謝脂肪重新分布（1）激活四肢皮下脂肪酶局部脂肪分解向心性肥胖（2）增加血脂肪酸濃度腎上腺皮質(zhì)激素作用（3）脂代謝脂肪重新分布（1）激活皮質(zhì)醇增多癥Cushing綜合癥（庫欣綜合癥）定義各種原因所致慢性糖皮質(zhì)激素分泌及合成過多的臨床綜合征皮質(zhì)醇增多癥Cushing綜合癥（庫欣綜合癥）皮質(zhì)醇增多癥病因ACTH依賴性（1）Cushing病垂體ACTH腫瘤或下丘腦功能失調(diào)70%（80%微腺瘤）伴腎上腺皮質(zhì)增生（2）異源性ACTH（CRH）綜合征1020%肺癌支氣管類癌胸腺癌胰腺癌等伴腎上腺皮質(zhì)增生皮質(zhì)醇增多癥病因腎上腺皮質(zhì)疾病課件7腎上腺皮質(zhì)疾病課件8皮質(zhì)醇增多癥臨床表現(xiàn)

特殊面容體型向心性肥胖多血質(zhì)面容

高血壓心腦血管并發(fā)癥

高血糖IGT糖尿病

低血鉀代謝性堿中毒異源性ACTH綜合征腎上腺腺癌多見皮質(zhì)醇增多癥臨床表現(xiàn)皮質(zhì)醇增多癥皮膚菲薄紫紋瘀斑感染色素沉著（ACTH依賴性明顯）易于感染感染后炎癥反應(yīng)不明顯易擴散不易愈合

血液系統(tǒng)增高

WBCRBCHgb血小板中性粒細(xì)胞降低

淋巴細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞

性功能障礙女多毛月經(jīng)失調(diào)多囊卵巢綜合征男性功能減退皮質(zhì)醇增多癥皮膚菲薄紫紋瘀斑感染色素沉著皮質(zhì)醇增多癥垂體腫瘤壓迫癥狀10%大腺瘤異源性ACTH綜合征

