血友病關節(jié)炎課件(同名1298)

血友病關節(jié)炎1精選課件血友病關節(jié)炎1精選課件血友病概述血友病是一組遺傳性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ，導致輕微損傷即可造成出血，重者甚至發(fā)生自發(fā)出血。2精選課件血友病概述2精選課件肌肉和滑膜關節(jié)是最常見的靶器官尤其是四肢的肌肉和負重關節(jié)3精選課件肌肉和滑膜關節(jié)是最常見的靶器官3精選課件分型根據(jù)血漿中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低，可將血友病進行嚴重程度分級：（1）重型：≤1%；（2）中型：2％～5%；（3）輕型：5％～25%；（4）亞臨床型：25％～40%。4精選課件分型根據(jù)血漿中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低，可將血友病進行嚴重血友病關節(jié)炎是血友病患者功能障礙的重要原因5精選課件5精選課件臨床表現(xiàn)關節(jié)疼痛僵硬畸形無力6精選課件臨床表現(xiàn)6精選課件

影像學表現(xiàn)關節(jié)間隙變窄或消失關節(jié)面不平整軟骨下骨肥大、囊性變

骨贅形成7精選課件7精選課件血友病關節(jié)病的受累關節(jié)特點：大關節(jié)滑膜關節(jié)8精選課件血友病關節(jié)病的受累關節(jié)特點：8精選課件血友病關節(jié)病累及組織滑膜組織軟骨軟骨下骨9精選課件血友病關節(jié)病累及組織滑膜組織9精選課件血友病關節(jié)病是如何發(fā)生的？10精選課件血友病關節(jié)病是如何發(fā)生的？10精選課件滑膜組織的受累機制11精選課件滑膜組織的受累機制11精選課件軟骨的受累機制血液對軟骨的直接影響

特點持續(xù)時間長一次出血可以持續(xù)10周左右12精選課件軟骨的受累機制血液對軟骨的直接影響12精選課件軟骨的受累機制滑膜組織對軟骨的影響

特點滑膜對軟骨的影響持續(xù)時間短炎癥消除，其作用很快消除13精選課件軟骨的受累機制滑膜組織對軟骨的影響13精選課件血液對骨的作用骨骺增大骨質疏松軟骨下骨囊形成骨侵蝕和骨贅形成

具體機制尚不清楚14精選課件血液對骨的作用骨骺增大14精選課件關節(jié)出血什么條件下才會發(fā)導致關節(jié)炎？15精選課件關節(jié)出血什么條件下才會發(fā)導致關節(jié)炎？15精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究設計正常健康人的關節(jié)軟骨，體外進行培養(yǎng)

1.50%（v/v）的血液持續(xù)1、2、3、4天2.0、5、10、20、30%的血液持續(xù)4天16精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究設計16精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究結果試驗結果一濃度20~50%持續(xù)時間3~4天試驗結果二濃度大于10%持續(xù)2天會造成持久的生化改變濃度為5%持續(xù)4天或濃度為50%持續(xù)一天不會造成持久的生化改變17精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究結果17精選課件關節(jié)腔對關節(jié)積血的清除能力將血液注射到比格犬的膝關節(jié)中注射后15min、24h、96h抽取關節(jié)腔內(nèi)液體

18精選課件關節(jié)腔對關節(jié)積血的清除能力將血液注射到比格犬的膝關節(jié)中關節(jié)腔對關節(jié)積血的清除能力從關節(jié)腔清除血液：第1天清除50%第4天清除90%19精選課件關節(jié)腔對關節(jié)積血的清除能力從關節(jié)腔清除血液：第1天清除小量反復出血3-4次，對關節(jié)軟骨和滑膜不會出現(xiàn)不可逆的損傷

大量出血，關節(jié)腔不能在4天內(nèi)快速將積血清除，關節(jié)軟骨和滑膜會出現(xiàn)持久的損傷20精選課件小量反復出血3-4次，對關節(jié)軟骨和滑膜不會出現(xiàn)不可逆的損傷2血友病關節(jié)炎的影響因素？21精選課件血友病關節(jié)炎的影響因素？21精選課件年齡初次發(fā)生關節(jié)出血的年齡

實驗證明：動物越年幼，軟骨對積血的反應越敏感22精選課件年齡22精選課件負重出血后是否立刻開始負重

實驗證明：當關節(jié)積血合并壓力時，病變更重23精選課件負重23精選課件如何評估血友病關節(jié)病變的嚴重程度？24精選課件如何評估血友病關節(jié)病變的嚴重程度？24精選課件嚴重程度評估臨床評估影像學評估關節(jié)評定量表25精選課件嚴重程度評估25精選課件影像學評估Pettersson評分26精選課件影像學評估Pettersson評分26精選課件關節(jié)評估量表HemophiliaJointHealthScore(HJHS)1.0、2.0、2.1版本27精選課件關節(jié)評估量表27精選課件28精選課件28精選課件29精選課件29精選課件30精選課件30精選課件31精選課件31精選課件32精選課件32精選課件33精選課件33精選課件34精選課件34精選課件35精選課件35精選課件36精選課件36精選課件

