生物化學(xué)-糖代謝課件

第八章糖代謝Chapter8MetabolismofCarbohydrates1第八章糖代謝第八章糖代謝Chapter8Metabolism教學(xué)內(nèi)容content第一節(jié)概述Section1Introduction第二節(jié)糖的氧化分解Section2Carbohydratedegradation第三節(jié)糖原的合成與分解Section3Glycogenesisandglycolysis第四節(jié)糖異生Section4Gluconeogenesis第五節(jié)血糖及其調(diào)節(jié)Section5Bloodsugaranditsregulation第六節(jié)糖代謝紊亂Section6Disturanceofcarbohydratemetabolism2第八章糖代謝教學(xué)內(nèi)容content第一節(jié)概述2第八章糖代謝氧化供能（主要功能）

Oxidationandenergysupply

2.組成人體組織結(jié)構(gòu)的重要成分

Asimportantingredientsintissuesandcells

糖的生理功能

Physiologicalfunctionsofcarbohydrates3第八章糖代謝氧化供能（主要功能）糖的生理功能

Physiologic

第一節(jié)概述

Section1Introduction

一、糖的消化與吸收Digestionandabsorption（一）糖的消化Digestion口腔mouth胃stomach小腸（主要）smallintestine消化部位digestivesite4第八章糖代謝

第一節(jié)概述

Section1Introduc淀粉starch

麥芽糖+麥芽寡糖葡萄糖glucose

α-淀粉酶（唾液、胰液）麥芽糖酶α-糊精酶消化過(guò)程degestiveprocess

α-糊精5第八章糖代謝淀粉starch麥芽糖+麥芽寡糖葡萄糖glucose蔗糖葡萄糖+果糖乳糖葡萄糖+半乳糖纖維素：人體缺乏纖維素酶蔗糖酶乳糖酶6第八章糖代謝蔗糖酶乳糖酶6第八章糖代謝（二）

糖的吸收Absorption

吸收部位site

小腸上段

吸收形式form

單糖

7第八章糖代謝（二）糖的吸收Absorption吸收部位site吸收淀粉starch葡萄糖glucose糖原合成glycogenesis糖原glycogen肝糖原分解glycolysis丙酮酸pyruvate乳酸lactate無(wú)氧酵解glycolysisH2O+CO2有氧氧化aerobicoxidation磷酸戊糖途徑phosphatepentose核糖ribose+NADPH乳酸、氨基酸、甘油lactate,aminoacid,glycerol

二、糖代謝概況

generalintroduction

糖異生途徑gluconeogenesis消化吸收Digestionandabsorption8第八章糖代謝淀粉starch葡萄糖glucose糖原合成糖原glyc第二節(jié)糖的氧化分解Section2Carbohydratedegradation9第八章糖代謝第二節(jié)糖的氧化分解9第八章糖代謝

糖分解代謝的主要途徑

Mainpathwaysofcarbohydratedegradation

一、糖酵解glycolysis二、糖的有氧氧化

aerobicoxidation三、磷酸戊糖途徑

pentosephosphatepathway10第八章糖代謝

糖分解代謝的主要途徑

Mainpathwaysof一、糖酵解glycolysis概念：無(wú)氧，葡萄糖（糖原）→乳酸

anaerobic,glucose(glycogen)→

lactate反應(yīng)部位：細(xì)胞液

cytoplasm過(guò)程：葡萄糖→二磷酸果糖→磷酸丙糖×2

GFDP丙酮酸×2pyruvate2H×2乳酸×2lactate①②③④11第八章糖代謝一、糖酵解glycolysis概念：無(wú)氧，葡萄糖（糖原）→（一）糖酵解過(guò)程的4個(gè)階段Stages1、葡萄糖果糖-1，6-二磷酸

GFDP2、果糖-1，6-二磷酸2分子磷酸丙糖

FDPphosphotritose3、甘油醛-3-磷酸

丙酮酸

glyceraldehyde-3-phosphatepyruvate4、丙酮酸乳酸

pyruvatelactate12第八章糖代謝（一）糖酵解過(guò)程的4個(gè)階段Stages1、葡萄糖1.葡萄糖果糖-1，6-二磷酸

glucosefructose-1，6-bisphosphate反應(yīng)不可逆己糖激酶葡萄糖激酶（肝）13第八章糖代謝1.葡萄糖果糖-1，6-二磷酸gluco反應(yīng)不可逆果糖磷酸激酶-114第八章糖代謝反應(yīng)不可逆果糖磷酸激酶-114第八章糖代謝2.果糖-1，6-二磷酸2分子磷酸丙糖fructose-1,6-

bisphosphatetriosephosphate15第八章糖代謝2.果糖-1，6-二磷酸2分子磷酸丙糖fruc3.甘油醛-3-磷酸丙酮酸glyceraldehydes–3-phosphatepyruvate糖酵解過(guò)程中惟一的脫氫反應(yīng)16第八章糖代謝3.甘油醛-3-磷酸丙酮酸glycerald底物水平磷酸化生成ATPsubstratelevelphosphorylation17第八章糖代謝底物水平磷酸化生成ATP17第八章糖代謝18第八章糖代謝18第八章糖代謝底物水平磷酸化產(chǎn)生ATP

substratelevelphosphorylation丙酮酸激酶反應(yīng)不可逆19第八章糖代謝底物水平磷酸化產(chǎn)生ATP丙酮酸激酶反應(yīng)不可逆19第八章糖代4.乳酸的生成Formationoflactate

來(lái)自甘油醛-3-磷酸脫氫20第八章糖代謝4.乳酸的生成Formationoflactat21第八章糖代謝21第八章糖代謝果糖-1，6-二磷酸22第八章糖代謝

糖酵解小結(jié)summary反應(yīng)部位在胞液不需氧的產(chǎn)能過(guò)程（底物水平磷酸化）

1G→2ATP，Gn（G）→3ATP3.終產(chǎn)物乳酸：釋放入血，進(jìn)入肝臟代謝

分解利用乳酸循環(huán)23第八章糖代謝糖酵解小結(jié)summary反應(yīng)部位在胞液23第八章糖代謝4.有3步不可逆反應(yīng)：①GG-6-P②F-6-PF-1,6-BP③PEP丙酮酸ATPADPATPADPADPATP己糖激酶磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶糖酵解小結(jié)summary24第八章糖代謝4.有3步不可逆反應(yīng)：ATPA（二）糖酵解的調(diào)節(jié)Regulationofglycolysis關(guān)鍵酶keyenzymes①己糖激酶hexokinase②

