自身免疫性血小板減少性紫癜課件

病例分享免疫性血小板減少性紫癜患兒付楷博，男，2歲10月，主因“發(fā)現皮膚出血點2天”入院。現病史：入院前2天家屬發(fā)現患兒皮膚出血點，暗紅色，針尖大小，未高出皮膚表面，壓之不褪色，無瘙癢、疼痛，散在分布，呈增多趨勢，首先出現于雙側腋窩內側，隨后雙側頸部、顏面部、口腔黏膜及雙下肢亦可見，無發(fā)熱，無頭痛、嘔吐，無咳嗽、咳血，無腹痛、腹瀉，無血尿。就診霍林郭勒市人民醫(yī)院，查血常規(guī)白細胞7.09*10^9/L，紅細胞4.69*10^9/L，血紅蛋白121g/L，血小板1*10^9/L，中性粒細胞比例39.5%，淋巴細胞比例50.2%，未予處理。入院當天就診我市血研所，查血常規(guī)白細胞7.73*10^9/L，紅細胞4.86*10^9/L，血紅蛋白130g/L，血小板6*10^9/L，中性粒細胞比例46.8%，淋巴細胞比例45.1%，血涂片：淋巴細胞62%，單核細胞2%，中性分葉核粒細胞36%，建議甲強龍40mg、泮托拉唑40mg、丙種球蛋白10g靜點，因無床位，建議轉院。現就診我科門診，為求進一步診治收入院。T36℃P110次/分R23次/分BP98/54mmHgSpO2:98%一般查體：神志清楚，精神好，反應可，呼吸平穩(wěn)，無發(fā)紺。皮膚散在出血點，分布于顏面、口腔黏膜、雙側頸部、腋窩內側及雙下肢，暗紅色，針尖大小，未高出皮膚表面，壓制不退色，皮膚彈性可，淺表淋巴結未觸及。咽部無充血，雙扁桃體無腫大，無分泌物。頸軟，氣管居中。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心音有力，律齊，心率110次/分，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹部平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，腸鳴音正常。關節(jié)無紅腫畸形，四肢活動自如，手足無皰疹。神經系統(tǒng)檢查無異常。既往史：入院前18天因肺炎于當地醫(yī)院治療8天，好轉出院，住院期間查血小板正常，否認外傷史，否認手術史，否認食物過敏史，訴對炎琥寧過敏。發(fā)育史：正常喂養(yǎng)史：母乳，10個月斷奶，目前米面為主食，肉蛋菜為輔食。家族史：無特殊血常規(guī)（霍林郭勒市人民醫(yī)院2015-1-19）白細胞18.3*10^9/L，紅細胞4.31*10^9/L，血紅蛋白127g/L，血小板250*10^9/L，中性粒細胞比例81.7%，淋巴細胞比例10.5%。入院前口服氫溴酸、布洛芬、小兒氨酚黃那敏、氨溴索及清開靈口服液3-5天，入院后予阿莫西林靜點6天，頭孢地嗪靜點2天，鹽酸氨溴索、清開靈口服。初步診斷：免疫性血小板減少性紫癜鑒別診斷：繼發(fā)性血小板減少性紫癜過敏性紫癜細菌感染性疾病再生障礙性貧血急性白血病Evans綜合癥脾功能亢進風濕熱入院后治療經過：完善相關化驗檢查：凝血功能：凝血酶原時間10.70秒、INR0.95、凝血酶原百分活度92%、部分凝血活酶時間50.7秒、凝血酶時間14.5秒、纖維蛋白原2.21g/L、D-二聚體943.93ug/L血生化：白球比（A/G）2.53、LDH365.70U/L、TP62.90g/L、CREA23.00umol/L腹部彩超：肝膽胰脾未見異常尿便常規(guī)未見異常輸血全項未見異常血型O型、RH血型（+）免疫性血小板減少性紫癜（ITP）又稱特發(fā)性血小板減少性紫癜是小兒最常見的出血性疾病，其特點是自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良。骨髓中巨核細胞發(fā)育受到抑制。

約80%病兒在發(fā)病前3周左右有病毒感染史，多為上呼吸道感染。目前認為病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫機制參與；因為常在病毒感染后2-3周發(fā)病，且患者血清中大多數存在血小板表面包被抗體（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬細胞破壞。治療方法：1、一般療法：發(fā)病初期減少活動，避免創(chuàng)傷，尤其是頭部外傷，重度者臥床休息。積極預防及控制感染。給予足量液體和易消化飲食，避免腸黏膜損傷。2、輸新鮮血或血小板：僅可作為嚴重出血的時的緊急治療。因患者血中存在抗血小板抗體，輸入的血小板可很快破壞。3、腎上腺皮質激素：①降低毛細血管通透性，減少出血傾向；②減低免疫反應，并可減少PAIgG的產生及抑制脾臟單核巨噬細胞對負有抗體血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期應用大量激素后，出血現象可較快好轉。4、大劑量丙種球蛋白靜點：IVIG治療ITP的主要機制在于封閉單核-巨噬細胞系統(tǒng)的FcR，減少血小板的破壞。IVIG提高血小板的作用和血小板上升的峰值較皮質激素高，但作用持續(xù)時間短暫，一般在血小板計數顯著降低，存在嚴重出血傾向時短暫使用。5、抗D-免疫球蛋白：又稱Rh球蛋白，其升高血小板作用較糖皮質激素和大劑量丙種球蛋白慢，但持續(xù)時間長。6、免疫抑制劑：激素治療無效者尚可試用（長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤）