川崎病臨本課件

1皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

MucocutaneousLymphNodeSyndrome1皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

MucocutaneousLymp2概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后2概述3皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又稱川崎病（Kawasakidisease)是一種以全身性中、小動(dòng)脈炎癥病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱出診性疾病，為自身免疫性血管炎綜合征＊1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報(bào)導(dǎo)＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見3皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎?。↘awasakidis4＊

1976年我國首例川崎病報(bào)導(dǎo)發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;平均年齡1.5歲，5歲以下占80%;男:女=1.5:1

20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL）；繼發(fā)性心臟病居首位;4＊1976年我國首例川崎病報(bào)導(dǎo)5概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別治療預(yù)后5概述6病因：不清＊感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病6病因：不清＊感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等＊遺傳背景:家族7

易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害感染微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機(jī)制：7易感人群異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損8概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后8概述9全身性血管炎

累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白細(xì)胞浸潤和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。9全身性血管炎

累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈＊Ⅱ期:10＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動(dòng)脈可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。血管炎

累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈10＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動(dòng)脈11概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后11概述12＊發(fā)熱:持續(xù)1～2周或更長,抗生素治療無效典型表現(xiàn)＊球結(jié)合膜充血：無膿性分泌物

＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皸裂＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫：恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落＊多形性皮疹,彌漫性紅斑：肛周紅斑和脫皮＊頸淋巴結(jié)腫大12＊發(fā)熱:持續(xù)1～2周或更長,抗生素治療無效典型表現(xiàn)＊球13結(jié)合膜炎

草莓舌

13結(jié)合膜炎草莓舌14口唇皸裂肢端硬性腫脹14口唇皸裂肢端硬性腫脹15肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大15肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大16皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑16皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑17心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。心臟表現(xiàn)17心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損18間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀關(guān)節(jié)炎等其他表現(xiàn)18間質(zhì)性肺炎其他表現(xiàn)19概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后19概述20實(shí)驗(yàn)室檢查

無特異性＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移；輕度貧血；2~3周時(shí)血小板↑；急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。＊免疫學(xué)檢查：血清IgG↑，IgA↑，IgM↑，IgE↑＊心電圖：ST-T改變。＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。20實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒21急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流。

超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄。21急性期:超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈病變(CAL):22正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈22正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈23右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張23右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張24動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤24動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤25超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用。冠狀動(dòng)脈造影25超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用。冠冠狀動(dòng)脈造影箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

冠狀動(dòng)脈造影箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤Pediatricso27概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后27概述

診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上+以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

1四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮2皮膚：多形性紅斑3眼結(jié)膜：充血、非化膿性4唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌5頸淋巴結(jié)：腫大

診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上+以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診不足4項(xiàng)29診斷標(biāo)準(zhǔn)不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病：（1）四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮（2）多形性紅斑（3）眼結(jié)合膜充血，非化膿性（4）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌（5）頸部淋巴結(jié)腫大29診斷標(biāo)準(zhǔn)不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診發(fā)熱5天以上30＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷：30＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型31概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后31概述32＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）可迅速退熱，減少冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率。

1～2g/kg,8～12hr

注完，發(fā)病10天內(nèi)使用。

控制血管炎癥：＊腸溶阿司匹林：

30～50mg/（kg·d）,熱退后3天漸減為3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長治療。32＊大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）可迅速退熱，減少冠33＊抗血小板聚集：雙嘧噠莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）＊對癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、護(hù)肝、護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。＊糖皮質(zhì)激素：

不宜單獨(dú)使用。有學(xué)者建議IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基礎(chǔ)上聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素加阿司匹林。

33＊抗血小板聚集：＊對癥治療和手術(shù)治療＊糖皮質(zhì)激素：

不宜34概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后34概述35＊為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好＊未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為

15%～25%＊多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于1～2年內(nèi)消失，但可留有管壁增厚和功能異常＊復(fù)發(fā)率為1%～2%

35＊為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好＊未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)36＊無冠狀動(dòng)脈瘤者：