果糖磷酸激酶fructophosphokinase

③丙酮酸激酶pyruvatekinase

25第八章糖代謝（二）糖酵解的調(diào)節(jié)Regulationofglycol調(diào)節(jié)方式①變構(gòu)調(diào)節(jié)②共價(jià)修飾調(diào)節(jié)（激素調(diào)節(jié)）26第八章糖代謝調(diào)節(jié)方式①變構(gòu)調(diào)節(jié)②共價(jià)修飾調(diào)節(jié)（激素調(diào)節(jié)）26果糖磷酸激酶-1AMPADP果糖-2,6-二磷酸果糖-1,6-二磷酸ATP（高濃度）檸檬酸長(zhǎng)鏈脂肪酸激活抑制己糖激酶G-6-P長(zhǎng)鏈脂酰CoA抑制丙酮酸激酶果糖-1,6-二磷酸激活A(yù)TP丙氨酸抑制27第八章糖代謝果糖磷酸激酶-1AMPATP（高濃度）激活（三）糖酵解生理意義是機(jī)體相對(duì)缺氧時(shí)補(bǔ)充能量的一種有效方式某些組織在有氧時(shí)也通過(guò)糖酵解供能：28第八章糖代謝（三）糖酵解生理意義是機(jī)體相對(duì)缺氧時(shí)補(bǔ)充能量的一種有效方式二、糖的有氧氧化概念：有氧，葡萄糖（糖原）→CO2+H2O+ATP反應(yīng)部位：細(xì)胞液、線粒體cytoplasmmitochondria29第八章糖代謝二、糖的有氧氧化概念：有氧，葡萄糖（糖原）反應(yīng)部位：細(xì)胞液有氧氧化的概況30第八章糖代謝有氧氧化的概況30第八章糖代謝第一階段：葡萄糖→→丙酮酸（胞液）第二階段：丙酮酸→→乙酰CoA（線粒體）第三階段：乙酰CoA→→CO2+H2O+ATP

（三羧酸循環(huán)）（線粒體）（一）有氧氧化的反應(yīng)過(guò)程31第八章糖代謝第一階段：葡萄糖→→丙酮酸（胞液）（一）有氧氧化的反應(yīng)過(guò)程Glc2CH3COCOOH2NADH+2H+呼吸鏈(respiratorychain)H2O+2×3ATP（2×2ATP）1.葡萄糖氧化分解為丙酮酸同糖酵解途徑，反應(yīng)在細(xì)胞液進(jìn)行32第八章糖代謝Glc2CH3COCOOH2NADH+2H+呼吸鏈(re2.丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA反應(yīng)不可逆33第八章糖代謝2.丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA反應(yīng)不可逆33第八章糖代謝丙酮酸脫氫酶二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶TPP（VitB1）HSCoA（泛酸）硫辛酸FAD（VitB2）NAD+（VitPP）酶輔酶（維生素）丙酮酸脫氫酶系的組成34第八章糖代謝丙酮酸脫氫酶二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶TPP（Vi丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)過(guò)程35第八章糖代謝丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)過(guò)程35第八章糖代謝三羧酸循環(huán)(TricarboxylicacidCycle,TAC)指乙酰CoA和草酰乙酸縮合生成含三個(gè)羧基的檸檬酸，反復(fù)進(jìn)行脫氫脫羧，又生成草酰乙酸的重復(fù)循環(huán)反應(yīng)的過(guò)程。3.三羧酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)Krebs循環(huán)36第八章糖代謝三羧酸循環(huán)(TricarboxylicacidCycle所有的反應(yīng)均在線粒體中進(jìn)行TACCH3CO~SCOA（C2）草酰乙酸（C4）檸檬酸（C6）α-酮戊二酸（C5）HSCoA37第八章糖代謝所有的反應(yīng)均在線粒體中進(jìn)行TACCH3CO~SCOA草酰乙（1）反應(yīng)過(guò)程:反應(yīng)不可逆38第八章糖代謝（1）反應(yīng)過(guò)程:反應(yīng)不可逆38第八章糖代謝反應(yīng)不可逆39第八章糖代謝

反應(yīng)不可逆40第八章糖代謝反應(yīng)不可逆40第八章糖代謝底物水平磷酸化生成ATP41第八章糖代謝底物水平磷酸化生成ATP41第八章糖代謝42第八章糖代謝42第八章糖代謝43第八章糖代謝43第八章糖代謝三羧酸循環(huán)的總反應(yīng)式：

H2O+ATP電子傳遞鏈44第八章糖代謝三羧酸循環(huán)的總反應(yīng)式：H2O+ATP電子傳三羧酸循環(huán)45第八章糖代謝三羧酸循環(huán)45第八章糖代謝循環(huán)一周氧化1分子乙酰CoA脫氫4次(2H)——3（NADH+H+）、1（FADH2）2次脫羧（2CO2）（2）三羧酸循環(huán)的反應(yīng)特點(diǎn)關(guān)鍵酶：檸檬酸合酶

異檸檬酸脫氫酶

α-酮戊二酸脫氫酶系46第八章糖代謝循環(huán)一周氧化1分子乙酰CoA（2）三羧酸循環(huán)的反應(yīng)特點(diǎn)關(guān)鍵酶（2）三羧酸循環(huán)的反應(yīng)特點(diǎn)循環(huán)的中間產(chǎn)物：--起催化劑作用，本身無(wú)量的變化--不能直接通過(guò)循環(huán)氧化為CO2和H2O--可參與其他代謝反應(yīng)，為保證循環(huán)而需補(bǔ)充47第八章糖代謝（2）三羧酸循環(huán)的反應(yīng)特點(diǎn)循環(huán)的中間產(chǎn)物：47第八章糖代謝草酰乙酸的補(bǔ)充草酰乙酸脫羧酶CO248第八章糖代謝草酰乙酸的補(bǔ)充草酰乙酸脫羧酶CO248第八章糖代謝（二）糖的有氧氧化的調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)點(diǎn)：第一階段：見糖酵解第二階段：丙酮酸脫氫酶系第三階段：檸檬酸合酶異檸檬酸脫氫酶

α-酮戊二酸脫氫酶系

49第八章糖代謝（二）糖的有氧氧化的調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)點(diǎn)：49第八章糖代謝1.丙酮酸脫氫酶系的調(diào)節(jié)變構(gòu)調(diào)節(jié)乙酰CoA;NADH;ATPAMP;ADP;NAD+丙酮酸脫氫酶系變構(gòu)抑制變構(gòu)激活50第八章糖代謝1.丙酮酸脫氫酶系的調(diào)節(jié)變構(gòu)調(diào)節(jié)乙酰CoA;NADH;乙酰CoA/HSCoA、NADH/NAD+抑制能量充足丙酮酸脫氫酶系51第八章糖代謝乙酰CoA/HSCoA、NADH/NAD+抑共價(jià)修飾調(diào)節(jié)丙酮酸脫氫酶丙酮酸脫氫酶P丙酮酸脫氫酶激酶ATPADP丙酮酸脫氫酶磷酸酶有活性無(wú)活性52第八章糖代謝共價(jià)修飾調(diào)節(jié)丙酮酸脫氫酶丙酮酸脫氫酶P丙酮酸脫氫酶激酶ATP2.三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶系A(chǔ)TP/ADP↑、ATP/AMP↑、NADH/NAD+↑抑制氧化磷酸化速率影響三羧酸循環(huán)速率53第八章糖代謝2.三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶系A(chǔ)細(xì)胞內(nèi)能量水平↓↑有氧氧化中的關(guān)鍵酶被激活抑制有氧氧化加速

減慢有氧氧化調(diào)節(jié)特點(diǎn)：54第八章糖代謝細(xì)胞內(nèi)能量水平↓（三）有氧氧化的生理意義有氧氧化是機(jī)體獲得能量的主要方式三羧酸循環(huán)是體內(nèi)糖、脂肪和蛋白質(zhì)三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)分解代謝的最終代謝通路三羧酸循環(huán)是三大物質(zhì)代謝相互聯(lián)系的樞紐55第八章糖代謝（三）有氧氧化的生理意義有氧氧化是機(jī)體獲得能量的主要方式葡萄糖有氧氧化生成的ATP葡萄糖→葡萄糖-６-磷酸-1

