重癥病人出血性疾病(已看,很好)課件

出血性疾病的診治廣東省人民醫(yī)院龍怡出血性疾病是指由于正常止血功能障礙所引起的自發(fā)性或輕微損傷后出血不止或反復(fù)出血的一組疾病。

出血性疾病—定義1）大多數(shù)無原因的出血，醫(yī)學(xué)上稱為自發(fā)性出血，或者是受了輕微損傷后即出血不止；2）出血時間較長并且反復(fù)發(fā)作；3）一般都有全身的出血表現(xiàn)，如皮膚黏膜斑、瘀點，鼻、口腔、牙齦出血，尿血、便血等；出血性疾病—特點1正常的止血機制1血管因素

1．血管受損

出血血管收縮→出血↓、停止

2．血管內(nèi)皮受損后

①釋放血管性血友病因子（VWF）導(dǎo)致血小板在損傷處粘附、聚集

②釋放內(nèi)皮素（ET）增加血管收縮

神經(jīng)反射、介質(zhì)調(diào)控正常的止血機制2血小板因素

粘附、聚集受損的血管內(nèi)皮下暴露的膠原纖維，并釋放一系列物質(zhì)參與凝血凝血因素

血管內(nèi)皮損傷→啟動內(nèi)凝、外凝系統(tǒng)→血栓形成→止血出血性疾病的分類

血管壁異常血小板異常凝血異常、抗凝及纖維蛋白溶解異常復(fù)合性止血機制異常血管異常先天性：遺傳性出血性毛細血管擴張癥獲得性：過敏性紫癜其他疾病等。血管異常--過敏性紫癜一、微生物感染：1.細菌：主要為β溶血性鏈球菌，以呼吸道感染、扁桃體炎、猩紅熱多見2.多見于麻疹、水痘、風(fēng)疹等發(fā)疹性病毒感染3.其他：寄生蟲病等二、藥物：1.抗生素類：青、鏈、金、氯、頭孢類等2.解熱止痛藥：水楊酸類、保秦松、吲哚美辛等3.其他：磺胺類、阿托品、異煙肼等三、食物:主要為蛋白質(zhì)多的動物性食物，如魚、蝦、蟹、蛋、奶等四、其他:花粉、塵埃、疫苗、蟲咬血管異常--過敏性紫癜病因2.免疫異常

B細胞多克隆活化,B細胞水平增高,急性期外周血IGA和IGE升高;IGA類免疫復(fù)合物增高;過敏性紫癜患兒的腎小球系膜、皮膚、腸道毛細血管有廣泛的IGA、補體C3等沉積．血管異常--過敏性紫癜發(fā)病機理基本病理改變是毛細血管炎及小動脈壁纖維素樣壞死，血管周圍漿液滲出及炎細胞浸潤。小血管壁：白細胞破裂膠原纖維腫脹和壞死中性粒細胞浸潤周圍有碎片血管異常--過敏性紫癜病理改變內(nèi)皮細胞：腫脹血栓形成間質(zhì)：水腫，漿液性滲出紅細胞滲出血管異常--過敏性紫癜病理改變臨床表現(xiàn)多為青少年，男性多，春秋季易發(fā)病前驅(qū)癥狀：發(fā)病前1~3周有不適，低熱，乏力，上感等臨床表現(xiàn)

單純性（紫癜型）：

腹型（Henoch型）：

關(guān)節(jié)型（Schonlein型）：

腎型：混合型：有上述二種以上類型存在者

其他：皮膚表現(xiàn)：多首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主。反復(fù)對稱分批紫紅色斑丘疹，高出皮面繼而棕褐色，單獨或互相融合消退后可遺有色素沉著血管異常--過敏性紫癜臨床表現(xiàn)

腹痛常見，多呈絞痛，是由血液外滲入腸壁所致。以臍及下腹痛明顯，亦可遍及全腹，但一般無腹肌緊張，壓痛較輕，可伴有惡心、嘔吐、腹瀉與黑便。血管異常--過敏性紫癜臨床表現(xiàn)--消化道癥狀主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現(xiàn)，少數(shù)可為慢性腎炎、腎病綜合征、個別病例可轉(zhuǎn)入慢性腎功衰竭。血管異常--過敏性紫癜臨床表現(xiàn)--腎臟表現(xiàn)診斷依據(jù)

