白血病的分類與診斷課件

白血病的分類與診斷白血病的分類與診斷概述Introduction白血病是一類起源于造血干細胞的克隆性惡性疾病其克隆中白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。特征：骨髓中異常的原始細胞大量增生，阻礙正常血細胞的生成，導致貧血和血小板減少，在形態(tài)學上有多種變異，每種亞型均有獨特的臨床和實驗室特征。概述Introduction白血病是一類起源于造血干細胞的分類Classification白血病急性淋巴細胞性非淋巴細胞性雙表型慢性淋巴細胞性髓細胞性分類Classification白血病急性淋巴細胞性非淋急性和慢性白血病是由發(fā)病的時間來決定嗎？急性白血病：細胞生長快速通常還伴有分化障礙。其中的惡性腫瘤細胞往往是非常原始的細胞。慢性白血?。涸鲋吵刂械募毎軌虺墒旌头只怯械蛲稣系K。其中的惡性腫瘤細胞往往是比較成熟。起病時間的早晚不能決定白血病的性質(zhì)，某些急性白血病起病隱匿，例如淋巴細胞性白血病。急性和慢性白血病是由發(fā)病的時間來決定嗎？急性白血?。杭毎L發(fā)病情況Epidemiology白血病占癌癥發(fā)病率的5%。在我國白血病發(fā)病率約為2.76/10萬在惡性腫瘤死亡率：居第6位(M)第八位(F)，在兒童及35歲以下的成人居第一位急性白血病比慢性白血病約5.5：1

發(fā)病情況Epidemiology白血病占癌癥發(fā)病率的5發(fā)病情況Epidemiology性別及年齡-男性發(fā)病率略高于女性（1.81：1）-成人急性白血病以AML多見（80%）-兒童中以ALL較多見（80%~85%）-CML隨著年齡的增長而發(fā)病率逐漸升高-CLL發(fā)病在50歲后才明顯增多區(qū)域及人種-我國發(fā)病率與亞洲國家相近，低于歐美國家-我國慢淋少見，而歐美常見（占白血病25%）發(fā)病情況Epidemiology性別及年齡主要是各種病毒，如人類T淋巴細胞病毒-1（HTLV-1）感染可引起成人T細胞性白血病.主要是電離輻射，接觸劑量超大，時間越長，發(fā)生白血病的幾率增高.多種藥物，尤其是烷化劑和其他細胞毒性藥物。.遺傳性疾病Fanconi貧血、Down綜合征等發(fā)生白血病的機會較高。.家族性白血病時有報道。生物因素物理因素化學因素遺傳因素骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤最后可能會進展至白血病。其它因素病因和發(fā)病機制

Etiology&Pathogenesis主要是各種病毒，如人類T淋巴細胞病毒-1（HTLV-1）感染病毒感染電離輻射化學物質(zhì)遺傳因素其他血液病LOGO染色體畸變機體免疫功能缺陷惡性細胞增殖白血病病毒感染LOGO染色急性白血病急性白血病定義Definition急性白血病是造血干細胞惡性克隆性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞(Blast)大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等各種臟器，使正常造血抑制。主要表現(xiàn)為肝脾和淋巴結腫大、貧血、出血、繼發(fā)感染和多種臟器受壓迫或功能異常等。LOGO定義Definition急性白血病是造血干細胞惡性克隆性疾什么是白血病的Blast(原始細胞)？正常骨髓中有原始細胞嗎？什么是白血病的Blast(原始細胞)？正常骨髓中有原始細胞嗎正常骨髓中含有各系的原始細胞，它們是造血的祖細胞(progenitor)或前體細胞(precursor),各系的子細胞或成熟均來源這些細胞。白細胞的原始細胞

(Blast)在概念上不同于正常的原始細胞實質(zhì)上應該稱之為白血病細胞(Leukemiccell)。無論形態(tài)上還是在功能上均不同于正常原始細胞。他們均有腫瘤細胞的一般特性；轉移性和無限制生長性。正常骨髓中含有各系的原始細胞，它們是造血的祖細胞(proge急性白血病的FAB分類M5M6急性非淋巴細胞白血病急性淋巴細胞白血病急性白血病L1M3M4L2Sub01M1M2L3M7M0急性白血病的FAB分類M5M6急性非淋巴細胞白血病急性淋巴細免疫學標志髓細胞早期分化抗原：CD34、CD33、CD13、HLA-DR髓細胞晚期分化抗原：CD15、CD14、CD11b、CD11cT細胞標志：CyCD3、CD7、CD2及CD5、CD3非T細胞標志：