第一階段：葡萄糖→２丙酮酸果糖-６-磷酸→果糖-1,6-二磷酸-1

2*甘油醛-3-磷酸→2*甘油酸-1,3-二磷酸NAD+

2*3或2*22*甘油酸-1,3-二磷酸→2*甘油酸-3-磷酸2*12*烯醇式丙酮酸磷酸→2*丙酮酸2*1輔酶

ATP6或8ATP56第八章糖代謝葡萄糖有氧氧化生成的ATP葡萄糖→葡萄糖-６-磷酸第二階段：2*丙酮酸→2*乙酰CoANAD+

2*3輔酶

ATP6ATP葡萄糖有氧氧化生成的ATP

57第八章糖代謝第二階段：2*丙酮酸→2*乙酰CoA第三階段：三羧酸循環(huán)2*異檸檬酸→2*α-酮戊二酸NAD+

2*32*α-酮戊二酸→2*琥珀酰CoANAD+

2*32*琥珀酰CoA→2*琥珀酸2*12*琥珀酸→2*延胡索酸FAD

2*22*蘋果酸→2*草酰乙酸NAD+

2*3輔酶

ATP24ATP葡萄糖有氧氧化生成的ATP

58第八章糖代謝第三階段：三羧酸循環(huán)2*異檸檬酸→2*α-酮戊二酸總ATP數(shù)：第一階段——6或8第二階段——636或38ATP第三階段——24葡萄糖有氧氧化生成的ATP59第八章糖代謝總ATP數(shù)：葡萄糖有氧氧化生成的ATP59第八章糖代謝糖原脂肪蛋白質(zhì)葡萄糖脂肪酸氨基酸甘油乙酰輔酶ATCA2H1/2O2ADPPiATPH2OⅠⅢⅡ營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)氧化分解的共同通路60第八章糖代謝糖原脂肪三、磷酸戊糖途徑（胞液）葡萄糖-6-磷酸→→核糖-5-磷酸+NADPH過(guò)程：第一階段：氧化反應(yīng)—葡萄糖-6-磷酸脫氫、脫羧生成NADPH、CO2第二階段：非氧化階段—一系列基團(tuán)的轉(zhuǎn)移61第八章糖代謝三、磷酸戊糖途徑（胞液）葡萄糖-6-磷酸→→核糖-5-磷酸磷酸戊糖途徑第一階段第二階段662第八章糖代謝磷酸戊糖途徑第一階段第二階段662第八章糖代謝葡萄糖-6-磷酸脫氫酶第一階段：葡萄糖酸-6-磷酸脫氫酶葡萄糖-6-磷酸葡萄糖酸-6-磷酸核酮糖-5-磷酸63第八章糖代謝葡萄糖-6-第一階段：葡萄糖酸-6-葡萄糖-6-磷酸葡萄糖酸第二階段：核酮糖-5-磷酸木酮糖-5-磷酸景天糖-7-磷酸景天糖-7-磷酸核糖-5-磷酸木酮糖-5-磷酸甘油醛-3-磷酸果糖-6-磷酸甘油醛-3-磷酸64第八章糖代謝第二階段：核酮糖-5-磷酸木酮糖-5-磷酸景天糖-7-磷酸景葡糖-6-磷酸→核糖→甘油醛-3-磷酸和果糖-6-磷酸進(jìn)入酵解途徑。因此，磷酸戊糖途徑也稱磷酸戊糖旁路(pentosephosphateshunt)。65第八章糖代謝葡糖-6-磷酸→核糖→甘油醛-3-磷酸和果糖-6-磷酸進(jìn)入酵3葡萄糖-6-磷酸+6NADP+2果糖-6-磷酸+甘油醛-3-磷酸+6NADPH+6H++3CO2磷酸戊糖途徑總的反應(yīng)：66第八章糖代謝3葡萄糖-6-磷酸+6NADP+磷酸戊糖途(二)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)葡糖-6-磷酸脫氫酶是磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶，其活性的高低決定葡糖-6-磷酸進(jìn)入磷酸戊糖途徑的流量。

67第八章糖代謝(二)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)葡糖-6-磷酸脫氫酶是磷酸戊糖(二)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)NADPH/NADP+比值↑→葡糖-6-磷酸脫氫酶酶活性↓；比值降低則活性↑。另外NADPH對(duì)該酶有強(qiáng)烈抑制作用。68第八章糖代謝(二)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)NADPH/NADP+比值↑→葡糖(二)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)磷酸戊糖途徑的流量取決于機(jī)體對(duì)NADPH的需求。69第八章糖代謝(二)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)磷酸戊糖途徑的流量取決于機(jī)體對(duì)NA(三)磷酸戊糖途徑的生理意義

產(chǎn)生核糖-5-磷酸，為核酸合成提供磷酸核糖產(chǎn)生NADPH+H+①作為供氫體參與脂肪酸及膽固醇等合成②是谷胱甘肽還原酶的輔酶③作為羥化酶系的輔酶，參與生物轉(zhuǎn)化70第八章糖代謝(三)磷酸戊糖途徑的生理意義產(chǎn)生核糖-5-磷酸，為核酸還原型谷胱甘肽(GSH)的重要作用（1）保護(hù)含巰基的蛋白質(zhì)或酶免受氧化劑、尤其是過(guò)氧化物的損害。（2）保護(hù)紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的完整性。（3）缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶→NADPH↓→GSH↓→紅細(xì)胞破壞→溶血GSSG2GSHNADPH+H+NADP+谷胱甘肽還原酶維持細(xì)胞膜的完整性71第八章糖代謝還原型谷胱甘肽(GSH)的重要作用（1）保護(hù)含巰基的蛋白質(zhì)或第三

節(jié)

糖原的合成與分解

Glycogenesisand

Glycogenolysis72第八章糖代謝第三節(jié)

糖原的合成與分解

Glycogenesisa糖原(glycogen)

是動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式之一，是機(jī)體能迅速動(dòng)用的能量?jī)?chǔ)備。73第八章糖代謝糖原(glycogen)是動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式之一，是糖原儲(chǔ)存的主要器官及其生理意義肌肉：肌糖原，180～300g，主要供肌肉收縮所需

肝臟：肝糖原，70～100g，維持血糖水平74第八章糖代謝糖原儲(chǔ)存的主要器官及其生理意義肌肉：肌糖原，180～300糖原結(jié)構(gòu)非還原端75第八章糖代謝糖原結(jié)構(gòu)非還原端75第八章糖代謝分支多，水溶性大非還原端多，分解快糖原的合成與分解從非還原端開始糖原結(jié)構(gòu)76第八章糖代謝分支多，水溶性大糖原結(jié)構(gòu)76第八章糖代謝一、糖原的合成合成部位：組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞漿定義：由葡萄糖合成糖原的過(guò)程77第八章糖代謝一、糖原的合成合成部位：定義：由葡萄糖合成糖原的過(guò)程77第八

Gn

G→G-6-P→G-1-P→UDPGGn+1

關(guān)鍵酶：糖原合酶

葡萄糖的供體：UDPG，

需小分子糖原作引物

消耗的能量：2分子ATP

（一）反應(yīng)過(guò)程78第八章糖代謝

ATP

ADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）

葡萄糖葡糖-6-磷酸1.葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸79第八章糖代謝ATPADP己糖激酶;葡萄糖葡2.葡糖-6-磷酸轉(zhuǎn)變成葡糖-1-磷酸葡糖-1-磷酸磷酸葡萄糖變位酶