前軀癥狀典型的紫癜可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛、血尿。出凝血檢查：基本正常排除其他原因的血管炎及紫癜防治糖皮質(zhì)激素作用：抑制抗原—抗體反應(yīng)，減輕滲出， 改善血管通透性用法：潑尼松30mg/d，或氫化可的松 100~200mg/d,或地塞米松5~15mg/d療程：一般<30天對癥治療腹痛：阿托品或山莨菪堿（654-2）關(guān)節(jié)痛：止痛藥嘔血：奧美拉唑防治其他：上述治療無效或反復(fù)復(fù)發(fā)者可使用。免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)孢素、CTX抗凝療法：腎型者肝素鈉/低分子肝素,100~200U/Kg·d，靜滴×4周→華法令4~15mg/d×2周→2~5mg/d×2~3個月中醫(yī)中藥：涼血、解毒、活血化瘀，適慢性反復(fù)發(fā)作或腎型病程及預(yù)后病程一般為二周，預(yù)后多良好、少數(shù)腎型可遷延不愈

重癥病人凝血異常及診治血栓性血小板減少性紫癜TTPTTP又稱Moschcowrtz綜合癥。特點：微血管病性溶血性貧血血小板減少神經(jīng)系統(tǒng)癥狀病因感染：病毒、細菌藥物：肝素、甲硝唑、環(huán)飽霉素、CTX等其他：腫瘤(肺癌、乳腺腫瘤）、器官移植、自身免疫性疾病、妊娠等發(fā)病機制內(nèi)皮細胞損傷：PGI2減少、組織纖溶酶原活化物抑制劑增加等vWF裂解障礙：裂解酶嚴重缺陷產(chǎn)生超大多聚體vWF（UlvWF）自身抗體作用：IgG增多、血小板抗體臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀血小板減少所致的出血微血管病性溶血性貧血腎臟損害發(fā)熱TTP臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：92%患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。意識障礙、失語、半身麻木、共濟失調(diào)、抽搐、頭痛、性格改變等。且常有一過性、反復(fù)性、多樣性與多變性等。發(fā)生機制是大腦皮質(zhì)或腦干小血管病變所致。TTP臨床表現(xiàn)血小板減少所致的出血：96%瘀斑、紫癜、消化道、泌尿道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血等TTP臨床表現(xiàn)微血管病性溶血性貧血

貧血，中-重度，正細胞正色素黃疸血片中破碎紅細胞>3%網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高間接膽紅素增高，LDH升高骨髓紅系高度增生機理：機械性破壞TTP臨床表現(xiàn)腎臟損害88%蛋白尿、血尿、管型尿；氮質(zhì)血癥、急性腎功能不全等。腎小球毛細血管和小動脈內(nèi)有玻璃樣物質(zhì)阻塞并增生性病變TTP臨床表現(xiàn)發(fā)熱占98%程度不同、熱型不規(guī)律體溫調(diào)節(jié)中樞功能紊亂、組織壞死、溶血、免疫反應(yīng)等所致。后期可合并感染TTP診斷三聯(lián)癥：微血管病性溶血性貧血血小板減少神經(jīng)系統(tǒng)癥狀五聯(lián)癥：腎功能損害發(fā)熱最敏感及普遍意義：微血管病性溶血性貧血及血小板減少。100%的患者。TTP治療血漿置換：首選。40-80ml/Kg1-2次/日血漿輸注：FFP20-30ml/kg.d其他：激素、丙球、支持對癥等。

感染性疾病21736.84%惡性腫瘤16628.18%產(chǎn)科意外10117.15%創(chuàng)傷及手術(shù)427.13%病因DIC發(fā)病數(shù)占DIC發(fā)病總數(shù)百分率

589例DIC患者的病因分析醫(yī)源性因素366.11%其它274.58%華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院血液病研究所ISTH的DIC診斷評分系統(tǒng)顯性DIC評分系統(tǒng)風(fēng)險評估：病人是否有已知與明顯DIC相關(guān)的基礎(chǔ)疾病？如果是：繼續(xù)如果沒有：不使用這種算法全面的凝血試驗PT,PC,Fib,D-dimer或FDP檢測結(jié)果得分PC>100*109=0;<100*109=1;<50*109=2D-dimer或FDP無增加=0，中度增加=2，明顯增加=3PT延長<3sec=0;>3<6sec=1;>6sec=2Fib>1g/L=0;<1g/L=1計算得分5分為顯性DIC，每天重復(fù)評分<5分為提示非顯性DIC：1-2天后重復(fù)評分國際血栓和止血協(xié)會TheInternationalSocietyforThrombosisandHaemostasis謝謝聆聽！ISTH的DIC診斷評分系統(tǒng)證據(jù)水平和推薦級別分類1．危險性評估：患者是否存在與DIC有關(guān)的原發(fā)疾病若有：繼續(xù)若無：不使用本打分系統(tǒng)2．行全面的凝血試驗(Pr、PLT、Fg、纖維蛋白的