CyCD22、CD19、CD10、CD20、CD24免疫學標志髓細胞早期分化抗原：白血病的MIC分型M:形態(tài)學(morphology)

I:

免疫學(immunolgy)C:

細胞遺傳學(cytogenetics)

M:

分子生物學（molecularbiology）

做到MIC或MICM分型已經(jīng)是現(xiàn)代白血病診斷和治療的基本要求。白血病的MIC分型M:形態(tài)學(morphology)

I:M0（微分化型）

UndifferentiatedLeukemia骨髓象：原始細胞在光鏡下類似L2型細胞，核仁明顯，胞漿透明，嗜堿性，無嗜天青顆粒及Auer小體，髓過氧化物酶（MPO）及蘇丹黑B陽性細胞﹤3%；在電鏡下MPO+。M0（微分化型）

UndifferentiatedLeukM0（微分化型）

UndifferentiatedLeukemia免疫表型：可表達髓系分化抗原CD13、CD33、CD11b的一種；淋巴系抗原通常為（-），但有時表達無系列特異性未成熟標志CD34、TdT、HLA-DR遺傳學：常見5q-，7q-注意：該亞型僅憑形態(tài)學診斷誤診率較高M0（微分化型）

UndifferentiatedLeukM1（未分化型）

AcutemyeloblasticLeukemiawithimmaturecells未分化原粒（Ⅰ型+Ⅱ型）占骨髓非幼紅細胞的90%以上，至少3%細胞為MPO+免疫表型：CD13+、CD33+染色體核型：+8，-5，-7M1（未分化型）

AcutemyeloblasticLeM2（部分分化型）

AcutemyeloblasticLeukemiawithsomematurecells原粒細胞占骨髓非幼紅細胞的30%～89%，單核細胞＜20%，其他粒細胞＞10%。M2a型即M2型M2b型:特點為骨髓中原始及早幼粒細胞明顯增多，但以異常的嗜中性中幼粒細胞為主，其核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細胞＞30%。染色體核型：t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM2（部分分化型）

AcutemyeloblasticLM2a(部分分化型)M2a(部分分化型)M2b(中幼粒細胞白血病)M2b(中幼粒細胞白血病)M3（急性早幼粒細胞白血?。?/p>

AcutepromyelocyticLeukemia骨髓中以多顆粒的早幼粒細胞為主，此類細胞在非紅系細胞中≥30%。-M3a:粗顆粒-M3v:變異型，細顆粒免疫表型：CD13+、CD33+、HLA-DR-染色體核型：t(15;17)t(11;17)t(5;17)分子標記：PML/RARaM3（急性早幼粒細胞白血?。?/p>

AcutepromyelocM3(早幼粒細胞白血病)M3(早幼粒細胞白血病)M4(急性粒-單核細胞白血?。?/p>

AcutemyelomonocyticLeukemia骨髓中原始細胞占非紅系細胞的30%以上，各階段粒細胞占30%～＜80%，各階段單核細胞＞20%。M4a:原始和早幼粒細胞為主，原幼單＞20%M4b:原幼單細胞為主，:原始和早幼粒細胞＞20%M4c:原始細胞既有髓系，又有單核系特征M4EO:粗大而圓的嗜酸顆粒及染色較深的嗜堿的細胞，占5～30%NEC。染色體核型：inv/del(16)(q22)CBFB-MYH11M4(急性粒-單核細胞白血?。?/p>

AcutemyelomonM4a(原粒和早幼粒細胞為主型)M4a(原粒和早幼粒細胞為主型)M4b(原幼單核細胞為主型)M4b(原幼單核細胞為主型)M4c(原粒、單核細胞難分型)M4c(原粒、單核細胞難分型)M4EO(伴嗜酸粒細胞增多型)M4EO(伴嗜酸粒細胞增多型)M5(急性單核細胞白血?。?/p>

AcuteMonocyticLeukemia骨髓中非紅系細胞中原單、幼單及單核細胞≥80%。M5a:原始單核細胞≥80%M5b:原始單核細胞＜80%免疫表型：CD13+、CD33+、HLA-DR+、CD14+染色體核型：11q23/MLLM5(急性單核細胞白血?。?/p>