葡糖-6-磷酸80第八章糖代謝2.葡糖-6-磷酸轉(zhuǎn)變成葡糖-1-磷酸葡糖-1-磷酸磷酸葡萄活性葡萄糖在體內(nèi)充作葡萄糖供體3.葡糖-1-磷酸轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖81第八章糖代謝活性葡萄糖3.葡糖-1-磷酸轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖81第八糖原n+UDPG

糖原n+1+UDP糖原合酶(glycogensynthase)4.UDPG參與合成糖原糖原引物(primer)82第八章糖代謝糖原n+UDPG糖原n+1+UDP1、糖原合成酶催化的反應(yīng)需要引物（多聚葡萄糖）2、糖原合成酶是關(guān)鍵酶3、分枝酶形成分枝（見下頁(yè)）4、每增加一個(gè)葡萄糖，消耗2~Pi5、

UDP-Glc是葡萄糖的供體（葡萄糖的活性形式）6、糖原合成全過(guò)程是在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行(二)糖原合成特點(diǎn)83第八章糖代謝1、糖原合成酶催化的反應(yīng)需要引物（多聚葡萄糖）(二)糖原合成糖原分支的形成

分支酶

(branchingenzyme)

α-1,6-糖苷鍵

α-1,4-糖苷鍵

84第八章糖代謝糖原分支的形成分支酶二、糖原的分解定義：指肝糖原分解成為葡萄糖的過(guò)程亞細(xì)胞定位：胞漿85第八章糖代謝二、糖原的分解定義：指肝糖原分解成為葡萄糖的過(guò)程亞細(xì)胞定位(一）肝糖原分解過(guò)程糖原n+1糖原n+葡糖-1-磷酸磷酸化酶

1.糖原分解為葡糖-1-磷酸關(guān)鍵酶86第八章糖代謝(一）肝糖原分解過(guò)程糖原n+1糖原n+葡糖-1-磷脫支酶

(debranchingenzyme)2.脫枝酶的作用

①轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基②水解-1,6-糖苷鍵

磷酸化酶

轉(zhuǎn)移酶活性

α-1,6糖苷酶活性

87第八章糖代謝脫支酶(debranchingenzyme)2.葡糖-1-磷酸葡糖-6-磷酸磷酸葡萄糖變位酶

3.葡糖-1-磷酸轉(zhuǎn)變成葡糖-6-磷酸4.葡糖-6-磷酸生成葡萄糖

葡糖-6-磷酸酶（肝，腎）葡萄糖葡糖-6-磷酸88第八章糖代謝葡糖-1-磷酸葡糖-6-磷酸磷酸葡萄糖變位酶31、磷酸化酶是關(guān)鍵酶，磷酸化酶只作用于α-1，4糖苷鍵，磷酸化酶催化至距α-1,6糖苷鍵4個(gè)葡萄糖單位時(shí)作用停止2、脫支酶轉(zhuǎn)移3個(gè)葡萄糖基至鄰近糖鏈末端，并水解α-1,6糖苷鍵生成游離葡萄糖3、糖原分解全過(guò)程在胞質(zhì)中進(jìn)行（二）糖原分解的特點(diǎn)89第八章糖代謝1、磷酸化酶是關(guān)鍵酶，磷酸化酶只作用于α-1，4糖苷鍵，磷糖原的合成與分解90第八章糖代謝糖原的合成與分解90第八章糖代謝三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶

①糖原合成：糖原合酶

②糖原分解：糖原磷酸化酶

調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶活性：91第八章糖代謝三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①糖原合成：糖原合酶調(diào)節(jié)方式：共價(jià)修飾和變構(gòu)調(diào)節(jié)酶特點(diǎn)：活性、無(wú)（低）活性二種形式存在通過(guò)磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變92第八章糖代謝調(diào)節(jié)方式：共價(jià)修飾和變構(gòu)調(diào)節(jié)酶特點(diǎn)：活性、無(wú)（低）活性二種形1.共價(jià)修飾調(diào)節(jié)93第八章糖代謝1.共價(jià)修飾調(diào)節(jié)93第八章糖代謝主要是葡萄糖作為變構(gòu)效應(yīng)劑對(duì)磷酸化酶進(jìn)行變構(gòu)調(diào)節(jié)。

當(dāng)血糖升高時(shí)，葡萄糖

葡糖-6-磷酸

ATP增多2.別構(gòu)調(diào)節(jié)糖原合酶磷酸化酶a-P磷酸化酶bAMP??94第八章糖代謝主要是葡萄糖作為變構(gòu)效應(yīng)劑對(duì)磷酸化酶進(jìn)行變構(gòu)調(diào)節(jié)。2四、糖原合成與分解的生理意義維持血糖濃度的相對(duì)恒定95第八章糖代謝四、糖原合成與分解的生理意義維持血糖濃度的相對(duì)恒定95第八章五、糖原積累癥(glycogenstoragediseases)特點(diǎn)：遺傳性代謝病，體內(nèi)某些器官組織中有大量糖原堆積。原因：患者先天性缺乏與糖原代謝有關(guān)的酶類96第八章糖代謝五、糖原積累癥(glycogenstoragedisea型別缺陷的酶受害器官糖原結(jié)構(gòu)Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、腎正常Ⅱ溶酶體α1→4和1→6葡萄糖苷酶所有組織正常Ⅲ脫支酶缺失肝、肌肉分支多，外周糖鏈短Ⅳ分支酶缺失所有組織分支少，外周糖鏈特別長(zhǎng)Ⅴ肌磷酸化酶缺失肌肉正常Ⅵ肝磷酸化酶缺陷肝正常Ⅶ肌肉和紅細(xì)胞磷酸果糖激酶缺陷肌肉、紅細(xì)胞正常Ⅷ肝臟磷酸化酶激酶缺陷腦、肝正常糖原積累癥分型97第八章糖代謝型別缺陷的酶受害器官糖原結(jié)構(gòu)Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、腎正第四節(jié)糖異生Gluconeogenesis98第八章糖代謝第四節(jié)糖異生98第八章糖代謝*部位*原料*概念主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線粒體主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸等從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^(guò)程99第八章糖代謝*部位*原料*概念主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線粒體基本上是糖酵解的逆過(guò)程酵解途徑中有3個(gè)由關(guān)鍵酶催化的不可逆反應(yīng)。在糖異生時(shí)，須由另外的反應(yīng)和酶代替。一、糖異生途徑(gluconeogenicpathway)100第八章糖代謝基本上是糖酵解的逆過(guò)程一、糖異生途徑(gluconeoge①②1.丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)----丙酮酸羧化支路101第八章糖代謝①②1.丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)2.果糖-1,6-二磷酸轉(zhuǎn)變?yōu)楣?6-磷酸102第八章糖代謝2.果糖-1,6-二磷酸轉(zhuǎn)變?yōu)楣?6-磷酸102第八章糖3.葡糖-6-磷酸水解為葡萄糖103第八章糖代謝3.葡糖-6-磷酸水解為葡萄糖103第八章糖代謝糖異生的關(guān)鍵酶：丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶果糖-1,6-雙磷酸酶