緩慢進(jìn)展型類癌迅速進(jìn)展型代謝紊亂明顯高血壓色素沉著腎上腺癌腹塊腹背疼痛遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化皮質(zhì)醇增多癥垂體腫瘤壓迫癥狀10%大腺瘤定性診斷有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？定性診斷有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？定性診斷（1）糖皮質(zhì)激素及其代謝物的測定（血/尿）血皮質(zhì)醇/尿游離皮質(zhì)醇(UFC)測定（24小時尿）反映血中生物活性部分24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇(17OHCS)24小時尿測定不受瞬時因素及節(jié)律等影響定性診斷（1）糖皮質(zhì)激素及其代謝物的測定（血/尿）定性診斷（2）皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律過夜（1mg）或小劑量（2mg/d×2）地塞米松抑制試驗外源性給予強效生理劑量地塞米松反饋抑制ACTH繼而抑制腎上腺皮質(zhì)了解反應(yīng)情況——有無皮質(zhì)醇增多癥正常人單純性肥胖尿17OHCSUFC抑制到對照值50%以下各種皮質(zhì)醇增多癥不受抑制定性診斷（2）皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律腎上腺皮質(zhì)腺癌手術(shù)化療藥物預(yù)后極差腎上腺皮質(zhì)腺癌手術(shù)化療藥物預(yù)后極差疾病名稱皮質(zhì)醇ACTHACTHDF抑制糖皮質(zhì)激素及其代謝物的測定（血/尿）血皮質(zhì)醇/尿游離皮質(zhì)醇(UFC)測定（24小時尿）反映血中生物活性部分24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇(17OHCS)24小時尿測定不受瞬時因素及節(jié)律等影響有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝糖代謝使血糖升高（1）促進(jìn)糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用蛋白質(zhì)代謝負(fù)氮平衡（1）促進(jìn)多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成及其代謝物興奮試驗（大）試驗酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制腎上腺癌腹塊腹背疼痛遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化—————————————————————————CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)Cushing綜合征的鑒別診斷美替拉酮（甲吡酮）試驗定位診斷病變在哪里？？腎上腺皮質(zhì)腺癌及其代謝物興奮試驗（大）試驗?zāi)I上腺癌腹塊腹背疼痛遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化腎上腺皮質(zhì)激素作用（1）酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月122小時醋酸可的松各50mgim臨床表現(xiàn)特殊面容體型向心性肥胖多血質(zhì)面容高血壓心腦血管并發(fā)癥高血糖IGT糖尿病低血鉀代謝性堿中毒異源性ACTH綜合征腎上腺腺癌多見有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月—————————————————————————影像學(xué)檢查超聲CTMRIMIBG111In標(biāo)記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)腎上腺癌腹塊腹背疼痛遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化定位診斷（1）ACTH測定（NPOMC）NPOMC測定大劑量（8mg/d×2）地塞米松抑制試驗陰性抑制到對照值50%以下下丘腦垂體病變陽性不受抑制腎上腺病變—腺瘤/癌異源性ACTH綜合征功能自主性及其代謝物興奮試驗（大）試驗定位診斷（1）定位診斷（2）美替拉酮（甲吡酮）試驗CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)影像學(xué)檢查超聲CTMRIMIBG111In標(biāo)記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）定位診斷（2）美替拉酮（甲吡酮）試驗病因ACTH依賴性（1）Cushing病垂體ACTH腫瘤或下丘腦功能失調(diào)70%（80%微腺瘤）伴腎上腺皮質(zhì)增生（2）異源性ACTH（CRH）綜合征1020%肺癌支氣管類癌胸腺癌胰腺癌等伴腎上腺皮質(zhì)增生手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情腎上腺皮質(zhì)激素作用（3）影像學(xué)檢查超聲CTMRIMIBG111In標(biāo)記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制腎上腺皮質(zhì)腺癌手術(shù)化療藥物預(yù)后極差調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝糖代謝使血糖升高（1）促進(jìn)糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用蛋白質(zhì)代謝負(fù)氮平衡（1）促進(jìn)多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成腎上腺皮質(zhì)激素作用（1）有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝糖代謝使血糖升高（1）促進(jìn)糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用蛋白質(zhì)代謝負(fù)氮平衡（1）促進(jìn)多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成定義各種原因所致慢性糖皮質(zhì)激素分泌及合成過多的臨床綜合征有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？Cushing綜合征的鑒別診斷—————————————————————————疾病名稱皮質(zhì)醇ACTHACTHDF抑制及其代謝物興奮試驗（大）試驗?zāi)I上腺腺瘤/癌高低無反應(yīng)不抑制Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制異源性ACTH高極高有反應(yīng)不抑制綜合征—————————————————————————病因18Cushing綜合征的治療（1）Cushing病★垂體手術(shù)（經(jīng)蝶經(jīng)顱）放射治療藥物（賽庚啶丙戊酸鈉溴隱停）

聯(lián)合治療★腎上腺

手術(shù)藥物（甲吡酮氨基導(dǎo)眠能酮康唑等）Cushing綜合征的治療（1）Cushing病易于感染感染后炎癥反應(yīng)不明顯易擴散不易愈合血液系統(tǒng)增高WBCRBCHgb血小板中性粒細(xì)胞降低淋巴細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞性功能障礙女多毛月經(jīng)失調(diào)多囊卵巢綜合征男性功能減退CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情122小時醋酸可的松各50mgim手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（1）腎上腺腺瘤/癌高低無反應(yīng)不抑制自主性結(jié)節(jié)性腎上腺增生手術(shù)后終生激素替代治療垂體腫瘤壓迫癥狀10%大腺瘤影像學(xué)檢查超聲CTMRIMIBG111In標(biāo)記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）臨床表現(xiàn)特殊面容體型向心性肥胖多血質(zhì)面容高血壓心腦血管并發(fā)癥高血糖IGT糖尿病低血鉀代謝性堿中毒異源性ACTH綜合征腎上腺腺癌多見手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情Cushing綜合征的治療（2）腎上腺皮質(zhì)腺瘤