AcuteMonocyticM5a(急性單核細胞白血病)M5a(急性單核細胞白血病)M5b(急性單核細胞白血病)M5b(急性單核細胞白血病)骨髓中幼紅細胞≥50%，非紅系細胞中原粒（或原始單+幼稚單核細胞）≥30%。免疫表型：

glycophorin+M6(急性紅白血病）

AcuteErythroleukemia骨髓中幼紅細胞≥50%，非紅系細胞中原粒（或原始單+幼稚單核M7(急性巨核細胞白血?。?/p>

AcuteMegakaryoblasticLeukemia骨髓中原始巨核細胞≥30%，電鏡下PPO+免疫表型：

CD41a+CD42+CD61+M7(急性巨核細胞白血?。?/p>

AcuteMegakaryobALL-L1原始和幼淋巴細胞以小細胞（直徑≤12μm）為主ALL-L1原始和幼淋巴細胞以小細胞（直徑≤12μm）為主原始和幼淋巴細胞以大細胞（直徑＞12μm）為主ALL-L2原始和幼淋巴細胞以大細胞（直徑＞12μm）為主ALL-L2原始和幼淋巴細胞以大細胞為主，大小均一致，細胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深LOGOALL-L3原始和幼淋巴細胞以大細胞為主，大小均一致，細胞內(nèi)有明顯空泡，臨床表現(xiàn)起病急緩不一四大主要表現(xiàn)：貧血（Anemia）正細胞正色素性發(fā)熱（Fever）口腔炎、牙齦炎、咽峽炎常見，G-最常見出血（Hemorrhage）為死亡的主要原因之一，以皮膚粘膜為主器官和組織浸潤（Infiltration）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病以ALL最常見臨床表現(xiàn)起病急緩不一

實驗室檢查LaboratoryFeatures血象骨髓象細胞化學免疫學檢查染色體和基因改變CNS－L的實驗室檢查

實驗室檢查LaboratoryFeatures血象血常規(guī)檢查在白血病診斷中的作用典型血象顯示貧血、血小板及白細胞質(zhì)與量的改變在周圍血中出現(xiàn)急性白血病細胞是診斷急性白血病的重要依據(jù)

血常規(guī)能診斷白血病嗎？血象PeripheralBlood血常規(guī)檢查在白血病診斷中的作用血常規(guī)能診斷白血病嗎？血象血象PeripheralBloodWBC：數(shù)量可增多、減少和正常，疾病晚期多增高高白細胞性白血病非白血性白血?。和庵苎准毎辉龈?，沒有原幼細胞RBC：不同程度的正常細胞性貧血，少數(shù)可以紅細胞大小不等，可找到幼紅細胞BPC：約50%的患者血小板低于60*109/L，晚期血小板往往極度減少血象PeripheralBloodWBC：數(shù)量可增多、增生度-多數(shù)病例骨髓象有核細胞顯著增多-低增生性急性白血?。?0%AML形態(tài)學：-胞體較大、核漿比例增加、核的形態(tài)異常（如切跡，凹陷、分葉等）、染色質(zhì)粗糙、排列紊亂、核仁明顯等。-Auer小體較常見于急粒白血病細胞漿中，M4和M5細胞漿中有時亦可見到，但不見于ALL診斷標準：-白血病性原始細胞占非紅系細胞的30%以上骨髓象MorphologyofBoneMarrow增生度骨髓象MorphologyofBoneMarr淋巴粒系單核系POX--~+++-~+PAS+成塊或顆粒-/+彌漫淡紅色-/+NSE--/+NaF抑制陰性-/+被NaF抑制NAP增加減少或陰性正常/增加常見白血病的細胞化學反應

Histochemicalstaining淋巴粒系單核系POX--~+++-~+PAS+免疫學檢查Immunology區(qū)別急淋與急非淋白血病區(qū)別T細胞和B細胞急淋白血病急淋白血病的亞型確診雙表型或雜合型白血病免疫學檢查在白血病診斷和治療中的作用免疫學檢查Immunology區(qū)別急淋與急非淋白血病免疫學染色體基因M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17)(q22;q21)PML/RARaM4EoInv/del(16)(q22)CBFB/MYH11常見染色體和基因特異改變