葡萄糖-6-磷酸酶

104第八章糖代謝糖異生的關(guān)鍵酶：丙酮酸羧化酶104第八章糖代謝底物循環(huán)(substratecycle)作用物的互變分別由不同酶催化其單向反應(yīng)，這種互變循環(huán)稱之為底物循環(huán)。105第八章糖代謝底物循環(huán)(substratecycle)作用物的互變分別由葡萄糖葡萄糖-6-磷酸葡萄糖-1-磷酸糖原果糖-6-磷酸果糖-1，6-二磷酸甘油醛-3-磷酸磷酸二羥丙酮甘油-3-磷酸甘油甘油酸-1，3-二磷酸甘油酸-3-磷酸甘油酸-2-磷酸磷酸烯醇式丙酮酸草酰乙酸蘋果酸丙酮酸乳酸丙酮酸草酰乙酸蘋果酸磷酸烯醇式丙酮酸線粒體甘油和乳酸的糖異生途徑106第八章糖代謝葡萄糖葡萄糖-6-磷酸二、糖異生的調(diào)節(jié)多種代謝物濃度變化可調(diào)節(jié)糖異生途徑中的4個(gè)關(guān)鍵酶活性而改變糖異生速率。107第八章糖代謝二、糖異生的調(diào)節(jié)多種代謝物濃度變化可調(diào)節(jié)糖異生途徑中的4個(gè)關(guān)二、糖異生的調(diào)節(jié)糖異生原料濃度↑→糖異生作用↑乙酰CoA↑→別構(gòu)激活丙酮酸羧化酶→糖異生作用↑抑制丙酮酸脫氫酶ATP↑→別構(gòu)激活果糖-1,6-二磷酸酶→糖異生作用↑抑制果糖-6-磷酸激酶-1108第八章糖代謝二、糖異生的調(diào)節(jié)糖異生原料濃度↑→糖異生作用↑108第八章糖三、糖異生的生理意義1、保證饑餓情況下血有糖濃度的相對(duì)恒定2、糖異生作用有利于乳酸的回收利用3、協(xié)助氨基酸的分解代謝4、有助于維持酸堿平衡109第八章糖代謝三、糖異生的生理意義1、保證饑餓情況下血有糖濃度的相對(duì)恒定肝肌肉乳酸循環(huán)(lactosecycle)———（Cori循環(huán)）葡萄糖葡萄糖葡萄糖酵解乳酸乳酸乳酸糖異生血液110第八章糖代謝肝肌肉乳酸循環(huán)(lactosecycle)———（第五節(jié)血糖及其調(diào)節(jié)

BloodGlucoseandTheRegulationofBloodGlucoseConcentration111第八章糖代謝第五節(jié)血糖及其調(diào)節(jié)

BloodGlucosean血糖：指血液中的葡萄糖血糖水平：即血糖濃度正常血糖濃度：3.89—6.11mmol/L

血糖及血糖水平的概念112第八章糖代謝血糖：指血液中的葡萄糖血糖及血糖水平的概念112第八章糖代血糖3.89～6.11mmol/L食物肝糖原糖異生H2O、CO2、能糖原脂肪、氨基酸、核糖等隨尿排出＞8.89mmol/L消化吸收分解非糖物質(zhì)合成氧化轉(zhuǎn)變一、血糖的來(lái)源和去路113第八章糖代謝血糖食物肝糖原糖異生H2O、CO2、糖原脂肪、隨尿排出＞8.二、血糖的調(diào)節(jié)肝臟調(diào)節(jié)腎臟調(diào)節(jié)神經(jīng)調(diào)節(jié)激素調(diào)節(jié)114第八章糖代謝二、血糖的調(diào)節(jié)肝臟調(diào)節(jié)114第八章糖代謝（一）肝臟調(diào)節(jié)進(jìn)食后——肝糖原合成↑不進(jìn)食——肝糖原分解↑饑餓時(shí)——糖異生作用↑115第八章糖代謝（一）肝臟調(diào)節(jié)進(jìn)食后——肝糖原合成↑115第八章糖代謝（二）腎臟調(diào)節(jié)腎糖閾：腎對(duì)糖的重吸收能力(8.89~9.99mmol/L)（renalthresholdofsugar）血糖＜腎糖閾：尿中不含葡萄糖血糖＞腎糖閾：出現(xiàn)糖尿116第八章糖代謝（二）腎臟調(diào)節(jié)腎糖閾：腎對(duì)糖的重吸收能力(8.89~9.99（三）神經(jīng)和激素的調(diào)節(jié)1、神經(jīng)調(diào)節(jié)用電刺激交感神經(jīng)系的視丘下部腹內(nèi)側(cè)核或內(nèi)臟神經(jīng)時(shí)，肝糖原分解，血糖升高。用電刺激副交感神經(jīng)系的視丘下部外側(cè)或迷走神經(jīng)時(shí)，肝糖原合成，血糖下降。117第八章糖代謝（三）神經(jīng)和激素的調(diào)節(jié)1、神經(jīng)調(diào)節(jié)117第八章糖代謝2、激素的調(diào)節(jié)血糖水平胰島素腎上腺素胰高血糖素糖皮質(zhì)激素甲狀腺素生長(zhǎng)素118第八章糖代謝2、激素的調(diào)節(jié)胰島素腎上腺素胰高血糖素糖皮質(zhì)激素甲狀腺素生1第六節(jié)糖代謝紊亂低血糖(hypoglycemia)空腹血糖濃度＜3.89mmol/L高血糖(hyperglycemia)空腹血糖濃度＞7.22mmol/L糖尿(glucosuria)空腹血糖濃度＞8.89mmol/L腎糖閾119第八章糖代謝第六節(jié)糖代謝紊亂低血糖(hypoglycemia)腎糖閾低血糖：空腹血糖＜3.89mmol/L癥狀：頭暈、心悸、出冷汗等嚴(yán)重引起腦昏迷原因：

1、饑餓或不能進(jìn)食2、胰島素分泌過(guò)多3、嚴(yán)重肝疾患4、對(duì)抗胰島素的激素分泌減少一、低血糖(hypoglycemia)120第八章糖代謝低血糖：空腹血糖＜3.89mmol/L一、低血糖(hypog二、高血糖及糖尿高血糖：空腹血糖>7.22mmol/L糖尿：血糖濃度>8.89mmol/L飲食性糖尿、情感性糖尿、腎性糖尿hyperglycemiaglucosuria121第八章糖代謝二、高血糖及糖尿高血糖：空腹血糖>7.22mmol/L飲糖尿?。撼掷m(xù)性高血糖和糖尿類型：1型2型病因：胰島素缺乏受體數(shù)目減少受體與胰島素的親和力降低胰高血糖素分泌過(guò)量三、糖尿病122第八章糖代謝糖尿?。撼掷m(xù)性高血糖和糖尿三、糖尿病122第八章糖代謝癥狀：多食、多飲、多尿、體重減輕（三多一少）多食引起血糖升高→尿糖→帶走大量水分而多尿多尿——多食——糖氧化障礙→機(jī)體能量不足→感到饑餓而多食多飲——多尿失水過(guò)多→引起口渴而多飲體重減輕——糖供能障礙→脂肪、蛋白質(zhì)氧化增加→體重減輕123第八章糖代謝癥狀：多食、多飲、多尿、體重減輕（三多一少）多食引起血糖升高酮癥酸中毒糖尿病時(shí)脂肪(fat)動(dòng)員加強(qiáng)酮體生成過(guò)多，超過(guò)了肝外組織的氧化能力酮血癥、酮尿癥、酮癥酸中毒等(ketonebodies)酮體：乙酰乙酸(acetoacetate)β-羥丁酸(hydroxybutyrate)