手術(shù)可治愈術(shù)后激素替代腎上腺皮質(zhì)腺癌

手術(shù)化療藥物預(yù)后極差易于感染感染后炎癥反應(yīng)不明顯易擴散不易愈合Cushing綜合征的治療（1）臨床表現(xiàn)特殊面容體型向心性肥胖多血質(zhì)面容高血壓心腦血管并發(fā)癥高血糖IGT糖尿病低血鉀代謝性堿中毒異源性ACTH綜合征腎上腺腺癌多見糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）異源性ACTH高極高有反應(yīng)不抑制腎上腺腺瘤/癌高低無反應(yīng)不抑制病因ACTH依賴性（1）Cushing病垂體ACTH腫瘤或下丘腦功能失調(diào)70%（80%微腺瘤）伴腎上腺皮質(zhì)增生（2）異源性ACTH（CRH）綜合征1020%肺癌支氣管類癌胸腺癌胰腺癌等伴腎上腺皮質(zhì)增生Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制糖皮質(zhì)激素及其代謝物的測定（血/尿）血皮質(zhì)醇/尿游離皮質(zhì)醇(UFC)測定（24小時尿）反映血中生物活性部分24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇(17OHCS)24小時尿測定不受瞬時因素及節(jié)律等影響美替拉酮（甲吡酮）試驗?zāi)I上腺皮質(zhì)腺瘤手術(shù)可治愈術(shù)后激素替代CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情Cushing綜合征的治療（2）自主性結(jié)節(jié)性腎上腺增生

手術(shù)后終生激素替代治療異源性ACTH綜合征

原發(fā)病治療手術(shù)放療化療預(yù)后取決于原發(fā)病Cushing綜合征的治療（1）Cushing綜合征的治療（Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（1）122小時醋酸可的松各50mgim術(shù)中氫化可的松100200mg靜脈滴注當(dāng)日共200300mg同時醋酸可的松50mgimq6h手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（1）12Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（2）手術(shù)后第45日醋酸可的松50mgimq12h氫化可的松酌情酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（2）手術(shù)后第腎上腺皮質(zhì)功能減退癥定義腎上腺皮質(zhì)激素慢性分泌不足所致的臨床綜合征病因原發(fā)性（Addison病）腎上腺結(jié)核免疫性萎縮手術(shù)轉(zhuǎn)移病變等繼發(fā)性垂體缺血梗塞腫瘤放療腎上腺皮質(zhì)功能減退癥定義腎上腺皮質(zhì)激素慢性分泌不足所致的臨及其代謝物興奮試驗（大）試驗調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝糖代謝使血糖升高（1）促進(jìn)糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用蛋白質(zhì)代謝負(fù)氮平衡（1）促進(jìn)多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成影像學(xué)檢查超聲CTMRIMIBG111In標(biāo)記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝糖代謝使血糖升高（1）促進(jìn)糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用蛋白質(zhì)代謝負(fù)氮平衡（1）促進(jìn)多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成影像學(xué)檢查超聲CTMRIMIBG111In標(biāo)記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)腎上腺皮質(zhì)腺癌手術(shù)化療藥物預(yù)后極差及其代謝物興奮試驗（大）試驗—————————————————————————手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情影像學(xué)檢查超聲CTMRIMIBG111In標(biāo)記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）手術(shù)后第45日醋酸可的松50mgimq12h氫化可的松酌情CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)腎上腺皮質(zhì)激素作用（2）Cushing綜合征的治療（1）糖皮質(zhì)激素及其代謝物的測定（血/尿）血皮質(zhì)醇/尿游離皮質(zhì)醇(UFC)測定（24小時尿）反映血中生物活性部分24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇(17OHCS)24小時尿測定不受瞬時因素及節(jié)律等影響影像學(xué)檢查超聲CTMRIMIBG111In標(biāo)記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）異源性ACTH高極高有反應(yīng)不抑制調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝糖代謝使血糖升高（1）促進(jìn)糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用蛋白質(zhì)代謝負(fù)氮平衡（1）促進(jìn)多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情垂體腫瘤壓迫癥狀10%大腺瘤腎上腺皮質(zhì)功能減退癥臨床表現(xiàn)色素沉著低血壓低血糖低血鈉高血鉀繼發(fā)性無色素沉著多伴有甲狀腺性腺功能不足及其代謝物興奮試驗（大）試驗影像學(xué)檢查超腎上腺皮質(zhì)疾病腎上腺皮質(zhì)疾病26腎上腺皮質(zhì)激素作用（1）糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）腎上腺皮質(zhì)激素作用（1）糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（1）糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）腎上腺癌腹塊腹背疼痛遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制及其代謝物興奮試驗（大）試驗?zāi)I上腺皮質(zhì)激素作用（3）腎上腺皮質(zhì)腺癌手術(shù)化療藥物預(yù)后極差糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）疾病名稱皮質(zhì)醇ACTHACTHDF抑制有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？異源性ACTH高極高有反應(yīng)不抑制定義腎上腺皮質(zhì)激素慢性分泌不足所致的臨床綜合征Cushing綜合征的治療（2）腎上腺皮質(zhì)激素作用（2）調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝

糖代謝使血糖升高（1）促進(jìn)糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用

蛋白質(zhì)代謝負(fù)氮平衡（1）促進(jìn)多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月腎上腺皮質(zhì)激素作用（2）腎上腺皮質(zhì)激素作用（3）

脂代謝脂肪重新分布（1）激活四肢皮下脂肪酶局部脂肪分解向心性肥胖（2）增加血脂肪酸濃度腎上腺皮質(zhì)激素作用（3）脂代謝脂肪重新分布（1）激活皮質(zhì)醇增多癥Cushing綜合癥（庫欣綜合癥）定義各種原因所致慢性糖皮質(zhì)激素分泌及合成過多的臨床綜合征皮質(zhì)醇增多癥Cushing綜合癥（庫欣綜合癥）皮質(zhì)醇增多癥病因ACTH依賴性（1）Cushing病垂體ACTH腫瘤或下丘腦功能失調(diào)70%（80%微腺瘤）伴腎上腺皮質(zhì)增生（2）異源性ACTH（CRH）綜合征1020%肺癌支氣管類癌胸腺癌胰腺癌等伴腎上腺皮質(zhì)增生皮質(zhì)醇增多癥病因腎上腺皮質(zhì)疾病課件32腎上腺皮質(zhì)疾病課件33皮質(zhì)醇增多癥臨床表現(xiàn)

特殊面容體型向心性肥胖多血質(zhì)面容

高血壓心腦血管并發(fā)癥

高血糖IGT糖尿病

低血鉀代謝性堿中毒異源性ACTH綜合征腎上腺腺癌多見皮質(zhì)醇增多癥臨床表現(xiàn)皮質(zhì)醇增多癥皮膚菲薄紫紋瘀斑感染色素沉著（ACTH依賴性明顯）易于感染感染后炎癥反應(yīng)不明顯易擴散不易愈合

血液系統(tǒng)增高

WBCRBCHgb血小板中性粒細(xì)胞降低

淋巴細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞

性功能障礙女多毛月經(jīng)失調(diào)多囊卵巢綜合征男性功能減退皮質(zhì)醇增多癥皮膚菲薄紫紋瘀斑感染色素沉著皮質(zhì)醇增多癥垂體腫瘤壓迫癥狀10%大腺瘤異源性ACTH綜合征