出院后1、3、6、12、24月作全面檢查，（體格檢查、EKG、UKG）

＊有冠狀動(dòng)脈瘤者：

病變明顯時(shí)密切動(dòng)態(tài)隨訪,恢復(fù)期應(yīng)每6～12月一次長期隨訪36＊無冠狀動(dòng)脈瘤者：

出院后1、3、6、12、24月作37皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

MucocutaneousLymphNodeSyndrome1皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

MucocutaneousLymp38概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后2概述39皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又稱川崎?。↘awasakidisease)是一種以全身性中、小動(dòng)脈炎癥病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱出診性疾病，為自身免疫性血管炎綜合征＊1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)報(bào)導(dǎo)＊全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見3皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病（Kawasakidis40＊

1976年我國首例川崎病報(bào)導(dǎo)發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;平均年齡1.5歲，5歲以下占80%;男:女=1.5:1

20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL）；繼發(fā)性心臟病居首位;4＊1976年我國首例川崎病報(bào)導(dǎo)41概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別治療預(yù)后5概述42病因：不清＊感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等＊遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病6病因：不清＊感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等＊遺傳背景:家族43

易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害感染微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素,鏈球菌紅斑毒

素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免疫性損傷發(fā)病機(jī)制：7易感人群異常免疫反應(yīng)全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損44概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后8概述45全身性血管炎

累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈＊Ⅱ期:2~4周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白細(xì)胞浸潤和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。9全身性血管炎

累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈＊Ⅱ期:46＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動(dòng)脈可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻塞。血管炎

累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈10＊Ⅳ期:7周~數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕,阻塞的動(dòng)脈47概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后11概述48＊發(fā)熱:持續(xù)1～2周或更長,抗生素治療無效典型表現(xiàn)＊球結(jié)合膜充血：無膿性分泌物

＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皸裂＊掌跖紅斑,肢端硬性水腫：恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落＊多形性皮疹,彌漫性紅斑：肛周紅斑和脫皮＊頸淋巴結(jié)腫大12＊發(fā)熱:持續(xù)1～2周或更長,抗生素治療無效典型表現(xiàn)＊球49結(jié)合膜炎

草莓舌

13結(jié)合膜炎草莓舌50口唇皸裂肢端硬性腫脹14口唇皸裂肢端硬性腫脹51肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大15肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大52皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑16皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑53心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。心臟表現(xiàn)17心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損54間質(zhì)性肺炎無菌性腦膜炎消化道癥狀關(guān)節(jié)炎等其他表現(xiàn)18間質(zhì)性肺炎其他表現(xiàn)55概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后19概述56實(shí)驗(yàn)室檢查

無特異性＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒細(xì)胞↑,核左移；輕度貧血；2~3周時(shí)血小板↑；急性炎癥反應(yīng)指標(biāo)升高。＊免疫學(xué)檢查：血清IgG↑，IgA↑，IgM↑，IgE↑＊心電圖：ST-T改變。＊胸片：可呈間質(zhì)性改變。20實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性＊血液學(xué)檢查：WBC↑,中性粒57急性期:可見心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流。

超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄。21急性期:超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈病變(CAL):58正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈22正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈59右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張23右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張60動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤24動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤61超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用。冠狀動(dòng)脈造影25超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用。冠冠狀動(dòng)脈造影箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

冠狀動(dòng)脈造影箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤Pediatricso63概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后27概述

診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上+以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診Pediatrics

of

Guangdong

Medical

College

1四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮2皮膚：多形性紅斑3眼結(jié)膜：充血、非化膿性4唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌5頸淋巴結(jié)：腫大

診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上+以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診不足4項(xiàng)65診斷標(biāo)準(zhǔn)不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病：（1）四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮（2）多形性紅斑（3）眼結(jié)合膜充血，非化膿性（4）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌（5）頸部淋巴結(jié)腫大29診斷標(biāo)準(zhǔn)不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診發(fā)熱5天以上66＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型）

＊猩紅熱

＊化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷：30＊敗血癥

＊滲出性多型紅斑

＊幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型67概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后31概述68＊大劑量