Cytogenetics&MolecularMarks染色體基因M2t(8;21)(q22;q22)AML腦脊液壓力增高＞20cmH2O白細胞數(shù)＞0.01×109/L蛋白質(zhì)＞450mg/L糖定量減少涂片中可找到白血病細胞（金標準）CNS-L的實驗室檢查腦脊液壓力增高＞20cmH2OCNS-L的實驗室檢查診斷癥狀和體癥BRT骨髓檢查增生活躍增生低下BMBiopsy幼紅細胞%ANC≥50%＜50%Blast%ANCBlast%NEC≥30%＜30%＜30%≥30%AMLMDSM6%NECM1M2M4M5診斷癥狀和體癥BRT骨髓檢查增生活躍增生低下BMBiop骨髓增生異常綜合征某些感染引起的白細胞異常巨幼細胞貧血再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別診斷骨髓增生異常綜合征鑒別診斷MDSRAEB、RAEB-T共同點：外周血中有原始和幼稚細胞，全血細胞減少和染色體異常鑒別點：兩系以上病態(tài)造血骨髓中原始細胞不到30%MDSRAEB、RAEB-T共同點：外周血中有原始和幼稚細某些感染引起的白細胞異常類白血病反應-共同點：白細胞增高，可有幼稚細胞鑒別點：原發(fā)病：重癥感染的表現(xiàn)白細胞一般低于50×109/L，幼稚細胞為中晚幼粒傳染系單核細胞增多癥（EB病毒感染）血中有異淋，但形態(tài)與原始細胞不同血清中嗜異性抗體效價逐步上升病程短，可自愈某些感染引起的白細胞異常類白血病反應巨幼細胞貧血共同點：BM中幼紅細胞增多特點：巨幼樣變（幼核漿老）鑒別點：骨髓中原始細胞不增多幼紅細胞PAS反應常為陰性巨幼細胞貧血共同點：AA&ITP共同點：血象與白細胞不增多性白血病和非白血性白血病可能混淆鑒別點：再障有造血系統(tǒng)萎縮現(xiàn)象，骨髓象檢查有明確診斷AA&ITP共同點：治療急性白血病的治療已有顯著進展：-成人AML和ALL完全緩解率分別達60%-85%和72%-77%；5年無病生存率分別達30%-45%和50%原因支持治療的完善——感染的防治，血制品的使用發(fā)病機制的逐漸明確——聯(lián)合化療、髓外白血病的預防及治療、殘余病灶的檢測和治療、新藥的開發(fā)與應用、抗耐藥治療等新的治療措施的應用——HSCT、免疫治療、靶向治療等治療急性白血病的治療已有顯著進展：慢性粒細胞血病慢性粒細胞血病臨床表現(xiàn)各年齡均可發(fā)病，以中年最多見男性略多于女性起病緩慢，早期常無自覺癥狀癥狀代謝亢進：乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕左上腹墜脹臨床表現(xiàn)各年齡均可發(fā)病，以中年最多見器官浸潤脾大常最為突出。治療后病情緩解時，脾往往縮小，但病變發(fā)展會再度增大。約半數(shù)患者有肝腫大部分患者有胸骨中下段壓痛和骨骼疼痛當白細胞顯著增高時可以眼底靜脈充血及出血器官浸潤病程演變慢性期：可持續(xù)1-4年加速期：加速期可維持幾個月到數(shù)年急性變期：為慢性白血病的終末期，預后極差，往往在數(shù)月內(nèi)死亡病程演變慢性期：可持續(xù)1-4年加速期臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、虛弱、體重下降、脾迅速腫大、胸骨和骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。對原來有效藥物變?yōu)闊o效實驗室檢查血或骨髓原始細胞＞10%外周血嗜堿性粒細胞＞20%不明原因的血小板進行性減少或增高除Ph染色體外又出現(xiàn)其他染色體異常加速期臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、虛弱、體重下降、脾迅速腫大、胸骨和骨骼急性變期（原始細胞危象）臨床表現(xiàn)：與急性白血病相似實驗室檢查血或骨髓原始細胞或原淋+幼淋或原單+幼單＞20%，一般為30-80%外周血中原粒+早幼粒細胞＞30%骨髓中原粒+早幼粒細胞＞50%出現(xiàn)髓外原始細胞浸潤多數(shù)病例的急性變向急粒變發(fā)展，20%-30%為急淋變，偶有單核細胞、巨核細胞及紅細胞等類型的急性變急性變期（原始細胞危象）臨床表現(xiàn)：與急性白血病相似

實驗室檢查LaboratoryFeatures血象骨髓象細胞化學免疫學檢查染色體和基因改變CNS－L的實驗室檢查

實驗室檢查LaboratoryFeatures血象血象PeripheralBloodWBC數(shù)量:明顯增高，常超過20×109/L，疾病早期多在50×109/L以下，晚期明顯升高分類:粒細胞增多，可見各階段粒細胞，以中性中幼、晚幼和桿狀核細胞居多，原始細胞一般為1%-3%，不超過10%；嗜酸嗜堿性粒細胞增多。疾病早期血小板多在正常水平，部分患者增多。晚期血小板漸減少，并可出現(xiàn)貧血。血象PeripheralBloodWBC增生度:明顯至極度活躍分類：以粒細胞為主，粒紅比例可增至10-50：1