緩慢進(jìn)展型類癌迅速進(jìn)展型代謝紊亂明顯高血壓色素沉著腎上腺癌腹塊腹背疼痛遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化皮質(zhì)醇增多癥垂體腫瘤壓迫癥狀10%大腺瘤定性診斷有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？定性診斷有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？定性診斷（1）糖皮質(zhì)激素及其代謝物的測定（血/尿）血皮質(zhì)醇/尿游離皮質(zhì)醇(UFC)測定（24小時尿）反映血中生物活性部分24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇(17OHCS)24小時尿測定不受瞬時因素及節(jié)律等影響定性診斷（1）糖皮質(zhì)激素及其代謝物的測定（血/尿）定性診斷（2）皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律過夜（1mg）或小劑量（2mg/d×2）地塞米松抑制試驗外源性給予強效生理劑量地塞米松反饋抑制ACTH繼而抑制腎上腺皮質(zhì)了解反應(yīng)情況——有無皮質(zhì)醇增多癥正常人單純性肥胖尿17OHCSUFC抑制到對照值50%以下各種皮質(zhì)醇增多癥不受抑制定性診斷（2）皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律腎上腺皮質(zhì)腺癌手術(shù)化療藥物預(yù)后極差腎上腺皮質(zhì)腺癌手術(shù)化療藥物預(yù)后極差疾病名稱皮質(zhì)醇ACTHACTHDF抑制糖皮質(zhì)激素及其代謝物的測定（血/尿）血皮質(zhì)醇/尿游離皮質(zhì)醇(UFC)測定（24小時尿）反映血中生物活性部分24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇(17OHCS)24小時尿測定不受瞬時因素及節(jié)律等影響有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝糖代謝使血糖升高（1）促進(jìn)糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用蛋白質(zhì)代謝負(fù)氮平衡（1）促進(jìn)多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成及其代謝物興奮試驗（大）試驗酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制腎上腺癌腹塊腹背疼痛遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化—————————————————————————CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)Cushing綜合征的鑒別診斷美替拉酮（甲吡酮）試驗定位診斷病變在哪里？？腎上腺皮質(zhì)腺癌及其代謝物興奮試驗（大）試驗?zāi)I上腺癌腹塊腹背疼痛遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化腎上腺皮質(zhì)激素作用（1）酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月122小時醋酸可的松各50mgim臨床表現(xiàn)特殊面容體型向心性肥胖多血質(zhì)面容高血壓心腦血管并發(fā)癥高血糖IGT糖尿病低血鉀代謝性堿中毒異源性ACTH綜合征腎上腺腺癌多見有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？酌情改口服糖皮質(zhì)激素維持劑量612月—————————————————————————影像學(xué)檢查超聲CTMRIMIBG111In標(biāo)記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)腎上腺癌腹塊腹背疼痛遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（肝肺淋巴結(jié)等）高血壓低血鉀明顯女性男性化定位診斷（1）ACTH測定（NPOMC）NPOMC測定大劑量（8mg/d×2）地塞米松抑制試驗陰性抑制到對照值50%以下下丘腦垂體病變陽性不受抑制腎上腺病變—腺瘤/癌異源性ACTH綜合征功能自主性及其代謝物興奮試驗（大）試驗定位診斷（1）定位診斷（2）美替拉酮（甲吡酮）試驗CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)影像學(xué)檢查超聲CTMRIMIBG111In標(biāo)記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）定位診斷（2）美替拉酮（甲吡酮）試驗病因ACTH依賴性（1）Cushing病垂體ACTH腫瘤或下丘腦功能失調(diào)70%（80%微腺瘤）伴腎上腺皮質(zhì)增生（2）異源性ACTH（CRH）綜合征1020%肺癌支氣管類癌胸腺癌胰腺癌等伴腎上腺皮質(zhì)增生手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情腎上腺皮質(zhì)激素作用（3）影像學(xué)檢查超聲CTMRIMIBG111In標(biāo)記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制腎上腺皮質(zhì)腺癌手術(shù)化療藥物預(yù)后極差調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝糖代謝使血糖升高（1）促進(jìn)糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用蛋白質(zhì)代謝負(fù)氮平衡（1）促進(jìn)多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成腎上腺皮質(zhì)激素作用（1）有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？調(diào)節(jié)糖蛋白脂肪代謝糖代謝使血糖升高（1）促進(jìn)糖原異生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用蛋白質(zhì)代謝負(fù)氮平衡（1）促進(jìn)多器官組織蛋白質(zhì)分解（2）抑制蛋白合成定義各種原因所致慢性糖皮質(zhì)激素分泌及合成過多的臨床綜合征有無腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)？？Cushing綜合征的鑒別診斷—————————————————————————疾病名稱皮質(zhì)醇ACTHACTHDF抑制及其代謝物興奮試驗（大）試驗?zāi)I上腺腺瘤/癌高低無反應(yīng)不抑制Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制異源性ACTH高極高有反應(yīng)不抑制綜合征—————————————————————————病因43Cushing綜合征的治療（1）Cushing病★垂體手術(shù)（經(jīng)蝶經(jīng)顱）放射治療藥物（賽庚啶丙戊酸鈉溴隱停）