謝謝37精選課件

謝謝37精選課件感謝親觀看此幻燈片，此課件部分內(nèi)容來源于網(wǎng)絡，如有侵權請及時聯(lián)系我們刪除，謝謝配合！感謝親觀看此幻燈片，此課件部分內(nèi)容來源于網(wǎng)絡，血友病關節(jié)炎39精選課件血友病關節(jié)炎1精選課件血友病概述血友病是一組遺傳性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ，導致輕微損傷即可造成出血，重者甚至發(fā)生自發(fā)出血。40精選課件血友病概述2精選課件肌肉和滑膜關節(jié)是最常見的靶器官尤其是四肢的肌肉和負重關節(jié)41精選課件肌肉和滑膜關節(jié)是最常見的靶器官3精選課件分型根據(jù)血漿中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低，可將血友病進行嚴重程度分級：（1）重型：≤1%；（2）中型：2％～5%；（3）輕型：5％～25%；（4）亞臨床型：25％～40%。42精選課件分型根據(jù)血漿中Ⅷ、Ⅸ凝血因子活性的高低，可將血友病進行嚴重血友病關節(jié)炎是血友病患者功能障礙的重要原因43精選課件5精選課件臨床表現(xiàn)關節(jié)疼痛僵硬畸形無力44精選課件臨床表現(xiàn)6精選課件

影像學表現(xiàn)關節(jié)間隙變窄或消失關節(jié)面不平整軟骨下骨肥大、囊性變

骨贅形成45精選課件7精選課件血友病關節(jié)病的受累關節(jié)特點：大關節(jié)滑膜關節(jié)46精選課件血友病關節(jié)病的受累關節(jié)特點：8精選課件血友病關節(jié)病累及組織滑膜組織軟骨軟骨下骨47精選課件血友病關節(jié)病累及組織滑膜組織9精選課件血友病關節(jié)病是如何發(fā)生的？48精選課件血友病關節(jié)病是如何發(fā)生的？10精選課件滑膜組織的受累機制49精選課件滑膜組織的受累機制11精選課件軟骨的受累機制血液對軟骨的直接影響

特點持續(xù)時間長一次出血可以持續(xù)10周左右50精選課件軟骨的受累機制血液對軟骨的直接影響12精選課件軟骨的受累機制滑膜組織對軟骨的影響

特點滑膜對軟骨的影響持續(xù)時間短炎癥消除，其作用很快消除51精選課件軟骨的受累機制滑膜組織對軟骨的影響13精選課件血液對骨的作用骨骺增大骨質疏松軟骨下骨囊形成骨侵蝕和骨贅形成

具體機制尚不清楚52精選課件血液對骨的作用骨骺增大14精選課件關節(jié)出血什么條件下才會發(fā)導致關節(jié)炎？53精選課件關節(jié)出血什么條件下才會發(fā)導致關節(jié)炎？15精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究設計正常健康人的關節(jié)軟骨，體外進行培養(yǎng)

1.50%（v/v）的血液持續(xù)1、2、3、4天2.0、5、10、20、30%的血液持續(xù)4天54精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究設計16精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究結果試驗結果一濃度20~50%持續(xù)時間3~4天試驗結果二濃度大于10%持續(xù)2天會造成持久的生化改變濃度為5%持續(xù)4天或濃度為50%持續(xù)一天不會造成持久的生化改變55精選課件血液損傷軟骨的閾值—研究結果17精選課件關節(jié)腔對關節(jié)積血的清除能力將血液注射到比格犬的膝關節(jié)中注射后15min、24h、96h抽取關節(jié)腔內(nèi)液體

56精選課件關節(jié)腔對關節(jié)積血的清除能力將血液注射到比格犬的膝關節(jié)中關節(jié)腔對關節(jié)積血的清除能力從關節(jié)腔清除血液：第1天清除50%第4天清除90%57精選課件關節(jié)腔對關節(jié)積血的清除能力從關節(jié)腔清除血液：第1天清除小量反復出血3-4次，對關節(jié)軟骨和滑膜不會出現(xiàn)不可逆的損傷

大量出血，關節(jié)腔不能在4天內(nèi)快速將積血清除，關節(jié)軟骨和滑膜會出現(xiàn)持久的損傷58精選課件小量反復出血3-4次，對關節(jié)軟骨和滑膜不會出現(xiàn)不可逆的損傷2血友病關節(jié)炎的影響因素？59精選課件血友病關節(jié)炎的影響因素？21精選課件年齡初次發(fā)生關節(jié)出血的年齡

實驗證明：動物越年幼，軟骨對積血的反應越敏感60精選課件年齡22精選課件負重出血后是否立刻開始負重

實驗證明：當關節(jié)積血合并壓力時，病變更重61精選課件負重23精選課件如何評估血友病關節(jié)病變的嚴重程度？62精選課件如何評估血友病關節(jié)病變的嚴重程度？24精選課件嚴重程度評估臨床評估影像學評估關節(jié)評定量表63精選課件嚴重程度評估25精選課件影像學評估Pettersson評分64精選課件影像學評估Pettersson評分26精選課件關節(jié)評估量表HemophiliaJointHealthScore(HJHS)1.0、2.0、2.1版本65精選課件關節(jié)評估量表27精選課件66精選課件2