-中性中幼、晚幼及桿狀核粒細胞明顯增多，原粒細胞不超過10%-嗜酸、嗜堿性粒細胞增多-紅系細胞相對減少-巨核細胞正?；蛟龆?，晚期減少組化：NAP活性減低或呈陰性反應，治療有效時NAP活性可恢復，疾病復發(fā)時又下降，合并細菌性感染時可稍升高骨髓象MorphologyofBoneMarrow增生度:明顯至極度活躍骨髓象MorphologyofCML慢性期，出現(xiàn)大量未成熟的粒細胞CML慢性期，出現(xiàn)大量未成熟的粒細胞CML特征性標志是出現(xiàn)Ph染色體；占90%以上

-t(9,22)(q34,q11),形成BCR/ABL融合基因。其編碼的蛋白為P210。-P210具有較強的酪氨酸活性，導致粒細胞轉化和增殖。-Ph染色體可見于粒、紅、單核及巨核細胞中。

慢粒白血病急變過程中可有其它異常。如（+8）、額外的Ph染色體或17號染色體長臂的等臂染色體等。細胞遺傳學改變CML特征性標志是出現(xiàn)Ph染色體；占90%以上細胞遺傳學改變診斷根據(jù)脾大、血液學改變、Ph染色體陽性可診斷對于臨床上符合CML而Ph染色體陰性者，應進一步作bcr/abl融合基因檢測。Ph染色體雖作為慢粒的標志染色體，但在2%急粒、5%兒童急淋及20%成人急淋中也可出現(xiàn)。診斷根據(jù)脾大、血液學改變、Ph染色體陽性可診斷鑒別診斷其它原因引起的脾大類白血病反應骨髓纖維化均無Ph染色體或BCR/ABL融合基因鑒別診斷其它原因引起的脾大類白血病反應骨髓纖維化均無P治療化療：雖或使大多數(shù)患者血象得到控制，但患者的中位生存期（約40個月）并未改善。根治措施Allo-HSCT生物治療：干擾素靶向治療：Gleevec治療化療：雖或使大多數(shù)患者血象得到控制，但患者的中位生存治療原則干擾素治療首選造血干細胞移植格列衛(wèi)治療化療控制癥狀治療原則干擾素治療首選造血干細胞移植格列衛(wèi)治療化療控制癥狀ThankYou!ThankYou!白血病的分類與診斷白血病的分類與診斷概述Introduction白血病是一類起源于造血干細胞的克隆性惡性疾病其克隆中白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發(fā)育的不同階段。特征：骨髓中異常的原始細胞大量增生，阻礙正常血細胞的生成，導致貧血和血小板減少，在形態(tài)學上有多種變異，每種亞型均有獨特的臨床和實驗室特征。概述Introduction白血病是一類起源于造血干細胞的分類Classification白血病急性淋巴細胞性非淋巴細胞性雙表型慢性淋巴細胞性髓細胞性分類Classification白血病急性淋巴細胞性非淋急性和慢性白血病是由發(fā)病的時間來決定嗎？急性白血病：細胞生長快速通常還伴有分化障礙。其中的惡性腫瘤細胞往往是非常原始的細胞。慢性白血?。涸鲋吵刂械募毎軌虺墒旌头只怯械蛲稣系K。其中的惡性腫瘤細胞往往是比較成熟。起病時間的早晚不能決定白血病的性質(zhì)，某些急性白血病起病隱匿，例如淋巴細胞性白血病。急性和慢性白血病是由發(fā)病的時間來決定嗎？急性白血?。杭毎L發(fā)病情況Epidemiology白血病占癌癥發(fā)病率的5%。在我國白血病發(fā)病率約為2.76/10萬在惡性腫瘤死亡率：居第6位(M)第八位(F)，在兒童及35歲以下的成人居第一位急性白血病比慢性白血病約5.5：1

發(fā)病情況Epidemiology白血病占癌癥發(fā)病率的5發(fā)病情況Epidemiology性別及年齡-男性發(fā)病率略高于女性（1.81：1）-成人急性白血病以AML多見（80%）-兒童中以ALL較多見（80%~85%）-CML隨著年齡的增長而發(fā)病率逐漸升高-CLL發(fā)病在50歲后才明顯增多區(qū)域及人種-我國發(fā)病率與亞洲國家相近，低于歐美國家-我國慢淋少見，而歐美常見（占白血病25%）發(fā)病情況Epidemiology性別及年齡主要是各種病毒，如人類T淋巴細胞病毒-1（HTLV-1）感染可引起成人T細胞性白血病.主要是電離輻射，接觸劑量超大，時間越長，發(fā)生白血病的幾率增高.多種藥物，尤其是烷化劑和其他細胞毒性藥物。.遺傳性疾病Fanconi貧血、Down綜合征等發(fā)生白血病的機會較高。.家族性白血病時有報道。生物因素物理因素化學因素遺傳因素骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤最后可能會進展至白血病。其它因素病因和發(fā)病機制