聯(lián)合治療★腎上腺

手術(shù)藥物（甲吡酮氨基導(dǎo)眠能酮康唑等）Cushing綜合征的治療（1）Cushing病易于感染感染后炎癥反應(yīng)不明顯易擴散不易愈合血液系統(tǒng)增高WBCRBCHgb血小板中性粒細(xì)胞降低淋巴細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞性功能障礙女多毛月經(jīng)失調(diào)多囊卵巢綜合征男性功能減退CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情122小時醋酸可的松各50mgim手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（1）腎上腺腺瘤/癌高低無反應(yīng)不抑制自主性結(jié)節(jié)性腎上腺增生手術(shù)后終生激素替代治療垂體腫瘤壓迫癥狀10%大腺瘤影像學(xué)檢查超聲CTMRIMIBG111In標(biāo)記奧曲肽閃爍掃描（識別異源性腫瘤）臨床表現(xiàn)特殊面容體型向心性肥胖多血質(zhì)面容高血壓心腦血管并發(fā)癥高血糖IGT糖尿病低血鉀代謝性堿中毒異源性ACTH綜合征腎上腺腺癌多見手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情Cushing綜合征的治療（2）腎上腺皮質(zhì)腺瘤

手術(shù)可治愈術(shù)后激素替代腎上腺皮質(zhì)腺癌

手術(shù)化療藥物預(yù)后極差易于感染感染后炎癥反應(yīng)不明顯易擴散不易愈合Cushing綜合征的治療（1）臨床表現(xiàn)特殊面容體型向心性肥胖多血質(zhì)面容高血壓心腦血管并發(fā)癥高血糖IGT糖尿病低血鉀代謝性堿中毒異源性ACTH綜合征腎上腺腺癌多見糖皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)酮皮質(zhì)醇鹽皮質(zhì)激素球狀帶醛固酮性激素網(wǎng)狀帶脫氫異雄酮雄稀二酮雌激素（少）異源性ACTH高極高有反應(yīng)不抑制腎上腺腺瘤/癌高低無反應(yīng)不抑制病因ACTH依賴性（1）Cushing病垂體ACTH腫瘤或下丘腦功能失調(diào)70%（80%微腺瘤）伴腎上腺皮質(zhì)增生（2）異源性ACTH（CRH）綜合征1020%肺癌支氣管類癌胸腺癌胰腺癌等伴腎上腺皮質(zhì)增生Cushing病高高過度反應(yīng)可抑制糖皮質(zhì)激素及其代謝物的測定（血/尿）血皮質(zhì)醇/尿游離皮質(zhì)醇(UFC)測定（24小時尿）反映血中生物活性部分24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇(17OHCS)24小時尿測定不受瞬時因素及節(jié)律等影響美替拉酮（甲吡酮）試驗?zāi)I上腺皮質(zhì)腺瘤手術(shù)可治愈術(shù)后激素替代CRH興奮試驗Cushing病反應(yīng)過度異源性ACTH綜合征多數(shù)無反應(yīng)腎上腺性無反應(yīng)手術(shù)后第23日醋酸可的松50mgimq8h氫化可的松酌情Cushing綜合征的治療（2）自主性結(jié)節(jié)性腎上腺增生

手術(shù)后終生激素替代治療異源性ACTH綜合征

原發(fā)病治療手術(shù)放療化療預(yù)后取決于原發(fā)病Cushing綜合征的治療（1）Cushing綜合征的治療（Cushing綜合征腎上腺圍手術(shù)期及術(shù)后的處理（1）122小時醋酸可的松各50mgim