丙酮(acetone)——爛蘋果味道99%，酸性124第八章糖代謝酮癥酸中毒糖尿病時(shí)脂肪(fat)動(dòng)員加強(qiáng)酮體生成過(guò)多，超過(guò)了四、糖耐量試驗(yàn)(glucosetolerance)人體處理所給予葡萄糖的能力——葡萄糖耐量（耐糖現(xiàn)象）空腹抽血一次進(jìn)食100g葡萄糖0.5、1、2、3小時(shí)分別取血，測(cè)血糖濃度時(shí)間為橫坐標(biāo)，血糖濃度為縱坐標(biāo)，繪耐糖曲線125第八章糖代謝四、糖耐量試驗(yàn)(glucosetolerance)人體處理耐糖曲線126第八章糖代謝耐糖曲線126第八章糖代謝第八章糖代謝Chapter8MetabolismofCarbohydrates127第八章糖代謝第八章糖代謝Chapter8Metabolism教學(xué)內(nèi)容content第一節(jié)概述Section1Introduction第二節(jié)糖的氧化分解Section2Carbohydratedegradation第三節(jié)糖原的合成與分解Section3Glycogenesisandglycolysis第四節(jié)糖異生Section4Gluconeogenesis第五節(jié)血糖及其調(diào)節(jié)Section5Bloodsugaranditsregulation第六節(jié)糖代謝紊亂Section6Disturanceofcarbohydratemetabolism128第八章糖代謝教學(xué)內(nèi)容content第一節(jié)概述2第八章糖代謝氧化供能（主要功能）

Oxidationandenergysupply

2.組成人體組織結(jié)構(gòu)的重要成分

Asimportantingredientsintissuesandcells

糖的生理功能

Physiologicalfunctionsofcarbohydrates129第八章糖代謝氧化供能（主要功能）糖的生理功能

Physiologic

第一節(jié)概述

Section1Introduction

一、糖的消化與吸收Digestionandabsorption（一）糖的消化Digestion口腔mouth胃stomach小腸（主要）smallintestine消化部位digestivesite130第八章糖代謝

第一節(jié)概述

Section1Introduc淀粉starch

麥芽糖+麥芽寡糖葡萄糖glucose

α-淀粉酶（唾液、胰液）麥芽糖酶α-糊精酶消化過(guò)程degestiveprocess

α-糊精131第八章糖代謝淀粉starch麥芽糖+麥芽寡糖葡萄糖glucose蔗糖葡萄糖+果糖乳糖葡萄糖+半乳糖纖維素：人體缺乏纖維素酶蔗糖酶乳糖酶132第八章糖代謝蔗糖酶乳糖酶6第八章糖代謝（二）

糖的吸收Absorption

吸收部位site

小腸上段

吸收形式form

單糖

133第八章糖代謝（二）糖的吸收Absorption吸收部位site吸收淀粉starch葡萄糖glucose糖原合成glycogenesis糖原glycogen肝糖原分解glycolysis丙酮酸pyruvate乳酸lactate無(wú)氧酵解glycolysisH2O+CO2有氧氧化aerobicoxidation磷酸戊糖途徑phosphatepentose核糖ribose+NADPH乳酸、氨基酸、甘油lactate,aminoacid,glycerol

二、糖代謝概況

generalintroduction

糖異生途徑gluconeogenesis消化吸收Digestionandabsorption134第八章糖代謝淀粉starch葡萄糖glucose糖原合成糖原glyc第二節(jié)糖的氧化分解Section2Carbohydratedegradation135第八章糖代謝第二節(jié)糖的氧化分解9第八章糖代謝

糖分解代謝的主要途徑

Mainpathwaysofcarbohydratedegradation

一、糖酵解glycolysis二、糖的有氧氧化

aerobicoxidation三、磷酸戊糖途徑

pentosephosphatepathway136第八章糖代謝

糖分解代謝的主要途徑

Mainpathwaysof一、糖酵解glycolysis概念：無(wú)氧，葡萄糖（糖原）→乳酸

anaerobic,glucose(glycogen)→

lactate反應(yīng)部位：細(xì)胞液

cytoplasm過(guò)程：葡萄糖→二磷酸果糖→磷酸丙糖×2

GFDP丙酮酸×2pyruvate2H×2乳酸×2lactate①②③④137第八章糖代謝一、糖酵解glycolysis概念：無(wú)氧，葡萄糖（糖原）→（一）糖酵解過(guò)程的4個(gè)階段Stages1、葡萄糖果糖-1，6-二磷酸

GFDP2、果糖-1，6-二磷酸2分子磷酸丙糖

FDPphosphotritose3、甘油醛-3-磷酸

丙酮酸

glyceraldehyde-3-phosphatepyruvate4、丙酮酸乳酸

pyruvatelactate138第八章糖代謝（一）糖酵解過(guò)程的4個(gè)階段Stages1、葡萄糖1.葡萄糖果糖-1，6-二磷酸

glucosefructose-1，6-bisphosphate反應(yīng)不可逆己糖激酶葡萄糖激酶（肝）139第八章糖代謝1.葡萄糖果糖-1，6-二磷酸gluco反應(yīng)不可逆果糖磷酸激酶-1140第八章糖代謝反應(yīng)不可逆果糖磷酸激酶-114第八章糖代謝2.果糖-1，6-二磷酸2分子磷酸丙糖fructose-1,6-

bisphosphatetriosephosphate141第八章糖代謝2.果糖-1，6-二磷酸2分子磷酸丙糖fruc3.甘油醛-3-磷酸丙酮酸glyceraldehydes–3-phosphatepyruvate糖酵解過(guò)程中惟一的脫氫反應(yīng)142第八章糖代謝3.甘油醛-3-磷酸丙酮酸glycerald底物水平磷酸化生成ATPsubstratelevelphosphorylation143第八章糖代謝底物水平磷酸化生成ATP17第八章糖代謝144第八章糖代謝18第八章糖代謝底物水平磷酸化產(chǎn)生ATP

substratelevelphosphorylation丙酮酸激酶反應(yīng)不可逆145第八章糖代謝底物水平磷酸化產(chǎn)生ATP丙酮酸激酶反應(yīng)不可逆19第八章糖代4.乳酸的生成Formationoflactate

來(lái)自甘油醛-3-磷酸脫氫146第八章糖代謝4.乳酸的生成Formationoflactat147第八章糖代謝21第八章糖代謝果糖-1，6-二磷酸148第八章糖代謝

糖酵解小結(jié)summary反應(yīng)部位在胞液不需氧的產(chǎn)能過(guò)程（底物水平磷酸化）

1G→2ATP，Gn（G）→3ATP3.終產(chǎn)物乳酸：釋放入血，進(jìn)入肝臟代謝

分解利用乳酸循環(huán)149第八章糖代謝糖酵解小結(jié)summary反應(yīng)部位在胞液23第八章糖代謝4.有3步不可逆反應(yīng)：①GG-6-P②F-6-PF-1,6-BP③PEP丙酮酸ATPADPATPADPADPATP己糖激酶磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶糖酵解小結(jié)summary150第八章糖代謝4.有3步不可逆反應(yīng)：ATPA（二）糖酵解的調(diào)節(jié)Regulationofglycolysis關(guān)鍵酶keyenzymes①己糖激酶hexokinase②