Etiology&Pathogenesis主要是各種病毒，如人類T淋巴細胞病毒-1（HTLV-1）感染病毒感染電離輻射化學物質(zhì)遺傳因素其他血液病LOGO染色體畸變機體免疫功能缺陷惡性細胞增殖白血病病毒感染LOGO染色急性白血病急性白血病定義Definition急性白血病是造血干細胞惡性克隆性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細胞(Blast)大量增殖并廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等各種臟器，使正常造血抑制。主要表現(xiàn)為肝脾和淋巴結腫大、貧血、出血、繼發(fā)感染和多種臟器受壓迫或功能異常等。LOGO定義Definition急性白血病是造血干細胞惡性克隆性疾什么是白血病的Blast(原始細胞)？正常骨髓中有原始細胞嗎？什么是白血病的Blast(原始細胞)？正常骨髓中有原始細胞嗎正常骨髓中含有各系的原始細胞，它們是造血的祖細胞(progenitor)或前體細胞(precursor),各系的子細胞或成熟均來源這些細胞。白細胞的原始細胞

(Blast)在概念上不同于正常的原始細胞實質(zhì)上應該稱之為白血病細胞(Leukemiccell)。無論形態(tài)上還是在功能上均不同于正常原始細胞。他們均有腫瘤細胞的一般特性；轉移性和無限制生長性。正常骨髓中含有各系的原始細胞，它們是造血的祖細胞(proge急性白血病的FAB分類M5M6急性非淋巴細胞白血病急性淋巴細胞白血病急性白血病L1M3M4L2Sub01M1M2L3M7M0急性白血病的FAB分類M5M6急性非淋巴細胞白血病急性淋巴細免疫學標志髓細胞早期分化抗原：CD34、CD33、CD13、HLA-DR髓細胞晚期分化抗原：CD15、CD14、CD11b、CD11cT細胞標志：CyCD3、CD7、CD2及CD5、CD3非T細胞標志：

CyCD22、CD19、CD10、CD20、CD24免疫學標志髓細胞早期分化抗原：白血病的MIC分型M:形態(tài)學(morphology)

I:

免疫學(immunolgy)C:

細胞遺傳學(cytogenetics)

M:

分子生物學（molecularbiology）

做到MIC或MICM分型已經(jīng)是現(xiàn)代白血病診斷和治療的基本要求。白血病的MIC分型M:形態(tài)學(morphology)

I:M0（微分化型）

UndifferentiatedLeukemia骨髓象：原始細胞在光鏡下類似L2型細胞，核仁明顯，胞漿透明，嗜堿性，無嗜天青顆粒及Auer小體，髓過氧化物酶（MPO）及蘇丹黑B陽性細胞﹤3%；在電鏡下MPO+。M0（微分化型）

UndifferentiatedLeukM0（微分化型）

UndifferentiatedLeukemia免疫表型：可表達髓系分化抗原CD13、CD33、CD11b的一種；淋巴系抗原通常為（-），但有時表達無系列特異性未成熟標志CD34、TdT、HLA-DR遺傳學：常見5q-，7q-注意：該亞型僅憑形態(tài)學診斷誤診率較高M0（微分化型）

UndifferentiatedLeukM1（未分化型）

AcutemyeloblasticLeukemiawithimmaturecells未分化原粒（Ⅰ型+Ⅱ型）占骨髓非幼紅細胞的90%以上，至少3%細胞為MPO+免疫表型：CD13+、CD33+染色體核型：+8，-5，-7M1（未分化型）

AcutemyeloblasticLeM2（部分分化型）

AcutemyeloblasticLeukemiawithsomematurecells原粒細胞占骨髓非幼紅細胞的30%～89%，單核細胞＜20%，其他粒細胞＞10%。M2a型即M2型M2b型:特點為骨髓中原始及早幼粒細胞明顯增多，但以異常的嗜中性中幼粒細胞為主，其核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細胞＞30%。染色體核型：t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM2（部分分化型）

AcutemyeloblasticLM2a(部分分化型)M2a(部分分化型)M2b(中幼粒細胞白血病)M2b(中幼粒細胞白血病)M3（急性早幼粒細胞白血病）

AcutepromyelocyticLeukemia骨髓中以多顆粒的早幼粒細胞為主，此類細胞在非紅系細胞中≥30%。-M3a:粗顆粒-M3v:變異型，細顆粒免疫表型：CD13+、CD33+、HLA-DR-染色體核型：t(15;17)t(11;17)t(5;17)分子標記：PML/RARaM3（急性早幼粒細胞白血?。?/p>

AcutepromyelocM3(早幼粒細胞白血病)M3(早幼粒細胞白血病)M4(急性粒-單核細胞白血?。?/p>

AcutemyelomonocyticLeukemia骨髓中原始細胞占非紅系細胞的30%以上，各階段粒細胞占30%～＜80%，各階段單核細胞＞20%。M4a:原始和早幼粒細胞為主，原幼單＞20%M4b:原幼單細胞為主，:原始和早幼粒細胞＞20%M4c:原始細胞既有髓系，又有單核系特征M4EO:粗大而圓的嗜酸顆粒及染色較深的嗜堿的細胞，占5～30%NEC。染色體核型：inv/del(16)(q22)CBFB-MYH11M4(急性粒-單核細胞白血?。?/p>

AcutemyelomonM4a(原粒和早幼粒細胞為主型)M4a(原粒和早幼粒細胞為主型)M4b(原幼單核細胞為主型)M4b(原幼單核細胞為主型)M4c(原粒、單核細胞難分型)M4c(原粒、單核細胞難分型)M4EO(伴嗜酸粒細胞增多型)M4EO(伴嗜酸粒細胞增多型)M5(急性單核細胞白血?。?/p>

AcuteMonocyticLeukemia骨髓中非紅系細胞中原單、幼單及單核細胞≥80%。M5a:原始單核細胞≥80%M5b:原始單核細胞＜80%免疫表型：CD13+、CD33+、HLA-DR+、CD14+染色體核型：11q23/MLLM5(急性單核細胞白血?。?/p>

AcuteMonocyticM5a(急性單核細胞白血病)M5a(急性單核細胞白血病)M5b(急性單核細胞白血病)M5b(急性單核細胞白血病)骨髓中幼紅細胞≥50%，非紅系細胞中原粒（或原始單+幼稚單核細胞）≥30%。免疫表型：

glycophorin+M6(急性紅白血病）

AcuteErythroleukemia骨髓中幼紅細胞≥50%，非紅系細胞中原粒（或原始單+幼稚單核M7(急性巨核細胞白血病）

AcuteMegakaryoblasticLeukemia骨髓中原始巨核細胞≥30%，電鏡下PPO+免疫表型：

CD41a+CD42+CD61+M7(急性巨核細胞白血?。?/p>

AcuteMegakaryobALL-L1原始和幼淋巴細胞以小細胞（直徑≤12μm）為主ALL-L1原始和幼淋巴細胞以小細胞（直徑≤12μm）為主原始和幼淋巴細胞以大細胞（直徑＞12μm）為主ALL-L2原始和幼淋巴細胞以大細胞（直徑＞12μm）為主ALL-L2原始和幼淋巴細胞以大細胞為主，大小均一致，細胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深LOGOALL-L3原始和幼淋巴細胞以大細胞為主，大小均一致，細胞內(nèi)有明顯空泡，臨床表現(xiàn)起病急緩不一四大主要表現(xiàn)：貧血（Anemia）正細胞正色素性發(fā)熱（Fever）口腔炎、牙齦炎、咽峽炎常見，G-最常見出血（Hemorrhage）為死亡的主要原因之一，以皮膚粘膜為主器官和組織浸潤（Infiltration）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病以ALL最常見臨床表現(xiàn)起病急緩不一

實驗室檢查LaboratoryFeatures血象骨髓象細胞化學免疫學檢查染色體和基因改變CNS－L的實驗室檢查

實驗室檢查LaboratoryFeatures血象血常規(guī)檢查在白血病診斷中的作用典型血象顯示貧血、血小板及白細胞質(zhì)與量的改變在周圍血中出現(xiàn)急性白血病細胞是診斷急性白血病的重要依據(jù)