果糖磷酸激酶fructophosphokinase

③丙酮酸激酶pyruvatekinase

151第八章糖代謝（二）糖酵解的調(diào)節(jié)Regulationofglycol調(diào)節(jié)方式①變構(gòu)調(diào)節(jié)②共價(jià)修飾調(diào)節(jié)（激素調(diào)節(jié)）152第八章糖代謝調(diào)節(jié)方式①變構(gòu)調(diào)節(jié)②共價(jià)修飾調(diào)節(jié)（激素調(diào)節(jié)）26果糖磷酸激酶-1AMPADP果糖-2,6-二磷酸果糖-1,6-二磷酸ATP（高濃度）檸檬酸長(zhǎng)鏈脂肪酸激活抑制己糖激酶G-6-P長(zhǎng)鏈脂酰CoA抑制丙酮酸激酶果糖-1,6-二磷酸激活A(yù)TP丙氨酸抑制153第八章糖代謝果糖磷酸激酶-1AMPATP（高濃度）激活（三）糖酵解生理意義是機(jī)體相對(duì)缺氧時(shí)補(bǔ)充能量的一種有效方式某些組織在有氧時(shí)也通過(guò)糖酵解供能：154第八章糖代謝（三）糖酵解生理意義是機(jī)體相對(duì)缺氧時(shí)補(bǔ)充能量的一種有效方式二、糖的有氧氧化概念：有氧，葡萄糖（糖原）→CO2+H2O+ATP反應(yīng)部位：細(xì)胞液、線粒體cytoplasmmitochondria155第八章糖代謝二、糖的有氧氧化概念：有氧，葡萄糖（糖原）反應(yīng)部位：細(xì)胞液有氧氧化的概況156第八章糖代謝有氧氧化的概況30第八章糖代謝第一階段：葡萄糖→→丙酮酸（胞液）第二階段：丙酮酸→→乙酰CoA（線粒體）第三階段：乙酰CoA→→CO2+H2O+ATP

（三羧酸循環(huán)）（線粒體）（一）有氧氧化的反應(yīng)過(guò)程157第八章糖代謝第一階段：葡萄糖→→丙酮酸（胞液）（一）有氧氧化的反應(yīng)過(guò)程Glc2CH3COCOOH2NADH+2H+呼吸鏈(respiratorychain)H2O+2×3ATP（2×2ATP）1.葡萄糖氧化分解為丙酮酸同糖酵解途徑，反應(yīng)在細(xì)胞液進(jìn)行158第八章糖代謝Glc2CH3COCOOH2NADH+2H+呼吸鏈(re2.丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA反應(yīng)不可逆159第八章糖代謝2.丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA反應(yīng)不可逆33第八章糖代謝丙酮酸脫氫酶二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶TPP（VitB1）HSCoA（泛酸）硫辛酸FAD（VitB2）NAD+（VitPP）酶輔酶（維生素）丙酮酸脫氫酶系的組成160第八章糖代謝丙酮酸脫氫酶二氫硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶TPP（Vi丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)過(guò)程161第八章糖代謝丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)過(guò)程35第八章糖代謝三羧酸循環(huán)(TricarboxylicacidCycle,TAC)指乙酰CoA和草酰乙酸縮合生成含三個(gè)羧基的檸檬酸，反復(fù)進(jìn)行脫氫脫羧，又生成草酰乙酸的重復(fù)循環(huán)反應(yīng)的過(guò)程。3.三羧酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)Krebs循環(huán)162第八章糖代謝三羧酸循環(huán)(TricarboxylicacidCycle所有的反應(yīng)均在線粒體中進(jìn)行TACCH3CO~SCOA（C2）草酰乙酸（C4）檸檬酸（C6）α-酮戊二酸（C5）HSCoA163第八章糖代謝所有的反應(yīng)均在線粒體中進(jìn)行TACCH3CO~SCOA草酰乙（1）反應(yīng)過(guò)程:反應(yīng)不可逆164第八章糖代謝（1）反應(yīng)過(guò)程:反應(yīng)不可逆38第八章糖代謝反應(yīng)不可逆165第八章糖代謝

反應(yīng)不可逆166第八章糖代謝反應(yīng)不可逆40第八章糖代謝底物水平磷酸化生成ATP167第八章糖代謝底物水平磷酸化生成ATP41第八章糖代謝168第八章糖代謝42第八章糖代謝169第八章糖代謝43第八章糖代謝三羧酸循環(huán)的總反應(yīng)式：

H2O+ATP電子傳遞鏈170第八章糖代謝三羧酸循環(huán)的總反應(yīng)式：H2O+ATP電子傳三羧酸循環(huán)171第八章糖代謝三羧酸循環(huán)45第八章糖代謝循環(huán)一周氧化1分子乙酰CoA脫氫4次(2H)——3（NADH+H+）、1（FADH2）2次脫羧（2CO2）（2）三羧酸循環(huán)的反應(yīng)特點(diǎn)關(guān)鍵酶：檸檬酸合酶

異檸檬酸脫氫酶

α-酮戊二酸脫氫酶系172第八章糖代謝循環(huán)一周氧化1分子乙酰CoA（2）三羧酸循環(huán)的反應(yīng)特點(diǎn)關(guān)鍵酶（2）三羧酸循環(huán)的反應(yīng)特點(diǎn)循環(huán)的中間產(chǎn)物：--起催化劑作用，本身無(wú)量的變化--不能直接通過(guò)循環(huán)氧化為CO2和H2O--可參與其他代謝反應(yīng)，為保證循環(huán)而需補(bǔ)充173第八章糖代謝（2）三羧酸循環(huán)的反應(yīng)特點(diǎn)循環(huán)的中間產(chǎn)物：47第八章糖代謝草酰乙酸的補(bǔ)充草酰乙酸脫羧酶CO2174第八章糖代謝草酰乙酸的補(bǔ)充草酰乙酸脫羧酶CO248第八章糖代謝（二）糖的有氧氧化的調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)點(diǎn)：第一階段：見糖酵解第二階段：丙酮酸脫氫酶系第三階段：檸檬酸合酶異檸檬酸脫氫酶

α-酮戊二酸脫氫酶系

175第八章糖代謝（二）糖的有氧氧化的調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)點(diǎn)：49第八章糖代謝1.丙酮酸脫氫酶系的調(diào)節(jié)變構(gòu)調(diào)節(jié)乙酰CoA;NADH;ATPAMP;ADP;NAD+丙酮酸脫氫酶系變構(gòu)抑制變構(gòu)激活176第八章糖代謝1.丙酮酸脫氫酶系的調(diào)節(jié)變構(gòu)調(diào)節(jié)乙酰CoA;NADH;乙酰CoA/HSCoA、NADH/NAD+抑制能量充足丙酮酸脫氫酶系177第八章糖代謝乙酰CoA/HSCoA、NADH/NAD+抑共價(jià)修飾調(diào)節(jié)丙酮酸脫氫酶丙酮酸脫氫酶P丙酮酸脫氫酶激酶ATPADP丙酮酸脫氫酶磷酸酶有活性無(wú)活性178第八章糖代謝共價(jià)修飾調(diào)節(jié)丙酮酸脫氫酶丙酮酸脫氫酶P丙酮酸脫氫酶激酶ATP2.三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶系A(chǔ)TP/ADP↑、ATP/AMP↑、NADH/NAD+↑抑制氧化磷酸化速率影響三羧酸循環(huán)速率179第八章糖代謝2.三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶系A(chǔ)細(xì)胞內(nèi)能量水平↓↑有氧氧化中的關(guān)鍵酶被激活抑制有氧氧化加速