血常規(guī)能診斷白血病嗎？血象PeripheralBlood血常規(guī)檢查在白血病診斷中的作用血常規(guī)能診斷白血病嗎？血象血象PeripheralBloodWBC：數(shù)量可增多、減少和正常，疾病晚期多增高高白細胞性白血病非白血性白血?。和庵苎准毎辉龈?，沒有原幼細胞RBC：不同程度的正常細胞性貧血，少數(shù)可以紅細胞大小不等，可找到幼紅細胞BPC：約50%的患者血小板低于60*109/L，晚期血小板往往極度減少血象PeripheralBloodWBC：數(shù)量可增多、增生度-多數(shù)病例骨髓象有核細胞顯著增多-低增生性急性白血?。?0%AML形態(tài)學：-胞體較大、核漿比例增加、核的形態(tài)異常（如切跡，凹陷、分葉等）、染色質(zhì)粗糙、排列紊亂、核仁明顯等。-Auer小體較常見于急粒白血病細胞漿中，M4和M5細胞漿中有時亦可見到，但不見于ALL診斷標準：-白血病性原始細胞占非紅系細胞的30%以上骨髓象MorphologyofBoneMarrow增生度骨髓象MorphologyofBoneMarr淋巴粒系單核系POX--~+++-~+PAS+成塊或顆粒-/+彌漫淡紅色-/+NSE--/+NaF抑制陰性-/+被NaF抑制NAP增加減少或陰性正常/增加常見白血病的細胞化學反應

Histochemicalstaining淋巴粒系單核系POX--~+++-~+PAS+免疫學檢查Immunology區(qū)別急淋與急非淋白血病區(qū)別T細胞和B細胞急淋白血病急淋白血病的亞型確診雙表型或雜合型白血病免疫學檢查在白血病診斷和治療中的作用免疫學檢查Immunology區(qū)別急淋與急非淋白血病免疫學染色體基因M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17)(q22;q21)PML/RARaM4EoInv/del(16)(q22)CBFB/MYH11常見染色體和基因特異改變

Cytogenetics&MolecularMarks染色體基因M2t(8;21)(q22;q22)AML腦脊液壓力增高＞20cmH2O白細胞數(shù)＞0.01×109/L蛋白質(zhì)＞450mg/L糖定量減少涂片中可找到白血病細胞（金標準）CNS-L的實驗室檢查腦脊液壓力增高＞20cmH2OCNS-L的實驗室檢查診斷癥狀和體癥BRT骨髓檢查增生活躍增生低下BMBiopsy幼紅細胞%ANC≥50%＜50%Blast%ANCBlast%NEC≥30%＜30%＜30%≥30%AMLMDSM6%NECM1M2M4M5診斷癥狀和體癥BRT骨髓檢查增生活躍增生低下BMBiop骨髓增生異常綜合征某些感染引起的白細胞異常巨幼細胞貧血再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜鑒別診斷骨髓增生異常綜合征鑒別診斷MDSRAEB、RAEB-T共同點：外周血中有原始和幼稚細胞，全血細胞減少和染色體異常鑒別點：兩系以上病態(tài)造血骨髓中原始細胞不到30%MDSRAEB、RAEB-T共同點：外周血中有原始和幼稚細某些感染引起的白細胞異常類白血病反應-共同點：白細胞增高，可有幼稚細胞鑒別點：原發(fā)?。褐匕Y感染的表現(xiàn)白細胞一般低于50×109/L，幼稚細胞為中晚幼粒傳染系單核細胞增多癥（EB病毒感染）血中有異淋，但形態(tài)與原始細胞不同血清中嗜異性抗體效價逐步上升病程短，可自愈某些感染引起的白細胞異常類白血病反應巨幼細胞貧血共同點：BM中幼紅細胞增多特點：巨幼樣變（幼核漿老）鑒別點：骨髓中原始細胞不增多幼紅細胞PAS反應常為陰性巨幼細胞貧血共同點：AA&ITP共同點：血象與白細胞不增多性白血病和非白血性白血病可能混淆鑒別點：再障有造血系統(tǒng)萎縮現(xiàn)象，骨髓象檢查有明確診斷AA&ITP共同點：治療急性白血病的治療已有顯著進展：-成人AML和ALL完全緩解率分別達60%-85%和72%-77%；5年無病生存率分別達30%-45%和50%原因支持治療的完善——感染的防治，血制品的使用發(fā)病機制的逐漸明確——聯(lián)合化療、髓外白血病的預防及治療、殘余病灶的檢測和治療、新藥的開發(fā)與應用、抗耐藥治療等新的治療措施的應用——HSCT、免疫治療、靶向治療等治療急性白血病的治療已有顯著進展：慢性粒細胞血病慢性粒細胞血病臨床表現(xiàn)各年齡均可發(fā)病，以中年最多見男性略多于女性起病緩慢，早期常無自覺癥狀癥狀代謝亢進：乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕左上腹墜脹臨床表現(xiàn)各年齡均可發(fā)病，以中年最多見器官浸潤脾大常最為突出。治療后病情緩解時，脾往往縮小，但病變發(fā)展會再度增大。約半數(shù)患者有肝腫大部分患者有胸骨中下段壓痛和骨骼疼痛當白細胞顯著增高時可以眼底靜