減慢有氧氧化調(diào)節(jié)特點(diǎn)：180第八章糖代謝細(xì)胞內(nèi)能量水平↓（三）有氧氧化的生理意義有氧氧化是機(jī)體獲得能量的主要方式三羧酸循環(huán)是體內(nèi)糖、脂肪和蛋白質(zhì)三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)分解代謝的最終代謝通路三羧酸循環(huán)是三大物質(zhì)代謝相互聯(lián)系的樞紐181第八章糖代謝（三）有氧氧化的生理意義有氧氧化是機(jī)體獲得能量的主要方式葡萄糖有氧氧化生成的ATP葡萄糖→葡萄糖-６-磷酸-1

第一階段：葡萄糖→２丙酮酸果糖-６-磷酸→果糖-1,6-二磷酸-1

2*甘油醛-3-磷酸→2*甘油酸-1,3-二磷酸NAD+

2*3或2*22*甘油酸-1,3-二磷酸→2*甘油酸-3-磷酸2*12*烯醇式丙酮酸磷酸→2*丙酮酸2*1輔酶

ATP6或8ATP182第八章糖代謝葡萄糖有氧氧化生成的ATP葡萄糖→葡萄糖-６-磷酸第二階段：2*丙酮酸→2*乙酰CoANAD+

2*3輔酶

ATP6ATP葡萄糖有氧氧化生成的ATP

183第八章糖代謝第二階段：2*丙酮酸→2*乙酰CoA第三階段：三羧酸循環(huán)2*異檸檬酸→2*α-酮戊二酸NAD+

2*32*α-酮戊二酸→2*琥珀酰CoANAD+

2*32*琥珀酰CoA→2*琥珀酸2*12*琥珀酸→2*延胡索酸FAD

2*22*蘋果酸→2*草酰乙酸NAD+

2*3輔酶

ATP24ATP葡萄糖有氧氧化生成的ATP

184第八章糖代謝第三階段：三羧酸循環(huán)2*異檸檬酸→2*α-酮戊二酸總ATP數(shù)：第一階段——6或8第二階段——636或38ATP第三階段——24葡萄糖有氧氧化生成的ATP185第八章糖代謝總ATP數(shù)：葡萄糖有氧氧化生成的ATP59第八章糖代謝糖原脂肪蛋白質(zhì)葡萄糖脂肪酸氨基酸甘油乙酰輔酶ATCA2H1/2O2ADPPiATPH2OⅠⅢⅡ營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)氧化分解的共同通路186第八章糖代謝糖原脂肪三、磷酸戊糖途徑（胞液）葡萄糖-6-磷酸→→核糖-5-磷酸+NADPH過(guò)程：第一階段：氧化反應(yīng)—葡萄糖-6-磷酸脫氫、脫羧生成NADPH、CO2第二階段：非氧化階段—一系列基團(tuán)的轉(zhuǎn)移187第八章糖代謝三、磷酸戊糖途徑（胞液）葡萄糖-6-磷酸→→核糖-5-磷酸磷酸戊糖途徑第一階段第二階段6188第八章糖代謝磷酸戊糖途徑第一階段第二階段662第八章糖代謝葡萄糖-6-磷酸脫氫酶第一階段：葡萄糖酸-6-磷酸脫氫酶葡萄糖-6-磷酸葡萄糖酸-6-磷酸核酮糖-5-磷酸189第八章糖代謝葡萄糖-6-第一階段：葡萄糖酸-6-葡萄糖-6-磷酸葡萄糖酸第二階段：核酮糖-5-磷酸木酮糖-5-磷酸景天糖-7-磷酸景天糖-7-磷酸核糖-5-磷酸木酮糖-5-磷酸甘油醛-3-磷酸果糖-6-磷酸甘油醛-3-磷酸190第八章糖代謝第二階段：核酮糖-5-磷酸木酮糖-5-磷酸景天糖-7-磷酸景葡糖-6-磷酸→核糖→甘油醛-3-磷酸和果糖-6-磷酸進(jìn)入酵解途徑。因此，磷酸戊糖途徑也稱磷酸戊糖旁路(pentosephosphateshunt)。191第八章糖代謝葡糖-6-磷酸→核糖→甘油醛-3-磷酸和果糖-6-磷酸進(jìn)入酵3葡萄糖-6-磷酸+6NADP+2果糖-6-磷酸+甘油醛-3-磷酸+6NADPH+6H++3CO2磷酸戊糖途徑總的反應(yīng)：192第八章糖代謝3葡萄糖-6-磷酸+6NADP+磷酸戊糖途(二)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)葡糖-6-磷酸脫氫酶是磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶，其活性的高低決定葡糖-6-磷酸進(jìn)入磷酸戊糖途徑的流量。

193第八章糖代謝(二)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)葡糖-6-磷酸脫氫酶是磷酸戊糖(二)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)NADPH/NADP+比值↑→葡糖-6-磷酸脫氫酶酶活性↓；比值降低則活性↑。另外NADPH對(duì)該酶有強(qiáng)烈抑制作用。194第八章糖代謝(二)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)NADPH/NADP+比值↑→葡糖(二)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)磷酸戊糖途徑的流量取決于機(jī)體對(duì)NADPH的需求。195第八章糖代謝(二)磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)磷酸戊糖途徑的流量取決于機(jī)體對(duì)NA(三)磷酸戊糖途徑的生理意義

產(chǎn)生核糖-5-磷酸，為核酸合成提供磷酸核糖產(chǎn)生NADPH+H+①作為供氫體參與脂肪酸及膽固醇等合成②是谷胱甘肽還原酶的輔酶③作為羥化酶系的輔酶，參與生物轉(zhuǎn)化196第八章糖代謝(三)磷酸戊糖途徑的生理意義產(chǎn)生核糖-5-磷酸，為核酸還原型谷胱甘肽(GSH)的重要作用（1）保護(hù)含巰基的蛋白質(zhì)或酶免受氧化劑、尤其是過(guò)氧化物的損害。（2）保護(hù)紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的完整性。（3）缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶→NADPH↓→GSH↓→紅細(xì)胞破壞→溶血GSSG2GSHNADPH+H+NADP+谷胱甘肽還原酶維持細(xì)胞膜的完整性197第八章糖代謝還原型谷胱甘肽(GSH)的重要作用（1）保護(hù)含巰基的蛋白質(zhì)或第三

節(jié)

糖原的合成與分解

Glycogenesisand

Glycogenolysis198第八章糖代謝第三節(jié)

糖原的合成與分解

Glycogenesisa糖原(glycogen)

是動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式之一，是機(jī)體能迅速動(dòng)用的能量?jī)?chǔ)備。199第八章糖代謝糖原(glycogen)是動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式之一，是糖原儲(chǔ)存的主要器官及其生理意義肌肉：肌糖原，180～300g，主要供肌肉收縮所需

肝臟：肝糖原，70～100g，維持血糖水平200第八章糖代謝糖原儲(chǔ)存的主要器官及其生理意義肌肉：肌糖原，180～300糖原結(jié)構(gòu)非還原端201第八章糖代謝糖原結(jié)構(gòu)非還原端75第八章糖代謝分支多，水溶性大非還原端多，分解快糖原的合成與分解從非還原端開始糖原結(jié)構(gòu)202第八章糖代謝分支多，水溶性大糖原結(jié)構(gòu)76第八章糖代謝一、糖原的合成合成部位：組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞漿定義：由葡萄糖合成糖原的過(guò)程203第